Primární aortoduodenální píštěl (PADF)

Overview

Primární aortoduodenální píštěl je raritní náhlá příhoda břišní s velmi vysokou mortalitou. Problémem je velmi často pozdní správná diagnóza. Autoři prezentují případ tohoto onemocnění řešený na jejich pracovišti. Diskutují možnosti diagnostiky a léčby.

Klíčová slova:
primární aortoduodenální píštěl – pozdní diagnóza

Úvod

Primární aortoenterální, v naprosté většině aortoduodenální, píštěl (PADF) je velmi raritní náhlá příhoda břišní, která bezprostředně ohrožuje nemocného na životě. Mnohem častěji se setkáme se sekundární aortoduodenální fistulí (resp. protézoduodenální) jako následkem proležení cévní protézy do duodena. O této komplikaci bychom měli vždy uvažovat u nemocných po náhradě aorty nebo po aortobifemorálním bypassu s krvácením do horní části gastrointestinálního traktu. U pacientů, kde chybí tato anamnéza, nepředpokládáme takovouto závažnou cévní příhodu, což může zpozdit její diagnostiku. Terapie obou zmíněných emergentních stavů je vždy chirurgická a velmi často končí fatálně. Autoři prezentují formou kazuistického sdělení případ primární aortoduodenální píštěle, která byla již předpokládána před vlastní operací na základě precizního vyšetření počítačovým tomografem (CT angiografie). Diskutují možnosti diagnostiky a léčby této závažné cévní příhody.

Kazuistika

67letá nemocná se dostavila na spádové chirurgické pracoviště s bolestmi břicha, které trvaly 2 dny, pro náhlé zhoršení vyhledala lékaře, při vyšetření je hypotenzní (TK 80/60), chirurg vyslovil podezření na rupturované aneuryzma břišní aorty (AAA) a ihned odeslal nemocnou rychlou lékařskou pomocí na Emergency Fakultní nemocnice v Plzni. Při přijetí je nemocná lucidní, orientovaná, udává, že jednou zvracela s příměsí čerstvé krve. Udává kruté bolesti v okolí pupku, je hemodynamicky stabilní, srdeční frekvence 80/min, krevní tlak 140/90 mm Hg. Při fyzikálním vyšetření je břicho hůře prohmatné, je přítomna klidná jizva po apendektomii, palpačně je bolestivé ve střední čáře, kde je plnější pohmat. Je bez známek peritoneálního dráždění. Je ihned provedena „bed-side“ sonografie, která však nepotvrzuje diagnózu rupturované výdutě aorty. Je patrné nevelké aneuryzma břišní aorty, které je spíše s nespecifickým lemem v okolí. Vzhledem k oběhové stabilitě nemocné je indikováno akutní vyšetření počítačovým tomografem (CT AG). To vyslovuje podezření na rupturu AAA, hematom však není výrazný, jsou přítomny známky svědčící pro možnou komunikaci aorty a 3. porce duodena (výrazná aroze stěny výdutě v místě naléhání na duodenum, přítomnost bubliny plynu v tomto místě, žaludek je naplněný pravděpodobně krví) (Obr. 1, 2). Nemocná je ihned po CT vyšetření indikována k urgentní laparotomii. Je provedena střední laparotomie, peroperačně je nalezeno malé AAA, které nepřesahuje na pánevní tepny, s nevelkým retroperitoneálním hematomem, třetí část duodena kompletně a velice pevně adheruje ke stěně výdutě (Obr. 3), žaludek i tenké kličky jsou vyplněné krví. Postupně se daří diferencovat krček výdutě, která je zaklampována proximálně i distálně, poté otevřen vak výdutě. Je potvrzena široká komunikace mezi aortou a duodenem, která je vyplněna čerstvým koagulem. Provádíme resekci AAA, rozsáhlý debridement retroperitonea a aortoaortální náhradu stříbrem impregnovanou tubulární protézou (Silvergraft). Defekt v duodenu nelze ošetřit prostou suturou, vzhledem k velikosti píštěle a k těžkým chronickým zánětlivým změnám stěny duodena se rozhodujeme pro resekci třetí a čtvrté porce duodena, je provedena střevní anastomóza „end to end“ v jedné vrstvě pokračujícím vstřebatelným stehem. Po toaletě retroperitonea je provedena plombáž omentem, které kryje cévní náhradu. Pooperačně je nemocná přijata na Anesteziologicko-resuscitační kliniku, ponechána na umělé plicní ventilaci, po stabilizaci oběhu je patrná akutní ischemie levé dolní končetiny, první pooperační den stav nemocné dovoluje provedení CT AG dolních končetin, které potvrzuje kompletní trombózu bércového tepenného řečiště vlevo, nemocná je indikována k trombektomii, ta je provedena z levého třísla, dochází ke zlepšení prokrvení levé dolní končetiny s následným rozvojem compartment syndromu, který si vynutil okamžité provedení fasciotomií všech svalových prostorů bérce LDK. Nemocná se postupně zotavuje po operačním výkonu, nejsou známky nitrobřišní komplikace, 8. pooperační den je započato s perorálním příjmem tekutin, ten postupně navyšován a 15. pooperační den je nemocná na plném perorálním příjmu. Ischemie na levé dolní končetině si bohužel vynutila amputaci v bérci, ta byla provedena 16. pooperační den. Nemocná dobře rehabilituje, 26. pooperační den je propuštěna v celkově dobrém stavu do domácí péče, kontrolní CT AG neprokazuje komplikaci v oblasti náhrady aorty. V suprarenálním úseku je patrný rovněž aterosklerotický vřed na aortě, zatím rozhodnuto o konzervativním postupu. Tři měsíce po operaci je nemocná ve výborném stavu, bez známek infekce, chodí o berlích. Provedené CT AG 3 měsíce po operaci neprokazuje komplikaci v místě náhrady (Obr. 4).

