Segmentální duodenektomie (D3, D4) pro angiosarkom

Segmental duodenectomy (D3, D4) for angiosarcoma

A 66-year-old patient was admitted to the Department of Surgery at the Na Bulovce Hospital (First Faculty of Medicine, Charles University in Prague) following an episode of bleeding into the gastrointestinal tract. Gastroscopy found a large, wide-based sessile polypoid mass, exulcerated at its top and filling a major part of the intestinal lumen. Conclusion based on biopsy: malignant mesenchymal tumour – sarcoma. An abdominal CT scan revealed, besides this tumour, also metastases in the spleen. With regard to the malignant nature of the tumour and from fear of gradual bleeding out, we performed segmental resection of the third and fourth part of the duodenum with complete removal of the tumour. The descending (second) part of the duodenum was sewn end-to-end, about 4 cm underneath the ampulla of Vater, with the first loop of the jejunum, with anastomosis using atraumatic, two-layer continuous suture. Splenectomy was performed at the end of the operation. Post-operative course was without complications, the patient was discharged with regular diet and with restored bowel passage on the eleventh day after surgery. Final diagnosis: high-grade duodenal angiosarcoma, multiple metastases from this tumour in the spleen.

Key words:
segmental duodenectomy – duodenal angiosarcoma

Autoři: J. Fanta; T. Vašina
Působiště autorů: Přednosta: Doc. MUDr. J. Fanta, DrSc. ; Chirurgická klinika 1. lékařské fakulty Karlovy Univerzity, nemocnice Na Bulovce.
Vyšlo v časopise: Rozhl. Chir., 2012, roč. 91, č. 7, s. 388-392.
Kategorie: Kazuistika

Souhrn

Na chirurgickou kliniku 1. LFUK, nemocnice Na Bulovce byl přijat nemocný po epizodě krvácení do gastrointestinálního traktu. Při gastroskopii byl v duodenu (D3) nalezen velký, široce nasedající polypoidní útvar, na vrcholku exulcerovaný a z větší části vyplňující lumen. Bioptický závěr: maligní mezenchymální nádor – sarkom. Na CT břicha byly zjištěny kromě tohoto nádoru ještě metastázy ve slezině. Pro maligní charakter nádoru a z obavy z postupného vykrvácení jsme provedli segmentální resekci třetí a čtvrté části dvanáctníku s kompletním odstraněním nádoru. Sestupnou (druhou) část duodena jsme spojili asi 4 cm pod Vaterskou papilou s první kličkou jejuna koncem ke konci, anatomózou šitou atraumatickým dvouvrstevným pokračujícím stehem. Operaci jsme dokončili splenektomií. Pooperační průběh byl bez komplikací, nemocný propuštěn zatížen stravou a s obnovenou pasáží 11. den. Konečná diagnóza: high grade angiosarkom duodena, vícečetné metastázy z tohoto nádoru do sleziny.

Klíčová slova:
segmentální duodenektomie – angiosarkom duodena

ÚVOD

Angiosarkom je řídce se vyskytující, poměrně vzácný zhoubný, často metastázující nádor. Resekce duodena ve třetí a čtvrté části patří mezi málo prováděné a technicky náročnější operace. Uvádíme případ, ve kterém jsme vyřešili segmentální resekcí duodena krvácení z angiosarkomu lokalizovaného v pars horizontalis a v pars ascendentis duodeni.

KAZUISTIKA

Na ambulanci chirurgické kliniky byl přivezen 66letý muž štíhlé atletické postavy, kterému byla provedena téhož dne gastroskopie na poliklinice s nálezem postbulbárního slizničního defektu sáknoucího krví. TK 174/70 mmHg, P 99/min,Ta 37,6 C, Hb 64 g/l. Tři týdny únava v anamnéze. Břicho bez známek peritoneálního dráždění a bez hmatné rezistence. Per rektum prázdná ampula. Kontrolní gastroskopické vyšetření na místní 1. Interní klinice prokázalo velký, široce přisedlý polypodní útvar v D3, o průměru 3 cm, na vrcholku exulcerovaný. Z obavy dalšího krvácení biopsie neodebrána. Nemocný byl přijat na interní oddělení k úpravě anémie a ke stanovení definitivní diagnózy po bioptickém ověření patologického útvaru. S odstupem jednoho týdne provedena ezofagogastroduodenoskopie s vyšetřením duodena. V žaludku a postbulbárně fyziologický nález, ale asi 5 cm pod papilou v D3 nalezen křehký polypoidní nádor, stále lehce ronící krev. Odebráno 7 biopsií. Ve všech vzorcích zastižena nádorová tkáň, hojně vaskularizovaná. Histologický obraz a výsledky imunohistochemického vyšetření svědčily pro maligní mezenchymální tumor (sarkom). V průběhu hospitalizace na interně bylo provedeno ještě endosonografické vyšetření duodena a CT břicha.

