Vztah mezi presbyakuzí a poruchou kognitivních funkcí ve stáří

Overview

Presbyakuze je jednou z nejčastějších senzorických poruch ve stáří, která je spojena s patologickými procesy postihujícími jak vnitřní ucho, tak i centrální části sluchového systému. Pro správné komplexní zpracování zvukové informace jsou potřebné i intaktní kognitivní procesy. Již od počátku osmdesátých let minulého století se objevují důkazy o negativním vlivu presbyakuze na kognitivní funkce jedince. Ně­kte­ré studie prokazují rychlejší kognitivní pokles a zvýšené riziko incidence demence u pacientů s poruchou sluchu ve srovnání s dobře slyšící populací. Konkrétní příčina a kauzální vztah mezi ztrátou sluchu a poruchou kognitivních funkcí není znám, existuje však několik hypotéz s různou mírou experimentálních důkazů. Cílem tohoto přehledového článku je popsat úlohu kognitivních funkcí ve zpracování sluchové informace, shrnout literární poznatky studií zabývajících se vlivem poruchy sluchu na kognitivní výkon a možnými mechanismy, které poruchu sluchu a poruchu kognitivních funkcí spojují. Dále se článek zabývá specifickou problematikou testování kognitivních funkcí u pacientů s poruchou sluchu. V neposlední řadě popisuje vliv rehabilitace poruchy sluchu pomocí sluchadel, kochleární implantace a sluchově-kognitivního tréninku na kognitivní funkce.

Klíčová slova:

demence – presbyakuze – porucha sluchu – kognitivní postižení

Úvod

Porucha sluchu způsobená stárnutím, tzv. presbyakuze, je progresivní bilaterální a ve většině případů symetrické senzorineurální postižení sluchu. V současné době trpí presbyakuzí přibližně třetina lidí starších 65 let. Problematika presbyakuze je detailně shrnuta v přehledovém článku Syky [1]. Jde o onemocnění multifaktoriální etiologie, zahrnující patologické změny v periferní i centrální části sluchového systému člověka [2]. V klasickém pojetí byla presbyakuze popisována jako čistě periferní porucha a byla rozdělena na čtyři hlavní typy podle převažujícího patologického poškození na 1. senzorickou, kde dominuje poškození vláskových a podpůrných buněk vnitřního ucha; 2. nervovou, kde dochází ke ztrátě neuronů spirálního ganglia, 3. metabolickou, která je charakterizována atrofií stria vascularis a spirálního ligamenta a 4. mechanickou, při které dochází ke ztužení bazilární membrány [3].

V současnosti se již ale na presbyakuzi nahlíží jako na komplexní projev stárnutí. Výsledná patologie je tak kombinací postižení periferních i centrálních částí sluchového systému s rozsáhlým podílem suprakochleární patologie [4]. Stárnutí je doprovázeno změnami centrálního sluchového systému, které jsou zpracovány v přehledovém článku [5]. Jedná se především o pokles aktivity inhibičních mediátorů a také o změny v aktivitě kalcium vázajících proteinů, zvláště parvalbuminu. U lidí byla popsána například redukce v morfologických parametrech sluchové kůry (celkové tloušťce, objemu, povrchu), ale také změny v bio­chemickém složení sluchové kůry, například pokles koncentrace N-acetylaspartátu u starších osob [6, 7]. Mezi nejčastěji popisované funkční důsledky centrální presbyakuze patří zhoršení schopnosti detekovat časové parametry zvuku [8, 9]. To se klinicky projeví zejména jako zhoršení vnímání řeči v šumu (speech in noise – SIN), například v restauraci (v ang­ličtině označovaný jako cocktail party effect) [10].

Demence postihuje celosvětově přibližně 46,8 milionu lidí a vzhledem ke stárnutí populace by toto číslo mohlo dosáhnout v roce 2050 až 131 milionů lidí [11]. Terapie demence a presbyakuze je mnohdy jen symptomatická a zapojení preventivní strategie v podobě redukce rizikových faktorů by mohlo vést k efektivnější léčbě [12].

Porucha sluchu je také jedním z faktorů podílející se na tzv. křehkosti seniorů (v angličtině označováno jako frailty) [13]. Ta je charakterizována jako nespecifický stav vulnerability starších jedinců a vede ke zvýšené nutnosti hospitalizace, vyšší mortalitě a morbiditě [14]. Jedná se o velmi heterogenní klinický stav, za nímž stojí kombinace fyzických, psychosociálních, nutritivních a kognitivních faktorů [15]. Porucha sluchu tak může u těchto lidí v kombinaci s dalšími faktory, jako jsou jiné senzorické poruchy, choroby a zranění, významně zhoršit kvalitu života [14].

