Obrovský solitárny fibrózny tumor pleury – kazuistika

Overview

Solitárny fibrózny tumor pleury patrí medzi raritné patologické nálezy, tvorí len 5 % zo všetkých pleurálnych neoplázii. Klinická manifestácia je veľmi nešpecifická a vo viac ako 50 % asymptomatická. Medzi najčastejšie klinické príznaky patrí kašeľ, bolesť, dýchavičnosť, horúčka a váhový úbytok. Medzi odporúčané diagnostické metódy patrí röntgenová snímka hrudníka, počítačová tomografia (CT), magnetická rezonancia a pozitrónová emisná tomografia. Výťažnosť CT asistovanej punkčnej biopsie je menej ako 50 %.

Prezentovaná je kazustika 58-ročnej ženy, s anamnézou dýchavičnosti. Röntgenová snímka hrudníka a CT vyšetrenie poukazovali na objemnú cystoidnú léziu pravého hemitoraxu s rozsiahlou dystelektáziou pravého pľúcneho krídla. Funkčné vyšetrenie pľúc diagnostikovalo poruchu prenosu plynov ťažkého stupňa s difúznou kapacitou pľúc 47 % normálnej hodnoty. Bronchoskopia odhalila stenózu stredného a dolného lobárneho bronchu vpravo na podklade extramurálneho tlaku. Vykonaná bola pravostranná torakotómia a z hrudníkovej dutiny bol odstránený enkapsulovaný solídny tumor veľkosti 24x16x13,5cm, hmotnosti 2 850 g. Histologickým vyšetrením bola stanovená diagnóza benígny mezenchýmový solitárny fibrózny tumor. Pooperačný priebeh bol komplikovaný krvácaním do dutiny pleurálnej, ktoré bolo riešené konzervatívne a nevyžadovalo ďalšiu chirurgickú revíziu. Pacientka bola v dobrom stave prepustená domov. Cieľom práce je upozorniť na nádorové ochorenie pleury – solitárny fibrózny tumor.

Kľúčové slová:
benígny solitárny fibrózny tumor – tumor pleury – torakotómia

_ÚVOD

Solitárny fibrózny tumor (SFT) pleury patrí medzi raritné patologické nálezy, tvorí len 5 % zo všetkých pleurálnych neoplázii [1, 2]. Do roku 2002 bolo celosvetovo v literatúre publikovaných menej ako 800 prípadov tohto ochorenia [3]. Okrem typického pleurálneho výskytu je SFT raritne popisovaný aj v nosnej a ústnej dutine, hltane, štítnej žľaze, prsníku, obličkách a mieche [4, 5, 6]. Prvý popis tumoru tohto typu publikoval v roku 1870 Wagner a kol., pričom použil termín lokalizovaný fibrózny mezotelióm [3]. V súčasnosti je preferovaný termín solitárny fibrózny tumor [4]. Prvá patologická charakteristika SFT pochádza z roku 1931, popísaná Klamperom a Rabinom [4]. Prvá veľká štúdia o tomto raritnom type nádoru bola publikovaná v roku 1989 autormi England a kol., zahŕňala 223 pacientov [7]. Známe sú jeho benígne i malígne varianty, pričom väčšina autorov udáva pomer ich incidencie 2:1 [7, 8]. Doposiaľ nebola publikovaná štúdia zahrnujúca väčší súbor pacientov.

SFT je nanajvýš sporadickým neoplastickým ochorením pleury, s mnohými špecifikami odporúčanej terapie. Avšak chudobná klinická manifestácia a nešpecifickosť dostupných diagnostických metodík často vedie k chybným terapeutickým postupom. Cieľom práce je prezentovať zaujímavú a ojedinelú kazuistiku raritného ochorenia SFT pleury.

_KAZUISTIKA

Žena, 58 rokov, bola dlhodobo liečená s diagnózou bronchiálnej astmy, chronickej obštrukčnej choroby pľúc (CHOPCH), ischemickej choroby srdca (ICHS) a arte-riálnej hypertenzie. Počas posledných 18 mesiacov bola opakovane hospitalizovaná pre dušnosť, ľavostrannú bronchopneumóniu a chronickú obštrukčnú chorobu pľúc na internom a pľúcnom oddelení.

