Velmi neobvyklá příčina bolesti břicha
A very unusual cause of abdominal pain
The case report deals with 16-year-old girl examined for abdominal pain who was diagnosed with thrombosis of the left iliac veins and inferior vena cava connected to femoropopliteal thrombosis. Her condition was complicated by the development of pulmonary embolism. The patient was treated with low-molecular-weight heparin followed by oral anticoagulation vitamin K agonist and local thrombolysis with the insertion of caval filter.
Keywords:
Venous thromboembolism – Abdominal pain – Pulmonary embolism – deep venous thrombosis
Autoři:
Birke Petr 1; Čivrný Jakub 2; Pospíšilová Dagmar 1
Působiště autorů:
Dětská klinika, Lékařská fakulta, Univerzity Palackého a Fakultní, nemocnice Olomouc
1; Radiologická klinika, Lékařská, fakulta Univerzity Palackého, a Fakultní nemocnice Olomouc
2
Vyšlo v časopise:
Čes-slov Pediat 2023; 78 (1): 26-29.
Kategorie:
Obrazová kazuistika
doi:
https://doi.org/10.55095/CSPediatrie2023/004
Souhrn
Kazuistika pojednává o 16leté dívce vyšetřované pro bolesti břicha, u které byla prokázaná trombóza pánevních žil vlevo a dolní duté žíly navazující na femoropopliteální trombózu. Její stav komplikoval rozvoj plicní embolie. Pacientka byla léčena nízkomolekulárním heparinem s následnou warfarinizací a lokální trombolýzou se zavedením kaválního filtru.
Klíčová slova:
bolest břicha – hluboká žilní trombóza – plicní embolie – žilní tromboembolická nemoc
ÚVOD
Bolest břicha představuje jeden z nejčastějších příznaků, pro který bývá vyhledán dětský lékař. Podle délky trvání se dělí na bolest akutní a bolest chronickou. Diferenciální diagnostika bolestí břicha je v pediatrii velmi široká, závisí na věku dítěte. Důležitý je komplexní přístup a pečlivé zhodnocení anamnestických dat se zaměřením na varovné příznaky, ke kterým patří: věk pod 5 let, lokalizace bolesti, iradiace bolesti, horečka, zvracení, zástava odchodu plynů a stolice. Za alarmující projev při fyzikálním vyšetření považujeme alteraci celkového stavu, přítomnost peritoneálních příznaků, hypotenzi, tachykardii, ikterus a hepatosplenomegalii.(1) Nejobvyklejší příčinou bolestí jsou funkční bolesti břicha. Časté a méně frekventované příčiny, po vyloučení traumatu, shrnuje tabulka 1, raritní reprezentuje žilní trombóza.
KAZUISTIKA
Praktický lékař pro děti a dorost odeslal 16letou dívku k hospitalizaci pro zhoršení tři týdny trvající bolesti břicha, nevolnost, vertigo a námahovou dušnost. Dívka dvakrát zvracela, stolice byly normální, dva dny před přijetím pociťovala bolest levého třísla. Došlo u ní ke dvěma kolapsovým stavům (při jízdě autobusem v parném prostředí a při předávání vysvědčení).
Dívka se narodila z druhé fyziologické gravidity, novorozenecký ikterus si vyžádal fototerapii, další poporodní adaptace proběhla bez komplikací. Psychomotorický vývoj byl normální. Očkování proběhlo dle kalendáře, rozšířeného o vakcinaci proti klíšťové encefalitidě a lidským papilomavirům. Ve třech letech podstoupila adenotomii. Dříve navštěvovala Kliniku tělovýchovného lékařství a kardiovaskulární rehabilitace Fakultní nemocnice Olomouc pro léčbu obezity. Šestý měsíc užívala hormonální antikoncepci, kouření negovala. Alergie dosud nebyla zjištěna. Epidemiologická anamnéza byla negativní. Rodinná anamnéza nevykázala pozoruhodnosti.
Při přijetí na dětské oddělení pacientka vážila 72 kg, měřila 169 cm, Body Mass Index (BMI) 25,21 kg/m2 (93. percentil BMI). Při fyzikálním vyšetření byla bledá, hyperventilovala, auskultační nález na srdci a plicích byl fyziologický, byla však přítomna tachykardie (pulzová frekvence 110/min) a citlivě reagovala na palpaci břicha. Laboratorní vyšetření prokázala vysokou hodnotu D-dimerů a elevaci C-reaktivního proteinu (CRP). Rentgen (rtg) hrudníku neprokázal patologický nález, ultrazvuk (UZ) břicha zobrazil distálně ve v. cava inferior echogenní okrsek s tokem pouze po okraji lumen. Proto radiolog doplnil UZ vyšetření žilního systému s nálezem ileofemoropopliteální trombózy vlevo sahající až do dolní duté žíly. Vzhledem ke klinickému stavu a suspektní plicní embolii byla pacientka přeložena ze zdravotnického zařízení poskytujícího sekundární péči na jednotku intenzivní a resuscitační péče klinického pracoviště.