Lidská populace celosvětově rychle stárne, což je způsobeno zejména významným snižováním mortality u lidí v osmém a devátém decenniu [16]. Skladba zdravotních problémů populace se tak čím dál výrazněji posunuje směrem k chronickým a geriatrickým onemocněním. Mnohem více pacientů se stařeckou poruchou sluchu tak bude zároveň trpět demencí a dalšími chronickými komorbiditami.

Role kognice v centrálním zpracování sluchu a její změny ve stárnutí

Pro správné zpracování sluchové informace je potřeba součinnost tří hlavních úrovní: 1. periferního sluchového aparátu, 2. centrálního zpracování sluchu a 3. správně fungujících kognitivních funkcí [17].

V komplexním zvukovém prostředí, které je mnohem přirozenější než podmínky, při kterých se běžně sluch vyšetřuje, jako v případě výše zmíněné cocktail party situace, je nutné přesně rozlišovat individuální zdroje zvuku (jednotlivé mluvící osoby). Zdravý člověk toto dokáže i v případě silně se překrývajících zvuků. Sluchová kůra člověka synchronizuje a amplifikuje proud zvukových informací přicházejících od konkrétního zdroje, a naopak je schopna pomocí eferentní sluchové dráhy potlačit zvuky, které vyhodnotí jako nepodstatné [18].

Řečové schopnosti zůstávají u člověka ve stárnutí poměrně dobře zachovány. Jedinec tak může využít svých lingvistických schopností k lepšímu porozumění řeči, například v testech řečové audiometrie v šumu [19]. Jednou z možností je využití kontextu, kdy se špatně srozumitelné slovo doplní tak, aby významově patřilo do kontextu [20]. Starší lidé s poruchou sluchu také k pochopení významu řeči ve větší míře využívají paralingvistické aspekty řeči, tedy vlastnosti slovního projevu jako intonaci, tempo řeči, hlasitost projevu či emociálního zabarvení hlasu. Navíc jsou starší lidé v konverzaci častěji dominantními, čímž mohou lépe určovat téma (a tím i kontext) dialogu [21].

Z neuroanatomického hlediska je patrně jednou z nejdůležitějších struktur podílejících se na zpracování sluchu prefrontální kůra (prefrontal cortex – PFC). Jedná se o oblast frontálních laloků zapojenou do komplexních kognitivních jednání, exekutivních funkcí, pozornosti a paměti [22]. U starších osob je přímý vztah mezi anatomií PFC a schopností identifikovat věty v šumu – lidé s větším objemem PFC mají lepší výsledky v testování SIN. Tento jev je připisován zvýšené aktivaci kognitivních oblastí ve snaze o kompenzaci zhoršeného senzorického zpracování [23].

Přesné mechanismy kognitivní kompenzace zatím nejsou známy. Jednou z možností je uplatnění inhibiční kontroly v procesech pracovní paměti. Vyšší aktivita PFC může pomoci ke snadnější izolaci irelevantních informací z periferních senzorických systémů [24]. Další vysvětlení vychází z mezimodální (cross-modal) kompenzační vlastnosti PFC. Podle ně­kte­rých autorů se na centrálním zpracování zvuku v jisté míře podílí i motorický systém například vnímáním artikulačních gest. Jde například o pohyby rukou nebo úst při řeči [25, 26]. Zvýšená aktivace PFC tak může kompenzovat senzorickou poruchu zlepšením interpretace zvukových informací jako gest [25]. Další diskutovanou možností je zlepšení pracovní paměti. Klasicky popisovaná hypotéza fonologické smyčky pracovní paměti podle Baddeleyho pracuje s fonologickými a zvukovými informacemi a je zodpovědná za udržování těchto informací v pracovní paměti do té doby, než přestanou být potřebné nebo jsou vystřídané novými informacemi [27]. Podle tohoto modelu je porozumění řeči zhoršené v případě, že se informace ztratí ze smyčky dříve, než mohla být zpracovaná. Zvýšená aktivita PFC tak může tuto situaci zlepšit [23].

Výše uvedené mechanismy lze experimentálně prokázat pouze v případě stárnoucího mozku. Je tak otázkou, jakou roli hrají tyto kognitivní oblasti v percepci u mladých osob s poruchou sluchu.

Vztah ztráty sluchu, poruchy kognitivních funkcí a demence

V posledních desetiletích se objevily důkazy naznačující vztah mezi ztrátou sluchu a poruchou kognitivních funkcí ve stáří. Tyto studie spojují poruchu sluchu se zhoršením kognitivního výkonu, zejména paměti a exekutivních funkcí, a navíc popisují i akceleraci zhoršení kognitivních schopností s postupujícím věkem [28–30].

