Primární retroperitoneální mucinózní cystadenokarci-nom v těhotenství – kazuistika

Overview

Úvod: Primární retroperitoneální mucinózní cystadenom (PRMC) a jeho maligní varianta cystadenokarcinom jsou extrémně vzácné nádory, o kterých víme pouze z kazuistik a souhrnných sdělení. Jedná se o cystický tumor retroperitonea, který je dlouho asymptomatický a dosahuje značných rozměrů. Vyskytuje se převážně u žen.

Kazuistika: Prezentujeme případ 38leté jinak zdravé ženy, u které byla během porodu císařským řezem zjištěna rezistence v pravém mezogastriu. Porod byl ukončen bez chirurgické intervence. Výše uvedena rezistence byla dovyšetřena ultrazvukem, výpočetní tomografií i magnetickou rezonancí. Výsledkem všech zobrazovacích vyšetření byla solidně cystická bilokulární expanze, která imponovala jako mezenteriální cysta parakolicky vpravo. Pacientka byla po celou dobu asymptomatická, pouze s hmatnou rezistencí břišní stěny. V listopadu 2020 pacientka podstoupila plánovanou operaci – exstirpaci cystického ložiska a profylaktickou apendektomii. Operace byla vedena klasicky, přístup střední laparotomií, bez peroperační perforace cystického tumoru a bez komplikací v pooperačním období. Závěrem histopatologického vyšetření byla maligní varianta PRMC. Pacientka je dále zcela bez obtíží, sledovaná na onkologii.

Závěr: Cílem léčby je kompletní chirurgické odstranění tumoru bez jeho peroperační perforace. Vzhledem k ojedinělému výskytu onemocnění neexistují doporučené postupy k diagnostice a léčbě PRMC. PRMC je sice raritní tumor, ale právě proto by měl být součástí diferenciální diagnostiky cystických ložisek retroperitonea, zejména u mladých žen.

Klíčová slova:

mucinózní cystadenom – cystický tumor těhotných – tumor retroperitonea

Úvod

Primární retroperitoneální mucinózní cystadenom (PRMC) je vzácný benigní tumor. Maligní varianta − cystadenokarcinom – je obzvlášť raritní. Nádor se objevuje většinou u žen různého věku. Symptomatickým se stává až po dosažení určité velikosti, při vlastní infekci či perforaci. Projevuje se nespecificky jako intermitentní bolest břicha a hmatná rezistence břišní stěny. Předoperační diagnóza je častokrát nemožná a vyplyne až z definitivního histopatologického vyšetření. Doposud bylo ve světě publikováno 73 případů u žen, 5 případů u mužů a celkem 1 případ v ČR [1,3,9].

Kazuistika

Prezentujeme případ 38leté jinak zdravé ženy, bez chronické medikace a bez závažné rodinné anamnézy. Z osobní anamnézy stojí za zmínku pouze porod císařským řezem v roce 2013. V únoru 2020 podstoupila plánovaný porod opět císařským řezem. Jednalo se o zdravý donošený plod větších rozměrů. Porodník při orientační revizi dutiny břišní během sekce zjistil hmatnou rezistenci v pravém mezogastriu. Ještě v celkové anestezii za přítomnosti chirurga bylo provedeno ultrazvukové vyšetření (UZ) a následně i CT břicha s kontrastem. Na CT se zobrazovala solidně cystická bilokulární expanze v retroperitoneu vpravo s kalcifikacemi ve stěně, která intimně naléhala na pravou ledvinu. Ložisko nijak nesouviselo s pankreatem. Rozměry jednotlivých porcí byly 11 a 7,5 cm v průměru (Obr. 1, 2). Sekce byla ukončena bez chirurgické intervence. Porod i další průběh hospitalizace byly bez komplikací. V březnu 2020 byl již ambulantně proveden kontrolní UZ břicha, kde přetrvávala solidně cystická expanze v pravém retroperitoneu beze změny velikosti. Kromě hmatné rezistence přes břišní stěnu byla pacientka nadále bez obtíží. V květnu 2020 jsme zopakovali CT břicha a malé pánve. Expanze byla hodnocena jako mezenteriální cysta parakolicky vpravo a došlo k mírné regresi velikosti. Koncem června 2020 bylo doplněno MRI, kde se potvrdila výše uvedená pracovní diagnóza (Obr. 3). V srpnu 2020 byla indikovaná exstirpace cysty a operace se naplánovala na listopad 2020. Poslední předoperační UZ břicha v říjnu 2020 ukázal stacionární velikost a lokalizaci expanze. Operace byla provedena plánovaně 26. 11. 2020. Cystická expanze byla kompletně odstraněna bez vlastní peroperační perforace. Exstirpát vážil 666 g (Obr. 4). Součástí operace byla i profylaktická apendektomie. Výkon byl proveden klasicky a zvolili jsme přístup střední laparotomií rozšířenou do epigastria i podbřišku. Při preparaci jsme použili harmonický skalpel. Retroperitoneum nebylo šito a střední laparotomie byla šita v jedné vrstvě. Drén z retroperitonea byl odstraněn 1. pooperační den. Operace i další průběh hospitalizace byly bez komplikací. Pacientka byla propuštěna 4. pooperační den. Ambulantní kontrola proběhla 11. pooperační den, rána byla zhojena primárně s následným odstraněním stehů. Po definitivním histopatologickém vyšetření a potvrzení diagnózy primárního retroperitoneálního mucinózního cystadenokarcinomu (Obr. 5, 6) byla pacientka zařazena do mezioborového indikačního semináře. Aktuálně je dispenzarizovaná na onkologii a nadále bez obtíží.