Závěr CT vyšetření břicha a malé pánve: polypózní expanze v D3 úseku duodena, lehce zvětšená prostata, divertikulóza esovité části tlustého střeva, nezvětšená slezina s mnohočetnými hypodenzními ložisky – nejspíše metastatické etiologie.

Endosonografické vyšetření duodena: velký exofytický útvar v oblasti D3, částečně obturující lumen, 5 cm pod papilou bez většího vztahu k pankreatu. Suspektní metastázy sleziny, největší 25x19 mm (struktura jako sarkom duodena).

Pro stálé kontaktní krvácení ze sarkomu duodena bylo konziliárně s chirurgem rozhodnuto o operační revizi. Nemocný byl přeložen na chirurgickou kliniku ve stabilizovaném stavu po úpravě krevního obrazu (Hb 102 g/l, Hkt 0.315 l/l, leu 4,6 10 12/l, Ery 3.96 10 12/l) s CB 54 g/l, a Alb 31 g/l, s normální krvácivostí, srážlivostí.

Operační výkon 8. 3. 2012: segmentální duodenektomie D3, D4 a splenektomie. Trval 74 minut, krevní ztráta do 200 ml. Pro preparaci tkání a oddělení stěny dvanáctníku od slinivky a přilehlých cév jsme použili harmonický skalpel druhé generace fy Johnson & Johnson.

Popis operace: v celkové intravenózní endotracheální anestezii horní střední laparotomie protažená vlevo krátce pod pupek. Játra hladká jemná, bez metastáz, žlučník bez kamenů. Tenké, tlusté střevo až na několik divertiklů na sigmoideu bez patologického nálezu. Žaludek a dvanáctník až do oblasti D2 bez hmatné rezistence a bez patologické vaskularizace. Slinivka nezvětšena. Slezina nezvětšena, ale s několika suspektními šedavými uzly pod serózou. Karcinóza peritonea nepřítomna. Dutina břišní bez výpotku. V oblasti horizontální části duodena D3 patrné tmavé vyklenutí a pohmatově měkká rezistence, která se šíří submukózně až do pars ascendentis D4. Inframezokolickým přístupem se po příčné incizi peritonea dostáváme k retroperitoneální části D3, D4. Postupně z ventrální strany duodena postupujeme k pars descendentis duodeni a zde na přechodu mezi D2 a D3 vyvěšujeme vypreparovaný dvanáctník na elastickou hadičku. Z tohoto místa preparujeme těsně podél stěny duodena směrem k D4 a k duodenojejunální flexuře.

Velmi šetrnou disekcí harmonickým skalpelem se daří uvolnit celý úsek D3, D4 a následně duodenojejunální flexuru pod radixem mesenteria. „Pankreatikoduodenální cévní spojky“ byly přerušeny v daném segmentu harmonickým skalpelem těsně při stěně duodena, slinivka nebyla poraněna. Netknuty zůstaly: a. pancreaticoduodenalis, vasa mesenterica, v. cava inf. Duodenum se podařilo oddělit od hlavy pankreatu bez poranění obou orgánů (Obr. 1).

Třetí a čtvrtá část duodena s vtažením stěny v místě nádoru
Fig. 1: Duodenal part III and IV with a depression marking the tumour — **Obr. 1. Třetí a čtvrtá část duodena s vtažením stěny v místě nádoru Fig. 1: Duodenal part III and IV with a depression marking the tumour**

Treitzovým místem pod radixem mesenteria protažena flexura duodenojejunalis a první klička jejuna do oblasti D3. Provedena resekce D3 a D4 s nádorem a koncem ke konci přímo našita anastomóza mezi D2 a první kličkou jejuna. Anastomóza ve dvou vrstvách pokračujícím atraumatickým vstřebatelným stehem. Jejunální klička byla vedena k anastomóze s duodenem za mezenterickým svazkem (na obrázku pod pinzetou) (Obr. 2).