První práci popisující asociaci mezi poruchou sluchu a poklesem kognitivních funkcí až demencí publikovali Uhlmann et al. v roce 1989 [31]. Od té doby bylo publikováno okolo čtyř desítek studií a několik přehledů [32, 33].

Lin et al. v rámci tzv. Baltimore Longitudinal Study of Ageing (BLSA) zpracoval kohortu 639 participantů, kteří podstoupili vyšetření tónovou audiometrií každé dva roky se střední dobou sledování 11 let. Incidence klinické demence byla 1,89krát vyšší u lidí s lehkou ztrátou sluchu, 3krát vyšší u lidí se středně závažnou ztrátou sluchu a 4,94krát vyšší u lidí s vážnou poruchou sluchu. Riziko demence se podle výsledků zvyšuje 1,27krát za každé zvýšení sluchového prahu v tónové audiometrii o 10 dB. Výsledky zůstaly signifikantní i po korekci na další proměnné, jako je pohlaví, věk, rasa, diabetes mellitus, kouření a hypertenze [34]. Podobné výsledky měla i studie Health, Aging and Body Composition (Health ABC) prospektivně sledující 2 000 participantů mezi 70 a 79 lety se středně těžkou až těžkou poruchou sluchu po dobu 6 let. Participanti opakovaně absolvovali kognitivní testování pomocí 3MS (Modified Mini-Mental State Examination) a DSS (Digit Symbol Substitution test). U participantů s poruchou sluchu bylo o 24 % zvýšené riziko kognitivního postižení v tomto šestiletém období oproti zdravým kontrolám. Pokles kognitivního výkonu u lidí s poruchou sluchu byl o 30–40 % zrychlen oproti zdravým kontrolám [35].

Kromě tónové audiometrie existují studie popisující výkon při testech konkrétně zaměřených na centrální komponenty sluchového systému (především různé formy řečové audiometrie, řečové audiometrie v šumu nebo dichotického testování) [36].

Loughrey et al. v rámci své metaanalýzy zhodnotil 36 publikovaných studií čítajících více než 20 000 participantů. Podle výsledků této studie má stařecká porucha sluchu signifikantní vztah se zhoršením kognitivních funkcí, zrychleným kognitivním úpadkem a incidencí demence [32].

Výsledky testování centrálních sluchových funkcí jako předzvěst demence

V poslední dekádě se objevují důkazy o tom, že se prodromální nebo časné fáze Alzheimerovy choroby projevují jako centrální porucha sluchu. V longitudinální studii bylo celkově vyšetřeno 274 participantů tónovou audiometrií a také specificky na centrální poruchu sluchu pomocí dichotických testů. Výsledky dichotických testů predikovaly signifikantní riziko následné dia­gnózy Alzheimerovy choroby [36].

Podle autorů by mohlo přidání těchto testů do standardního audiologického vyšetření, například jako součást běžného vyšetření při rehabilitaci sluchadlem, vést k identifikaci pacientů potenciálně ohrožených poruchou kognitivních funkcí nebo demenci [36].

Možné mechanismy vysvětlující vztah mezi poruchou sluchu a poruchou kognice

Teorie senzorické deprivace

Dominantní hypotéza, která se zabývá patofyziologickým mechanismem poruchy je tzv. senzorická deprivační hypotéza [35, 37]. Podle této hypotézy může vést porucha sluchu k porušení integrity mozkové tkáně, neuroplastickým změnám a k její atrofii [35]. Prací podporující tuto hypotézu je studie v rámci Rotterdamské studie o 2 908 participantech, kde byla porucha sluchu přímo asociovaná s celkově nižším objemem mozkové tkáně [38]. Existují i další práce, které poukazují na morfologické změny v mozkové kůře u presbyakuze [39]. Experimentálně tuto hypotézu podpořila práce na zvířecím modelu, ve kterém skupina myší s uměle vytvořenou poruchou sluchu dosahovala nižších výsledků v testování prostorové paměti pomocí víceramenného bludiště [40].

Nicméně v rozporu s teorií senzorické deprivace je fakt, že u mladých dospělých lidí má dlouhodobá senzorická deprivace jen zanedbatelný efekt na celkový kognitivní výkon [41]. Je tedy pravděpodobné, že senzorická deprivace není jediným spouštěčem kognitivního zhoršení. Toto potvrzují i další práce, podle kterých není mozková atrofie důsledkem poruchy sluchu, ale stárnutí jako takového [7].

