Osud detí s fibroelastózou endokardu v dospelosti
Authors:
A. Augustínová 1; M. Benedeková 2; J. Mašura 1
Authors‘ workplace:
Detské kardiocentrum DFNsP, Bratislava, 1prednosta doc. MUDr. J. Mašura, CSc. I. detská klinika DFNsP, Bratislava, 2prednostka doc. MUDr. M. Benedeková, CSc.
Published in:
Čes-slov Pediat 1999; (8): 417-420.
Category:
Overview
Zo súboru 62 pacientov, ktorí boli ako dojčatá kardiálne dekompenzovaní a mali na EKG hypertrofiu ľavejkomory s preťažením, 39 detí prežilo do dospelosti. Diagnóza FE bola stanovená na analógii s 18 z nich, ktorís rovnakým klinickým obrazom exitovali a na pitve sa dokázala FE. 70 % žijúcich má normálny klinický náleza dobrú kvalitu života. U polovice z nich sú však hraničné nálezy dysfunkcie ľavej komory na ECHOKG, čo autoripokladajú za pretrvávanie patologických štruktúr v endokarde s možnosťou recidívy dekompenzácie za určitej,nepriaznivej situácie organizmu. 30 % pacientov, ktorí prežívajú do dospelosti, má niektoré ďalšie patologickéklinické nálezy, najčastejšie ide o pretrvávajúcu mitrálnu insuficienciu. Týchto autori považujú za neúplnevyliečených. Štyria pacienti, ktorí exitovali v dospelosti, 1 po transplantácii srdca a 2 so závažnou recidívoudekompenzácie po pôrode, upozorňujú na riziká v živote pacientov s FE. Otázkou ostáva možnosť úplnéhovyliečenia, resp. vymiznutia patologickej štruktúry endokardu.
Klíčová slova:
fibroelastóza endokardu (FE), intravitálna diagnostika, prežívanie do dospelosti
Labels
Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescentsArticle was published in
Czech-Slovak Pediatrics
1999 Issue 8
Most read in this issue
- Nová tvár Smithovho-Lemliho-Opitzovho syndrómu
- Autozomálně recesivní a autozomálně dominantní polycystickáchoroba ledvin u dětí
- Mutační analýza genů COL4A5 a COL4A3 u Alportova syndromu
- Osud detí s fibroelastózou endokardu v dospelosti