Diskuze

Komunikace mezi aortou a trávicím traktem vznikne nejčastěji v oblasti subrenální aorty a duodena vzhledem k anatomickému uložení obou struktur. Vzniká tak aortoduodenální píštěl. Nejčastěji se jedná o třetí nebo čtvrtou porci duodena, pravděpodobnost několikanásobně narůstá, je-li břišní aorta postižena výdutí. Mnohem častěji se setkáváme se sekundární aortoduodenální píštělí, kdy vzniká komunikace mezi umělou cévní protézou a duodenem. Jedná se o jednu z nejhorších pozdních komplikací po rekonstrukcích aorty. Její incidence u těchto výkonů je popisována od 0,4 do 2,4 % [1]. Primární aortoduodenální píštěl je mnohem vzácnější, její prevalence u rozsáhlých pitevních studií se pohybuje kolem 0,04 až 0,07 % [2, 3].

Poprvé popsal primární aortoduodenální píštěl (PADF) Astley Cooper v roce 1822 [5], sekundární ADF byla popsána poprvé v roce 1953 Brockem [4]. Zde se jednalo o komunikaci mezi aortálním homograftem a duodenem.

U PADF je nejčastěji důvodem vzniku postižení aorty penetrující aterosklerotický vřed, resp. infekční vřed aorty (často salmonelového původu) nebo aneuryzma břišní aorty. Také vlastní výduť může být infekční etiologie (mykotické aneuryzma). Dalším důvodem může být naopak postižení duodena, nejčastěji penetrující vřed dvanáctníku. Vzácnějšími etiologickými faktory jsou tumory duodena, pankreatu, pseudocysty pankreatu, postiradiační změny [6]. Extrémně vzácnou příčinou je spolknutí cizího předmětu [7].

Symptomy ADF jsou různé, od přechodně možného téměř asymptomatického průběhu po bolesti břicha, doprovázené hematemézou či melénou. Velmi často se objeví nejprve nevelké krvácení (tzv. herald bleeding), které může být podhodnoceno. Může být považováno za krvácení z jícnových varixů nebo peptického vředu žaludku či dvanáctníku, zvláště je-li v anamnéze vředová choroba gastroduodenální. Toto krvácení často ustane, dojde k uzávěru komunikace trombem. Poté však může nastat recidivující krvácení, nezřídka při endoskopickém vyšetření trávicího traktu, které je již masivní a může vést k hemoragickému šoku a ke smrti nemocného.

V diagnostice se rozhodujeme zejména dle stavu nemocného. Při fyzikálním vyšetření musíme vyslovit podezření na ADF při manifestním krvácení do GIT a hmatné pulzující rezistenci. Sekundární ADF musíme předpokládat u nemocných po pánevní rekonstrukci s projevy krvácení do GIT. Stabilního nemocného podrobíme vyšetření počítačovým tomografem (CT angiografie, CT AG), které může také vyslovit podezření na ADF, ať již na základě patrného leaku kontrastu z aorty do duodena nebo na základě přítomnosti bublinek plynu v okolí aorty. Endoskopické vyšetření GIT je další metodou, která může napomoci při diagnóze. Není však vždy zcela spolehlivé, malé ústí píštěle může být schováno mezi řasami sliznice a endoskopista je může přehlédnout, zejména jsou-li přítomny další potenciální zdroje (peptický vřed, jícnové varixy, gastritida). Další problematickou skutečností je možnost znovuotevření píštěle při vlastním endoskopickém vyšetření, a tím vzniku masivního krvácení. Někteří autoři diskutují i možnost PET CT v diagnostice ADF [8].