Teorie behaviorálního výkonu

Dalším možným mechanismem jsou změny behaviorálního výkonu [42]. Jedinci s poruchou sluchu mají tendenci k nižší fyzické aktivitě a k nižšímu zapojení do kolektivních a volnočasových aktivit. Jak napovídají studie [43–47], nedostatek těchto aktivit a sociální izolace mohou vést ke kognitivnímu poklesu až demenci. Navíc již podle dříve citované studie je vztah kognitivní poruchy a poruchy sluchu slabší po vyloučení sociálních proměnných [48].

Teorie kaskády

Někteří autoři spojují předchozí dvě hypotézy do jedné a označují ji jako teorii kaskády [49, 50]. Odráží tak kauzální posloupnost, kdy porucha sluchu vede zároveň ke snížení vstupu senzorických informací do mozku, a stejná porucha sluchu vede ke snížení společenského začlenění jedince. Společně tak tato kaskáda končí kognitivním poklesem.

Teorie kognitivní nálože

Další teorií je teorie tzv. kognitivní nálože při percepci (cognitive load on perception) [51]. Ta vychází původně z pedagogické psychologie. Její podstatou je fakt, že pokud daný úkol vyžaduje velkou část kognitivní kapacity, samotné naučení tohoto úkolu bude ztíženo, především limitovanou kapacitou pracovní paměti [52]. I za normálních okolností je potřebná určitá mozková aktivita k rozpoznání a porozumění řeči. V případě poruchy sluchu je rozpoznání a porozumění obtížnější, je tedy třeba vynaložit větší část kognitivní kapacity mozku pouze na percepci zvuku, a tím zbývá menší část na ostatní kognitivní procesy [50]. Nadměrná kognitivní nálož zaměřená na vnímání zvuku navíc vede ke strukturálním a neurodegenerativním změnám dále zhoršujícím kognitivní výkon. Tím se uzavírá bludný kruh, ve kterém musí jedinec vynaložit čím dál větší úsilí na percepci zvuku a odklání kapacitu od dalších kognitivních procesů [50]. Někteří autoři také poukazují na opačnou kauzalitu ve vztahu mezi poruchou sluchu a poruchou kognice v rámci teorie kognitivní nálože. V případě primárně snížené kognitivní kapacity dochází taktéž ke zvýšení kognitivní nálože při percepci zvukového signálu a v případě jejího překročení k poruše sluchu [53].

Teorie společné příčiny

Teorie společné příčiny (common cause) spočívá v existenci faktoru, který je společně zodpovědný za kognitivní i nekognitivní procesy stárnutí. Podle této teorie je porucha sluchu i porucha kognice důsledkem společného neurodegerativního procesu ve stárnoucím mozku [29, 49, 53]. Podle této teorie může být senzorická ostrost (sluchová nebo zraková) brána jako ukazatel fyziologické mozkové integrity [30].

Mezi obecné bio­logické mechanismy, které mohou vést k poruše sluchu a potažmo k poruše kognice a demenci, patří kardiovaskulární poruchy a poruchy mikrocirkulace, genetické faktory, působení oxidativního stresu, celkový zdravotní stav aj.

Kardiovaskulární choroby prokazatelně patří mezi riziková onemocnění pro kognitivní poruchy a demence [54]. Stejně tak i rizikové faktory vaskulárních onemocnění, jako je kouření, ateroskleróza, diabetes mellitus, mají negativní vliv na kognici i sluch [55–57]. Zajímavý je i vztah poruchy sluchu a incidence centrálních mozkových příhod. U starších osob se středně těžkou až těžkou poruchou sluchu byla pozorována dvojnásobná prevalence centrálních mozkových příhod než u lidí bez poruchy sluchu. Tento vztah zůstal signifikantním i po zahrnutí vlivu ostatních proměnných, jako je věk, pohlaví, hypertenze, diabetes mellitus a kouření [58].

Existuje mnoho mechanismů negativního působení oxidativního stresu na neurodegenerativní procesy v centrálním nervovém systému [59]. Výzkumy dokazují, že oxidativní stres a delece v mitochondriální DNA (mtDNA), které vedou k apoptóze buňky, hrají významnou roli v patofyziologii presbyakuze. Stejně tak existují práce ukazující na zpomalení presbyakuze při suplementaci antioxidantů [60]. Podobně je vliv oxidativního stresu považován za jeden z mechanismů patogeneze Alzheimerovy choroby [61]. Ve studii zkoumající vliv suplementace vitaminových antioxidantů na kognitivní pokles a demenci bylo zaznamenáno významné snížení rizika kognitivního poklesu a vaskulární demence v pětiletém sledování oproti kontrole [62].

