Heterotopický pankreas v stene žalúdka, ako raritná histologická diagnóza submukóznej lézie – kazuistika

Overview

Heterotopický pankreas je definovaný ako prítomnosť abnormálne lokalizovaného pankreatického tkaniva bez akejkoľvek anatomickej a cievnej kontinuity s normálnym pankreasom. Incidencia lézie je 0,2 až 0,5 % pacientov podstupujúcich hornú mediálnu laparotómiu. Najčastejším symptómom heterotopického pankreasu je diskomfort a bolesť brucha, krvácanie z hornej časti tráviaceho traktu a intermitentný ileózny stav. Ako diagnostická metóda prvej voľby je gastrofibroskopické vyšetrenie. Ako zobrazovacie metódy sú použiteľné ultrasonografické vyšetrenie, počítačová tomografia, no najmä endoskopické ultrasonografické vyšetrenie.

Prezentovaná je kazuistika muža so symptomatológiou krvácania z hornej časti tráviaceho traktu. Zobrazovacie vyšetrenia poukazovali na tumorózny proces steny žalúdka veľkosti 3 cm. Pacient podstúpil chirurgickú resekciu žalúdka podľa Billrotha II. Histologické vyšetrenie dokázalo prítomnosť heterotopického pankreasu typu 1 Heinrichovej klasifikácie.

Vzhľadom na submukóznu lokalizáciu je predoperačná histologická diagnóza heterotopického pankreasu obtiažna. Vo väčšine prípadov ju dovoľuje len tenkoihlová biopsia cestou gastrofibroskopie. Pri úspešnom histologickom vyšetrení a vhodnej lokalizácii je možné endoskopické odstránenie lézie. Vo väčšine prípadov je však nutná chirurgická excízia ložiska. Peroperačné histologické vyšetrenie dovoľuje minimalizáciu rozsahu resekcie. Názory na liečbu asymptomatického heterotopického pankreasu sú nejednoznačné. Väčšina publikovaných prác však doporučuje excíziu lézie za účelom vyhnúť sa ďalším komplikáciám.

Kľúčové slová:
heterotopický pankreas – endoskopia – krvácenie z horného gastrointestinálneho traktu

ÚVOD

Heterotopický pankreas je definovaný ako prítomnosť abnormálne lokalizovaného pankreatického tkaniva bez akejkoľvek anatomickej a cievnej kontinuity s normálnym pankreasom [1–3]. Okrem tohto pomenovania sa v literatúre popisuje aj ako pankreatický zbytok, ektopický, aberantný a akcesórny pankreas. Prvý popis heterotopického pankreasu bol zaznamenaný v divertikule ilea Schultzom a kol. v roku 1729. Histologické potvrdenie takejto lézie publikoval prvý krát v roku 1859 Klob a kol. [4, 5]. Vznik lézie je vysvetľovaný dvoma teóriami. Prvou je fetálna migrácia pankreatických buniek, druhou je penetrácia nedomaturovaných buniek mukózy žalúdka do submukózneho tkaniva s ich následnou pankreatickou metapláziou [4].

Incidencia tohto nálezu v pitevných nálezoch v literatúre varíruje od 0,5–13,7 %, väčšina autorov udáva 1–2 % [6]. Song a kol. popisujú tento nález až v 0,5 % prípadoch u pacientov podstupujúcich hornú mediálnu laparotómiu, iní autori len v 0,2 % [7, 8]. Vyššia je incidencia u mužov, v pomere muži:ženy 3:1 [2, 3]. Najčastejšími lokalizáciami sú žalúdok v 25–38 %, duodenum v 17–36 % a jejunum v 15–22 % [9]. Popísaná je však aj lokalizácia v pažeráku, žlčníku, žlčových cestách, Vaterskej papile, Meckelovom divertikle, umbiliku, mezokolone a mezenteriu, slezine a v mediastine [7, 10]. V žalúdku je proces v 95 % lokalizovaný v antre v blízkosti veľkej kurvatúry. Histologicky sa ektopický pankreas nachádza v 73 % submukózne, v 17 % v lamina muscularis propria a v 10 % je lokalizovaný subserózne (Obr. 1) [9]. Veľkosť lézie v literatúre varíruje od 1 do 4 cm. Proces väčší ako 0,5 cm má často už samostatný vývod prejavujúci sa pri endoskopickom vyšetrení ako centrálne preliačenie [8]. Lézie väčšie ako 1,5 cm sú väčšinou klinicky manifestné. Najčastejším symptómom heterotopického pankresu bez komplikácie je diskomfort a bolesť, najmä po jedle, ktorá je pravdepodobne vyvolaná produkciou hormónov a enzýmov, čo vedie k iritácii a zápalu okolitého tkaniva [9]. Nález sa ďalej môže komplikovať vznikom zápalu, krvácaním, ba aj malignizáciou, čo vedie k prvej manifestácii v podobe krvácania z hornej časti tráviaceho traktu, hematemézy, melény, alebo intermitentného ileózneho stavu so zvracaním (gastric outlet syndrom) [3, 6, 8, 11].

