Chirurgické přístupy do pineální krajiny – přehled

Overview

Úvod:
Pineální krajina je hluboká oblast mozku obklopená vysoce elokventními strukturami. Expanzivní léze, které nacházíme v této oblasti, jsou cysty glandula pinealis, nádory glandula pinealis (od pineocytomu po pinealoblastom) a dále metastázy, germinální nádory, meningeomy, gliomy, hemangioblastomy a neuroektodermální nádory. Léčebná strategie je závislá především na anatomickém uložení a histologickém typu nádoru. S výjimkou germinativních tumorů je metodou volby u všech nádorů chirurgická resekce.

Metody:
Mikrochirurgické přístupy: V současné době je nejrozšířenější mikrochirurgický supracerebelární-infratentoriální přístup. I přes jistá rizika umožňuje přehledný, kompletně extracerebrální přístup až do pineální krajiny s minimální retrakcí mozečku. Druhý základní přístup je mikrochirurgický okcipitální-transtentoriální přístup, který lze s výhodou použít, pokud nádor zasahuje výrazně supratentoriálně. Další možností je interhemisferický-transkalózní přístup či transkortikální-transventrikulární přístup.

Endoskopické přístupy:
Neuroendoskopie umožnuje minimálně invazivním přístupem provést biopsii nádoru a v jedné době léčit i případný hydrocefalus. Stereotaktická biopsie: Stereotaktická jehlová biopsie představuje alternativu k endoskopické biopsii u pacientů bez hydrocefalu nebo u dorzálně uložených lézí, které nejsou přístupné ze třetí komory.

Závěr:
Současná neurochirurgie disponuje širokou paletou operačních přístupů k pineální krajině. Komplexní problematika nádorů v této oblasti vyžaduje individualizovanou léčbu, pečlivé předoperační plánování a precizní chirurgickou techniku.

Klíčová slova:
pineální žláza − pineální nádory − neurochirurgické postupy – kraniotomie − neuroendoskopie

ÚVOD

Pineální krajina (regio pinealis) je centrální oblast mozku tvořená pineální žlázou (šišinkou) a jejím bezprostředním okolím. Komplexní anatomie a blízkost životně důležitých struktur mozku řadí neurochirurgické výkony v této oblasti mezi ty nejnáročnější.

Diferenciální diagnostika expanzivních lézí pineální krajiny je relativně široká, zahrnuje jak naprosto benigní afekce, tak vysoce maligní nádory. S výjimkou germinativních tumorů je léčebnou metodou volby u všech nádorů chirurgická léčba.

Průkopníkem operativy nádorů v pineální krajině byl Walter E. Dandy, který v roce 1921 popsal resekci nádoru šišinky a v roce 1936 publikoval první sérii deseti operovaných pacientů interhemisferickým-transkalózním přístupem [11]. Později se do popředí dostávají zadní přístupy okcipitální-transtentoriální a především pak supracerebelární-infratentoriální, který dnes považujeme za základní. S příchodem neuroendoskopických technik se alternativou stává transventrikulární endoskopický přístup.

V následujícím textu si dovolujeme přiblížit naše zkušenosti s touto zajímavou problematikou a poskytnout přehled dostupné literatury.

Anatomie a fyziologie

Pineální oblast je vpředu ohraničená třetí komorou, která zde vybíhá do tzv. recessus pinealis. Horní aspekt tvoří vena cerebri magna (s. Galeni) a splenium corporis callosi. Zdola je pineální krajina ohraničena čtverhrbolím (lamina quadrigemina) a horní plochou mozečku. Dorzálně se pineální krajina otevírá do prostoru k incisura tentorii, kde se vena cerebri magna vlévá do sinus rectus, který tvoří vrchol tentoria (viz Obr. 1 a Obr. 5b).

Pineální žláza (šišinka, epiphysis cerebri, corpus pineale) je fylogeneticky stará struktura, kterou nacházíme prakticky u všech obratlovců. U člověka vzniká v průběhu embryonálního vývoje jako dorzální výchlipka třetí komory. Je omývána mozkomíšním mokem, který zde vytváří jednu s mozkových cisteren – cisterna quadrigemina (viz Obr. 1). Hlavní funkcí šišinky je řízení cirkadiánních rytmů skrze svůj hormon melatonin (N-acetyl-5-methoxytryptamin) [26]. Melatonin je uvolňován do krve ve tmě, naopak za světla je sekrece minimální. Informace o okolním osvětlení přichází do pineální žlázy ze sítnice cestou tractus retinohypothalalamicus [21]. Tento fyziologický mechanismus zajišťuje navození základního cirkadiánního rytmu spánku a bdění a také (především u zvířat) rytmu sezonního [26]. Některé experimenty naznačují, že melatonin hraje důležitou roli v maturaci hypothalamo-hypofyzární osy, imunomodulaci a rozvoji kardiovaskulárních chorob či schizofrenie [8,14,35,43].

