Lymphogranuloma venereum (lymphogranuloma inquinale, morbus Nicolas-Favre-Durand)

Overview

Lymphogranuloma venereum řadíme mezi pohlavně přenosné choroby. Původcem onemocnění je Chlamydia trachomatis sérotypů L1, L2 a L3. Počátkem 21. století došlo k velkému nárůstu výskytu této choroby ve světě. Častý je souběžný výskyt s dalšími pohlavně přenosnými chorobami (HIV, syfilis, kapavka, hepatitida C). Postiženi jsou především homosexuálové, v tom případě může být prvním projevem choroby proktitida či proktokolitida.

Klíčová slova:
lymphogranuloma venereum, chlamydia trachomatis

ÚVOD

Lymphogranuloma venereum patří mezi pohlavně přenosné nemoci. Klinický obraz byl poprvé popsán Wallacem v roce 1833 a později v roce 1913 znovu Durandem, Nicolasem a Favrem. Původcem onemocnění je Chlamydia trachomatis sérotypů L1, L2 a L3. Sérotyp L2 lze na základě sekvenování DNA dále dělit na L2, L2a a L2b. Jde o intracelulárního parazita, jenž je citlivý na fyzikální a chemické vlivy. Je možné ho zničit běžnými dezinfekčními prostředky nebo hyne vyschnutím. K přenosu onemocnění dochází výhradně pohlavním stykem (koitálním, análním či orálním). Častý je souběžný výskyt i dalších sexuálně přenosných onemocnění (HIV, syfilis, herpes progenitalis, kapavka a hepatitis C).

Lymphogranuloma venereum bylo dříve vzácné a vyskytovalo se hlavně v tropických a subtropických oblastech. V roce 2003 byl zaznamenán nárůst výskytu případů této choroby v evropských zemích, především v Nizozemsku. Postupně se infekce rozšířila do dalších oblastí Evropy, Kanady a Ameriky. Případy onemocnění lymphogranuloma venereum byly hlášeny i v České republice. Onemocnění postihuje jak muže, tak ženy, i když výskyt mezi mužským pohlavím je vyšší.

KLINICKÝ OBRAZ

Po inkubační době, která trvá 3–30 dní (obvykle 2–3 týdny), rozlišujeme v rámci klinického obrazu 3 stadia průběhu choroby.

Pro první období je typický vznik primární léze v podobě drobné papuly, která postupně přechází v papulovezikulu nebo papulopustulu. Léze postupně ulceruje a vylučuje serózní sekret. Nebolí, rychle se hojí. Místy predilekce výskytu jsou u muže oblast glans penis, sulcus coronarius, prepucium a přední část uretry, u ženy oblast vulvy, pochvy nebo cervixu.

Zhruba po 2 týdnech od vzniku primární léze začíná druhé stadium onemocnění, kdy dochází ke vzniku zpravidla jednostranného zduření lymfatických uzlin. Zvětšené lymfatické uzliny jsou silně bolestivé. Jsou fixované ke kůži a volně pohyblivé vůči spodině. Barva kůže nad nimi postupně přechází z červené přes červenofialovou do hnědočervené. V centru uzlin dochází k rozvoji abscesu, často s perforací na povrch a tvorbou píštělí. Z píštělí vytéká hnisavý sekret. Projevy se hojí vtaženými jizvami. U žen a homosexuálů s prokázaným análním stykem se mohou objevit projevy proktitidy a proktokolitidy. Druhé stadium je doprovázené celkovými příznaky, ke kterým patří febrilie, pocit nevůle, pokles hmotnosti, nechutenství, revmatoidní obtíže, otoky kloubů, exantémy typu erythema nodosum nebo erythema multiforme. K dalším komplikacím patří projevy meningoencefalitidy, konjuktivitidy, hepatosplenomegalie, bolesti hlavy a kloubů. V krevním obrazu prokazujeme leukocytózu, později lymfocytózu.