Pacientka bola prijatá na interné oddelenie spádovej nemocnice pre dušnosť a kardiálnu dekompenzáciu. Počas hospitalizácie bola pacientke vykonaná röntgenová snímka (RTG) hrudníka so záverom: „Pravé pľúcne krídlo do výšky predného oblúka III. rebra je intenzívne homogénne zatienené s ostrou hornou hranicou, ktorá pripomína kontúru bronchu s vyplneným vonkajším uhlom. V ľavom pľúcnom krídle bez patologických infiltrátov“ (Obr. 1). Pre pretrvávajúcu dušnosť a röntgenový nález, bola po štyroch dňoch hospitalizácie preložená na pľúcne oddelenie. Tu bolo pacientke vykonané vyšetrenie počítačovou tomografiou (CT) so záverom: „Obrovský v.s. benígny cystoidný útvar vpravo s dystelektáziou pľúcneho parenchýmu“ (Obr. 2). Pacientka bola po 5 dňoch hospitalizácie preložená na Kliniku pneumológie a ftizeológie LF UPJŠ a FNLP Košice. Bolo jej vykonané funkčné vyšetrenie pľúc so záverom: „Prejavy reštrikčnej ventilačnej poruchy ľahkého stupňa, difúzna kapacita pľúc SB metódou: 47 % normálnej hodnoty – porucha prenosu plynov ťažkého stupňa“. Vykonané bolo predoperačné interné vyšetrenie a odber spúta na kultiváciu a citlivosť. Kultivačné vyšetrenia negovali prítomnosť acidorezistentných paličiek, v spúte bol však dokázaný Citrobacter freundii. Aplikovaná bola antibakteriálna terapia podľa citlivosti. Pacientka bola po piatich dňoch hospitalizácie preložená na II. chirurgickú kliniku LF UPJŠ a FNLP Košice s diagnózou, objemná cystoidná lézia pravého hemitoraxu s rozsiahlou dystelektáziou pľúcneho krídla.

Po prijatí na chirurgickú kliniku bola pacientke vykonaná bronchoskopia so záverom: „Stenóza stredného a dolného lobárneho bronchu vpravo na podklade extramurálneho tlaku“. Laboratórne hodnoty krvného obrazu a biochemické parametre boli v referenčnom rozmedzí. Tretí deň hospitalizácie bola pacientka podrobená pravostrannej torakotómii, pri ktorej bol v pravej pleurálnej dutine zistený enkapsulovaný tumorózny útvar veľkosti 24x16x13,5 cm vychádzajúci z predného mediastína a zatláčajúci pľúcny parenchým. Po postupnom prerušení početných zrastov s diafragmálnou, mediastinálnou, viscerálnou a parietálnou pleurou a podviazaní cievnej stopky vychádzajúcej z mediastína, bol tumor exstirpovaný. Jeho hmotnosť bola 2 850 g (Obr. 3). Do hrudníkovej dutiny boli zavedené dva PVC drény a hrudníková stena bola uzatvorená v anatomických vrstvách. Pooperačný priebeh v prvých 24 hodinách po operácii bol komplikovaný krvácaním do hrudníkovej dutiny. Z drénov bolo odsatých spolu 2 100 ml krvavého obsahu. Krvné straty boli hradené transfúziami. Nasledujúci deň krvácanie pokleslo na 550 ml/24 hod. a na tretí pooperačný deň na menej ako 100 ml/24 hod. Celkový stav pacientky sa stabilizoval. Záver histologického vyšetrenia odstráneného tumorózneho útvaru bol následovný: „Ide o benígny mezenchýmový novotvar typu solitárneho fibrózneho tumoru, vo vyšetrovaných rovinách a rezoch bez nálezu mitóz a nekróz. Nádorové bunkové elementy vykazujú imunohistochemickú pozitivitu CD34 a bcl2 a negativitu cytokeratínov AE1/3, dezmínu, kalretínu, hladkosvalového aktínu, S100-proteínu a GFAP-proteínu“ (Obr. 4). Kontrolná RTG snímka hrudníka dokazovala suficientné rozdutie pravých pľúc, bez nálezu tumorózneho zatienenia. Pacientka bola po 11 dňoch hospitalizácie prepustená domov. Vzhľadom na diagnózu a veľkosť tumoru bolo u pacientky 6 mesiacov po operácii doporučené kontrolné CT vyšetrenie hrudníka.

