Treatment of Low-Risk MDS According to NCCN Recommendations Version 1.2023
The latest recommendations from the American National Comprehensive Cancer Network (NCCN) for the diagnosis and treatment of myelodysplastic syndrome (MDS) include several updates incorporated into the graphical algorithms. Most patients with MDS have low-risk (LR) disease. We provide a summary of the current guidelines NCCN for the therapy of this group of patients, which differ depending on the presence of symptomatic anemia or clinically relevant thrombocytopenia or neutropenia.
MDS s nízkým rizikem
MDS-LR je definován na základě hodnoty skóre IPSS-R (Revised International Prognostic Scoring System) v pásmu velmi nízkém, nízkém a středním, tj. ≤ 3,5. Léčba je doporučena u pacientů s klinicky významnou cytopenií. Nedílnou součástí terapie je podpůrná péče.
Léčba pacientů s MDS-LR a klinicky relevantní trombocytopenií či neutropenií
V případě klinicky relevantní trombocytopenie či neutropenie je podle doporučení preferován azacitidin nebo lze zařadit pacienta do klinické studie. Dalšími doporučenými modalitami jsou decitabin i.v. nebo kombinace p.o. decitabin + cedazuridin. Za určitých okolností může být přínosem imunosupresivní léčba s případným přidáním eltrombopagu. Pokud dojde k progresi onemocnění nebo se nedostaví odpověď na léčbu, lze zvážit hypomethylační látky, účast v klinické studii a u vybraných pacientů alogenní transplantaci hematopoetických buněk.
Léčba pacientů s MDS-LR a symptomatickou anémií
Doporučený postup u pacientů se symptomatickou anémií ukazuje následující schéma.
Obr. Doporučení NCCN (verze 1. 2023) pro léčbu MDS s nízkým rizikem a symptomatickou anémií (všechna doporučení jsou třídy 2A)
Postup při sérové hladině erytropoetinu > 500 mU/ml
Pokud sérová hladina erytropoetinu přesahuje 500 mU/ml a zároveň je dostatečně pravděpodobná odpověď na imunosupresivní léčbu, preferuje se podle doporučení antithymocytový globulin (ATG) + cyklosporin A + eltrombopag nebo je možné podávat ATG + cyklosporin A; další doporučenou možností je ATG + eltrombopag, případně lze za určitých okolností možné využít samotný ATG (třída doporučení 3). U pacientů bez odpovědi nebo s intolerancí této léčby je doporučeno postupovat jako při málo pravděpodobné odpovědi na imunoterapii.
V případě sérové hladiny erytropoetinu > 500 mU/ml a nízké pravděpodobnosti odpovědi na imunosupresi je preferovanou volbou azacitidin nebo je vhodné zařazení do klinické studie. Další možností je decitabin nebo p.o. decitabin a cedazuridin. Za určitých okolností lze zvážit lenalidomid. Jestliže nedojde k odpovědi na léčbu po 6 cyklech azacitidinu nebo 4 cyklech decitabinu či p.o. decitabinu a cedazuridinu nebo pacient tuto léčbu netoleruje, je doporučeno zařadit jej do klinické studie, eventuálně u vybraných nemocných zvážit alogenní transplantaci krvetvorných buněk.
(zza)
Zdroj: Myelodysplastic Syndromes. NCCN Clinical Practice Guidelines in Oncology. Version 1.2023. Dostupné na: www.nccn.org/guidelines/guidelines-detail?category=1&id=1446
Did you like this article? Would you like to comment on it? Write to us. We are interested in your opinion. We will not publish it, but we will gladly answer you.
