Hemofilie
Doporučujeme
Rekombinantní ADAMTS13 v léčbě kongenitální trombotické trombocytopenické purpury
Předem plánovaná předběžná analýza randomizované překřížené studie fáze III provedené u dětí a dospělých s kongenitální trombotickou trombocytopenickou purpurou (TTP) porovnávala rekombinantní ADAMTS13 (rADAMTS13) se standardní profylaktickou léčbou. Výsledky jsou velmi slibné.
Rekombinantní ADAMTS13 jako záchranná terapie při kongenitální TTP v těhotenství − kazuistika
Rekombinantní metaloproteáza ADAMTS13, indikovaná v terapii trombotické trombocytopenické purpury…
Výsledky profylaktické léčby těžké von Willebrandovy choroby rekombinantním vWF
Níže citovaná studie fáze III hodnotila účinnost a bezpečnost 12měsíční profylaxe rekombinantním…
Články k tématu
Léčba svalových hematomů u pacientů s hemofilií
Svalové hematomy představují u těžké hemofilie asi 10−25 % všech krvácení. Drobné hematomy zvládne...
Efekt prozóny v diagnostice lupus antikoagulans při krvácení v důsledku hypoprotrombinémie
Kazuistika popisuje krvácení v důsledku hypoprotrombinémie jako vzácnou manifestaci přítomnosti...
Dlouhodobá profylaxe zmírňuje míru krvácení u klinicky závažné von Willebrandovy nemoci
Management krvácení u pacientů s těžkou formou von Willebrandovy nemoci (VWD) může být velmi komplikovaný....
Spontánní nitrolebeční krvácení u dítěte − kazuistika
Rozeznat hemofilii u dětí je obvykle možné poměrně brzo a na základě relativně nezávažných krvácivých...
Nízkonákladová průmyslová výroba koagulačního faktoru IX pro indukci orální tolerance u hemofilie B
Hemofilie je X-vázané onemocnění způsobené mutacemi v koagulačních faktorech VIII (hemofilie A)...
Přerušení profylaxe v dospělosti vede u pacientů s těžkou hemofilií A k objektivnímu zhoršení stavu kloubů, i když jsou subjektivně bez potíží
Profylaxe je v ekonomicky silných zemích doporučený přístup u dětí s těžkou hemofilií A. Zdaleka...
Bispecifická protilátka imitující faktor VIII
Velmi recentně byly v New England Journal of Medicine publikovány výsledky studie s novou bispecifickou...
Intramurální střevní hematom u hemofilika − kazuistika
Hemofilie je jedním z nejznámějších vrozených krvácivých onemocnění. Zejména u těžkých forem je...
I pacienti s inhibitory si zaslouží profylaxi
Nikdo z nás nejspíš nepochybuje o tom, že hemofilici s inhibitorem mají nižší kvalitu života než...
Pro hodnocení efektu profylaxe je vhodné kombinovat objektivní metody i pacienty zaznamenávané údaje
Pro neléčenou hemofilii jsou typická opakovaná kloubní krvácení, zejména do kotníků, kolenních...
Partneři sekce
Přihlásit k odběru zpravodaje
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
- Těžké menstruační krvácení může značit poruchu krevní srážlivosti. Jaký management vyšetření a léčby je v takovém případě vhodný?
- Mezinárodní doporučení k očkování proti COVID-19 u osob s krvácivými poruchami
- Co s koagulopatií u COVID-19-pozitivních pacientů?
- Získaná hemofilie a lupus antikoagulans jako příčina prodloužení aPTT
- Co způsobuje rozdíly v koncentracích faktoru VIII u hemofiliků s identickou mutací?
- Efekt prozóny v diagnostice lupus antikoagulans při krvácení v důsledku hypoprotrombinémie
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy