Syndrom SAPHO

Overview

Autoři uvádějí kazuistiku pacienta, u něhož po 7 letech průběhu nemoci, vyšetřování a léčení narůzných pracovištích, byla nakonec v Revmatologickém ústavu stanovena diagnóza syndromuSAPHO. V posledních 12 měsících jsme se setkali ještě s dalšími dvěma takovými pacienty. AkronymSAPHO symbolizuje hlavní složky této nemoci – synovitidu, akné, pustulózu, hyperostózu a osteiti -du. Synovitida má podobu oligoartritidy, může postihnout kterýkoliv kloub periferního i axiálníhoskeletu, má tendenci postihovat zejména klouby a skloubení přední hrudní stěny. Osteitida býváoligofokální, ale může být i multifokální, postihuje zejména epifýzy kostí a páteř. Podobně i periostitida. Dermatózu představuje některá z forem akné (A. pustulosa, A. conglobata, A. fulminans) nebopsoriázy (P. vulgaris, P. pustulosa). Nemoc se dostává některými svými rysy do blízkosti spondylartritid (oligoartritida, postižení páteře včetně možnosti syndezmofytů, absence RF), nemá všakasociaci s HLA B-27. Specifická terapie není známa, prognóza quoad vitam je příznivá, průběh všakbývá chronický a může pacientovi výrazně ztěžovat život. Význam má diferenciální diagnostika,neboť snadno dochází k záměnám za osteomyelitidu, nebo kostní neoplazma.

Klíčová slova:
SAPHO, osteitis, osteomyelitis, akné, pustulóza, hyperostóza