Status somaticus při přijetí na Dětskou kliniku: Glasgow Coma Scale 15, akce srdeční pravidelná, ozvy ohraničené, tlak krve 99/70 (75) mmHg, pulzová frekvence 90/min, krční žíly bez zvýšené náplně, dýchání eupnoické, alveolární, symetrické, bez vedlejších fenoménů, nezatahovala jugulum ani podžebří, okysličení krve kyslíkem (SpO2) 90 %, proto byla zahájena oxygenoterapie nosními brýlemi, na jenom litru kyslíku SpO2 99 %, břicho nad niveau, měkké, prohmatné, játra hmatná 1 cm pod obloukem. Levou dolní končetinu, se zachovanou hybností a se zvýšenou žilní kresbou, měla edematózně prosáklou jak na bérci, tak na stehně, lýtko tuhé a bolestivé. Obvod stehen vykazoval stranovou diferenci 2 cm, zato obvod lýtek 1,5 cm. Periferní pulzace byly hmatné.
Laboratorní vyšetření prokázalo elevaci CRP 83,4 mg/l [0,0..10,0], NT-proBNP 741,4 ng/l [0,0..125,0], v krevním obraze lehkou normocytární normochromní anemii – hemoglobin 101 g/l [120..160] a vysokou hladinu D-dimerů 5686 μg/l [0..500]. Aktivovaný parciální tromboplastinový čas (aPTT), Quickův protrombinový čas (PT), fibrinogen a fibrindegradační produkty (FDP) nevykázaly patologii. Vyšetření stěru z nosohltanu polymerázovou řetězovou reakcí na SARS-CoV-2 bylo negativní.
Doplněná výpočetní tomografie (CT) – angiografie plicnice (obr. 1) potvrdila diagnózu embolie plicnice do větvení oboustranně, plicní parenchym nebyl infiltrován a fluidotorax nepřítomen. CT břicha a pánve ve venózní fázi (obr. 2) prokázalo akutní kompletní trombózu pánevních žil vlevo navazující na femoropopliteální trombózu levé dolní končetiny (LDK) s obtékáním trombu v distální části v. iliaca communis l. dx. a dolní duté žíly končící cca 1 cm pod odstupem pravé renální žíly. Kardiologické vyšetření neprokázalo dysfunkci pravé komory.
Po dohodě cévního chirurga s radiologem byla indikována trombolýza ileofemorální hluboké žilní trombózy (obr. 3) jako prevence posttrombotického syndromu. Intervenční radiolog zavedl filtr dolní duté žíly těsně pod ústí renálních žil a následně trombolytický katétr k aplikaci alteplázy. Byla zahájena systémová léčba nízkomolekulárním heparinem (enoxaparin subkutánně v dávce 100 IU/kg à 12 h), hladina LMWH se udržovala v terapeutickém rozmezí. Následující den kontrolní flebografie ukázala výrazné zlepšení nálezu. Čtvrtý den hospitalizace po přeložení na jednotku intenzivní hematologické péče byla pacientka pro oligurii parenterálně hydratována, diuréza podpořena furosemidem. Pro anemizaci byly podány celkem čtyři transfuzní jednotky resuspendovaných deleukotizovaných a ozářených erytrocytů. CT břicha neprokázalo krvácení. Analgetika byla pacientce podávána dle potřeby. Na zavedené terapii došlo k postupné regresi klinických obtíží, vymizel edém LDK. Jedenáctý den byla dívka v celkově dobrém klinickém stavu propuštěna do domácí péče.
Digitální subtrakční angiografie (DSA) (obr. 4) po 17 dnech již neprokázala nástěnnou trombózu dolní duté žíly ani defekt ve filtru, který proto byl extrahován bez komplikací. Současně byla zahájena warfarinizace (iniciálně 0,14 mg/kg/den v jedné denní dávce), po dosažení účinného terapeutického rozmezí INR (International Normalized Ratio) byla terapie LMWH po 21 dnech ukončena. Kontrolní dopplerometrické vyšetření hlubokého žilního systému LDK a pánevních žil ještě po třech měsících zobrazilo parciální zbytkovou trombózu v. poplitea l. sin., po šesti měsících bylo již bez známek žilní trombózy. Warfarinizace, sledovaná s použitím telemedicíny, trvala devět měsíců.
