Current Therapy Options for Interstitial Lung Diseases

Imunosupresivní terapie

Imunosupresivní terapie se využívá převážně k léčbě zánětlivých intersticiálních plicních procesů.

Lékem první volby bývají (nejen) pro svůj relativně rychlý nástup účinku kortikosteroidy (KS). Existuje však jen málo randomizovaných dvojitě zaslepených studií dokazujících jejich účinnost u pacientů s IPP. Nejvíce užívaným je bezesporu prednison. Dle retrospektivních studií je užívání KS spojené se zlepšením plicních funkcí a prodloužením přežití pacientů s nespecifickou intersticiální pneumonitidou a kryptogenní organizující pneumonií.

K dispozici nejsou ani randomizované studie hodnotící účinnost azathioprinu v léčbě IPP. Jeho užívání by však mohlo zlepšit plicní funkce u pacientů se systémovou sklerodermií (SSc), exogenní alergickou alveolitidou (EAA) a dermatomyozitidou.

Cyklofosfamid může být podáván buď intravenózně, nebo – s vyšším rizikem stran urotelové toxicity – perorálně. V prospektivní placebem kontrolované studii bylo u pacientů se SSc při podávání cyklofosfamidu pozorováno zpomalení poklesu plicních funkcí. Z hlediska dlouhodobého přežití však nebyl efekt užívání cyklofosfamidu prokázán. Přínos cyklofosfamidu byl zjištěn i u IPP spojených se zánětlivými myopatiemi. Naopak neexistují dostatečné důkazy o účinnosti cyklofosfamidu u pacientů s EEA či intersticiálním plicním postižením při revmatoidní artritidě.

Mykofenolát mofetil vykazoval v klinických studiích u pacientů se SSc podobné účinky jako cyklofosfamid. Jeho užívání bylo spojené s menším počtem hlášených nežádoucích příhod. Dle retrospektivních studií může mykofenolát stabilizovat či zlepšit plicní funkce u pacientů s EAA nebo systémovým onemocněním pojiva.

Rituximab (anti-CD20 humanizovaná monoklonální protilátka) dle nekontrolovaných studií zlepšuje plicní funkce u pacientů se SSc, zánětlivými myopatiemi i EAA. Nutné je však v budoucnu zrealizovat studie randomizované.

Na základě pozitivních výsledků randomizovaných dvojitě zaslepených placebem kontrolovaných studií s tocilizumabem (humanizovanou monoklonální protilátkou proti interleukinu IL-6) bylo toto léčivo v USA schváleno k léčbě intersticiálního plicního postižení při sklerodermii.

Dále se testuje účinnost (mimo jiné) leflunomidu, abataceptu, takrolimu, intravenózních imunoglobulinů či methotrexátu.  

Antifibrotická terapie

Ke zpomalení progrese fibrózy definované poklesem plicních funkcí u pacientů s idiopatickou plicní fibrózou jsou dnes indikovaná dvě léčiva – pirfenidon a nintedanib. Snižují mortalitu a oddalují první akutní exacerbaci u pacientů i v pokročilém stadiu postižení plicního intersticia. Zatím však nebyl prokázán aditivní účinek těchto dvou léčiv.

Mohou se uplatnit také v léčbě pacientů s fenotypem progresivního fibrotizujícího IPP, kdy dochází ke zhoršování plicních funkcí i při adekvátní terapii daného zánětlivého IPP.

Léčba komorbidit

Možnosti léčby komorbidit u pacientů s IPP zatím zůstávají stále otevřené. Výsledky studií stran užívání antacid jakožto prevence gastroezofageálního refluxu a opakovaných mikroaspirací se různí. Jako účinnější se přitom ukázala nefarmakologická léčba, konkrétně fundoplikace žaludku.

Léčiva užívaná k terapii plicní hypertenze (riociguát a sildenafil) také nevykazují přesvědčivé výsledky.

Nefarmakologická léčba

U pacientů s IPP jsou důležité rovněž nefarmakologické modality terapie. Jedná se například o domácí oxygenoterapii při těžké parciální respirační insuficienci. Dále je namístě dechová rehabilitace, která může zmírnit symptomy onemocnění a zlepšit tak kvalitu života. Klíčová je i prevence a včasná terapie respiračních infektů spočívající mimo jiné ve vakcinaci proti viru chřipky, pneumokokům či SARS-CoV-2.

Intersticiální plicní procesy navíc zůstávají jednou z hlavních indikací k transplantaci plic.

(mafi)

Zdroj: Johannson K. A., Chaudhuri N., Adegunsoye A. et al. Treatment od fibrotic interstitial lung disease: current approaches and future directions. Lancet 2021; 398 (10309): 1450–1460, doi: 10.1016/S0140-6736(21)01826-2.