Retroperitoneální krvácení způsobené spontánní rupturou renálního angiomyolipomu po císařském řezu s následnou selektivní embolizací

Overview

Cíl práce: Popsat řešení spontánní ruptury angiomyolipomu ledviny po císařském řezu.

Typ práce: Kazuistika.

Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnické oddělení Nemocnice Šternberk; Porodnicko-gynekologická klinika LF UP a FN Olomouc.

Vlastní pozorování: Pacientka ve věku 29 let podstoupila akutní císařský řez ve 35. týdnu gravidity pro pPROM, placenta praevia marginalis, suspektní akrétní placentu podle UZ a MRI a příčnou polohu plodu. Následující ráno byla zjištěna spontánní ruptura renálního angiomyolipomu způsobující postupnou anemizaci. Je popsáno následující řešení stavu.

Závěr: Incidence nádorů komplikujících graviditu může v budoucnu stoupat vzhledem k populačním změnám. Metody intervenční radiologie se běžně využívají při řešení postpartálního krvácení nebo při preventivní okluzi ilických cév před císařským řezem při chorobně adherující placentě. Zde dokumentujeme využití embolizace i u ne zcela běžných porodnických komplikací.

Klíčová slova:

embolizace – angiomyolipom – krvácení – šestinedělí – placenta praevia – císařský řez – tamponáda

ÚVOD

Angiomyolipom je benigní nádor ledviny, jenž se nejčastěji vyskytuje ve věkové kategorii 40–60 let [11]. V nižších věkových kategoriích je častěji ve vazbě na další onemocnění, jako například tuberózní sklerózu či lymfangioleiomyomatózu. Jeho základními složkami jsou tuková tkáň, vaskulární tkáň a hladká svalovina v různém poměru. U žen se vyskytuje zhruba 4,5krát častěji než u mužů [19] a v populaci ve vyskytuje s incidencí 0,1–0,4 % [2, 16, 23].

Převážná většina těchto nádorů je asymptomatická a jde o náhodné nálezy při ultrazvukových či jiných zobrazovacích vyšetřeních. Nejčastějším klinickým projevem jejich přítomnosti je hematurie, ale až 10 % se může též manifestovat tzv. Wunderlichovým syndromem, kdy dojde ke spontánní ruptuře nádoru s akutně vzniklou bolestí břicha a krvácením do retroperitonea vedoucím k oběhové instabilitě [12].

Angiomyolipomy do velikosti 4 cm se většinou pouze sledují v ročním či půlročním intervalu. Větší a symptomatické jsou pak indikovány k chirurgickému řešení formou částečné či totální nefrektomie, kryoablace, radiofrekvenční ablace či k selektivní embolizaci [13, 14].

Histopatologicky jsou na svalových buňkách ve vyšším počtu estrogenové, a především progesteronové receptory, což vysvětluje akceleraci růstu těchto tumorů v graviditě [10]. V tomto období též roste riziko ruptury z důvodu útlaku těhotnou dělohou, změnami krevního tlaku a renální perfuze a již zmíněného progresivního růstu [12].

VLASTNÍ POZOROVÁNÍ

Pacientkou je 29letá žena, I g/0 p, léčená anamnesticky pro morbus Crohn. V roce 2007 podstoupila parciální kolektomii s následným odstraněním zbytku tračníku a terminální ileostomií. V roce 2014 podstoupila revizi břišní dutiny pro tuboovariální absces, kdy byl jako vedlejší nález zjištěn objemný angiomyolipom pravé ledviny, jenž byl nefrology indikován zatím k dispenzarizaci.

Na kliniku byla přijata pro spontánní předčasný odtok plodové vody v g.h. 35+6, kdy podle ultrazvukového vyšetření byl plod v příčné poloze a placenta uložená na zadní stěně dosahovala k okraji vnitřní branky (placenta marginalis, obr. 1). Pro suspekci na akrétní růst na základě UZ vyšetření byla ještě indikována MRI, jež v jednom místě podezření podporovala. Vedle dělohy byl viditelný i přítomný angiomyolipom, který ale nebyl zachycen celý, neboť vyšetření se zaměřovalo na popis placenty (obr. 2). Jeho přesnou předoperační velikost tedy nemáme k dispozici, podle dokumentace byl poslední dostupný údaj z roku 2016, a to 116×64×5 mm. Vzhledem k nálezu a anamnéze byl porod veden císařským řezem přes dolní střední relaparotomii, peroperačně byly uvolněny střevní kličky z přední děložní stěny a plod byl vybaven přes korporální řez. K ohledání střevních kliček byl přivolán i chirurgický tým, který na nich neshledal žádné poranění. Nikde nebylo známek žádného krvácení, na hysterotomii byly v závěru operace aplikovány traumacelové síťky.

