Periungvální útvar prstu ruky. Popis případu

Overview

Autoři popisují případ 69letého muže s pětiměsíční anamnézou pomalu rostoucí léze lokalizované periungválně na druhém prstu pravé ruky. Histologickým vyšetřením byla potvrzena diagnóza superficiálního akrálního fibromyxomu. Léčbou je kompletní lokální excize. Článek shrnuje současné poznatky o diagnostice, léčbě a následném sledování u pacientů s touto vzácnou diagnózou.

Klíčová slova:

superficiální akrální fibromyxom – digitální fibromyxom – diagnostika – diferenciální diagnostika – histopatologie – imunohistochemie – léčba – sledování

KLINICKÝ PŘÍPAD

Pacient (69 let) byl vyšetřen v naší onkodermatologické ambulanci pro asymptomatický, asi pět měsíců pomalu rostoucí útvar na druhém prstu pravé ruky. Pacient uvedl, že před vznikem ložiska došlo v oblasti mediálně od nehtu na úrovni proximální části distálního článku tohoto prstu ke kousnutí psem. Léčil se pro hypertenzní chorobu, hyperlipidemii, hyperurikemii, hypotyreózu a diabetes mellitus II. typu na PAD a inzulinu. V minulosti byl operován pro pleomorfní adenom ústního patra s recidivou v lymfatické uzlině krku léčenou radioterapií, dále absolvoval excizi spinaliomu in situ na pravém spánku a litotripsi pro pravostrannou nefrolitiázu.

Při vyšetření byl patrný útvar barvy kůže na druhém prstu pravé ruky (obr. 1, 2), vycházející z laterální partie proximálního nehtového valu, tuhé konzistence, rostoucí souběžně s okrajem nehtu, přičemž zaujímal třetinu šíře nehtového lůžka a přesahoval distálně bříško prstu.

Pacient uváděl krvácení léze při pokusu o zastřižení nehtu. Dermatoskopicky byly patrné keratinové hmoty, tečkovité hemoragie a v distálním okraji subungválně kapilární kličky, které připomínaly vulgární veruku. Bylo doporučeno chirurgické snesení celého ložiska s histologickou verifikací v ambulanci plastické chirurgie (obr. 3, 4).

HISTOLOGICKÉ VYŠETŘENÍ

Pod nehtovou ploténkou byl na řezech přítomen silně myxoidně prosáklý tumor s cirkulárním hyperkeratotickým epidermálním krytem (viz obr. 3) s pravidelnými oválnými stromálními fibroblastickými elementy a jemnou kapilární vaskularizací s přítomností mastocytů a ojedinělých hyperchromních dvoujaderných syncycií (viz obr. 4). Imunohistochemické vyšetření prokázalo pozitivitu CD34, p53 a p16, zatímco protein S100 a Melan A byly negativní.

Závěr: Superficiální akrální fibromyxom.

PRŮBĚH

Hojení po excizi bylo dobré a probíhalo per primam, u pacienta je plánováno další sledování v kožní ambulanci.

DISKUSE A STRUČNÝ PŘEHLED

Superficiální akrální fibromyxom

Superficiální akrální fibromyxom (SAFM), známý také jako digitální fibromyxom, je vzácný benigní myxoidní tumor z měkkých tkání [7, 10]. Projevuje se jako solitární, nebolestivá, pomalu rostoucí, kopulovitá, polypoidní nebo verukózní léze o velikosti 0,6 až 5 cm. Postihuje typicky periungvální a subungvální oblast prstů rukou a nohou [2]. Postiženi jsou většinou dospělí lidé středního věku, dvakrát častěji muži než ženy, s mediánem výskytu ve 43 letech [2, 9], nicméně publikovány byly rovněž případy vzniklé takřka v jakémkoliv věku s rozpětím od 4 do 91 let [5]. Kromě periungvální a subungvální oblasti může být postiženo i lýtko, stehno, pata a perimaleolární oblast kůže [5]. Některé zdroje uvádějí také možný výskyt na dlani [7, 14]. Vzácně je pacienty udáván úraz v anamnéze [2, 3, 5, 14].