Pro chirurgii v pineální krajině je důležitá znalost anatomie hlubokých mozkových žil, které leží v těsném sousedství šišinky. Soutokem párových venae cerebri internae a venae basales (s. Rosenthali) zde vzniká vena cerebri magna (s. Galeni), která po krátkém průběhu okolo splenium corporis callosi ústí do sinus rectus (viz Obr. 5b). Systém hlubokých žil drénuje mesencephalon, thalamus, capsula interna a bazální ganglia, a jejich zachování v průběhu operace je tedy životně důležité. Dalšími žílami v této oblasti jsou venae occipitales internae, vena cerebellomesencephalica a přední vzestupné žíly z vermis mozečku.

Klinický obraz

Příznaky tumorózních expanzí v pineální krajině jsou způsobeny útlakem okolních struktur. Typicky dochází k útlaku vnitřních likvorových cest – aquaeductus mesencephali (s. Sylvii) a tím k rozvoji tříkomorového hydrocefalu. Hydrocefalus se projevuje příznaky nitrolební hypertenze, tedy bolestí hlavy, nauseou, zvracením a v pokročilé fázi i poruchou vědomí. U dětí pozorujeme abnormální růst obvodu hlavy. Dalším klasickým příznakem nádorů pineální krajiny je tzv. Parinaudův syndrom, způsobený útlakem lamina quadrigemina, kdy dochází k obrně pohledu směrem vzhůru a poruše akomodace. Germinální nádory se mohou prezentovat endokrinologickými poruchami – pubertas praecox nebo diabetes insipidus.

Často bývá tlakem nádoru postižena sekreční funkce pineální žlázy – produkce melatoninu [25]. Klinické projevy snížené hladiny melatoninu jsou značně nespecifické, objevují se až se zpožděním a mohou být snadno přehlédnuty. U pacientů pozorujeme zhoršení kvality spánku, depresivitu, chronickou únavu a poruchy soustředění.

Morfologie nádorů, diagnostika a léčebný postup

Histologická charakteristika expanzí pineální krajiny je rozmanitá, zahrnuje cysty glandula pinealis, nádory glandula pinealis (od pineocytomu po pinealoblastom), metastázy, germinální nádory, meningeomy, gliomy, hemangioblastomy a neuroektodermální nádory. Mezi relativně vzácné nádory patří teprve nedávno popsaný papilární nádor pineální oblasti [32]. Germinální nádory se dále dělí na germinativní a negerminativní. V diferenciální diagnostice expanzivních lézí je nutno pomýšlet i na cévní patologie (kavernomy, arteriovenózní malformace, malformace vena magna Galeni – viz Obr. 3d).

Magnetická rezonance (MR) většinou dokáže určit základní druh expanze, ale např. odlišit jednotlivé typy germinálních nádorů pomocí MR nelze. Benigní pineální cysty mají hladkou tenkou stěnu, která se zpravidla sytí po kontrastní látce (viz Obr. 2a). Nádory pineální žlázy mají na postkontrastním vyšetření heterogenní strukturu, často s cystickou komponentou. Benigní nádory jsou zpravidla dobře ohraničené, zatímco pinealoblastom roste agresivně do okolních struktur a zakládá metastázy v likvorových cestách (viz Obr. 2b,c,d). Meningeomy v pineální oblasti vyrůstají většinou z oblasti incisura tentorii nebo z falkotentoriálního úhlu. Na MR zobrazení typicky široce nasedají na tvrdou plenu mozkovou a vytvářejí tzv. „dural tail sign“ (viz Obr. 3b,c). Metastázy jsou sytící se expanze, často se značným perifokálním edémem (viz Obr. 3a).

V diagnostice germinálních nádorů hrají důležitou roli sérové onkomarkery. β-HCG (lidský choriový gonadotropin) je zvýšený u choriokarcinomu, embryonálních karcinomů a smíšených nádorů. Elevaci AFP (alfafetoprotein) pozorujeme u nádorů ze žloutkového váčku, embryonálních karcinomů, nezralých teratomů a smíšených nádorů [34,42].