Genetické vlivy

Dalším z faktorů, který se v poslední době cituje v souvislosti se společným negativním působením na sluch i demenci, je genotyp apolipoproteinu E (APOE). Negativní vliv specifických genotypů tohoto typu na kognitivní pokles ve stáří byl již prokázán [63]. Data potvrzující vliv na poruchu sluchu zatím ale nejsou konzistentní [64, 65].

Genetická onemocnění, která by spojovala poruchu sluchu a poruchu kognitivních funkcí, jsou poměrně raritní a zahrnují většinou širokou škálu neurologického postižení s projevy již v mladém věku [66]. Kromě již výše zmíněných onemocnění zahrnujících dědičné mutace mtDNA, se jedná například o Wolframův syndrom charakterizovaný mutací WFS1 genu kódujícího protein regulující kalciový metabolismus buňky. Kromě senzorineurální ztráty sluchu a poruchy kognice je syndrom asociovaný s diabetes mellitus, optickou atrofií a diabetes insipidus [67]. Mezi další syndromy patří hereditary sensory and autonomic neuropathy type IE (HSAN IE) způsobený mutací DNMTT1 genu kódující enzym DNA metyltransferázu 1. K charakteristickému obrazu onemocnění patří senzorineurální ztráta sluchu a nástup demence s počátkem ve třetí dekádě života [68].

Přehled jednotlivých teorií mechanismů spojující poruchu sluchu a poruchu kognitivních funkcí včetně potenciálního kauzálního vztahu shrnuje obr. 1.

Kategorizace kognitivních funkcí

Uvádíme stručnou definici vybraných kognitivních domén běžně testovaných v rámci screeningových kognitivních testů.

Konstrukční schopnosti

Obecně jde o schopnost obkreslit nebo nakreslit běžný předmět, např. běžně používaný test obkreslení hodin nebo komplexní postavy [69].

Pozornost

Pozorností se myslí kapacita jedince uvědomit si a soustředit se na konkrétní podnět, schopnost izolovat tento podnět a ignorovat vliv okolí [70].

Paměť

Funkce paměti je nejvíce komplexní doménou kognice [71]. Existuje mnoho podtypů paměti, z nichž je každý samostatně hodnocený. Jako krátkodobou paměť označujeme schopnost vybavit si informaci v rámci 30 vteřin. Pracovní paměť je schopnost aktivně udržet informaci v krátkodobé paměti a dynamicky s touto informací manipulovat. Klasickým příkladem testování je opakování řady číslic (digit span test) [72]. Součástí pracovní paměti je i prostorová paměť. Deklarativní paměť ukládá, kóduje a vybavuje informace z dlouhodobé paměti. Sémantická paměť zajišťuje dlouhodobé uložení pojmů, termínů. Úzce souvisí s řečovými funkcemi.

Exekutivní funkce

Jde zjednodušeně o uvažování, plánování, organizaci chování zaměřeného na určitý cíl a řešení problémů. Také jsou zodpovědné za chování v nových neobvyklých situacích [73].

Řečové funkce

Řečové a jazykové schopnosti zajišťují porozumění psanému i mluvenému jazyku, pojmenování předmětů, reakce na verbální povely. Stejně tak zahrnuje i produkci jazyka [71].

Dia­gnostika poruchy kognitivních funkcí a demence

Ačkoliv incidence demence a kognitivních poruch obecně stoupá, dia­gnostika a včasná dia­gnostika zůstává výzvou, zejména u jedinců se senzorickou poruchou [74].

Mírná kognitivní porucha

Mírná kognitivní porucha (mild cognitive impairment – MCI) je nozologickou jednotkou, při které dochází k poruše paměti nebo jiných složek kognice, jako je například chápání řeči a jazyka, porucha praktických a prostorových dovedností aj. Jde o stav vybočující z dané věkové normy, ale nenaplňující dia­gnostická kritéria demence, je tak často považován za předstupeň demence. U pacientů s MCI ještě nejsou narušeny aktivity denního života a nejedná se o poruchu soběstačnosti [75].

Demence

U pacientů s demencí způsobenou Alzheimerovou chorobou (AD) je ke správnému stanovení dia­gnózy zapotřebí kombinace subjektivních a objektivních testů poklesu kognitivních funkcí s dopadem na každodenní činnosti jedince [76]. Tento pokles musí ovlivňovat alespoň dvě z následujících oblastí: 1. paměť, 2. komunikační a jazykové schopnosti, 3. pozornost a soustředění, 4. uvažování a úsudek, 5. zrakovou percepci [77].