Screening trombofilií (koagulační a genetické vyšetření) nepotvrdil patologický nález. Byla však prokázána hyperhomocysteinemie – celkový homocystein 23,2 μmol/l [0,0..15,0] při deficitu vitaminu B12 s hladinou 171 ng/l [211..911], hladina kyseliny listové a vyšetřené organické kyseliny a aminokyseliny v moči vykazovaly fyziologické hodnoty. Vitamin B12 byl substituován intramuskulární cestou iniciálně jedenkrát týdně do úpravy deficitu. Pacientka jedla pestrou stravu, nevyhýbala se živočišným produktům.
DISKUSE
Žilní tromboembolická nemoc (VTE) zahrnuje hlubokou žilní trombózu (DVT) a plicní embolii (PE). Roční incidence v dětském věku se uvádí v rozmezí 0,14 až 0,21 / 10 000 dětí.(2,3) Přibližně 15 % epizod VTE představuje plicní embolie.(4) Riziko VTE je nejvyšší u novorozenců a v adolescenci.(3) V rozvoji VTE se uplatňuje Virchowova triáda, která zahrnuje: poškození endotelu, žilní stázu a hyperkoagulaci.(5) Paleta možných vyvolávajících faktorů vzniku VTE u dětí je široká, mohou být získané, méně často vrozené. Mezi nejčastější získané rizikové faktory v dětském věku patří: centrální žilní katétr, imobilizace, obezita, systémové infekce, traumata, hormonální antikoncepce, maligní onemocnění a operační výkony. K vzácnějším rizikovým faktorům se řadí antifosfolipidový syndrom, protinádorová chemoterapie, srdeční selhání, nespecifické střevní záněty, nefrotický syndrom, systémový lupus erythematodes, hyperhomocysteinemie a těhotenství. Mezi vrozené příčiny jsou řazeny vrozené trombofilie: mutace G1691A v genu pro koagulační faktor V Leiden, mutace G20210A v genu pro protrombin, deficit proteinu C, deficit proteinu S, deficit antitrombinu,(6) vrozené srdeční vady a cévní malformace.
DVT se vyznačuje otokem a bolestivostí. Diagnostickou metodou první volby je kompresní ultrasonografie. PE se může manifestovat dušností, pleurální bolestí na hrudníku, kašlem, hemoptýzou, tachypnoí, synkopou. Při podezření na PE je diagnostickou metodou volby CT angiografie plicnice.( 7) V léčbě se uplatňuje iniciálně parenterální antikoagulace nízkomolekulárním heparinem (LMWH, low molecular weight heparin), následně antikoagulace perorální,(8) ve specifických situacích systémová trombolytická léčba, katétrem řízená trombolýza, zavedení kaválního filtru, embolektomie a trombektomie.(9,10) Účinnost léčby LMWH se monitoruje stanovením hladiny anti-Xa, doporučené rozmezí pro léčbu je 0,5–1,0 IU/ml. Pro kontrolu účinnosti léčby warfarinem se užívá protrombinový čas (PT) vyjádřený hodnotou INR, terapeutické rozmezí představuje hodnota INR 2–3. Délku antikoagulační léčby, kterou vede dětský hematolog, určuje závažnost nálezu a vyvolávající příčina.(11)
VTE, odhalená při vyšetřování pro bolest břicha, představuje zcela ojedinělý případ. V květnu roku 2021 publikovali britští autoři kazuistiku pojednávající o bolesti břicha jako příznaku VTE u dítěte s traumatickým rizikovým faktorem. Zmíněný příznak se objevil v odstupu dvou týdnů po fraktuře dolní končetiny.(12) Žádný další případ s touto manifestací dosud nebyl v pediatrické populaci popsán.
Na etiologii závažné VTE se u pacientky podílely 2 rizikové faktory: užívání hormonální antikoncepce a středně těžká hyperhomocysteinemie.(13) Homocystein je neesenciální aminokyselina, meziprodukt metabolické přeměny methioninu na cystein, která vyžaduje kyselinu listovou a vitamin B12. Zvýšená hladina homocysteinu představuje pro svého nositele poměrně malé riziko tromboembolické nemoci. Z populačního hlediska je však důležitá, protože často bývá přídatným faktorem, který se spolupodílí na vzniku VTE. Studie autorů ze Spojených států amerických uvádí, že kombinace hyperhomocysteinemie u žen se vzrůstajícím BMI dále zvyšuje riziko vzniku VTE.(14)
Diagnostická vyšetření a léčba pacientky proběhly v souladu s recentními publikovanými postupy,(15) za nezbytné multidisciplinární spolupráce, s využitím moderních metod intervenční radiologie.