SAFM poprvé popsal patolog Fetsch se spolupracovníky v roce 2001 [2, 3, 5, 9]. Makroskopicky je nádor v průřezu šedobílý, tuhé až želatinózní konzistence [14]. V dermatoskopickém obraze SAFM byly dosud popsány vaskulární struktury tečkovitého, zahnutého, větvícího se či kolmo k povrchu uspořádaného charakteru, bělavé proužky a oblasti připomínající jizvu, nažloutlý hyperkeratotický obraz centra či celé léze, bezstrukturní červené oblasti v rámci tumoru a prstovité výběžky s periferními vaskulárními strukturami [12]. Histologicky se jedná o dobře ohraničený neopouzdřený tumor v dermis, který může prorůstat i do podkožní tukové tkáně, do fascie a kostí [5, 13, 14]. Je složen z vřetenitých a hvězdicovitých fibroblastů ve volném storiformním nebo fascikulárním uspořádání v myxoidním, myxokolagenním či kolagenním stromatu [2, 5, 10, 13, 14]. Čím je tumor starší, tím větší je zastoupení kolagenní matrix [5]. Epidermis může být hyperkeratotická [2]. Často je přítomna výrazná mikrovaskularizace s cévními strukturami převážně v myxoidní části tumoru a žírné buňky obvykle v celém rozsahu léze [2, 5]. Mitotické figury a nukleární atypie se vyskytují zřídka [2, 3, 7]. Imunohistochemicky nacházíme pozitivitu pro CD34, což je marker hematopoetických a mezenchymálních kmenových buněk a také endoteliálních buněk, CD99, který bývá exprimován u T lymfocytů, endoteliálních buněk či periodontia, a vimentin, marker mezenchymálních buněk. Variabilně bývá pozitivní EMA (epithelial membrane antigen) [2, 5, 9] a v několika případech byla popsána i pozitivita CD10 [2, 9, 14]. Buňky tumoru vykazují negativitu pro melanocytární a svalové markery a pro cytokeratiny [16]. Devět z deseti případů nedávné studie vykazovalo ztrátu exprese tumor supresorového genu Rb1 (retinoblastomový protein) [1].

Nádor vzácně prorůstá do fascie a periostu a způsobuje tak kostní erozi [14, 16]. Při podezření na kostní postižení je na místě provést rentgenové vyšetření. K dalším možným vyšetřením patří také ultrasonografie a nukleární magnetická rezonance [5]. Ultrasonografie pomůže určit velikost tumoru, jeho lokalizaci, tvar, složení a případnou rekurenci [5]. Na magnetické rezonanci vykazuje SAFM homogenní hyperintenzitu v T2 váženém obraze a zvýšené sycení v postkontrastním zobrazení [3, 5].

Terapií SAFM je kompletní excize tumoru s následným sledováním pacienta pro možnost rekurence, která se uvádí až ve 24 % případů, a to nejčastěji v důsledku inkompletní excize [5, 14, 16].

Nádor sice nevykazuje agresivní chování, ale pro možnou přítomnost cytologických atypií je jeho potenciál maligní transformace nejasný [5, 9]. Dosud nebyly publikovány žádné případy maligní transformace tohoto tumoru [2, 3, 5, 7, 9, 14].

Histologická diferenciální diagnóza

Myxoidní neurofibrom, benigní tumor, se klinicky projevuje jako solitární léze na ruce nebo noze, histologicky se jedná o neopouzdřený tumor v dermis s vřetenitými buňkami a s mastocyty, není však patrná vaskulární akcentace a imunohistochemicky je S100 pozitivní [13, 15].

Fibrom šlachové pochvy, benigní tumor, postihuje oblast prstů, rukou a zápěstí, ale histologicky je připojen ke šlachové pochvě [5]. Tento tumor nevykazuje myxoidní matrix a má štěrbinovité vaskulární prostory [15].

Obrovskobuněčný nádor šlachové pochvy, benigní tumor, nacházíme na prstech, ale bývá připojen ke šlachové pochvě, histologicky je charakterizován obrovskými mnohojadernými buňkami, pěnitými makrofágy, depozity hemosiderinu, nemá myxoidní stroma, je CD34 a EMA negativní [5].