KAZUISTIKA

Prezentovaná je kazuistika 45-ročného muža bez významnejšieho predchorobia a rodinnej anamnézy. Vzhľadom na pretrvávajúcu bolesť v epigastriu so zvýraznením postprandiálne, pacient podstúpil gastrofibroskopické vyšetrenie s nálezom prisadlého polypoidného útvaru veľkosti asi 3 cm s ulceráciou na povrchu do 1 cm v oblasti antra na zadnej stene žalúdka bez iného podstatného nálezu (Obr. 2). V priebehu gastrofibroskopického vyšetrenia bola odobratá histologická vzorka, ktorá však zachytávala iba sliznicu žalúdka bez iného podstatnejšieho nálezu. Pacientovi bolo doporučené endo-sonografické vyšetrenie, ktoré poukázalo na mierne zhrubnutie najmä svalovej vrstvy v oblasti vredovej lézie so zachovaním štruktúry jednotlivých vrstiev steny žalúdka. Vzhľadom na nález bola stanovená diagnóza tumoróznej lézie v stene žalúdka a pacientovi bola doporučená chirurgická intervencia.

Po prijatí na I. chirurgickú kliniku a predoperačnej príprave pacient podstúpil v celkovej anestézii operáciu. Cestou hornej strednej laparotómie bola otvorená brušná dutina s nálezom hmatného tumoru v oblasti antra žalúdka o veľkosti asi 1 cm. Vzhľadom na suspektnú malignitu bola vykonaná resekcia žalúdka podľa Billrotha II s Braunovou anastomózou. Peroperačné histologické vyšetrenie resekátu dokumentovalo negativitu resekčných okrajov na malignitu. Definitívne histologické vyšetrenie resekátu poukázalo na v submukóze prítomné tumorózne ložisko charakteru heterotopického pankreasu na ploche priemeru 5 mm s duktálnym vyústením do žalúdočného lumenu (Obr. 3). V okolí lézie bola popísaná hypertrofia hladkej svaloviny, bez nálezu pankreatitídy, cystických zmien a výskytu nádoru v heterotopickom ložisku. Vyšetrených bolo ďalej 16 lymfatických uzlín bez nádorových a iných podstatnejších zmien. Pacient bol po realimentácii na 10. pooperačný deň prepustený v dobrom stave do ambulantnej starostlivosti.