_DISKUSIA

SFT je nádorovým ochorením submezoteliálneho mezenchýmového väziva. Imunohistochemické parametre poukazujú na pôvod z fibroblastických dlho žijúcich kmeňových buniek [4]. Nález SFT bol popísaný u pacientov v širokom vekovom rozmedzí od 5 do 87 rokov. Predominantne postihuje populáciu v šiestej a siedmej dekáde života s podobným zastúpením u oboch pohlaví [7]. V našom prípade bol tumor diagnostikovaný u 58-ročnej pacientky. Vo všeobecnosti sa nepredpokladá existencia genetickej dedičnej predispozície a nebola popísaná ani žiadna spojitosť s fajčením, expozíciou azbestu, alebo s inými environmentálnymi vplyvmi [1, 3, 4, 8].

Klinická manifestácia SFT je veľmi nešpecifická. Podľa rôznych autorov asymptomatický priebeh je u 37 až 67 % pacientov. Medzi najčastejšie klinické prejavy patrí kašeľ, bolesť, dýchavičnosť, horúčka a váhový úbytok (Tab. 1) [1, 2, 7, 9, 10]. Nami popisovaná pacientka udávala dyspnoe, ktoré však bolo dlhšie asociované s CHOPCH a ICHS. Najčastejšou paraneoplastickou manifestáciou SFT je hypertrofická pulmonálna osteoartropátia (HPO) (Pierre-Marie-Bamberg syndróm) (5 %) [4]. Niektorí autori popisujú nadprodukciu inzulínu podobného rastového faktora II (ILGF-II), vedúcu k hypoglykémii (Doege-Potter syndróm) [1, 7, 11]. Napriek enormným rozmerom nádoru neboli v našom prípade HPO ani hypoglykémie pozorované.

Najčastejšie prvou diagnostickou metódou je RTG hrudníka, na ktorej sa zobrazuje ohraničené oválne zatienenie. CT je kľúčovou diagnostickou metódou, ktorá zobrazuje presnú polohu, veľkosť tumoru a jeho vzťah k hrudným orgánom. Typický CT obraz zahŕňa dobre ohraničený tumor, často opuzdrený s heterogénnym obsahom. Niekedy môže byť viditeľná cystická degenerácia, krvácanie alebo centrálna nekróza. Dve tretiny nádorov vykazujú zvýšenú vaskularizáciu, v 26 % sú prítomné kalcifikácie. Magnetická rezonancia (MRI) môže už predoperačne diagnostikovať fibrózny charakter tumoru [8]. Pozitrónová emisná tomografia (PET) s fluorodeoxyglukózou (FDG) dokáže už predoperačne upozorniť na malígny charakter procesu a pooperačne na jeho recidívu [1]. Napriek malému rozdielu medzi benígnym a malígnym variantom SFT diagnostikovateľnému najmä pomocou MRI a PET, je absolútne predoperačné rozlíšenie týchto variant nemožné [1, 3, 4, 8]. Vďaka hybridnému prístroju PET/CT je možné súčasne získať funkčné i anatomicko-morfologické informácie, ani to však nezvyšuje presnosť diferenciálnej diagnostiky [12]. Kohler a kol. prezentujú pozitívny prínos CT asistovanej punkčnej biopsie [1]. Iní autori však uvádzajú menej ako 50% výťažnosť tejto metódy [3, 7, 8]. Absolútna diagnostika spočíva v histologickom a imunohistologickom vyšetrení. Klasifikácia SFT je založená na hodnotení ako mikroskopických známok malignity tak aj peroperačného nálezu (Tab. 2) [4].