U benigních lézí (pineocytomy GI, meningeomy a zralé teratomy) je chirurgie léčbou první volby. Cílem je vždy radikální resekce, která je kurativní. Další léčebnou možností je observace a pravidelné MR kontroly. Germinální nádory jsou vysoce radiosenzitivní, a proto jsou primárně indikovány k ozařování. Ostatní zhoubné nádory pineální krajiny jsou indikovány k resekci a adjuvantní chemoradioterapii. Cílem operace je maximální resekce, ovšem ne za cenu pooperační morbidity [34].

Specifickou problematiku představují pineální cysty, jež se svojí povahou nacházejí na rozhraní varianty normy a patologie. Pineální cysty bývají často diagnostikovány jako vedlejší nález při zobrazení mozku pomocí počítačové tomografie či magnetické rezonance. Jen u menšiny pacientů způsobuje pineální cysta nějaké příznaky a jen malé procento z nich jsou kandidáty operace. Absolutní indikací k operaci je obstrukční hydrocefalus či ložiskový neurologický nález (např. Parinaudův syndrom) [48]. Relativní indikaci pak představují nespecifické obtíže charakteru chronických bolestí hlavy, vertiga, kolapsových stavů apod. U této druhé skupiny je operace až poslední terapeutickou možností po pečlivém vyšetření klinickém, endokrinologickém a neuropsychologickém a vyloučení jiných příčin potíží.

METODY

Mikrochirurgické přístupy

Supracerebelární-infratentoriální přístup (SCIT)

SCIT je v současné době nejrozšířenější přístup pro operace v pineální krajině [9,24,27]. V českých zemích se stal průkopníkem tohoto přístupu olomoucký neurochirurg prof. Zapletal [46]. SCIT využívá přirozený koridor mezi horní plochou mozečku a tentoriem, který umožňuje kompletně extracerebrální přístup (viz Obr. 4 a Obr. 5b). Preferovaná poloha pacienta je vsedě, kdy se mozeček díky gravitaci posouvá kaudálně, a proto není potřeba lopatek k jeho retrakci. Další výhodou SCIT je fakt, že hluboké mozkové žíly bývají odtlačeny nádorem kraniálně, a tudíž mimo operační přístup [3]. SCIT je značně verzatilní přístup, který umožňuje postihnout nádory nejen pineální krajiny, ale i mesencephala, petroklivální oblasti, dorzálního thalamu, stropu třetí komory či mesiotemporální struktury [31].

Kraniotomie je provedena ve střední čáře přes confluens sinuum a přilehlé žilní splavy (sinus sagitalis superior, sinus transversus). Tato fáze výkonu je riziková vzhledem k možnosti poranění splavů a následné vzduchové embolii (hlava je nad úrovní srdce). Hrozící vzduchová embolie je hlavní nevýhodou operační polohy vsedě, je nutno na ni myslet a být připraven ji okamžitě řešit. V prevenci hraje důležitou roli správné polohování, dolní končetiny by měly být zvednuté tak, aby bérce byly v úrovni srdce. U každého pacienta je indikováno zavedení centrálního žilního katétru (CŽK) do pravé srdeční síně a anesteziolog monitoruje při kraniotomii etCO₂ (end-tidal CO₂). Při vzduchové embolii dochází k náhlému poklesu etCO₂, hypotenzi a hypoxemii. Díky CŽK může být vzduch z pravé síně odsát [10]. Další možností, jak monitorovat vzduchovou embolii, je transtorakální echokardiografie [38], nebo ještě lépe transezofageální echokardiografie [28]. K identifikaci místa nasávání vzduchu může pomoci Valsalvův manévr nebo komprese krčních žil, kdy dochází ke zvýšení žilního tlaku a dané místo krvácí.

V přístupovém koridoru k pineální krajině je vždy několik přemosťujících žil mezi horní plochou mozečku a tentoriem. Většina autorů považuje přerušení alespoň některých těchto žil za nezbytné a bezpečné [17]. Kodera et al. se snaží o mobilizaci a zachování všech přemosťujících žil, zejména těch z mozečkových hemisfér [22]. Jakola et al. popisují kazuistiky, kdy došlo k otoku mozečku a žilnímu infarktu již po přerušení jedné přemosťující žíly [19].

Po resekci samotného nádoru je velmi důležitá pečlivá hemostáza, zvláště proto, že v poloze vsedě mohou být některé cévy vlivem podtlaku kolabované. Plastika tvrdé pleny je standardně prováděna v několika vrstvách s cílem provést vodotěsný uzávěr a zabránit tak pooperační likvorey. Používáme autologní materiál (fascie, podkožní tuk), umělé náhrady dury a tkáňová lepidla.