Po několika měsících až letech dochází k rozvoji třetího stadia nemoci s tvorbou striktur a fibróz v genitální a rektální oblasti. Obávanou komplikací je elefantiáza zevního genitálu, labií, klitorisu, penisu a skrota. U žen a homosexuálů mohou vznikat i striktury rekta. Onemocnění oblasti rekta je jednou z nejzávažnějších komplikací a označuje se jako anorektální komplex symptomů. V okolí rekta zvětšené lymfatické uzliny mohou vést k těžké obstrukci. Konečník je tuhý, infiltrovaný a má zúžené lumen. Stolice je nitkovitá a obsahuje příměs hemoragicko-hnisavého hlenu. Postupně v rektu vznikají ulcerace a píštěle bez tendence k hojení. Celkový stav postiženého jedince je vážný.

DIAGNOSTIKA

Diagnóza onemocnění vychází z klinického obrazu choroby a důkladně odebrané anamnézy, především se zaměřením na anamnézu cestovní. Podezření na lymphogranuloma venereum je nutné vyslovit tehdy, když se jedná o postiženého homosexuálního muže s projevy proktitidy či proktokolitidy, který v předchorobí pobýval v postižených tropických a subtropických oblastech a přiznává, že zde došlo k sexuálnímu kontaktu.

V rámci laboratorní diagnostiky je pak nutné využít dostatečně citlivou metodu k průkazu Chlamydia trachomatis. V současné době se jako nejspolehlivější jeví přímý průkaz Chlamydia trachomatis pomocí molekulárně diagnostických metod (PCR, real-time PCR). Kultivace chlamydií na McCoyově buněčné kultuře je méně citlivá podobně jako přímá detekce pomocí imunofluorescenčních metod a ELISA. V případě pozitivního nálezu je nutné doplnit genotypizaci k odlišení sérovarů D–K od L1–L3. Sérologické vyšetření pacienta má význam pouze orientační.

DIFERENCIÁLNÍ DIAGNOSTIKA

Diferenciálně diagnostická rozvaha zahrnuje onemocnění, která jsou doprovázena inquinální lymfadenopatií. K těmto nemocem řadíme herpes progenitalis, syfilis, tuberkulózu, morbus Hodgkin a tularemii.

TERAPIE

V rámci léčby jsou u lymphogranuloma venereum doporučena tetracyklinová a makrolidová antibiotika. Lékem první volby je doxycyklin v dávce 2× 100 mg po dobu 21 dnů. Z dalších léků přicházejí do úvahy makrolidy v dávce odpovídající 500 mg erythromycinu 4× denně v 6hodinových intervalech po dobu 21 dnů. Pacienty je třeba sledovat po celou dobu terapie do zhojení klinických příznaků. Zároveň je nutné vyšetřit a zaléčit všechny sexuální partnery postiženého jedince z posledních 60 dnů.

PROGNÓZA

Prognóza je při včasné diagnóze onemocnění a rychlém zahájení cílené léčby příznivá. Špatná je v pokročilých fázích choroby, kdy už je plně rozvinuto třetí stadium nemoci s elefantiázou a anorektálním komplexem symptomů.

ZÁVĚR

Vzhledem k narůstajícímu počtu případů pacientů s lymphogranuloma venereum je zapotřebí v rámci diferenciální diagnostiky vředů na genitálu a nejasných případů proktitidy a proktokolitidy myslet i na tuto dosud vzácnou diagnózu. Jedná se zejména o pacienty, u kterých přichází do úvahy v rámci pobytu v postižených tropických a subtropických oblastech sexuální kontakt v dotyčných místech. Zároveň je nutné při potvrzení diagnózy zahájit co nejdříve adekvátní léčbu, včetně zajištění všech sexuálních kontaktů 60 dnů nazpět. Pouze včasné zahájení terapie zabrání vzniku komplikací.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Michaela Vyšatová

Dermatovenerologická klinika 3. LF UK a FN Královské Vinohrady

Šrobárova 1150/50

100 34  Praha 10

Tel.: 267 162 340

e-mail: michaela.vysatova@fnkv.cz