Cystadenom jater s ovariálním stromatem – kazuistika

Souhrn

Cystadenom s ovariálním typem stromatu je poměrně vzácná afekce jater. Autoři popisují úskalí diagnostiky a léčby s možnými komplikacemi při nepříznivém uložením cystadenomu centrálně v játrech u 46leté ženy.

Klíčová slova:
cystadenom – ovariální stroma – biliární pištěl – jaterní chirurgie

_ÚVOD

Cystické afekce jater patří ve valné většině případů mezi asymptomatická benigní onemocnění jater. Řadíme sem jak onemocnění neinfekční, jako jsou prosté jaterní cysty nebo potraumatické pseudocysty, tak onemocnění infekční, typu parazitárních cyst jater, způsobených echinokoky či amébami, které se mohou vyvinout až do stadia abscesu [1]. Jen malé procento cystických onemocnění jater je způsobeno nádorovými onemocněními (cystadenom, cystadenokarcinom). Cystadenom s ovariálním typem stromatu je poměrně vzácná afekce jater, která se může vyskytovat i v extrahepatálních žlučových cestách. Lze ji diagnostikovat rovněž v pankreatu, nejčastěji v hlavě, nebo v ledvinách [2, 3]. Histologicky je tvořen ovariálním stromatem, které lemuje cystické adenomatózní struktury tvořené epitelem podobným intrahepatálním žlučovým cestám [4].

_KAZUISTIKA

V prezentované kazuistice autoři popisují průběh onemocnění, diagnostiku a léčbu tohoto onemocnění u 46leté ženy. Nemocnou jsme přijali na Chirurgickou kliniku FN Plzeň dne 28. 2. 2005 se čtyřdenní anamnézou kolikovitých bolestí břicha lokalizovaných v epigastriu a pravém podžebří, které se propagovaly do zad. Byly též přítomny známky akutní cholangoitidy. Podle ultrasonografie (USG) a počítačové tomografie (CT) jsme diagnostikovali rozsáhlou cystu, která vycházela z jater. Způsobovala tlakové změny v oblasti porta hepatis s útlakem samotné portální žíly, pravé a střední jaterní žíly, s rozšířením žlučovodů segmentů 5 a 6 a deviací dolní duté žíly (DDŽ) (Obr. 1, 2, 3). Byla v těsném kontaktu s duodenem i hlavou pankreatu. Zahájili jsme léčbu podáním antibiotik (ATB) vzhledem k akutní cholangoitidě a 3. 3. 2005 jsme provedli laparoskopickou fenestraci cysty s drenáží Redonovým drénem. Byla odsáta serózní tekutina, cca 1 000 ml. Histologicky byla ve stěně popsána cylindrická výstelka, kdy subepiteliálně bylo celulárnější vazivo, možná i kulatobuněčná zánětlivá celulizace. Zachycený cylindrický epitel napodoboval výstelku žlučovodu bez známek malignity. U nemocné přetrvávaly tlakové potíže v pravém podžebří a objevila se žlučová sekrece z drénu. Pátý pooperační den byla provedena cholangiopankreatikografie pomocí magnetické rezonance (MRCP), která odhalila pouze znovudoplnění cysty. K tomuto stavu došlo pravděpodobně ze dvou důvodů. Prvním bylo nepříznivé uložení cysty, druhým pak vlastní drenáž, kterou jsme založili z dolní strany jater, a tím pádem mohlo dojít k jejímu útlaku. Proto jsme provedli 6. pooperační den laparoskopickou revizi s redrenáží Penrouse drénem (trubicovým drénem) a rozsáhlejší fenestrací. Histologický nález odpovídal získané cystě reprezentující retenční cystu žlučového duktulu. Sedmý pooperační den byla doplněna ještě endoskopická retrográdní cholangio-pankreatikografie s papilosfinkterotomií (ERCP s PST) s normálním nálezem na žlučových i pankreatických cestách. Stav nemocné se normalizoval, pouze přetrvávala žlučová sekrece drénem, 100–300 ml/den.

