Plicní arteriovenózní malformace řešená videoasistovanou torakoskopickou lobektomií

Overview

Plicní arteriovenózní malformace (PAVM) jsou tvořeny abnormálními spojkami mezi plicními tepnami a žílami, které obcházejí plicní kapilární řečiště a dopravují neokysličenou krev plicními žilami do levého srdce. To způsobuje nedostatečné okysličení krve v plicích. Postižení je dlouho bezpříznakové. Nejčastějšími symptomy jsou námahová dušnost, krvácení z nosu, zvýšená únavnost a postupně i cyanóza. Závažná komplikace je paradoxní embolizace do mozku projevující se jako cévní mozková příhoda nebo mozkový absces. Léčba onemocnění spočívá v embolizaci cévních spojek, chirurgické resekci postiženého plicního parenchymu a řešení dalších průvodních projevů postižení. Většina PAVM vzniká v důsledku autozomálně dominantně dědičné poruchy nazvané hereditární hemorhagická teleangiektázie.

Kazuistika: V našem sdělení chceme dokumentovat diagnostický a léčebný postup u mladého pacienta, kde byla PAVM diagnostikována po pádu z kola. Po komplexním vyšetření byla zjištěna AV malformace se 40% zkratem plicního řečiště. Vzhledem k typu a rozsahu postižení nebyla angiografická intervence vhodná. Proto byla indikována resekce postiženého plicního laloku videoasistovaně.

Závěr: Nález PAVM je raritní. U všech nemocných s projevy hereditární hemorhagické telengiektázie (HHT) na sliznici úst by měla být vyloučena PAVM. Metodou volby diagnostiky je sonografie srdce s kontrastem a CT hrudníku s kontrastem. Konzervativní nebo medikamentózní léčba nezlepšuje stav nemocného. Zpravidla je řešitelný embolizací. Pokud je PAVM většího rozsahu nebo difuzní, a tak nevhodný k endovaskulárnímu řešení, je dobře řešitelný endoskopickou resekcí v rozsahu postižení.

Klíčová slova:

pulmonary arteriovenous malformation – VATS lobectomy – embolization

Úvod

Plicní arteriovenózní malformace (PAVM) je tvořena abnormálním cévním spojením mezi plicní tepnou a žilou obvykle na subsegmentální úrovni. Neokysličená krev se tak plicním pravo-levým zkratem dostává přes levé srdce do systémové cirkulace. Tato anomálie byla poprvé popsána v roce 1897 [1]. Pacienti bývají zpočátku asymptomatičtí, ale s postupujícím věkem se pomalu zvětšuje velikost pravo-levého zkratu a objevují se první klinické obtíže. Nejčastěji jde o námahovou dušnost, epistaxi a postupně se prohlubující cyanózu [2].

Závažnou komplikací je cévní mozková příhoda nebo mozkový absces. U AV malformaci totiž dochází při absenci fyziologického filtru plicního kapilárního řečiště k paradoxní embolizaci trombů a bakterií do systémového řečiště [3].

85 % PAVM je na podkladě autozomálně dominantně dědičné vady – hereditární hemorhagické telengiektázie (HHT) [4]. PAVM mohou být i získané. Setkáváme se s nimi u pacientů s onemocněním jater (hlavně jaterní cirhózou), aktinomykózou, traumaty hrudníku nebo metastazující rakovinou štítné žlázy. Mohou se také vyskytovat u některých vrozených srdečních vad nebo vznikat jako důsledek jejich chirurgické korekce [5].

Historicky léčba spočívala v chirurgické resekci postiženého plicního parenchymu či u izolovaných píštělí v podvazu přívodné cévy z torakotomie. Po publikaci Porstmannem v roce 1977 [6] endovaskulární léčba pomocí embolizace metalickými spirálami postupně nahradila chirurgický přístup.

Kazuistika

Dvacetiletý muž se dostavil na chirurgickou ambulanci spádové nemocnice pro bolesti pohmožděného hrudníku po pádu z kola. Při vstupním vyšetření byl bez dušnosti, orientovaný, spolupracující, oběhově stabilní, se symetrickým dýcháním. Měl palpační bolestivost v levé polovině hrudníku, exkoriace na hrudníku a břiše, bez krepitace či hematomu v popsané oblasti. Vyšetřující lékař si všiml promodralých konečků prstů, které byly paličkové. Nativní skiagram hrudníku byl bez patologie. Pacientovi byla změřena saturace periferní krve a zjištěna hodnota 65 %. V laboratoři v krevním obraze změřeno erytrocytů 6,23 10 na12/l, hemoglobin 183 g/l, hematokrit 0,534. Stanoveny krevní plyny v kapilární krvi s nálezem pH 7,472, pO₂ 4,94 kPa, pCO₂ 3,80 kPa, BE -2,1. Při podrobnějším pátrání v anamnéze bylo pacientem upřesněno, že již od dětství měl namodralé zabarvení pokožky při fyzické aktivitě. Doma ani u dětského lékaře to nikdo neřešil. Pacient kouřil deset cigaret denně od 13 let, od 15 let věku ještě i marihuanu.

