Blister aneuryzma arteria carotis interna –  kazuistika a přehled literatury

Souhrn

Blister aneuryzma je vzácná, avšak klinicky velmi závažná příčina subarachnoidálního krvácení. Jde o nepravé aneuryzma s velmi fragilní stěnou, jehož léčba je doprovázena vysokou morbiditou a mortalitou. Je považováno za dia­gnostickou a terapeutickou výzvu. V kazuistice prezentujeme případ prasklého blister aneuryzmatu karotické tepny, které bylo primárně zaklipováno, a časná pooperační reruptura byla řešena přímou suturou defektu krkavice. Přestože byla mateřská tepna úspěšně zrekonstruována, došlo s časovým odstupem k rozvoji maligní ischemie mozku. Autoři předkládají literární přehled léčebných strategií blister aneuryzmatu.

Klíčová slova:
aneuryzma – arteria carotis interna – subarachnoidální krvácení – endovaskulární léčba

Úvod

Blister aneuryzmata jsou vzácná, avšak velmi specifická skupina mozkových výdutí. Představují pouze 0,3– 1 % všech intrakraniálních aneuryzmat a 0,9– 6,5 % aneuryzmat arteria carotis interna (ACI) [1]. Zatímco běžná vakovitá (saccular, berry) aneuryzmata se vyskytují typicky ve větvení Willisova kruhu, blister aneuryzmata jsou lokalizována přímo na kmeni ACI mimo odstupující větve. Protože svým vzhledem připomínají puchýř, v anglosaské literatuře se pro ně vžil termín „Blood Blister‑like Aneurysms“ (BBA) [1,2]. BBA jsou charakterizována malými rozměry, hemisférickým tvarem bez preformovaného krčku, fragilní blanitou stěnou a atypickou lokalizací. Uvedené vlastnosti způsobují svízelnou léčitelnost výdutě s vysokým rizikem katastrofické periprocedurální ruptury. Přestože byla již prezentována řada terapeutických způsobů, léčba nemocných s BBA je stále doprovázena vysokou morbiditou a mortalitou (MM). Blister aneuryzma představuje v cévní neurochirurgii dia­gnostickou i terapeutickou výzvu. Autoři ve sdělení přinášejí svoji zkušenost s mikrochirurgickým řešením prasklého blister aneuryzmatu ACI a předkládají přehled literatury.

