Hydroa vacciniforme

Overview

Klíčová slova:
hydroa vacciniforme, klinický obraz, léčba onemocnění

Hydroa vacciniforme je onemocněním dětí, více chlapců, a vzniká nejobvykleji již v prvním věkovém deceniu. Nevyznačuje se přitom jasnou hereditou. Nemoc, poprvé popsaná Bazinem v r. 1862 [1], je prozatím řazena mezi idiopatické fotodermatózy vyvolávané slunečním zářením. Jak se ale nověji zdá, může být její vznik podmíněn nebo spolupodmíněn reaktivací latentní infekce virem Epsteina-Barrové (EBV), který kromě kůže postihuje též hematopoetický a imunitní systém [2].

Klinický obraz vakciniformní hydroy (HV) na kůži je charakterizován erytémem, pálením a pak výsevem drobných papulek a papulovezikul na obličeji (většinou na čele, nosu, spáncích a tvářích) a na dorzech rukou, který nastává většinou po intenzivnější insolaci, někdy však i bez ní [3]. Tyto eflorescence se mění tak, že se centra jednotlivých puchýřků vtahují, nekrotizují a postupně hojí varioliformními jizvičkami [4]. Eflorescence se postupně spontánně odhojují a v dospělosti se, až na řídké případy, již neukazují vůbec. Vzácně se popisuje vznik změn kromě na kůži i na sliznici úst a na očích [5, 6].

Akční spektrum změn spadá u HV podle většiny autorů do oblasti záření UVA, tzn. vlnových délek 320−400 nm [7, 8]. Laboratorní reprodukovatelnost kožních změn při použití monochromátorů emitujících jednotlivé části UV spektra však přitom přináší nejednotné výsledky. Někteří autoři zjistili vznik pozitivních výsledků i po ozařování paprsky oblasti UVB (280−320 nm) [9]. Zdá se ale, že je to podmíněno velmi vysokými aplikovanými dávkami radiace, kdy použité umělé zářiče emitovaly i výrazný podíl záření UVA spektra [10]. Z konkrétních zjištění lze uvést výsledky Halasze a spol. [8], kteří dosáhli vzniku charakteristických HV lézí opakovaným ozářením dávkami 2 J/cm² a 6 J/cm² UVA spektra, nebo nálezy Jaschkeho, který došel k týmž výsledkům trojím ozářením zad, předloktí a sliznice úst dávkou 35 J/cm² [11]. I Galosimu se podařilo, tentokrát vysokými dávkami čisté UVA radiace (35, 50, 80 J/cm²), přístrojem UVASUN vyvolat typické změny charakteru HV [12]. Roelandts doporučil fototestování pacientů aplikací dávky 60−100 J/cm² UVA na dorza předloktí po 1−4 dny [13]. Praxe však ukazuje, že arteficiální reprodukovatelnost kožních změn tu může často odviset od uspořádání laboratorních podmínek [10].

V excidátech kůže se zjišťuje balonová degenerace keratinocytů, která vede k nekróze epidermis a vzniku intraepidermálních puchýřů. V nich se kromě séra nalézají zbytky keratinocytů, lymfocyty a neutrofily. V epidermis lze pak pozorovat retikulární degeneraci. V koriu se nachází výrazný papilární edém a povrchní perivaskulární a intersticiální lymfocytární infiltrace neutrofily a ojedinělými eozinofily [14]. Za histogenezi puchýřků HV lézí mohou být odpovědné CD4+ a/nebo CD8+ cytotoxické T-lymfocyty, reaktivní na viry infikované buňky [15]. V histologické diferenciální diagnostice je třeba myslet zejména na různé fototoxické kontaktní dermatitidy.

U případů s podezřením na vakciniformní hydrou je zapotřebí z idiopatických fotodermatóz uvážit zejména chronickou polymorfní fotodermatózu, chronickou aktinickou dermatitidu a aktinické prurigo, z metabolických chorob pak pozdní kožní porfyrii a erytropoetickou protoporfyrii [7, 16]. Nemoci z první skupiny se odliší klinickým průběhem, anamnézou, histologickým vyšetřením a pomocí fototestů, ze skupiny druhé chemickým vyšetřením moči (PCT), popř. krve (EPP).

Léčba onemocnění je obtížná; dříve doporučované celkové podávání beta-karotenu a antimalarik se jen zřídka osvědčilo [4, 7], stejně jako předsezonní léčba pyridoxinem [17]. Fototerapie úzkospektrým nebo širokospektrým UVB zářením, kombinovaná s aplikací vysokoúčinných make-upů, má údajně výsledky lepší [18, 19]. Někteří autoři [11, 12] též zaznamenali příznivé výsledky PUVA terapie. U těžkých forem nemoci byla použita i imunosupresiva, též však jen se střídavými úspěchy [4].

Na přelomu 80. a 90. let minulého století se prvně objevily zprávy spojující vznik kožních změn HV s latentní infekcí virem Epsteina-Barrové [20, 21, 22]. K primoinfekci uvedeným virem přitom jak známo dochází u většiny lidí již v dětství. Dále pak nemají tyto osoby již žádné klinické obtíže. Přitom je člověk pro tento herpetický virus, patřící do čeledi lymfokryptovirů, jediným přirozeným hostitelem, který si vůči němu vytváří autoprotilátky. Virus je lymfocytotropní pro B-buňky; po primoinfekci perzistuje v lymfatické tkáni faryngu, ojediněle se v souvislosti s infekcí EBV pozoruje vznik syndromu infekční mononukleózy, přecitlivělosti vůči komářímu štípnutí, různých lymfomů, lymfoproliferativního syndromu, vlasaté leukoplakie, popř. nádorů z lymfatické tkáně, mnohdy s těžkým průběhem, zejména u imunosuprimovaných osob [23].

Na základě referencí o možném patogenetickém vztahu HV a EBV, zejména zjištění, že klinický obraz HV přichází ve dvou formách − jednak klasické s pouze typickými místními fotosenzitivními kožními lézemi, jednak těžké, kdy se kožní nález kombinuje s manifestními změnami vyvolanými cytotoxickými T-lymfocyty [24] − se vnucují úvahy, zda jde o jediné onemocnění. Existují totiž i teorie, podle nichž může u HV jít o subtyp chronické polymorfní fotodermatózy [4]. Ten by mohl teoreticky představovat „klasickou“ formu nemoci. „Těžká forma“ HV by pak mohla být virovým onemocněním sui generis, vyvolávaným vlivem působení přirozených zabíječských T-buněk s následnými lymfoproliferativními tkáňovými změnami.

Onemocnění HV se popisuje jen zřídka; nemoc se vyskytuje vzácně v Evropě, častěji v Severní a Jižní Americe, a zejména často pak ve východní a jihovýchodní Asii. Pozorování každého, byť i ojedinělého jejího importovaného případu by proto bylo velmi cenné. Jen důsledné klinické, laboratorně-biochemické a fotobiologické vyšetření nemocných v podezření by pak mohlo přinést klíč k odhalení a přispět k poznání etiopatogeneze této choroby. Lze přitom předpokládat, že se mezi jinými fotodermatózami (zejména ze skupin fototoxických dermatitid a a chronické polymorfní fotodermatózy) může skrývat zatím nepoznaný počet jejích případů.

Prof. MUDr. Lubor Malina, DrSc.
Diagnostické centrum Mediscan
Šustova 1930
148 00 Praha 11
e-mail: l.malina@c-box.cz