Pro přetrvávání žlučové sekrece při normálním nálezu na ERCP jsme 10. 4. 2005 provedli parciální resekci cysty s ošetřením zbytku Argonovou koagulací a plombáží omentem s drenáží Penrouse drénem. Již v této době jsme zvažovali pravostrannou hepatektomii, ale vzhledem k úzkému vztahu cysty k dolní duté žíle, portální žíle a možnosti peroperačních i pooperačních komplikací jsme provedli výkon menšího rozsahu. Tentokrát byl z preparátu histologicky popsán poměrně vzácný tumor, který měl jednak mucinózní epitel, identický s cervikálním epitelem a dále stroma, které bylo identické s ovariálním stromatem. Jednalo se o tzv. cystadenom s ovariálním stromatem. Jeho struktura byla popsána v tomto případě jako zcela benigní. Dne 22. 4. 2005 byla nemocná propouštěna v dobrém stavu bez elevace jaterních testů či známek zánětu. Drén jsme odstranili 10 dnů po propuštění. Vzhledem k histologickému nálezu zde hrozilo reálné riziko rozvoje možné recidivy, proto jsme nemocnou kontrolovali pravidelně po 3 měsících pomocí USG a CT. V místě původní cysty byl popsán na kontrolních vyšetřeních laločnatý útvar tvořený omentem, který se více než rok neměnil. Dne 24. 8. 2006 byla popsána na CT jater recidiva cystadenomu v jaterním hilu velikosti 59x48x48 mm. Žlučové cesty nebyly dilatované, nemocná byla stále bez obtíží s normálním laboratorním nálezem.

Dne 5. 10. 2006 jsme nemocnou opět přijali se známkami obstrukce žlučových cest a známkami akutní cholangoitidy. Důvodem byla další progrese cystadenomu, který opět utlačoval žlučové cesty. Po nasazení ATB a krátkodobé přípravě jsme nemocné provedli 9. 10. 2006 pravostrannou hepatektomii. Jednalo se o komplikovaný výkon pro velmi intimní vztah cystadenomu k DDŽ a jaternímu hilu. Vlastní histologický nález popsal benigní mucinózní cystadenom s ovariálním stromatem. Známky maligní transformace nebyly nalezeny. Útvar byl obklopen tenkou tukovou tkání a nedosahoval do resekčního okraje.

Devátý pooperační den došlo k rozvoji subfrenického abscesu, který byl řešen nejprve drenáží pod CT kontrolou. Následně bylo třeba přistoupit k chirurgické revizi, a to 12. pooperační den, neboť drenáž pod CT nebyla dostatečná. Dvacátý pooperační den bylo na kontrolním CT již jen malé reziduum po abscesu. Nově byla diagnostikována trombóza v. portae a v. mesenterica superior. Tento stav jsme řešili podáváním léčebných dávek nízkomolekulárního heparinu. V pooperačním období jsme provedli celkem 3x evakuaci pravostranného fluidotoraxu, který se tvořil jako reaktivní při sufbrenickém abscesu.

Dne 11. 12. 2006 byla nemocná opět hospitalizována pro recidivu subfrenického abscesu, který se již podařilo vyřešit drenáží pod CT kontrolou a podáním ATB. Na CT byla patrná částečně rekanalizovaná vena portae. Opět jsme byli nuceni provést 3x evakuaci pravostranného fluidotoraxu. Dne 22. 12. 2006 byla nemocná propuštěna do domácího ošetřování, převedena na warfarin. Warfarin byl podáván po dobu 6 měsíců, na kontrolním USG již byla zcela rekanalizovaná vena portae, vena mesenterica superior byla bez známek trombózy. Při poslední kontrole 21. 11. 2007 byla nemocná zcela bez potíží, v dobré fyzické kondici s normálními hodnotami jaterních testů, bez známek recidivy cystadenomu.

_DISKUSE

Cystadenom jater s ovariálním stromatem byl poprvé popsán Wheelerem a Edmondsonem v roce 1985 [5]. Vyskytuje se téměř výhradně u žen ve středním věku a vzniká nejspíše na hormonálním pozadí. Tvoří méně než 5 % z cystických lézí jater. Patogeneze cystadenomu není zcela objasněna. Prováděná vyšetření nasvědčují tomu, že tento typ nádoru, který se vyskytuje v játrech a pankreatu, vychází ze stejných epiteliálních buněk jako gonády embrya, které jsou v této lokalizaci před sestupem do pánve [6]. Zajímavým faktem je, že velmi podobný nádor s ovariálním stromatem se vyskytuje u perimenopauzálních žen v ledvinách, kde je označován jako smíšený epiteliální a stromální tumor ledviny. V převážné většině případů je benigní [7].