Kazuistika

Dvaačtyřicetiletý nemocný byl vyšetřen otorinolaryngologem pro třídenní progredující cefaleu zhoršující se při předklonu hlavy. Za příčinu bolestí byla považována hyperplazie sliznic v obou antrech. Nemocný byl odeslán do domácí péče s doporučením užívat nosní kapky. Po příchodu domů opakovaně zvracel, poté šel spát. Za hodinu byl nalezen dezorientovaný a pomočený. Během transportu do nemocnice došlo k prohloubení poruchy vědomí. Při přijetí byl v kómatu, na algický podnět reagoval decerebrací, spontánně periodicky dýchal (Hunt and Hess (HH) –  5, World Federation of Neurologic Surgeons (WFNS) –  5). Počítačová tomografie (CT) ukázala difuzní subarachnoidální krvácení s maximem v levé Sylviově rýze a obstrukční hydrocefalus na podkladě hematocefalu III. a IV. komory (Fisher 4, Barow Neurological Institute –  BNI 5). CT angiografie (CTA) nezobrazila přesvědčivý zdroj krvácení. Akutně byla provedena drenáž pravé postranní komory. Doplněná digitální subtrakční angiografie (DSA) ukázala drobné (2mm) široce přisedlé aneuryzma na anteromediální ploše supraklinoidního segmentu ACI vlevo (obr. 1). V oblasti výdutě byl patrný spazmus ACI. Nález byl nevhodný k radiointervenčnímu řešení, DSA byla ukončena jako dia­gnostická. Lokalizaci aneuryzmatu jsme předpokládali při odstupu a. hypophysealis superior a indikovali mikrochirurgickou revizi. Z pterionální kraniotomie vlevo byla obnažena krkavice s aneuryzmatem, které bylo zavzato v adhezích po předchozích opakovaných krváceních, a nebylo proto zřejmé, že jde o tenkostěnnou blister výduť (obr. 2). Po nasazení dočasných svorek na ACI bylo zasvorkováno miniklipem (obr. 3). Peroperační fluorescenční angiografie (ICG) ukázala vyřazenou výduť a průchodnou ACI. Spastický segment ACI jsme obložili Spongostanem napojeným papaverinem. Operace proběhla bez komplikací. Při překladu nemocného z operačního stolu na transportní lůžko však náhle vznikla bilaterální mydriáza, v komorové drenáži se objevila čerstvá krev a došlo k vzestupu krevního tlaku na 240/ 120 torrů. Pro velmi pravděpodobnou rerupturu jsme provedli urgentní operační revizi. Při operaci byl odstraněn subdurální hematom a poté obnažena ACI, která byla po předchozím podání papaverinu značně dilatována. Záhy se objevilo masivní krvácení z defektu stěny ACI v místě původně klipované výdutě. Aneuryzma se svorkou bylo téměř v celém rozsahu odtrženo od stěny ACI. Mateřskou tepnu jsme dočasně zaklipovali a provedli suturu defektu jednotlivými stehy (8/ 0). Čas dočasného uzávěru tepny byl 10 min. Sutura byla zcela suficientní, ACI byla mírně stenózována (obr. 4). Tepna byla obalena vatičkou a zalepena Tissucolem. Vzhledem k předpokládanému otoku mozku po opakovaných atakách krvácení byl výkon ukončen hemisferální dekompresivní kraniektomií. CT včetně perfuzního vyšetření provedené první pooperační den nevykazovalo známky mozkové ischemie a alterace mozkové perfuze (obr. 5). CTA ukázala průchodnou krkavici v oblasti sutury zúženou podobně jako při vazospazmu před operací a chudší plnění periferie střední mozkové tepny (obr. 6). Nemocný byl řízeně ventilován, byla udržována arteriální hypertenze. Transkraniální dopplerometrie (TCD) potvrdila rozvoj vazospazmů v povodí levé ACI. Kontrolní CT provedené po dvou dnech ukázalo alteraci perfuze a rozvoj maligní ischemie v celém povodí levé ACI. Nemocný zemřel devět dní po operaci pod klinickým obrazem smrti mozku.

Diskuze

V poměrně chudých literárních zdrojích (převážně kazuistická sdělení nebo retrospektivně hodnocené malé soubory) je patrný panující respekt vůči blister aneuryzmatům, která Mitha označil za tajemství cévní neurochirurgie [3].

První zmínka o drobných aneuryzmatech dorzální stěny supraklinoidního segmentu ACI pochází z roku 1969 od Sundta et al [4]. Podle nejčastějšího výskytu na přední, anteromediální nebo anterolaterální stěně ACI (dle předozadní angiografické projekce) jsou tyto výdutě nazývány aneuryzmaty přední stěny ACI (ICA anterior wall aneurysms) [5]. Jiní autoři označují stejnou lokalizaci (dle peroperačního nálezu) jako aneuryzmata dorzální stěny ACI (ICA dorsal wall aneurysms), popřípadě mediodistální nebo horní stěny ACI (ICA superior wall aneurysms) [6,7]. Aby bylo zabráněno zmatkům v nomenklatuře, pokusili se Ogawa et al zavést termín „ICA trunk aneurysms“ [2]. Všeobecně přijatým a nejvíce užívaným názvem, prezentovaným Shigetou et al v roce 1992, se však stalo blister aneuryzma (blood blister‑like aneurysm) [8]. Kromě nejčastější lokalizace na anteromediální stěně C1– 2 segmentu ACI, byl popsán výskyt BBA také v oblasti střední mozkové tepny, bazilární arterie a komplexu přední komunikanty [1,2,9].