Väčšina autorov udáva za primárnu terapeutickú metódu SFT chirurgickú exstirpáciu tumoru [1, 3, 7, 8]. Aj napriek spočiatku kontroverznému využitiu video-asistovanej torakoskopie (VATS) v terapii malignít, je táto metóda dnes akceptovaná [13, 14]. Stopkaté varianty SFT, vykazujúce väčšinou benígny histopatologický nález sú pri malých rozmeroch cestou VATS odstrániteľné. Väčšie a sesilné SFT vyžadujú torakotomický operačný prístup. Preferovaná je maximálne šetriaca exstirpácia tumoru so zachovaním čo najviac zdravého pľúcneho tkaniva [1, 8, 10, 15, 16]. Viacerí autori však raritne prezentujú nutnosť lobektómie, bilobektómie, alebo pneumonektómie pri invadujúcich, najčastejšie malígnych léziách [1, 15, 16]. V našom prípade bol pre veľkosť tumoru primárne zvolený prístup z torakotómie.

Publikované práce prezentujú priemernú veľkosť SFT pri ich diagnostike menej ako 10 cm [3, 8, 10]. Sung a kol. udávajú priemernú veľkosť u benígnych foriem SFT 6,1 cm a u malígnych foriem 9 cm [10]. V nami prezentovanej kazuistike bol odstránený benígny tumor veľkosti 24x16x13,5 cm, hmotnosti 2 850 g. SFT veľkosti viac ako 20 cm sú v literatúre prezentované iba ojedinele. Chang a kol. udávajú dva tumory typu SFT väčšie ako 20 cm, pričom oba mali malígny charakter. Najväčší tumor dosahoval 33 cm a hmotnosť 3 200 g [17]. Fiorello a kol. v roku 2006 a opätovne v roku 2007 publikujú kazuistiku 65-ročného muža s nálezom benígneho typu SFT veľkosti 30x19x18 cm a hmotnosti 4 050 g, čo je doposiaľ asi najväčší benígny SFT prezentovaný v literatúre [18, 19].

Prognóza ochorenia po kompletnom chirurgickom odstránení je pri benígnych, ale i malígnych variantoch veľmi optimistická. Recidíva malígneho SFT je rôznymi autormi udávaná od 0 po 40 % [1, 8, 10, 17]. Doba od operácie po recidívu varíruje od 12 po 103 mesiacov [1, 8, 17]. Malígne SFT metastazujú najčastejšie do kostí, mozgu, pľúc a lymfatických uzlín [10]. Recidíva benígneho SFT pri jeho kompletnom odstránení je raritná. Chang a kol. udávajú recidívu benígneho SFT 10 rokov po jeho odstránení, pričom tumor recidivoval malígnym variantom SFT [17]. Nekompletné odstránenie primárneho SFT vedie takmer vždy k recidíve ochorenia [4].

Napriek raritnému výskytu recidív pri resekabilných tumoroch, väčšina autorov odporúča sledovanie pacienta i po kompletnej resekcii [3, 4, 8]. Pri stupni 0 až III je indikovaná kontrolné CT každých 12 mesiacov dlhodobo, pri stupni I, II a III počas prvých 24 mesiacov každých 6 mesiacov [4]. Odôvodnenosť dlhodobého onkologického sledovania podporujú i práce prezentujúce recidívu ochorenia po viac ako 100 mesiacoch od primárnej operácie [8].

_ZÁVER

Solitárny fibrózny tumor predstavuje raritné neoplastické ochorenie submezoteliálnych fibroblastických kmeňových buniek pleury. Vzhľadom na častý asymptomatický priebeh je jeho diagnostika obtiažna. Nemožnosť predoperačnej diferenciálnej diagnostiky benígnej a malígnej formy SFT je indikáciou k operačnému riešeniu každej podozrivej pleurálnej lézie. Mimo histologickej podstaty tumoru je ďalším dôležitým prognostickým faktorom jeho makroskopický tvar. Odporúčaným terapeutickým postupom je chirurgické odstránenie so zachovaním čo najviac nepostihnutého pľúcneho tkaniva. Pri nemožnosti úplného operačného odstránenia je indikovaná chemoterapia a rádioterapia. Je možné konštatovať, že SFT je jedným z dobre liečiteľných foriem pleurálnych neoplázii. O prognóze však rozhoduje jeho skoré chirurgické riešenie.

MUDr. T. Toporcer

I. chirurgická klinika LF UPJŠ

Tr. SNP 1

041 01 Košice

Slovenská republika