Principem chirurgické léčby, která jako jediná může vést k úplnému uzdravení, je okamžitá zástava krvácení, rekonstrukce aorty, ošetření perforace duodena. Jedná se o rozsáhlý chirurgický výkon, který je zatížen celou řadou možných komplikací a má jistě ne nevýznamnou mortalitu pohybující se kolem 50 % [9]. V zásadě máme dvě strategie chirurgické léčby, co se týče rekonstrukce aortoilického řečiště.

Není-li jasná manifestní infekce v loži aorty, můžeme se pokusit o in situ rekonstrukci, před ní musí předcházet resekce postižené aorty, řádný debridement a poté užití ať již umělé cévní protézy (nejlépe impregnované stříbrem nebo napuštěné antibiotiky), nebo alogenního graftu (aortální alograft). Jako spíše raritní možností rekonstrukce je užití žilního graftu z povrchní femorální žíly [10]. Vždy je nutná tzv. plombáž omentem, tedy vložení cípu omenta mezi graft (ať již protetický, nebo alograft).

Druhou možností je slepý uzávěr aorty pod odstupem renálních tepen, řádný debridement a založení extraanatomické rekonstrukce, nejčastěji axilobifemorální bypass. Variantou tohoto postupu je dvoudobý výkon, kdy v první době zakládáme axilobifemorální rekonstrukci a v druhé době resekujeme z laparotomie aortu a ošetřujeme duodenum. Výhodou je menší operační zátěž, která je rozložená do dvou výkonů, a kratší doba ischemie dolních končetin. Velkou nevýhodou je bohužel častá ruptura aortálního pahýlu, která ve většině případů končí smrtí nemocného, a dále špatná dlouhodobá průchodnost extraanatomické rekonstrukce. Další nevýhodou je nutnost dvou operací a samozřejmě nemožnost využití této eventuality při akutně krvácející ADF.

Ošetření duodena lze provést několika způsoby, nejjednodušší je sutura defektu s nutností vyloučení zúžení střeva. U větších defektů či devitalizaci duodena při preparaci je nutná resekce s anastomózou end-to-end. Jinou eventualitou je slepý uzávěr duodena a rekonstrukce trávicího traktu pomocí exkludované Y kličky (dle Rouxe). Samozřejmostí je dlouhodobá ATB terapie doplňující operační léčbu.

Obecně načasování operačního výkonu je často diskutované. Není pochyb o nutnosti urgentní operace při akutní masivně krvácející ADF; diskuze nastává, jedná-li se o nevelké krvácení (harald bleeding – viz výše), které brzy ustane. Přílišné otálení s operací s nutností tzv. „předoperační přípravy“ často dospěje k masivní nečekané recidivě hemoragie, která končí fatálně.

Jak již bylo uvedeno, výše zmíněné výkony jsou zatíženy celou řadou pooperačních komplikací, téměř všechny jsou velmi závažné. Insuficience anastomózy duodena vede k difuzní peritonitidě, vzácněji může být obsah dvanáctníku derivován dreny a vede k formování duodenální píštěle. Infekce in situ implantovaného graftu vede často k selhání anastomózy, v lepším případě k rozvoji pseudovýdutě, v horším k masivnímu krvácení. Stejně tak je známá fatální komplikace ve smyslu selhání slepého uzávěru pahýlu aorty (aortic stump blowout).

Velmi kontroverzní je endovaskulární terapie. Jistě nelze tento způsob užít jako definitivní řešení ADF, ale podle některých autorů lze použít jako určitý „bridging“, tedy dočasnou zástavu krvácení. Možností je zavedení dostatečně velikého balonu, který okluduje místo komunikace, druhou eventualitou je zavedení krytého stentgraftu. Vždy se však jedná pouze o dočasné řešení, a je tedy velmi diskutabilní, není-li výhodnější neztrácet čas a indikovat časnou chirurgickou terapii.

Závěr

Autoři prezentují raritní případ primární aortoduodenální píštěle, její diagnostiku a léčbu. Cílem je upozornit na sice vzácnou, o to však závažnější náhlou příhodu břišní.

MUDr. Jiří Moláček, Ph.D.

Na výhledy 863

330 27 Vejprnice

e-mail: molacek@fnplzen.cz