Histologicky se BBA podstatně liší od běžných vakovitých (sacular, berry) aneuryzmat. Je tvořeno fokálním defektem tepenné stěny krytým pouze adventicií a tenkou fibrózní tkání, a není proto považováno za pravé aneuryzma, ale za pseudoaneuryzma (nepravé aneuryzma) (obr. 7) [1,2,7– 9]. Etiopatogeneze BBA není spolehlivě objasněna, pravděpodobně je multifaktoriální. Předpokládá se, že vznik fokálního defektu souvisí s ulceracemi lamina elastica interna na podkladě aterosklerózy s následnou penetrací cévní stěnou. Na vzniku BBA se může podílet tzv. hemodynamický stres dominantně působící na ohyb anteromediální oblasti cévní stěny ACI, kde je popisováno nejsilnější turbulentní proudění. Tato teorie koreluje se signifikantně vyšším výskytem arterialní hypertenze u nemocných s BBA než s aneuryzmaty sakulárními [1,2,7– 9]. Vzhledem k popisovanému výskytu karotické disekce u nemocných s BBA lze také disekci považovat za jednu z možných příčin. Subadventiciální disekce může vést k fokálnímu defektu všech vrstev cévní stěny s následným vznikem BBA [1,2,7– 9]. Další, méně pravděpodobnou teorií je představa, že sakulární aneuryzma je pouze konečným vývojovým stadiem rostoucího BBA. Tuto hypotézu podporuje nezřídka pozorovaný růst BBA s následnou změnou do vakovitého tvaru [1,2,7– 9]. Progrese BBA do aneuryzmatu sakulárního může být také způsobena organizací a růstem krevního koagula naléhajícího na defekt cévní stěny nebo pouhou rekanalizací původně trombozovaného aneuryzmatu. Zvažován byl rovněž infekční původ BBA, který však nebyl histologicky potvrzen [1,2,7– 9]. Častější výskyt BBA aneuryzmat je popisován u žen, mladších nemocných a na pravostranné ACI [1,2,7– 9].

K úspěšné adekvátní léčbě BBA je nutné nejprve stanovení správné dia­gnózy, BBA se musí stát součástí dia­gnostické rozvahy. U nemocných se subarachnoidálním krvácením (SAK) a negativním angiografickým nálezem v predilekčních oblastech Willisova kruhu je proto třeba vždy pomýšlet na možnost výskytu BBA. Blister aneuryzma má typický vzhled puchýře –  drobné, k mateřské tepně široce přisedlé výdutě bez preformovaného krčku. Malá velikost a atypická lokalizace bývá nejčastější příčinou, proč BBA nebývá na vstupním zobrazovacím vyšetření objeveno. Vzhledem k fragilitě stěny bývá také častěji komprimováno nebo obliterováno krevním koagulem. Soudí se též, že ruptura BBA v zadní cirkulaci může být jednou z potenciálních příčin perimezencefalického (pretrunkálního) SAK [10]. Senzitiva CTA není v dia­gnostice BBA stoprocentní. Při negativním nálezu na CTA by proto u nemocných se SAK měla být vždy doplněna třídimenzionální (3D) DSA, která je v zobrazení BBA nejspolehlivější. Dia­gnostickou potenci 3D DSA dokumentovali Gaughen et al [11]. Na prospektivně hodnocené DSA bylo BBA prokázáno u všech nemocných, zatímco CTA výduť spolehlivě neukázala ani při hodnocení retrospektivním. Není také výjimkou, že kontrolní zobrazení prokáže změnu tvaru a zejména růst BBA [11].

