Hemofilie
Doporučujeme
Rekombinantní ADAMTS13 v léčbě kongenitální trombotické trombocytopenické purpury
Předem plánovaná předběžná analýza randomizované překřížené studie fáze III provedené u dětí a dospělých s kongenitální trombotickou trombocytopenickou purpurou (TTP) porovnávala rekombinantní ADAMTS13 (rADAMTS13) se standardní profylaktickou léčbou. Výsledky jsou velmi slibné.
Rekombinantní ADAMTS13 jako záchranná terapie při kongenitální TTP v těhotenství − kazuistika
Rekombinantní metaloproteáza ADAMTS13, indikovaná v terapii trombotické trombocytopenické purpury…
Výsledky profylaktické léčby těžké von Willebrandovy choroby rekombinantním vWF
Níže citovaná studie fáze III hodnotila účinnost a bezpečnost 12měsíční profylaxe rekombinantním…
Články k tématu
6. globální hemofilický summit, Praha 2015 (část 1)
6. globální hemofilický summit se uskutečnil v Praze v září 2015. V následující první části souhrnu...
Spontánní ruptura sleziny u novorozence s hemofilií A
Článek popisuje raritní případ novorozence s diagnostikovanou spontánní rupturou sleziny a hemofilií...
Profylaxe dle hladiny faktoru VIII je u hemofilie A účinnější a levnější než standardní profylaxe
Model s 10 000 pacienty se závažnou hemofilií A ukázal, že individualizovaná profylaxe vedená podle...
Rizikové faktory vzniku inhibitoru při léčbě hemofilie A
Závažnou komplikací léčby hemofilie pomocí koncentrátů chybějících koagulačních faktorů je vznik...
Imunosuprese u získané hemofilie − výsledky z mezinárodního registru EACH2
Data z registru EACH2 (European Acquired Haemophilia Registry) týkající se imunosupresivních režimů...
Jemně vyladěná rovnováha von Willebrandova faktoru a proteázy ADAMTS13 reguluje správnou funkci krevních destiček
Von Willebrandův faktor (VWF) je multifunkční protein klíčový pro primární hemostázu, jehož hlavní...
Dlouhodobá bezpečnost a účinnost genové terapie u hemofilie B
V předběžných studiích se ukázalo, že genová terapie u těžké formy hemofilie B je schopna ovlivnit...
Vývoj profylaktické léčby u těžké hemofilie za posledních 20 let
Článek amerických autorů referuje o výsledcích analýzy trendu v užívání profylaxe a o jejím významu...
Prevalence a rizikové faktory aterosklerotického postižení srdce u pacientů s hemofilií A
Se zlepšující se léčbou a prodlužující se délkou života pacientů s hemofilií A nabývají na významu...
Koagulační aktivita a doba účinku rekombinantního faktoru IX po vazbě s Fc fragmentem imunoglobulinu
Substituční léčba hemofilie B znamená časté infuze faktoru IX. Jednou z možností, jak prodloužit...
Partneři sekce
Přihlásit k odběru zpravodaje
Rubriky k tomuto tématu
Kurzy k tomuto tématu
Nejčtenější k tomuto tématu
- Těžké menstruační krvácení může značit poruchu krevní srážlivosti. Jaký management vyšetření a léčby je v takovém případě vhodný?
- Mezinárodní doporučení k očkování proti COVID-19 u osob s krvácivými poruchami
- Co s koagulopatií u COVID-19-pozitivních pacientů?
- Získaná hemofilie a lupus antikoagulans jako příčina prodloužení aPTT
- Co způsobuje rozdíly v koncentracích faktoru VIII u hemofiliků s identickou mutací?
- Efekt prozóny v diagnostice lupus antikoagulans při krvácení v důsledku hypoprotrombinémie
Časopis k tomuto tématu
Související témata
Zajímavé odkazy