Dia­gnostika demence a jednotlivých subtypů je komplexní a patří do rukou zkušeného odborníka. Obecně k dia­gnostice patří:

Testování kognitivních funkcí – neuropsychologická vyšetření a screeningové dotazníky.

Testování komorbidit – testování potenciálně reverzibilních příčin kognitivního poklesu, jako jsou například poruchy tyroideálních hormonů, poruchy elektrolytové rovnováhy, hladiny vitaminu B12, folátu, poruchy glukózového metabolismu aj.

Klinická kritéria – dia­gnostická kritéria podle MKN-10 (Mezinárodní klasifikace nemocí), příp. DSM-V (Dia­gnostický a statistický manuál mentálních poruch).

Zobrazovací a další specializované metody – primárně MR, ně­kte­ré doporučené postupy zahrnují využití funkční zobrazovacích vyšetření jako PET-CT. V indikovaných případech také EEG, vyšetření cerebrospinální tekutiny, mozková bio­psie a další [78].

Screeningové kognitivní testy

Ke snadnému rozpoznání možné kognitivní poruchy byly vytvořeny standardizované dotazníky. Zpravidla jde o rychlé testy, které jsou pro svou jednoduchost často využívány praktickými lékaři a dalšími odborníky, kteří nejsou zaškoleni v důkladnějším neuropsychologickém testování.

Pro prvotní orientační vyšetření je možné použít Test pojmenování obrázků a jejich vybavení (POBAV). Jde o původně český velmi rychlý test, jehož absolvování trvá do pěti minut. Úkolem vyšetřovaného je správně pojmenovat sérii 20 obrázků a následně si co nejvíce těchto objektů zpětně vybavit. Vzhledem ke kvalitnímu vyšetření paměti je vhodný k dia­gnostice MCI [79]. Dalším široce používaným krátkým testem je Mini-Cog. Jedná se o kombinaci známého testu kreslení hodin a vybavení slov. Jde tedy o vyšetření exekutivních, zrakově-prostorových schopností a paměti, jehož provedení trvá do 2 minut [80].

Z komplexních screeningových dotazníků byl původně nejrozšířenější Mini Mental Status Exam (MMSE). Řada studií však poukázala na nízkou senzitivitu tohoto dotazníku, především u lidí s mírnou kognitivní poruchou, vzhledem k nedostatečnému vyšetření jazykových schopností, zrakově-prostorových schopností a exekutivních funkcí [81–83]. Pro testování těchto kognitivních funkcí byl MMSE rozšířen a vznikl Modified Mini Mental Status Exam (MMMSE, častěji označován jako 3MS) [84].

Dalším užitečným testem vhodným k širšímu zhodnocení kognitivních funkcí a záchytu MCI je Montreal Cognitive Assessment (MoCA). Jde o jednoduchý nástroj, který testuje exekutivní funkce, paměť, pozornost, abstraktní myšlení, prostorové myšlení a jazykové schopnosti. Jeho administrace nepřesahuje dobu 15 minut [85]. K dispozici je i několik validovaných českých verzí tohoto testu [86, 87].

Kognitivní testy u jedinců s poruchou sluchu

Jedno z vysvětlení, proč dosahují jedinci s poruchou sluchu nižších výsledků v kognitivních testech, je bias při vlastním testování. Pokud jsou instrukce k prováděným testům podávané slovně nebo pokud si má subjekt zapamatovat seznam slov, a ta jsou opět podána slovně, pacient s poruchou sluchu musí vynaložit zvýšené úsilí k přesnému porozumění daných slov a tím menší může být pozornost zaměřená na vlastní testování [88]. Je tedy možné, že studie využívající tyto běžné testy do určité míry nadhodnocovala velikost kognitivních poruch [89, 90].

U testu MoCA dochází k horším výsledkům u starších jedinců se senzorickou (sluchovou, zrakovou) poruchou oproti zdravým stejně starým kontrolám. U pacientů s těžkou ztrátou sluchu již MoCA využít nelze [89].

Poměrně recentně tak byly vyvinuty kognitivní testy, které jsou cílené na jedince s poruchou sluchu.

Prvním z nich je HI-MoCA (Hearing-Impaired Montreal Cognitive Assessment) publikovaný v roce 2017, kde jsou verbální pokyny zobrazovány formou počítačové prezentace, jinak se test obsahem neliší od klasického MoCA testu. Při validaci testu byly porovnány výsledky pacientů bez poruchy kognitivních funkcí. Nebyly zaznamenány rozdíly mezi MoCA provedeným u lidí bez poruchy sluchu a HI-MoCA provedený jedincům s těžkou poruchou sluchu [74].