Při standardní pooperační kontrole krevního obrazu následující den byla zjištěna anemizace pacientky neodpovídající popisované peroperační krevní ztrátě. Na provedeném UZ vyšetření břišní dutiny bylo patrno pouze malé množství volné tekutiny, což bylo přisuzováno běžnému pooperačnímu stavu. Vzhledem k předoperační suspekci na akrétní růst placenty podle magnetické rezonance, kdy při hysterotomii z korporálního řezu nebylo možné zcela zrevidovat dolní děložní segment, byl zvažován děložní původ anemizace, a proto byla provedena selektivní embolizace aa. uterinae.

Stav se ale ani tak nezlepšoval, naopak anemizace se prohlubovala a na kontrolním UZ vyšetření břišní dutiny se množství volné tekutiny nadále zvětšovalo. Z důvodu hemoperitonea byla tedy indikována okamžitá operační revize břišní dutiny. Při ní byl ale nález na hysterotomii bez známek jakéhokoliv krvácení či dehiscence. Přivolán byl tedy ještě chirurgický tým k opětovnému ohledání břišní dutiny s nálezem intaktní ileostomie; jako zdroj krvácení byla v retroperitoneu identifikována spontánní ruptura angiomyolipomu pravé ledviny. Přivolaný urologický tým hodnotí nález jako v tu chvíli inoperabilní a k akutní zástavě krvácení byla provedena břišní tamponáda a pacientka byla ihned převezena na oddělení intervenční radiologie k provedení selektivní intraarteriální embolizace patologické vaskularizace tumoru (obr. 3, 4, 5). Krevní ztráta byla hrazena celkem šesti transfuzními jednotkami krve a jednou mraženou plazmou.

Následující den byla provedena opětovná revize břišní dutiny s cílem vytažení ponechaných roušek a zkontrolování oblasti retroperitonea, kde již krvácení nebylo nalezeno. Výkon byl ale komplikován masivní aspirací obsahu žaludku s následným rozvojem oboustranné aspirační pneumonie a ARDS. Z tohoto důvodu byla pacientka přeložena na anesteziologickou jednotku intenzivní péče.

Po stabilizaci dechových funkcí a extubaci se pacientka vrátila zpět na gynekologicko-porodnické oddělení, odkud byla po dokončení antibiotické terapie a regresi nálezu na plicích podle kontrolních RTG a CT vyšetření v celkově dobrém stavu 20. pooperační den propuštěna do domácí péče.

Na kontrolním CT břicha 38 dní od prvotní operace je popisován angiomyolipom velikosti 18×11×17 cm s hemoragickými okrsky v okolí o velikosti do 8 cm, bez akutního zdroje krvácení. Nález byl tedy hodnocen ve srovnání se snímkem po embolizaci angiomyolipomu jako stacionární.

V dalším období byl porodnický nález v normě, pacientka byla předána do péče urologické kliniky, kde s odstupem šesti měsíců od porodu podstoupila pravostrannou nefrektomii.

DISKUSE

Kontakt s nádorovým onemocněním u těhotné ženy je zatím spíše ojedinělý, ale dá se předpokládat, že se tyto případy mohou v budoucnu objevovat s čím dál vyšší četností. Důvodem je stále se zvyšující věk těhotných a rostoucí incidence nádorových onemocnění v populaci [3, 24].

Zatímco mezi 50. lety a začátkem 90. let se průměrný věk rodiček snižoval z 27 let na necelých 25 let, od druhé poloviny 90. let se tento věk neustále rapidně zvyšuje až k současné hodnotě těsně nad 30 let [3].

