Management of Musculoskeletal Issues in Hemophiliacs at a Glance
Musculoskeletal issues are among the most common complications of hemophilia. Prevention and early treatment are crucial, and this message is also addressed to specialists by the World Federation of Hemophilia (WFH) guidelines from 2020.
Úvod
Hemofilie je charakterizovaná akutními krváceními, která až v 80 % případů představují kloubní krvácení. U těžkých forem hemofilie se objevují krvácení spontánní či v souvislosti s minimálním traumatem. Opakovaná krvácení vedou k progresivnímu poškození kloubů, a to jako odpovědi na přítomnost krve v kloubu, jež vyvolává zánětlivou odezvu.
Hemarthros, synovitida, hemofilická artropatie
Akutní hemartróza bývá následovaná hyperémií synovie, která se stává zánětlivě reagující a křehkou. Při nedostatečném zaléčení akutní synovitidy a krvácení dochází k nekončící reakci synovie, opakovanému krvácení a poškozování kloubních struktur. Více než 3 měsíce trvající proces se označuje jako chronická synovitida. Tým pečující o hemofilika proto musí aktivně vyhledávat známky synovitidy, s využitím nejen klinického posouzení stavu kloubu, ale také například ultrazvuku.
V případě přetrvávající chronické synovitidy udávají doporučení WFH nechirurgickou synovektomii s využitím radioizotopů jako první linii léčby. Po radiosynoviortéze (RSO) by měl být kloub imobilizován nejméně 24 hodin, následovat by měla progresivní rehabilitace s cílem obnovení jeho síly a funkce. Dalšími možnostmi jsou chemická synoviortéza nebo selektivní embolizace cév zásobujících synovium. V případě chirurgické synovektomie je preferována metoda artroskopická.
Chronická artropatie má závažné důsledky na běžný život – omezuje mobilitu, vede k chronické omezující bolesti, narušuje sociální kontakt, limituje zařazení do pracovního života apod.
Základní komponentou prevence, ale i léčby chronické hemofilické artropatie je profylaktická terapie pomocí koncentrátů faktorů nebo nefaktorové léčby. Důležitá je fyzioterapie, nejčastěji s pokrytím profylaxí.
Svalová krvácení
V případě krvácení do svalů je vedle léčby koncentrátem faktoru velmi důležitá fyzioterapie. Tato by měla být zahájena co nejdříve po zmírnění bolesti a měla by postupnou zátěží vést k obnovení svalové délky, síly a funkce. Toto je důležitá prevence vzniku posthemoragických kontraktur. Velmi zvláštním svalovým krvácením je oblast musculus iliopsoas, jednak z pohledu obtížnější diagnostiky, jednak proto, že nedůsledné zaléčení může mít závažné důsledky, ať již z pohledu bolesti nebo funkce svalu.
Význam aktivní prevence krvácení a multidisciplinárních týmů
Jelikož je známo, že lidé s hemofilií a chronickými muskuloskeletálními obtížemi vnímají limitaci funkční i sociální, je nezbytné cíleně myslet na prevenci a léčbu těchto obtíží a rovněž zajistit multidisciplinární tým zahrnující mimo jiné psychologa či specialistu na léčbu bolesti. I tyto kroky mohou v praxi účinně pomoci zmírnit dopady případného krvácení na funkční stav pohybového aparátu.
(eza)
Zdroj: Srivastava A., Santagostino E., Dougall A. et al. WFH Guidelines for the Management of Hemophilia, 3rd edition. Haemophilia 2020; 26 (Suppl. 6): 1−158, doi: 10.1111/hae.14046.
Did you like this article? Would you like to comment on it? Write to us. We are interested in your opinion. We will not publish it, but we will gladly answer you.