Sklerotizující perineuriom, benigní tumor, se vyskytuje na prstech a dlani, histologicky nacházíme vřetenité buňky ve fascikulárním nebo koncentrickém uspořádání v hyalinizované kolagenní matrix [13]. Imunohistochemicky je S100 negativní, EMA pozitivní, ale bývá obvykle CD34 negativní [13, 14].

Superficiální angiomyxom, benigní tumor, najdeme na hlavě a krku, méně na trupu, histologicky se projevuje jako špatně ohraničený tumor s možnou přítomností neutrofilů perivaskulárně, imunohistochemicky bývá obvykle CD34 pozitivní, ale může být i S100 pozitivní [13, 15].

Myxoidní dermatofibrosarcoma protuberans, lokálně agresivní maligní tumor, je vzácná jednotka. Vykazuje sice imunohistochemicky CD34 pozitivitu a S100 negativitu, ale akra končetin postihuje velmi vzácně, nejčastěji ho nacházíme na trupu, proximálních partiích končetin, na hlavě či krku [13, 15].

Low-grade myxofibrosarkom, vysoce infiltrativní tumor s častými recidivami, může být imunohistochemicky CD34 pozitivní, ale vyskytuje se vzácně akrálně a histologicky vykazuje značný nukleární pleomorfismus a nahromadění nádorových buněk perivaskulárně [13, 15].

Low-grade fibromyxoidní sarkom, maligní nádor, postihuje prsty jen velmi vzácně a je CD34 negativní [15].

Myxoinflamatorní fibroblastický sarkom, tumor s indolentním biologickým chováním, rizikem lokálních recidiv a s minimální metastatickou potencí, postihuje predilekčně končetiny, ale nehtové lůžko postihuje jen vzácně, histologicky nacházíme mimo jiné mnohojaderné buňky podobné Reedovým-Sternbergovým buňkám a významný zánětlivý infiltrát [13]. Imunohistochemicky může být fokálně CD34 pozitivní a je EMA negativní [15].

Akrální fibrokeratomy, skupina podobných benigních tumorů, často vyrůstají z ventrální strany proximálního nehtového valu, histologicky se jedná o fibroepiteliální léze s nepravidelně akantotickou epidermis s hyperkeratózou, stroma tvoří vřetenité a často i hvězdicovité fibroblasty se zhrubělými kolagenními snopci, někdy i s výraznější cévní složkou. V literatuře jsou tyto tumory uváděny pod názvy získaný digitální fibrokeratom, získaný periungvální fibrokeratom, “garlic clove fibroma” a Koenenovy tumory při tuberózní skleróze [8].

Celulární digitální fibrom je vzácnou variantou akrálního fibrokeratomu [11]. Projevuje se jako solitární papula na prstu ruky nebo nohy o velikosti jen do 5 mm. Histologicky nacházíme akantotickou epidermis s prodlouženými epidermálními lištami obklopujícími tumor v dermis, který je tvořen pouze vřetenitými fibroblasty [4, 11]. Tato proliferace je omezena pouze na papilární a horní retikulární dermis, může být přítomna menší myxoidní komponenta v denzním kolagenním stromatu. Celulární digitální fibrom se vyznačuje silnou difuzní pozitivitou CD34 obdobně jako SAFM, může být také pozitivní pro CD99, ale je EMA negativní [4]. Nenacházíme žádné nukleární atypie, ani zvýšený počet mitóz [4, 11].

Fibrózní histiocytom, benigní tumor, se nejčastěji vyskytuje na dolních končetinách, ale na rukou a nohou ho nalezneme vzácně, histologicky je špatně ohraničený a je CD34 negativní [2].

Klinicky odlišujeme také glomus tumor, benigní tumor, který se vyskytuje na prstech, ale je typický značnou bolestivostí [5].

Diferenciálně diagnosticky zvažujeme i nenádorové afekce jako kutánní myxoidní cystu či ganglion [15].

Prohlašuji, že v souvislosti s tématem práce nemám žádný střet zájmů.

Do redakce došlo dne 9. 2. 2021.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Marie Koláriková

Kožní oddělení

Krajská nemocnice T. Bati, a.s.

Havlíčkovo nábřeží 600

762 75 Zlín

e-mail: marie.kolarikova@bnzlin.cz