V posledních letech jsme pro menší léze (typicky pineální cysty) opustili středočárový SCIT a kraniotomii umisťujeme pouze na jedné straně (zpravidla pravé). S výhodou se tak vyhneme durotomii přes sinus occipitalis a odhalujeme pouze jeden sinus transversus (viz Obr. 5a), což ve výsledku snižuje riziko krvácení a vzduchové embolie. Podobný přístup nedávno popsal Kuwin et al. [23].

Okcipitální-transtentoriální přístup (OTT)

Dalším ze zadních extracerebrálních přístupů je OTT, který je na rozdíl od SCIT supratentoriální (viz Obr. 4). Provádí se zpravidla v poloze na břiše s mírně pootočenou hlavou na stranu. Jedná se o paramediální přístup, kraniotomie musí přesahovat přes střední čáru (tj. přes sinus sagitalis superior). Okcipitální lalok, který nemá přemosťující žíly, je lehce retrahován laterálně a nahoru a pineální krajina je dosažena koridorem podél falkotentoriálního úhlu (viz Obr. 4). Pokud nádor zasahuje kaudálně, tentorium je přeťato paralelně se sinus rectus a tím je získán přístup do cisterna quadrigemina. Protože u OTT je dosaženo cisteren s mozkomíšním mokem relativně pozdě v průběhu operace, lze mok ihned po durotomii vypustit zavedením komorového katétru do okcipitálního rohu postranní komory [40]. Uzávěr dury na konci výkonu je proveden podobně jako u SCIT, tedy vodotěsně.

K chirurgickým komplikacím OTT patří především hemianopsie způsobená retrakcí okcipitálního laloku. Literatura popisuje transientní hemianopsii u 16−20 % pacientů, permanentní hemianopsii u 0−4,1 % [6,33,40].

Základním parametrem pro výběr mezi OTT a SCIT je vztah mezi lézí a vena magna Galeni. Je-li léze pod žílou, volíme SCIT, je-li nad ní, volíme OTT [16]. Dále s výhodou používáme OTT v případech, kdy je příliš strmý úhel stoupání tentoria, což činí problém u SCIT. Starší autor (VB) používal OTT u malformací vena magna Galeni (viz Obr. 3d), ovšem nástup endovaskulárních technik tyto operace odsunul do minulosti.

Interhemisferický-transkalózní přístup (IHT)

IHT je paramediální supratentoriální přístup, který se podobá OTT s tím rozdílem, že kraniotomie je umístěna o něco více vpředu/nahoře na kalvě a v trajektorii přístupu je nutné protnout corpus callosum (viz Obr. 4). Incise callosa by neměla zasahovat až do splenia, aby se zabránilo vzniku alexie, agrafie či afázie (tzv. „disconnection syndrome“) [44].

Nejčastější komplikací IHT jsou hemiparéza a pooperační epilepsie, obě způsobené retrakcí hemisféry při přístupu [2].

Na našem pracovišti IHT nepoužíváme, callosum považujeme za natolik delikátní strukturu, že jakýkoliv transkalózní přístup indikujeme, pouze pokud není jiné cesty. V případě pineální krajiny jsme vždy vystačili s jedním ze dvou výše zmíněných přístupů.

Transkortikální-transventrikulární přístup (TTV)

Z historických důvodů uvádíme i TTV, který je dnes prakticky opuštěn na úkor extracerebrálních přístupů. Nevýhodou je kortikotomie a disekce mozkové tkáně před vstupem do komory [20]. Snad jedinou indikací pro tento přístup by mohl být nádor zasahující z pineální krajiny až do postranní mozkové komory.

Kombinované přístupy

U gigantických tumorů lze oba základní přístupy, tj. SCIT a OTT, kombinovat (viz Obr. 3b). Zpravidla v poloze vsedě je kraniotomie umístěna dostatečně nad i pod sinus transversus, tím lze nádor atakovat z obou přístupů v jedné době. Extrémní formou je tzv. supra/infratentoriální-transsinus přístup, kdy je proťat nedominantní sinus transversus a oba koridory jsou spojeny [1,5,47].

Endoskopické přístupy

S příchodem neuroendoskopických technik v devadesátých letech 20. století byl popsán transventrikulární endoskopický přístup (TVE) do pineální krajiny [12] – viz Obr. 4.

Kromě přístupu k pineální krajině umožňuje TVE provést současně endoskopickou třetí ventrikulostomii a tím vyřešit hydrocefalus při jedné operaci. Ventrikulostomie spočívá ve vytvoření otvoru ve spodině třetí mozkové komory a tím i komunikace mezi mozkovými komorami a subarachnoideálním prostorem. Hlavní nevýhodou je fakt, že tumor nelze cestou TVE resekovat, pouze bioptovat.