Anastomóza duodenojejunální, retromezenterická, dvouvrstevná
Fig. 2: Duodenojejunal anastomosis, continual suture, two-layer, retromesenteric aproach — **Obr. 2. Anastomóza duodenojejunální, retromezenterická, dvouvrstevná Fig. 2: Duodenojejunal anastomosis, continual suture, two-layer, retromesenteric aproach**

Celá operace proběhla téměř bezkrevně, nad anastomózu jsme umístili intraluminálně nasogastrickou sondu a k místu anastomózy jsme vložili kapilární drén. Operační výkon jsme ukončili splenektomií. Umělohmotný drén do levé podbrániční oblasti. Uzávěr laparotomie po vrstvách pokračujícími stehy. Dvacet minut před operací podána první dávka Augmentinu (Amoxicillin) 1.0 g i.v., antibiotikum jsme ponechali v terapeutické aplikaci 7 dní (bez předchozích zkušeností s podobným výkonem jsme měli obavy z komplikovaného hojení). Profylaxe tromboembolické nemoci Fraxiparinem (Nadroparinum calcicum) 0,3 ml s.c., první dávka podaná 12 hodin před operací.

Pooperační průběh bez komplikací. Pět dní po operaci byla obleněná peristaltika s větším odpadem žaludečních šťáv nasogastrickou sondou (2500 ml/ 24 hod.). Pasáž pro plyny obnovena 6. den, pro stolici 7. den. Stehy odstraněny 8. den při operační ráně zhojené per primam intentionem. Tuhá strava povolena od 9. dne a 11. den byl nemocný v celkovém dobrém stavu propuštěn domů.

Histologické vyšetření B 2817 9. 3. 2012: úsek duodena D3 a D4 délky 12 cm, rozstřižený. Na sliznici patrny tři polypoidní tumory, povrchově exulcerované, zasahující do svalové vrstvy stěny duodena (Obr. 3).

Tři prokrvácené polypoidní angiosarkomy v resekátu duodena
Fig. 3: Three haemorrhagic polypoid angiosarcomas inside resected duodenal specimen — **Obr. 3. Tři prokrvácené polypoidní angiosarkomy v resekátu duodena Fig. 3: Three haemorrhagic polypoid angiosarcomas inside resected duodenal specimen**

Velikost polypoidních lézí 4,4x4x1,5cm, 3x3,5x1cm a 3,5x3x1 cm. Oba okraje resekátu jsou bez maligních struktur. Mikro: maligní mezenchymální tumory, solidně a fascikulárně uspořádané, hojně nepravidelně vaskularizované, místy prokrvácené, prorůstající sliznici a svalovou vrstvu stěny duodena, na povrchu exulcerované. Cytologicky jsou tumory tvořeny vřetenovitými i epiteloidními buňkami s lehkými buněčnými atypiemi, hojnou mitotickou aktivitou včetně mitos atypických. Nádorová infiltrace nedosahuje na serosu ani do okrajů resekátu střeva. Imunohistochemie: vimentin, CD-31 – silní pozitivita v tumoru. Aktin, desmin, faktor VIII., CD-34, CD-117 – v nádoru negativní. Závěr: morfologický vzhled tumoru i výsledky imunohistochemie svědčí pro diagnózu high grade angiosarkomu duodena. Ve slezině zastiženo pět šedavých dobře ohraničených uzlů 8–21 mm, na řezu homogenních. Mikro: vícečetné metastázy high grade angiosarkomu do sleziny.