Angiomyolipom se vyskytuje ve dvou formách. V 80 % se jedná o tzv. izolovanou formu s průměrným věkem zjištění kolem 46 let, bývá většinou jednostranný, dosahuje menších rozměrů a málokdy je symptomatický. Ve 20 % se ale vyskytuje v asociaci na tuberózní sklerózu či lymfangio­leiomyomatózu, objevuje se u mladších jedinců ve věku kolem 20–30 let, má progresivnější růst, větší náchylnost na rupturu a většinou se objevuje multifokálně [9, 15]. Mezi významné rizikové faktory jeho spontánní ruptury patří i hormonální antikoncepce a gravidita, a to z důvodu přítomnosti již zmíněných estrogenových a progesteronových receptorů.

Největší incidence této komplikace v graviditě byla v publikovaných kazuistikách zjištěna ve druhém trimestru [2, 4, 7, 11, 14, 15, 17, 19]. Akutně vzniklá oběhová nestabilita pacientky tedy nemusí být vždy způsobena ektopickou graviditou či jinou pro nás obvyklejší diagnózou [20].

Pokud jde o management, shoduje se více autorů na vhodnosti embolizace větších angiomyolipomů při velikosti větší než 40 mm v průměru, neboť při větších rozměrech je riziko ruptury výrazně vyšší [17, 22]. Není ale žádný konsenzus v terapii a většina případů se tedy řeší individuál­ně [2]. Některé zdroje udávají doporučení aktivního přístupu až od velikosti 80 mm, ale pouze u nízkorizikových pacientů, mezi něž nepatří těhotné ženy [8].

V tomto případě byla spontánní ruptura angiomyolipomu řešena kombinací tamponády krvácejícího místa s následným okamžitým provedením selektivní embolizace přívodných cév tumoru. Ne každé pracoviště má ale k dispozici intervenční radiologii a někdy klinický stav pacientky vyžaduje okamžité chirurgické řešení stavu [7].

Je diskutabilní, zda mělo provedení tamponády nějaký přínos a zda snížila významněji krevní ztrátu během transportu pacientky na oddělení intervenční radiologie.

Rozdílné bude též řešení ruptury v postpartálním období, kdy nejsme limitováni dopadem rentgenového záření a anestezie na plod, a jiná situace bude v průběhu gravidity, kdy musíme interdisciplinárně rozhodnout, jaký postup bude pro matku i plod nejpřínosnější.

Provedení selektivní embolizace v průběhu gravidity je totiž pochopitelně zatíženo vyšší dávkou záření. V období do 10. týdne gravidity je za teratogenní považována dávka vyšší než 50 mGy. Od 10. do 27. týdne je pro plod riziková dávka více než 100 mGy, přičemž hlavními projevy z vystavení vyšší dávce záření jsou především snížené IQ a možné orgánové dysfunkce [17]. Proto někteří autoři doporučují selektivní embolizaci již u asymptomatických jedinců, kteří jsou rizikovější pro budoucí komplikace, jako například mladé ženy, jež ještě neuzavřely své reprodukční plány [9, 25].

ZÁVĚR

Intervenční radiologie má své kořeny ve Švédsku, kde byla v roce 1953 Seldingerem zavedena perkutánní katetrizace. Postupně se od šedesátých let minulého století dynamicky rozvíjí, proniká do různých oborů, kde usnadňuje či až nahrazuje chirurgické řešení různých orgánových postižení. V posledních letech stále více proniká i do gynekologie a porodnictví, kde umožňuje konzervativní řešení stavů, jež by dříve vyžadovaly radikální chirurgické řešení s vážným dopadem na reprodukční schopnosti ženy se všemi svými důsledky pro jednotlivce i společnost. Zcela standardně se metody intervenční radiologie používají v porodnictví při řešení postpartálního život ohrožujícího krvácení nebo při profylaktické okluzi vnitřních ilických cév u morbidně adherentní placenty [1, 5, 18, 21].

Na uvedené kazuistice je dokumentováno využití metody intervenční radiologie i u ne zcela běžných porodnických komplikací.

MUDr. Jan Harašta

Gynekologicko-porodnické oddělení

Nemocnice Šternberk

Jívavská 1435/20

785 01 Šternberk

e-mail: jan.harasta@nst.agel.cz