Diskuze

PRMC je vzácný tumor, o kterém víme relativně málo na rozdíl od cystadenomu a cystadenokarcinomu pankreatu a ovaria, se kterým se často dává do souvislosti. Veškerá dosavadní sdělení jsou pouze kazuistiky či souhrnná sdělení. Jako první PRMC popsal Handfield-Jones v roce 1924 [2]. Do roku 2020 bylo publikováno celkem 73 případů, z toho 5 u mužů [3]. První případ PRMC u muže pochází z roku 2006 [4]. Specifickou skupinou jsou PRMC u těhotných žen, kde byly publikovány pouze 3 případy [5]. S PRMC se setkávame převážně u žen. Mužské pohlaví a solidní uzly na zobrazovacích vyšetřeních jsou rizikovými faktory pro malignitu [6]. PRMC roste v retroperitoneu dlouho nepozorovaně a asymptomaticky. Symptomatickým se stává až po dosažení určitých rozměrů, perforaci či při urologických obtížích vlivem útlaku či dislokace ledviny nebo močovodu. Projevuje se častokrát nespecifickou intermitentní bolestí břicha, bolestí zad a hmatnou rezistencí břišní stěny. Cystické tumory retroperitonea jsou zvláštní také tím, že v retroperitoneu se fyziologicky žádný epitel nenachází.

Etiologie zůstává nejasná, ale existuje několik teorií. První z nich vysvětluje původ PRMC z ektopické tkáně ovaria, která se sem dostala během embryonálního vývoje. Tato teorie by vysvětlovala výskyt tumoru u žen, ale ne u mužů. Estrogenové receptory byly v buňkách PRMC prokázány pouze jednou [7]. Druhá z teorií vysvětluje vznik PRMC z teratomu s cylindrickým epitelem. Třetí teorie pojednává o vývoji z rudimentů embryonálního základu pro urogenitální trakt. Čtvrtá a nejpravděpodobnější teorie vysvětluje vznik PRMC jako invaginaci peritoneálního mezotelu s následnou cystickou transformací [6].

Předoperační stanovení diagnózy je náročné a mnohdy až nemožné. Na možnost PRMC upozorní až nález unilokulárního/multilokulárního cystického ložiska retroperitonea na zobrazovacích vyšetřeních (UZ, CT, MRI). Standardním vyšetřením zůstává CT, které nám poskytne dostatečnou informaci o velikosti, lokalizaci, tlouštce stěny, přítomnosti kalcifikací či nekróz, a hlavně vztahu k okolitým strukturám [8]. Bohužel CT ani jiné zobrazovací metody neříkají nic o malignitě [9]. Laboratorní sledování onkomarkerů nemá diagnostický význam [5]. Diagnostická punkce cystického ložiska s následným biochemickým a cytologickým vyšetřením aspirátu je zatížena vysokým rizikem komplikací včetně rozsevu onemocnění. V dnešní době se od metody již zcela upustilo.

V rámci diferenciální diagnostiky se musíme zaměřit na benigní afekce typu lymfokéla, pankreatická pseudocysta, cystický lymfangiom, endemický výskyt echinokokových cyst, prosté cysty ledvin či urinom. V případě malignit je nutné uvažovat o multilokulárním cystickém karcinomu ledviny, cystickém teratomu, cystickém mezoteliomu, rhabdomyosarkomu či leiomyosarkomu [10].

Léčba spočívá v kompletním odstranění tumoru bez peroperační perforace. Přípustný je jak laparotomický, tak i laparoskopický přístup, v závislosti na zvyklostech pracoviště, zkušenostech operatéra a velikosti tumoru. Diagnózu definitivně potvrdí histopatologické vyšetření včetně imunohistochemie. Typickým histopatologickým nálezem je cysta s pevnou vazivovou stěnou, vystlaná jednovrstevným cylindrickým epitelem bez řasinek a buňky se světlou cytoplazmou s mucinem [8]. Po definitivním histopatologickém vyšetření lze tumory klasifikovat na benigní cystadenom, borderline cystadenom s fokální proliferací a maligní cystadenokarcinom, který je extrémně zřídkavý. V případě maligního cystadenokarcinomu není jasně indikovaná adjuvantní léčba vzhledem k jeho raritnímu výskytu, nicméně využívá se chemoterapie cisplatinou v kombinaci s radioterapií stejně jako u cystadenokarcinomu ovaria [11]. V minulosti využívané punkce, drenáž a sklerotizace či alkoholizace jsou dnes již obsolentní a představují riziko komplikací. V případech, kdy byla provedena punkce, aspirát obsahoval mnohonásobně vyšší hladiny onkomarkeru CEA [12]. Vzhledem k ojedinělému výskytu onemocnění neexistují doporučené postupy k diagnostice a léčbě PRMC.

Závěr

V případě naší pacientky byl PRMC kompletně odstraněn bez peroperační perforace, což je považováno za chirurgicky radikální a dostatečnou léčbu. Aktuálně je bez obtíží a sledovaná na onkologii bez nutnosti adjuvantní léčby. PRMC je sice raritní tumor, ale právě proto by měl být součástí diferenciální diagnostiky cystických ložisek retroperitonea, zejména u mladých žen.

Seznam zkratek:

PRMC   − primární mucinózní cystadenom

UZ     − ultrazvukové vyšetření

CT     − vypočetní tomografie

MRI   − magnetická rezonance

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Magdaléna Linter-Kapišinská

Chirurgické oddělení Chrudimské nemocnice

Nemocnice Pardubického kraje, a. s.

e-mail: magdalena.linter@nempk.cz

ORCID: 000-0002-4130-1841