DISKUZE

Angiosarkom je obávaný nádor vycházející z cévních endoteliálních buněk, reprezentuje méně, než 1 % ze všech sarkomů. Epiteloidní varianta je extrémně vzácná. Často metastázuje cévním řečištěm. Mezi doprovodné projevy nádoru uloženého v gastrointestinálním traktu patří krvácení s anemizací, někdy končící úmrtím [1, 2]. Angiosarkom se nejčastěji vyskytuje na kůži a v podkoží, v gastrointestinálním ústrojí je velmi vzácný. Pro potenciální těžké krvácení je angiosarkom indikován k časné operaci s resekcí postiženého úseku střeva (preventivní výkon zabraňuje hypovolemickému šoku a vykrvácení) [3]. Angiosarkom v tenkém nebo v tlustém střevu by neměl činit technické potíže s resekcí střeva. Maligní nádor ve dvanáctníku se ale tak často nevyskytuje, a nejsou proto větší zkušenosti s touto problematikou. Technické potíže představuje anatomicko-topografická charakteristika této oblasti: vývody žlučové, papila Vaterská, ale také cévní struktury v okolí – v. cava inferior, abdominální aorta, pankreatikuduodenální cévy, hlava pankreatu a obě horní mezenterické cévy. Konečný úsek pars horizontalis a pars ascendentis duodeni jsou uloženy mezi v. cava inferior, kmenem aorty a a. et v. mesenterica sup. (Obr. 4).

Anatomicko-topografické vztahy duodenopankreatické krajiny
Fig. 4: Anatomical-topographic relations in the duodenopancreaticregion — **Obr. 4. Anatomicko-topografické vztahy duodenopankreatické krajiny Fig. 4: Anatomical-topographic relations in the duodenopancreaticregion**

Při rozhodování o výběru způsobu resekce záleží na tom, zda nádor prorůstá přes stěnu do slinivky, nebo je lokalizovaný pouze ve dvanáctníku. Nádory infiltrující pankreas vyžadují kombinovaný resekční výkon, nejčastěji cefalickou duodenopankreatektomii. Naproti tomu nádory duodena (D3, D4) bez infiltrace do okolí lze bezpečně odstranit segmentální resekcí bez nutné mutilující resekce typu duodenopankreatektomie [4, 5]. Pro gastrointestinální stromální tumory (GIST) duodena platí, že jak segmentální resekce duodena, tak duodenopankreatektomie jsou přípustné alternativy resekční terapie [6, 7]. Segmentální resekce duodena je vhodná hlavně pro úseky D3, D4, ale byla provedena i na úseku D2 [8, 9]. Existuje několik způsobů obnovy kontinuity resekované části doudena. Nejjednodušší je pravděpodobně přímé spojení koncem ke konci, např. D2 k D4, nebo D2 k první kličce jejuna (náš případ). Podaří-li se uvolnit úsek D3, D4 a duodenojejunální flexuru od okolí, pak je protažení první kličky jejuna retromezentericky poměrně snadné a ušití anastomózy koncem ke konci nedělá potíže (Obr. 5).

Přímá end to end anastomóza retrokolicky protaženou kličkou jejuna mezi dvanáctníkem a jejunem
Fig. 5: Direct, end-to-end retromesenteric connection between the duodenum and the jejunum, through the jejunal loop — Obr. 5. Přímá end to end anastomóza retrokolicky protaženou kličkou jejuna mezi dvanáctníkem a jejunem Fig. 5: Direct, end-to-end retromesenteric connection between the duodenum and the jejunum, through the jejunal loop

Nejde-li uvolnit celý úsek tak, aby šla protáhnout klička jejuna retromezentericky k duodenu, potom se periferní část duodena slepě uzavře a k náhradě vytnuté části duodena se použije Y-Roux klička jejuna, asi 20–30 cm za duodenojejunální flexurou. Jedno rameno Y-Roux kličky se vytáhne před mezenterickými cévami k protnuté části duodena D2 (D3). Anastomóza se může ušít koncem kličky jejuna ke konci duodena, nebo koncem kličky na stěnu uzavřeného duodena, nebo stranou ke straně apod. (Obr. 6, 7).