Vzhledem k uvedené charakteristice jsou BBA považována za maligní a jejich léčení je doprovázeno vysokou morbiditou a mortalitou. Incidence peroperační ruptury a nutnost obětovat mateřskou tepnu je u nemocných s BBA výrazně vyšší než u nemocných s aneuryzmaty vakovitými [9,10,12]. Vysoké riziko peroperační ruptury souvisí s fragilitou stěny aneuryzmatu a s adhezemi k okolním strukturám. Pouhé odstranění krevního koagula často způsobí katastrofální rupturu, proto je při operaci ně­kte­rými autory navrhována dokonce subpiální preparace aneuryzmatu [9].

Chirurgické léčebné možnosti jsou představovány přímým zasvorkováním (clipping) aneuryzmatickým miniklipem, zasvorkováním po předchozím obložení aneuryzmatu (wrapping clipping), samotným obložením (wrapping), suturou defektu tepny, použitím Sundtova graft klipu, podvazem ACI (trapping) s extra‑ intrakraniálním (EC‑ IC) bypassem nebo bez EC‑ IC bypassu.

Poněvadž nelze na základě angiografie vždy spolehlivě rozhodnout, zda je aneuryzma klipovatelné, je vhodné mít před operací stále připraveny všechny léčebné alternativy. Při kraniotomii je důležité zachovat arteria temporalis superficialis jako potenciální donor bypassu. Vzhledem k vysokému riziku ruptury BBA na začátku preparace je vhodné obnažit ACI na krku.

Clipping BBA je považován za riskantní a v řadě případů jej ani nelze z různých technických důvodů použít (lokalizace aneuryzmatu, sklerotická ACI, odstupující větve). Podmínkou úspěšného přímého clippingu BBA je nasazení svorky paralelně s mateřskou tepnou (parallel clipping) a sevření přilehlých plnohodnotných okrajů tepny. Dobré výsledky clippingu paralelně nasazenou svorkou prezentovali McLaughlin et al [9]. BBA by mělo být svorkováno vždy při aplikovaném dočasném klipu na mateřské tepně. Při nemožnosti dočasného uzávěru mateřské tepny Garrett et al doporučují vyvolat krátkodobou srdeční zástavu podáním adenosinu [12]. Kazumata et al dokonce provádějí před pokusem o přímý clipping dočasný radial artery (RA) –  midle cerebral artery (M2) bypass (předloktí je při operaci fixováno k okraji kraniotomie). Pokud se BBA podaří zasvorkovat, RA‑ M2 bypass zruší a obnoví průtok radiální tepnou. V případě neúspěšného clippingu dokončí RA‑ M2 bypass jako klasický high‑flow EC‑ IC bypass a obětují ACI. Tímto postupem Kazumata šetří čas jedné sutury [13]. Stabilita svorky po přímém clippingu BBA by měla být při operaci vždy otestována elevací krevního tlaku. Za hlavní nevýhodu přímého svorkování je považováno vysoké riziko obtížně řešitelné ruptury a stenóza mateřské tepny [1,2,9]. Peroperační ruptura bývá způsobena chybnou indikací nebo nesprávným nasazením klipu. Po operaci může k ruptuře vést torze svorky tlakem frontálního či temporálního laloku, sklouznutí svorky nebo růst výdutě po nedokonalém nasazení klipu [1– 9]. V našem případě se na pooperační ruptuře podílela pravděpodobně také dilatace původně spastické ACI po podání papaverinu.

Obložení BBA (wrapping) je doprovázeno vysokým rizikem reruptury s fatálním krvácením, a nepovažuje se proto za spolehlivou terapeutickou metodu [2].

Obložení výdutě a mateřské tepny s následným clippingem BBA přes použitý materiál (clipping on wrapping, clip wrapping) je naopak považováno za poměrně spolehlivé a jedno z nejčastěji používaných řešení [1,2,5– 7]. K obložení se používá vatička, sval, fascie, goretex nebo silikon. Tento způsob vyřazení BBA však nelze ve všech případech použít, nejčastěji kvůli odstupujícím perforátorům. Někteří autoři připomínají riziko reruptury a růstu aneuryzmatu způsobené nedokonalým obložením BBA při obtížné identifikaci okrajů defektu [1].

