Current Findings on Progressive Fibrosis in Interstitial Lung Disease
Leading pulmonologists around the world recently published the first of a series of three review articles on interstitial lung disease in The Lancet Respiratory Medicine journal. This article focuses on histopathology and the relationship of this disease with lung fibrosis. It also addresses the question of whether progressive lung tissue fibrosis pertains only to usual interstitial pneumonia.
Heterogenní skupina chorob
Intersticiální pneumonie představuje heterogenní skupinu chorob obvykle definovaných na základě příčiny (idiopatické či neidiopatické) a histopatologického obrazu, někdy nahrazovaného obrazem získaným pomocí výpočetní tomografie o vysokém rozlišení (HRCT). V poslední době se vzhledem k selhávání konvenční terapie a využívání antifibrotické léčby upírá pozornost k fenotypu intersticiální plicní nemoci s progresivní fibrotizací. Archetypem plicní fibrózy je tzv. obvyklá intersticiální pneumonie.
Poznatky o progresivní fibrotizaci a jejich implikace pro praxi
Histopatologické nálezy u intersticiální plicní nemoci a používané technologie, jako jsou imunohistochemické metody či sekvenování RNA z jedné buňky, přinášejí nové informace o mechanismech, které vyvolávají a charakterizují progresivní plicní fibrózu. Progresivní fibrotizace se však neobjevuje jen u obvyklé intersticiální pneumonie (histologické jednotky definované podle barvení hematoxylin-eozinem), ale nacházíme ji i v podskupině idiopatických a neidiopatických intersticiálních pneumonií.
U značné části případů intersticiální plicní nemoci s neidiopatickou fibrózou je fibrotizace navozena především zánětem a nadměrnou aktivitou imunitního systému. Ovšem u části z nich dochází k progresi fibrotizace navzdory imunosupresivní léčbě. Pro nalezení účinné chorobu modifikující terapie tedy bude nutné identifikovat patofyziologické mechanismy zprostředkované i nezprostředkované imunitním systémem a jejich podíl na progresi fibrózy u konkrétního jedince. Stejně důležitá bude identifikace vlastností jednotlivých typů intersticiální plicní nemoci, jež působí protektivně proti progresi fibrózy.
Závěr
Základním pilířem v boji proti intersticiální plicní nemoci je histopatologie s využitím sofistikovaných diagnostických nástrojů, jako jsou imunohistochemické metody a molekulární biologie.
(zza)
Zdroj: Renzoni E. A., Poletti V., Mackintosh J. A. Disease pathology in fibrotic interstitial lung disease: is it all about usual interstitial pneumonia? Lancet 2021 Oct 16; 398 (10309): 1437−1449, doi: 10.1016/S0140-6736(21)01961-9.
Did you like this article? Would you like to comment on it? Write to us. We are interested in your opinion. We will not publish it, but we will gladly answer you.