Resekce III. a IV. části dvanáctníku provedena retromezentericky a Y-Roux spojení mezi druhou částí duodena a kličky ilea
Fig. 6: Retromesenteric resection of duodenal parts III and IV and antecolic Y-Roux anastomosis between the duodenum (part II) and the jejunum — Obr. 6. Resekce III. a IV. části dvanáctníku provedena retromezentericky a Y-Roux spojení mezi druhou částí duodena a kličky ilea Fig. 6: Retromesenteric resection of duodenal parts III and IV and antecolic Y-Roux anastomosis between the duodenum (part II) and the jejunum

Vytnutí stěny dvanáctníku s nádorem, částečný uzávěr duodena a antemezenterická Y-Roux duodenojejunální anastomóza
Fig. 7: Simple resection of the duodenal wall with the tumour, suture of duodenum and Y-Roux ante-mesenteric duodenojejunal anastomosis — Obr. 7. Vytnutí stěny dvanáctníku s nádorem, částečný uzávěr duodena a antemezenterická Y-Roux duodenojejunální anastomóza Fig. 7: Simple resection of the duodenal wall with the tumour, suture of duodenum and Y-Roux ante-mesenteric duodenojejunal anastomosis

Alternativ je víc a o jejich výběru rozhodují především anatomické podmínky při operaci.

V námi uváděné kazuistice bychom mohli akademicky uvažovat o primární lokalizaci angiosarkomu ve slezině s metastázou do duodena – ale z praktického pohledu to nemá větší význam. Patolog určil primární ložisko ve dvanáctníku a sekundární ve slezině. Obě ložiska byla radikálně odstraněna a příčina možného vykrvácení byla vyřešena.

ZÁVĚR

Zhoubné nádory dvanáctníku a zvláště pak angiosarkom jsou indikované k operační revizi. Resekční výkon je prevencí prudkého krvácení s šokovým stavem a může zachránit život. Pokud nádor neinfiltruje pankreas, můžeme s výhodou upřednostnit segmentální resekci duodena před mutilující duodenopankreatektomií.

Doc. MUDr. Jan Fanta, DrSc.

Polní 449

251 67 Pyšely

e-mail: jan.fanta@bulovka.cz

Zdroje

1. Deléaval JP, Peter MY, Laurencet F, Fontolliet C. Multicentric intestinal angiosarcoma. Report on a case. Ann Pathol 1991;11(5-6):342–4.

2. Mignogna C, Simonetti S, Galloro G, Magno L, De Cecio R, Insabato L. Duodenal epithelioid angiosarcoma: immunohistochemical and clinical findings. A case report. Tumori 2007;93(6): 619–21.

3. Chen JL, Mok KT, Tseng HH, Wang BW, Liu Si, Chen, CW. Duodenal angiosarcoma: an unusual cause of severe gastrointestinal bleeding. J Chin Med Assoc 2007;70(8):352–355.

4. Mennigen R, Wolters HH, Schulte B, Pelster W. Segmental resection of the duodenum for gastrointestinal stromal tumor (GIST). World Journal of Surgical Oncology 2008,6:105. http://www.wjso.com/content/6/1/105.

5. Chung JC, Kim HC, Chu CW. Segmental duodenectomy with duodenojejunostomy of gastrointestinal stromal tumor involving the duodenum. J Korean Surg Soc 2011;Jun,Suppl.1:S12–6.

6. Beham A, Schaefer IM, Cameron S, von Hammerstein K, Füzesi L, Ramadori G, Ghamidi MB. Duodenal GIST: a single center experience. Int J Colorectal Dis 2012; Feb 22, http://www.ncbi. nlm.nih.gov/pubmed/22350270.

7. Buchs NC, Bucher P, Gervaz P, Ostermann S, Pugin E, Morel P. Segmental duodenectomy for gastrointestinal stromal tumor of the duodenum. World J Gastroenterol 2010;Jun14;16(22): 2788–2792.

8. Sakamuto Y, Yamammoto J, Takahashi H, Kokudo N, Yamaguchi T, Muto T, Makuuchi M. Segmental resection of the Third Portion of the Duodenum for a Gastrointestinal stromal tumor: a Case Report. Jpn J Clin Oncol (2003);33(7):364–366.

9. Asakawa M, Sakamoto Y, Kajiwara T, Nara S, Esaki M, Shimada K, Hamaguchi T, Kosuge, T. Simple segmental resection of the second portion of the duodenum for the treatment of gastrointestinal stromal tumors. Langenbecks Arch Surg 2008;Jul;393(4): 605–609.