Za možnou léčebnou alternativu, kterou lze použít při peroperační ruptuře, se dá považovat přímá sutura defektu stěny mateřské tepny [14– 16]. Rekonstrukce tepny sešitím defektu je však velmi obtížná, neboť okraje defektu jsou často tenké a fragilní a vlastní defekt ACI je uložen velmi hluboko v úzkém koridoru. Při dorzální lokalizaci BBA není defekt dosažitelný a suturu nelze provést. Někteří autoři doplňují suturu wrappingem tepny a klipem [16]. Sutura v ně­kte­rých případech způsobí stenózu tepny, která může vést k ischemii [1]. Riziko ischemie také narůstá s prodlužující se dobou trvání dočasného klipu. Okuchi et al prezentovali případ masivního infarktu po sutuře defektu mateřské tepny, avšak při neúměrně dlouhém uzávěru trvajícím 50 min [17]. V našem případě byl čas dočasného uzávěru pouze 10 min. Za příčinu maligního infarktu považujeme kombinaci stenózy ACI a vazospazmů, nemůžeme ovšem vyloučit ani trombózu tepny. Pitevní nález však trombózu tepny v místě sutury přesvědčivě neprokázal.

Další terapeutickou možností je použití Sundtova graft klipu, který cirkulárně obejme mateřskou tepnu i s BBA, a je tak spolehlivou prevencí růstu a ruptury výdutě [4]. Jeho použití je cenné obzvláště v urgentních situacích, kdy nelze dočasně svorkovat a primárně řešit poškození mateřské tepny. Někteří autoři používají Sundtův klip jako pojistku po primární sutuře defektu [18]. Limitujícím faktorem použití Sundtova klipu jsou odstupující perforátory [19].

Ojedinělou léčebnou alternativu popsali Yanagisawa et al, kteří úspěšně zrekonstruovali rozsáhlý defekt ACI po ruptuře BBA použitím řady titanových sešívacích svorek (vascular closure staple clips) [20].

Obětování (trapping) mateřské tepny patří mezi klasické léčebné možnosti nejenom u nemocných s BBA. Při plánování strategie léčby BBA by měla být vždy vyšetřena patence přední komunikující arterie (ACoA) a zadní komunikující arterie (PCoA), aby byl znám stav kolaterálního oběhu a tolerance možného uzávěru ACI [1– 3,7– 9]. Balónkový okluzní test se v akutním stadiu SAK u prasklého BBA standardně neprovádí pro nutnost heparinizace a neúměrně vysoké riziko ischemických komplikací [7– 9]. ACI by měla být vyřazena vždy šikmo naloženým klipem tak, aby byla zachována patence PCoA. Spetzler et al poukazují na problém při vyřazení ACI v případech, kdy aneuryzma odstupuje ze stejného segmentu jako arteria chorioidea anterior [3]. Ukazuje se však, že trapping ACI v akutním stadiu SAK (do 48 hod) vede často ke vzniku letální ischemie i u nemocných s předoperačně prokázaným dobrým kolaterálním oběhem. Příčinou je pravděpodobně kompromitované kolaterální zásobení a cévní autoregulace při akutním SAK a vazospazmech [21]. Trapping ACI v akutní fázi by proto měl být vždy doprovázen EC‑ IC bypassem bez ohledu na stav kolaterálního oběhu. Primární indikace trappingu ACI u nemocných s BBA, doprovázeného vysokoprůtokovým EC‑ IC bypassem, prováděným často i v akutním stadiu SAK, jsou nejčastěji doporučovány japonskými autory [22– 24].

Endovaskulární možnosti léčby BBA jsou velmi omezené. Vzhledem k malé velikosti, nevyvinutému krčku a mimořádné fragilitě stěny je BBA v drtivé většině případů nevhodné k samotnému coilingu. Ojedinělé sdělení o úspěšném coilingu s remodelací balónkem u BBA, která však měla vakovitý tvar a vyvinutý krček, prezentovali Matsubara et al [25].