Dalším nástrojem je RBANS-H (Repeatable Battery for the Assessment of Neuropsychological Status for Hearing-impaired individuals). Jedná se o upravenou verzi neuropsychologické baterie RBANS, v češtině označované jako Opakovatelná baterie pro hodnocení neuropsychologického stavu [91]. Cílem testu je ve dvanácti úkolech posoudit funkci bezprostřední a oddálené paměti, vizuo­prostorového/konstrukčního vnímání, řeči a pozornosti [92].

Vliv léčby poruchy sluchu ve stáří na poruchu kognitivních funkcí

Navzdory vysoké prevalenci presbyakuze v populaci a jejím důsledkům na kognitivní výkon a celkové zdraví jedince zůstává presbyakuze významně poddia­gnostikována. Navíc významná část pacientů s dia­gnostikovanou poruchou sluchu nevyužívá možnosti sluchové rehabilitace, podle dat z USA jsou to až dvě třetiny pacientů [2]. Je prokázáno, že používání sluchadla má pozitivní efekt na sociální, emoční a psychologické zdraví a na kvalitu života obecně [93]. V následující kapitole shrnujeme poznatky efektu léčby sluchové poruchy na kognitivní postižení.

Efekt sluchadla

Část z již výše zmíněných studií se zabývala vlivem rehabilitace sluchadlem na kognitivní výsledky. U části participantů se středně těžkou až těžkou poruchou sluchu sledovaných v rámci studie Health ABC, kteří používali sluchadlo, došlo v průběhu šestileté periody sledování k lehkému zpomalení kognitivního poklesu měřeného pomocí Modified Mini Mental State testu (3MS) oproti lidem s poruchou sluchu, kteří sluchadlo nepoužívali. Výsledky však byly statisticky nesignifikantní [35].

Prospektivní studie na 34 participantech prokázala signifikantní zlepšení kognitivních funkcí měřených pomocí MMSE po třech měsících používání sluchadla. Jednalo se o pacienty se středně těžkou nedoslýchavostí podle tónové audiometrie, kteří v minulosti sluchadla nepoužívali [94].

V rámci rozsáhlé francouzské prospektivní populační studie PAQUID proběhla analýza na 3 777 participantech. Stav sluchu byl zaznamenán pomocí dotazníků, kognitivní funkce pomocí MMSE. Výsledky po 25letém sledování ukázaly větší pokles v MMSE u lidí s poruchou sluchu, kteří nepoužívali sluchadlo, oproti participantům s poruchou sluchu užívajícím sluchadlo. U nich nebyl navíc žádný signifikantní rozdíl v kognitivním zhoršení v čase oproti normálně slyšícím lidem [48]. V rámci této studie navíc stejný tým porovnal vztah poruchy sluchu a incidencí MCI a demence: riziko incidence demence bylo významně vyšší u lidí s poruchou sluchu, kteří nepoužívali sluchadlo [95].

Ve studii ELSA byla identifikována asociace mezi neužíváním sluchadla a horšími výsledky kognitivních testů (paměti a exekučních funkcí) u lidí s poruchou sluchu. Studie hodnotila i faktor sociální izolace, který měl významně negativní efekt právě u lidí, kteří neužívali sluchadla [96].

Další práce sice prokázala pozitivní vliv užívání sluchadel na kognitivní pokles, ale poukázala na nezávislý vztah užívání sluchadel na sociální izolaci a depresi. Podle těchto výsledků tak efekt sluchadla nespočívá přímo ve snížení sociální izolace, ale spíše v dlouhodobém zlepšení sluchových senzorických vjemů a předcházení negativním vlivům podle teorie senzorické deprivace [97]. Stejní autoři také uvádějí, že pozitivní efekt užívání sluchadel může také souviset s faktem, že rehabilitaci sluchadlem spíše vyhledávají pacienti kognitivně schopnější.

V současné době probíhá rozsáhlá multicentrická randomizovaná studie Aging and Cognitive Health Evaluation in Elders (ACHIEVE). V její pilotní části bylo 40 participantů ve věku 70–84 let s neléčenou presbyakuzí. Polovina pacientů byla rehabilitována sluchadlem a podstoupili opakované audiologické návštěvy k jeho nastavení. Po šestiměsíčním sledování prokazovala skupina pacientů rehabilitovaných sluchadlem významné zlepšení v testech paměti a v subjektivním sluchovém postižení měřeným podle HHIE (Hearing Handicap Inventory for the Elderly) [98].