Poměrně obtížná je předoperační diagnostika cystadenomu. Ve vysokém procentu je diagnóza stanovena až z histologického preparátu. V našem případě pro ni nesvědčilo ani histologické vyšetření po fenestraci jaterní cysty, kdy byl ze stěny odebírán dvakrát vzorek. Až teprve třetí histologické vyšetření popsalo cystadenom s ovariálním stromatem. Je pravděpodobné, že vzorky odebrané při laparoskopii byly malé a vlastní cystadenom nepostihoval celou stěnu cystického útvaru. Běžně používaná vyšetření jako USG a CT prokazují většinou v játrech pouze cystické útvary, které mohou být ve srovnání s prostou jaterní cystou multilokulární. Při takovém nálezu je na cystadenom nutné pomýšlet. Může se však rovněž jednat o maligní biliární cystické tumory, které komunikují se žlučovým stromem, typu cystadenokarcinomu [8]. Pokud je však cystický útvar bez sept, je odlišení obtížné. Ani samotná magnetická rezonance (MR) není schopna tento nádor odlišit [9]. V literatuře je popisováno, že MR s kontrastem v kombinaci s MRCP má poměrně dobré výsledky a je možné se podle těchto vyšetření řídit [10]. V našem případě však tato vyšetření průkazná nebyla. Laboratorní vyšetření nám kromě známek cholestázy a akutní cholangoitidy v diferenciální diagnostice rovněž nápomocná nebyla. Z nádorových markerů je v souvislosti s cystadenomem či cystadenokarcinomem zmiňován CA 19-9, jehož hladina bývá zvýšena a pomocí kterého se monitoruje případná recidiva [11, 12]. V našem případě byla hladina CA 19-9 v normě.

Klinicky se cystadenom většinou projeví tupou bolestí v pravém podžebří nebo může způsobit ikterus či akutní cholangoitidu, jak tomu bylo i ve zmíněném případu. Může být také asymptomatický a diagnostikuje se při vyšetření jater, které bylo indikováno z jiného důvodu.

Léčba cystadenomu je kauzální. Vzhledem k tomu, že určité procento cystadenomů je zatíženo maligním zvratem v cystadenokarcinom, je indikována resekční léčba se snahou odstranit nádor kompletně. Rozsah resekce závisí na uložení a velikosti. Jedná se o výkony od neanatomické resekce až po rozšířenou hepatektomii [11, 13]. U centrálně uložených tumorů je možné použít prostou enukleaci. Zde je však v případě cystadenokarcinomu radikalita sporná a prognóza nemocných bývá špatná. Pokud je u cystadenomu provedena pouze punkce, fenestrace či parciální resekce je velmi pravděpodobná recidiva nádoru [11]. Tak tomu bylo i u naší nemocné. Po parciální resekci, ošetření zbytku cysty Argonovou koagulací a plombáží omentem se zdál stav během jednoho roku stacionární a vyřešený. K recidivě došlo po 15 měsících. Provedená pravostranná hepatektomie se neobešla bez komplikací. Trombózu portální žíly, která je popisována hlavně po transplantaci jater s incidencí 1–2 % u dospělých, kdy vede většinou ke ztrátě štěpu a úmrtí nemocného [14], jsme zaznamenali za posledních 10 let na naší klinice po resekci jater pouze v tomto ojedinělém případě. Proč k této komplikaci došlo, nebylo vůbec jasné. Během výkonu jsme sice použili intermitentně uzavření průtoku hepatoduodenálním ligamentem, ale čas, po který byl průtok uzavřen, se nikterak nelišil od běžné klampáže u rozsáhlejších resekčních výkonů na játrech. Svoji roli mohl také sehrát subfrenický absces, který se vytvořil v pooperačním období v místě resekční plochy. Trombózu v. portae se podařilo zvládnout podáváním nízkomolekulárního heparinu s následným převedením nemocné na warfarin. Recidivující subfrenický absces s reaktivním pleurálním výpotkem je po opakovaných resekcích jater komplikací častější. Tento stav byl řešen standardním způsobem pomocí ATB a drenáže a rovněž se podařil zvládnout.

Po odstranění cystadenomu jsou nemocní kontrolováni pomocí USG jater za 3 měsíce po výkonu a dále za 9, 15 a 24 měsíců. V nejasných případech je indikována kontrola s CT či MR vyšetřením. Přínosem může být ve stejné periodě, jako jsou grafická vyšetření, stanovit CA 19-9.

_ZÁVĚR

Cystadenom jater s ovariálním stromatem je vzácné onemocnění jater s obtížnou předoperační diagnostikou. Pokud je parciálně resekován, nemusí být zcela průkazné ani histologické vyšetření. Při léčbě cystadenomu je důležité jeho kompletní odstranění, jinak je možná recidiva onemocnění a malignizace rezidua tumoru.

Tento článek vznikl díky podpoře grantové studie – IGA MZ NR/8860-3 a díky výzkumnému záměru MSM 0021620819.

MUDr. A. Sutnar

Chirurgická klinika FN

Alej Svobody 80

304 00 Plzeň

e-mail: sutnar@fnplzen.cz