Za efektivnější alternativu je považován coiling v kombinaci se stentem (stent‑ -assisted coiling) [26].

Mezi další uváděné endovaskulární techniky patří překrytí výdutě několika stenty, tzv. stent in stent technika [27,28] nebo kombinace stent in stent techniky a coilingu [28]. Chung et al úspěšně použili k vyřazení BBA postupně pět překrývajících se stentů v kombinaci s coilingem [29].

Moderní možností je vyřazení výdutě pomocí hustých stentů (flow diverterů), které usměrní krevní tok mimo výduť, čímž by mělo dojít k trombóze aneuryzmatu [30,31]. Slabou stránkou flow diverterů je časová prodleva ve vyřazení výdutě s rezultujícím rizikem ruptury a nezanedbatelné procento výskytu pozdního uzávěru mateřské tepny [30,31].

Léčebnou alternativou jsou stentgrafty (potažené stenty), které uzavřou ústí aneuryzmatu. Jejich výhodou je kompletní vyřazení výdutě hned při jejich zavedení, avšak zásadní nevýhodou rigidita stentu, která může vést k poškození mateřské tepny při jejich zavádění. Překážkou v použití stentgraftu jsou blízké odstupy perforátorů [32].

Obecným problémem při použití stentů v akutním stadiu SAK je indikace antiagregační léčby.V obavě z recidivy krvácení nejsou antiagregancia na některých pracovištích v průběhu ani před vlastní procedurou vůbec používána a podávají se bolusově až po skončení výkonu [31]. Jiní autoři popisují nízký výskyt reruptur a clopidogrel podávají již před stentingem [30].

Endovaskulární techniky (coiling) lze použít také při trappingu BBA [32].

V našem případě nebyla spolehlivě stanovena dia­gnóza BBA před operací, ale kvůli adhezím po recidivujícím SAK ani během operace. Před operací jsme výduť považovali za aneuryzma arteria hypophysealis superior. Clipping výdutě proto nebyl proveden paralelně s mateřskou tepnou a také kvůli spazmu ACI by nebylo možné do svorky sevřít okraje tepny. Na následné reruptuře se vedle neadekvátního nasazení klipu mohla podílet rovněž dilatace původně spastické tepny po lokálním podání papaverinu. Přestože tepna byla úspěšně zrekonstruována přímou suturou defektu a čas dočasného uzávěru byl příznivý, došlo s časovým odstupem k rozvoji maligní ischemie. Příčinou maligního infarktu mohla být kombinace hypoperfuze na podkladě stenózy ACI a vazospazmů, nevyloučili jsme však ani trombózu krkavice. Naše zkušenost nás přiměla doplnit naše aneuryzmatické instrumentarium o Sundtovy graft klipy a častěji indikovat 3D DSA u nemocných se SAK a negativní CTA.

Závěr

Blister aneuryzma ACI je nepravé aneuryzma doprovázené vysokou morbiditou a mortalitou, které se vyskytuje mimo obvyklé lokalizace mozkových výdutí. Předoperační rozpoznání blister aneuryzmatu je proto zásadní podmínka adekvátní léčby. Blister aneuryzma má vysoký sklon k fatální peroperační ruptuře často vedoucí k nutnosti obětovat mateřskou tepnu. Před operací by proto měl být vždy vyšetřen kolaterální oběh a operační tým by měl být připraven použít všechny potenciální léčebné strategie včetně clip wrappingu, přímé sutury tepny, Sundtova klipu, trappingu a EC‑ IC bypassu. Endovaskulární léčebné možnosti jsou vzhledem k charakteristice blister aneuryzmatu značně limitované.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

MUDr. Jan Mraček, Ph.D.

Neurochirurgické oddělení

LF UK a FN Plzeň

Mozartova 60

323 00 Plzeň

e-mail: mracek@fnplzen.cz

Přijato k recenzi: 15. 10. 2013

Přijato do tisku: 3. 1. 2014