Provedené CT s kontrastem (Obr. 1, 2) zobrazilo rozvinuté plíce, bez pneumothoraxu či fluidothoraxu a žádné traumatické změny na skeletu hrudníku. Zřetelně viditelné byly atypické, rozšířené, mnohočetné cévní struktury pravého dolního laloku. Bylo vysloveno podezření na cévní anomálii s možnými AV zkraty.

Pacient byl přeložen na plicní oddělení krajské nemocnice. ECHO srdce neprokázalo patologii, na EKG v klidu byla popsána sinusová tachykardie 112 za minutu.

Pro hematokrit 0,534 a hladinu hemoglobinu 183 g/l byla, po konzultaci s hematologem, provedena venepunkce 250 ml žilní krve.

V klidu s 5 litry O₂ se saturace krve upravila na 92 %. Byla stanovena diagnóza respirační insuficience 1. typu. Nemocný byl přeložen k došetření AV píštělí v pravém dolním laloku do fakultní nemocnice.

Po překladu podstoupil plicní angiografii. Ta prokázala difuzní cévní postižení v oblasti dolního plicního laloku vpravo s mnohočetnými převážně drobnými AV zkraty − primárně nevhodnými k embolizační léčbě (Obr. 3).

Ke kvantifikaci významnosti pravo-levého zkratu byla provedena celotělová scintigrafie s 99mTc-MAA: s nálezem významného P-L zkratu ve 40,5 % (u zdravých osob je okolo 5 %).

Funkční vyšetření plic neprokázalo obstrukční ani restrikční ventilační poruchu. Byla prokázána lehká plicní hyperinflace (RV 157 %, RV/TLC 35 %). Transfer faktor a transfer koeficient byly středně těžce omezeny (TLco 40 %, Kco 49 %). Index plicní hypertenze (VCmax%/TLco% = 2,17) byl zvýšený.

Byla provedena jícnová echokardiografie s podáním echokontrastu − 2×20 ml Gelaspanu. S latencí 5–7 sekund kontrast masivně pronikal do levostranných oddílů. Šlo o jasný průkaz pravo-levého zkratu. Perzistující foramen ovale či jiný intrakardiální zkrat byl při vyšetření vyloučen.

Vzhledem k nevhodnosti embolizační léčby (mnohočetné postižení celého laloku), námahou se prohlubující hypoxemii, minimální odezvě na kyslíkovou terapii s přihlédnutím k lokalizaci PAVM změn omezených na jeden plicní lalok bylo na mezioborovém indikačním semináři rozhodnuto o provedení VATS dolní lobektomie. Operace byla provedena v celkové narkóze kombinované s epidurální anestezií při selektivní intubaci a separované ventilaci plic. Na dolním laloku bylo vidět patologickou vaskularizaci a girlandovitě zmnoženou vaskulaturu s maximem v šestém segmentu. S pomocí harmonického skalpelu a staplerů byla provedena dolní lobektomie. Saturace krve O₂ se ihned upravila na 98 %. Peroperační krevní ztráta byla 200 ml. Během operace trvající 155 minut nedošlo k žádným komplikacím.

Na jednotce intenzivní péče byla analgezie u dlouhodobého uživatele marihuany vedena cestou epidurálního katétru. Drobný únik vzduchu z hrudního drénu postupně ustal. Pro nespolupráci pacienta dochází opakovaně k dislokaci drénu, proto hospitalizace prodloužena na 2 týdny.

Na ambulantní kontrole po osmi dnech se pacient cítil dobře. Na nativním skiagramu hrudníku byla plíce s reziduálním drobným PNO v apexu pravého hemitoraxu. Na kontrolním CT plic (Obr. 4) provedeném po dvou měsících byla zobrazená plíce zcela rozvinuta, bez známek přetrvávajících viditelných AV píštělí či abnormalit v cévním utváření zbylého plicního parenchymu.

Patolog popsal fokální známky čerstvého i staršího alveolárního krvácení ve formě kumulace siderofágů. V parenchymu zastiženy drobné uzliny bez patologického mikroskopického nálezu. Nález je kompatibilní s klinickým údajem cévní malformace (výrazně dilatované plicní žíly).

Diskuze

PAVM byla poprvé popsána na pitvě Churtonem v roce 1897 [1]. Přibližně 80–90 % všech PAVMs je asociováno se syndromem Rendu-Osler-Weber neboli hereditární hemorhagickou teleangiektázií (HHT), přičemž okolo 15–35 % nemocných s HHT má prokázanou PAVM [5]. Jedná se o fibrovaskulární dysplazii s autozomálně dominantní dědičností a prevalencí přibližně 1:5000 v celosvětovém měřítku [4]. HHT je charakterizována přítomností teleangiektázií a arteriovenózních malformací kůže, sliznic a vnitřních orgánů s familiárně vázaným výskytem. Pro stanovení diagnózy HHT byla v roce 2000 přijata mezinárodní klinická kritéria, která zahrnují pozitivní rodinnou anamnézu, opakované epizody epistaxí, výskyt mnohočetných teleangiektázií a viscerální příznaky (teleangiektázie v gastrointestinální trubici, arteriovenózní malformace v oblasti jater, mozku a míchy). Přítomnost 3 a více příznaků činí diagnózu jednoznačnou. Pokud jsou přítomna jen 2 kritéria, je diagnóza pravděpodobná [3].