ZÁVĚR
VTE je jednou z nejvýznamnějších příčin morbidity a mortality u dospělých. Nicméně je nutno na tuto diagnózu pomýšlet i u dětí, zvláště v přítomnosti rizikových faktorů. Časné rozpoznání tohoto onemocnění a zahájení optimální léčby má zabránit jeho progresi a vzniku případných následných komplikací. Je třeba mít na paměti, že bolest břicha může být velmi vzácně manifestací VTE.
Korespondenční adresa:
MUDr. Petr Birke
Dětská klinika Fakultní nemocnice Olomouc
I. P. Pavlova 6 779 00 Olomouc
Zdroje
1. Kliegman R. Nelson Textbook of Pediatrics. Edition 21. Philadelphia, PA : Elsevier 2020.
2. van Ommen CH, Heijboer H, Büller HR, et al. Venous thromboembolism in childhood: a prospective two-year registry in The Netherlands. J Pediatr 2001; 139: 676.
3. Tuckuviene R, Christensen AL, Helgestad J, et al. Pediatric venous and arterial noncerebral thromboembolism in Denmark: a nationwide population-based study. J Pediatr 2011; 159: 663.
4. Carpenter SL, Richardson T, Hall M. Increasing rate of pulmonary embolism diagnosed in hospitalized children in the United States from 2001 to 2014. Blood Adv 2018; 2: 1403.
5. Virchow R. Phlogose und thrombose im gefässsystem. In: Virchow R (ed.). Gesammelte Abhandlungen zur Wissenschaftlichen Medizin. von Meidinger Sohn & Comp, Frankfurt am Main, Germany 1856: 458.
6. Young G, Albisetti M, Bonduel M, et al. Impact of inherited thrombophilia on venous thromboembolism in children: a systematic review and meta-analysis of observational studies. Circulation 2008; 118: 1373.
7. von Vajna E, Alam R, So TY. Current clinical trials on the use of direct oral anticoagulants in the pediatric population. Cardiol Ther 2016; 5: 19.
8. Chalmers E, Ganesen V, Liesner R, et al. Guideline on the investigation, management and prevention of venous thrombosis in children. Br J Haematol 2011; 154: 196.
9. Albisetti M. Thrombolytic therapy in children. Thromb Res 2006; 118: 95.
10. Biss TT, Brandão LR, Kahr WH, et al. Clinical features and outcome of pulmonary embolism in children. Br J Haematol 2008; 142: 808.
11. Ramiz S, Rajpurkar M. Pulmonary embolism in children. Pediatr Clin North Am 2018; 65: 495–507.
12. Ibrahim W, Mushtaq F. Consideration of pulmonary thromboembolism in paediatric patients presenting to the emergency department with abdominal pain. BMJ Case Reports CP 2021; 14: e239175.
13. Kosch A, Koch HG, Heinecke A, et al. Increased fasting total homocysteine plasma levels as a risk factor for thromboembolism in children. Thromb Haemost 2004; 91: 308.
14. Aday AW, Duran EK, Van Denburgh M, et al. Homocysteine Is Associated With Future Venous Thromboembolism in 2 Prospective Cohorts of Women. Arterioscler Thromb Vasc Biol 2021; 41(7): 2215–2224.
15. Witmer C, Raffini L. Treatment of venous thromboembolism in pediatric patients. Blood 2020; 135(5): 335–343.
Štítky
Neonatologie Pediatrie Praktické lékařství pro děti a dorostČlánek vyšel v časopise
Česko-slovenská pediatrie
2023 Číslo 1
- S docentem Ondřejem Volným o přínosu GLP-1RA/semaglutidu z pohledu neurologa
- Horní limit denní dávky vitaminu D: Jaké množství je ještě bezpečné?
- Aspirinem vyvolané astma
- Stillova choroba: vzácné a závažné systémové onemocnění
Nejčtenější v tomto čísle
- Cyanotické srdeční vady
- Význam a interpretace poruch acidobazické rovnováhy
- Velmi neobvyklá příčina bolesti břicha
- Akútna intoxikácia preparátom železa u 16-ročnej pacientky