DISKUSIA

Vzhľadom na charakteristiku primárnej symptomatológie heterotopického pankreasu je diagnostickou metódou prvej voľby gastrofibroskopické vyšetrenie, či už pri nešpecifickom brušnom diskomforte, alebo inej komplikácii procesu. Vzhľadom na lokalizáciu procesu je vyšetrením väčšinou popísané vyklenutie sliznice, pri väčších léziách s centrálnym defektom, čo predstavuje vývod heterotopického pankresu. Bioptizácia sliznice nad procesom je väčšinou negatívna, aj keď raritne vie histologizácia stanoviť definitívnu diagnózu [12]. V prezentovanej kazuistike boli histologizácie procesu taktiež negatívne a zachytávali len fyziologickú žalúdočnú sliznicu nad heterotopickým pankreasom. Endoskopické ultrasonografické vyšetrenie dokáže bližšie lokalizovať intramurálne uloženie procesu a špecifikovať jeho veľkosť, neumožňuje však diferenciálnu diagnostiku od iných novotvarov steny žalúdka. V prezentovanom prípade bol taktiež popísaný intramurálny proces bez narušenia architektoniky ostatnej steny žalúdka, čo koreluje s popisom heterotopického pankreasu uvádzaného v literatúre, na druhej strane však nevylučuje malígny novotvar. Ďalšou zobrazovacou metódou je kontrastné vyšetrenie žalúdka báriovou kašou, ktorá poukazuje na typický nález cirkulárneho výpadku plnenia s centrálnym defektom sliznice so senzitivitou až 87,5 % [9]. Metódou voľby neoperačnej diagnostiky intramurálnych procesov steny žalúdka je tenkoihlová biopsia pri endoskopickom ultrazvukovom vyšetrení, ktorá dovoľuje histologizáciu submukóznych lézii. Literatúra popisuje senzitivitu tohto vyšetrenia pri heterotopickom pankrease 80 až 100 % [13]. Diagnostickou metódou s jednoznačnou výpovednou hodnotou, použitou aj v prezentovanej kazuistike, je definitívne histologické vyšetrenie, či už po operačnom, alebo endoskopickom odstránení lézie. Pre popis je používaná Heinrichová klasifikácia z roku 1973, modifikovaná Gaspar-Fountesom v roku 1973. Typ 1 tejto klasifikácie predstavuje prítomnosť acinov, duktov i Langerhansových ostrovčekov, typ 2 znamená prítomnosť acínov, duktov s absenciou Langerhansových ostrovčekov a typ 3 prítomnosť iba duktov (Tab. 1) [4, 14]. V prezentovanej kazuistike predstavoval prítomný heterotopický pankreas typ 2 Henrichovej klasifikácie.

Liečba symptomatického heterotopického pankreasu spočíva v jeho odstránení. Pri úspešnej histologizácii procesu počas endoskopického vyšetrenia a vhodnej lokalizácii procesu prichádza do úvahy ako najmenej invazívna metóda liečby endoskopická mukozálna excízia [15]. Táto metóda je dostupná pri polypoidnej lézii a jej použitie je popísané viacerými autormi [4]. Chirurgická minimálna excízia procesu je stále zlatým štandardom. Navyše je táto metóda využívaná aj pri neúspešnom predoperačnom histologickom vyšetrení procesu. Ďalej dovoľuje peroperačné rozšírenie rozsahu resekcie v závislosti na výsledku peroperačného histologického vyšetrenia lézie [16]. Vzhľadom na nevylúčenie malignity predoperačnými vyšetreniami bola táto metóda zvolená aj v prezentovanej kazuistike. Názory na terapiu asymptomatického heterotopického pankreasu sú aj v súčasnosti nejednoznačné. V prípade náhodného peroperačného nálezu sa však väčšina autorov prikláňa k chirurgickému odstráneniu lézie ako prevencia ďalších možných komplikácii [1, 3]. Pri možných komplikáciách netreba zabúdať na vznik akútnej pankreatitídy a malígnu transformáciu heterotopického pankreasu [17]. V literatúre je popísaných do 15 prípadov malignizácie tejto lézie. Diagnóza malignizácie heterotopického pankreasu je podmienená prítomnosťou malígnych buniek intímne pri heterotopickom pankrease, prítomnosťou kontinuálneho tkaniva medzi malignitou a tkanivom pankreasu a neoplastická časť ektopického pankreasu musia spĺňať kritéria typu 1 Heinrichovej klasifikácie [18]. Prognóza malignizácie heterotopického pankreasu je oproti malignite v pankrease lepšia vzhľadom na skoršiu symptomatológiu procesu [9, 19].

ZÁVER

Ektopický pankreas je raritnou, avšak vyskytujúcou sa histologickou diagnózou ložiskových procesov steny žalúdka. Vzhľadom na submukóznu lokalizáciu je predoperačná histologická diagnóza obtiažna. Vo väčšine prípadov ju dovoľuje len tenkoihlová biopsia procesu cestou gastrofibroskopie. Pri úspešnom histologickom vyšetrení a vhodnej lokalizácii je možné endoskopické odstránenie lézie. Vo väčšine prípadov je však nutná chirurgická excízia procesu. Peroperačné histologické vyšetrenie dovoľuje minimalizáciu rozsahu resekcie. Názory na liečbu asymptomatického heterotopického pankreasu sú nejednoznačné. Väčšina publikovaných prác však doporučuje excíziu lézie za účelom vyhnúť sa ďalším komplikáciám.

MUDr. Tomáš Toporcer, PhD.

Narcisova 9/B

040 01 Košice

Slovenská republika

e-mail: topyto@gmail.com