Podle anatomické charakteristiky uvedené v práci Meek, et al. jsou PAVMs klasifikovány následovně [7]:

jednoduché – nejčastěji zastoupené, s jedinou arterií zásobující malformaci;

komplexní – jsou zásobeny několika arteriemi;

difuzní – vzácné, charakterizovány stovkami malformací, s kombinací jednoduchých i komplexních.

Přibližně 15 % nemocných s PAVM nesplňuje kritéria HHT a nemá ani jinou systémovou nemoc. Mohou se vyskytnout následkem traumatu a u nemocných s jaterním postižením. Nemocní s kongenitální srdeční vadou, kdy systémový žilní návrat nezahrnuje žilní návrat z jaterních žil, mohou také vytvořit PAVM. Mohou vzniknout i v důsledku chronických infekcí jako schistosomóza, aktinomykóza, tuberkulóza a u metastazujícího karcinomu štítné žlázy [2]. Tyto PAVM mohou vzniknout jako komunikace mezi bronchiální arterií a plicní žilou − tyto vzácné formy, na rozdíl od klasických PAVM, mohou mít výraznou tendenci k hemo­ptýzám.

Incidence PAVM je nízká 2−3 na 100 000 obyvatel. Pokud se projeví příznaky, je důležité zahájit nezbytnou léčbu, aby se předešlo potenciálně katastrofickým neurologickým komplikacím. Klinické důsledky případné PAVM závisí na tíži pravo-levého zkratu. Pacienti mohou být zpočátku asymptomatičtí, ale s postupujícím časem se zvyšuje velikost pravo-levého zkratu a mohou se objevit první klinické obtíže (obvykle okolo 3.–4. dekády). Větší podíl neokysličené krve proudící skrz PAVM se může prezentovat jako hypoxemie, dyspnoe a cyanóza (obvykle u pacientů s rozsáhlými či vícečetnými PAVMs) [2]. V případě vzniku paradoxní embolizace nebo vzniku trombu in situ může dojít ke vzniku tranzitorní ischemické ataky, ischemického iktu či mozkového abscesu. Celkem 46 % všech pacientů s ojedinělou PAVM, 59 % s vícečetnými a skoro 70 % pacientů s difuzními PAVMs v minulosti prodělalo CMP nebo bylo léčeno pro mozkový absces [8].

Indikační kritéria k embolizační léčbě jsou symptomatické PAVM, neurologické komplikace a symptomatické léze s přívodnou cévou v průměru větším než 3 mm. Tento přístup má nižší morbiditu než tradiční chirurgický. Pokud dojde k progresi onemocnění, je možné endovaskulární intervenci opakovat [9]. Zavedení VATS operací opět oživilo chirurgický postup v léčbě PAVM. Uplatňuje se především při těžké alergii na kontrastní látku a u centrálně uložené PAVM. V případech, kde jde o mnohočetné léze a není endovaskulární přístup možný, je chirurgická resekce postižené oblasti metodou volby [10].

Chirurgicky je možné řešit průvodní komplikace endovaskulární léčby a i rekurence PAVM po provedené embolizaci. Pro pokles morbidity při VATS resekcích, a protože nabízí definitivní řešení, může být indikována u izolovaných periferních lézí i časně.

Ve shodě s kanadskými autory máme zkušenost, že u mladých nemocných dlouhodobě užívajících marihuanu se v perioperačním období často vyskytnou potíže při tlumení bolesti a současně nespavost. Proto se snažíme minimalizovat intravenózní podání opiátů a k analgetizaci volíme cestu epidurální anestezie katétrem, i když jde o minimálně invazivní výkon [11].

V naší nemocnici je v současnosti sledováno 20 nemocných s PAVM (4/5 postižených jsou ženy). U všech byla efektivní embolizační léčba, u třetiny bylo nutno ji opakovat pro progresi PAVM v jiné lokalitě. Kromě pacienta uvedeného v této kazuistice nebyl nikdo léčen operačně. Nejzávažnější, potenciálně fatální komplikace PAVM jsou v našem souboru způsobeny postižením mozku. Všechny takto nemocné je pro vysoké riziko rekurence choroby nezbytné trvale dispenzarizovat.

Závěr

Nález PAVM je raritní. U všech nemocných s projevy HHT na sliznici úst by měla být vyloučena PAVM. Metodou volby diagnostiky je sonografie srdce s kontrastem a CT hrudníku s kontrastem. Konzervativní nebo medikamentózní léčba nezlepšuje stav nemocného. Zpravidla je řešitelný embolizací. Pokud je PAVM většího rozsahu nebo difuzní, a tak nevhodný k endovaskulárnímu řešení, je dobře řešitelný endoskopickou resekcí v rozsahu postižení.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.

MUDr. Ivo Hanke, PhD.

Kardiochirurgická klinika FN HK

e-mail: ivo.hanke@fnhk.cz