Efekt kochleární implantace

Část pacientů s těžkou až úplnou ztrátou sluchu a pacientů s praktickou hluchotou i přes správně užívané sluchadlo stále pociťuje špatnou kvalitu percepce řeči. Terapeutickou možnost pro tuto skupinu pacientů představuje kochleární implantace [99].

Momentálně existuje relativně málo publikovaných důkazů o vlivu kochleárních implantátů na kognici. V přehledové práci Claes et al. hodnotí šest studií o celkově 166 pacientech s těžkou až úplnou ztrátou sluchu indikovaných ke kochleární implantaci [100]. Z těchto šesti studií pět popisovalo zlepšení po kochleární implantaci ve všech doménách kognice – učení a paměti, jazykových schopnostech, exekutivních funkcích a pozornosti [101–105]. Jedna studie nezpozorovala žádný efekt kochleární implantace [106]. Nicméně otázka, zda kochleární implantáty opravdu zlepšují kognitivní výkon, je zatím nejasná, zejména kvůli nízkému počtu studií.

Efekt sluchového a kognitivního tréninku

Sluchový percepční trénink lze charakterizovat jako učení prostřednictvím aktivního kontaktu se zvuky, přičemž se posluchači obvykle učí mezi těmito prezentovanými zvuky systematicky rozlišovat [107]. Jedinec aktivně poslouchá jednoduché sluchové podněty (např. tóny, fonémy, slova), aby zlepšil vnímání řeči. V případě kognitivního tréninku je pacient aktivně zapojen do standardizovaných úloh a testů náročných na kognitivní kapacitu. Cílem těchto úloh je zlepšit rozličné kognitivní schopnosti [108]. Oba zmíněné přístupy využívají koncept neuroplasticity. Tento koncept hovoří o adaptačních změnách v mozkové tkáni na různých úrovních (jednotlivé neurony, neuroglie, synapse) [81, 106].

Recentně publikovaný systematický přehled Lawrence et al. zahrnoval devět studií o celkem 620 starších participantech se středně těžkou až těžkou ztrátou sluchu. Autoři docházejí k závěru, že sluchový trénink má signifikantní efekt na celkový kognitivní výkon a pracovní paměť [109].

Závěr

Presbyakuze je již nyní významným socioekonomickým problémem a v souvislosti s celkovým stárnutím populace bude tento jev v budoucích letech nabývat na důležitosti. Správně fungující kognitivní funkce jsou nutné k centrálnímu zpracování sluchové informace a do jisté míry mohou kompenzovat snížené senzorické vstupy při poruše sluchu. Klíčovou strukturou pro tuto kompenzaci se zdá být prefrontální kůra.

Několik klinických a experimentálních studií prokázalo, že ztráta sluchu je nezávislým faktorem vedoucím k poklesu kognitivních funkcí a demenci. Ztráta sluchu je zařazena mezi modifikovatelné rizikové faktory demence ve vyšším věku vedle vzdělání, hypertenze, obezity, kouření, deprese, fyzické aktivity, diabetu a sociální izolace [110]. Ačkoliv není v současné době přesně objasněn kauzální vztah poruchy kognitivních funkcí a poruchy sluchu v souvislosti se stárnutím, existuje několik teorií vysvětlujících možný vztah těchto poruch.

Dalším důležitým poznatkem je fakt, že rutinně využívané screeningové kognitivní testy, jako MoCA nebo MMSE, nezohledňují případnou sluchovou poruchu. Běžně tak mohou podceňovat skutečný kognitivní stav pacienta. V poslední době proto byly vyvinuty modifikace těchto testů pro pacienty se ztrátou sluchu, jako např. HI-MoCA.

Recentní studie zkoumající vliv léčby poruchy sluchu prokázaly zlepšení kognitivního výkonu u pacientů se zavedenou rehabilitací sluchu pomocí sluchadla nebo kochleárního implantátu. Pozitivní vliv na kognici má také využití sluchově-kognitivního tréninku.

Grantová podpora

Práce byla podpořena grantem AZV NU20-08-00311.

Prohlášení o střetu zájmu

Autor práce prohlašuje, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku není ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou. Toto prohlášení se týká i spoluautorů.

ORCID autorů

J. Fuksa ORCID 0000-0003-3845-2945,

M. Profant ORCID 0000-0002-3986-6376,

M. Chovanec ORCID 0000-0001-9087-0269,

J. Syka ORCID 0000-0002-2030-9203.

Přijato k recenzi: 2. 9. 2020

Přijato k tisku: 11. 10. 2020

MUDr. Jakub Fuksa

Otorinolaryngologická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady

Šrobárova 1150/50

100 34 Praha 10

jakub.fuksa@fnkv.cz