Vzhledem k tomu, že léčbou první volby u některých nádorů (viz výše) je radioterapie, někteří autoři zastávají endoskopický transventrikulární výkon jako první terapeuticko-diagnostický krok, který zajistí tkáňovou diagnózu a vyřeší hydrocefalus [29]. Teprve poté je rozhodnuto buď o resekci tumoru ze zadního přístupu (SCIT/OTT), nebo o ozáření.

Existuje několik technických variant TVE. Výkon lze provést s využitím dvou separátních návrtů, jednoho pro ventrikulostomii nad Kocherovým bodem a druhého pro biopsii o několik centimetrů frontálněji. Pokud to anatomická situace dovoluje a nádorová expanze zasahuje dostatečně do třetí komory, lze zvažovat návrt jen jeden, který je umístěn mezi dvěma výše zmíněnými [30]. Zpravidla se používá rigidní endoskop, který disponuje lepší optickou kvalitou a širším pracovním kanálem [3]. Flexibilní endoskop umožňuje zase lepší manévrovatelnost v mozkových komorách [18].

Obávanou komplikací endoskopického přístupu je poškození fornixu rigidním endoskopem, což může vést k těžké poruše krátkodobé paměti [13].

U pineálních cyst je popsána endoskopická marsupializace a vypuštění cysty. Tento postup je méně invazivní než otevřená operace, ale s rizikem recidivy cysty. V největší dosud publikované sérii devíti pacientů došlo k recidivě u jednoho z nich (11 %) [41].

Endoskop lze využít jako komplementární nástroj při mikrochirurgické operaci (endoskopicky asistovaná mikrochirurgie) [37]. Umožňuje podívat se tzv. „za roh“, mimo relativně dlouhý operační koridor zobrazený mikroskopem. Broggi et al. použil endoskop u 15 pacientů při resekci pineocytomu OTT přístupem. U 6 pacientů vedla inspekce resekční dutiny endoskopem k identifikaci rezidua nádoru, a tudíž zvýšení radikality resekce [7].

Pro úplnost dodejme, že je v literatuře popsána i kompletně endoskopická resekce pineálního tumoru cestou supracerebelárního-infratentoriálního přístupu [15,36,39].

Stereotaktická biopsie

Stereotaktická biopsie je jehlová biopsie prováděná předem připravenou trajektorií na základě trojrozměrných souřadnic. Existují dvě varianty – rámová a bezrámová stereotaktická biopsie. V případě hluboko uložených pineálních lézí je obecně preferována biopsie s využitím stereotaktického rámu, která poskytuje vyšší přesnost [45].

V dnešní době představuje stereotaktická biopsie alternativu k endoskopické biopsii, především u pacientů bez hydrocefalu nebo u dorzálně uložených lézí, které nejsou přístupné ze třetí komory. Hlavní nevýhodou ve srovnání s endoskopií je nemožnost provést současně endoskopickou třetí ventrikulostomii, naproti tomu výtěžnost je dle literárních údajů vyšší (94 % vs. 81 %) [4].

ZÁVĚR

Operativa v pineální krajině je velmi pestrá a zahrnuje de facto všechny techniky, kterými současná neurochirurgie disponuje. Volba optimálního postupu závisí na typu nádoru, přesném uložení a v neposlední řadě na preferenci neurochirurga. Za základní přístup považujeme mikrochirurgický supracerebelární-infratentoriální přístup v poloze vsedě. I přes jistá rizika umožňuje přehledný, kompletně extracerebrální přístup až do pineální krajiny s minimální retrakcí mozku. Mikrochirurgický okcipitální-transtentoriální přístup lze s výhodou použít, pokud nádor zasahuje výrazně supratentoriálně, nad vena cerebri magna. Neuroendoskopie přináší možnost minimálně invazivním přístupem provést biopsii a v jedné době léčit i případný hydrocefalus. Stereotaktická biopsie představuje alternativu k endoskopické biopsii u pacientů bez hydrocefalu nebo u dorzálně uložených lézí, které nejsou přístupné ze třetí komory.

Seznam zkratek

CŽK – centrální žilní katétr
IHT – interhemisferický-transkalózní přístup
MR – magnetická rezonance
OTT – okcipitální transtentoriální přístup
SCIT – supracerebelární-infratentoriální přístup
TTV – transkortikální-transventrikulární přístup
TVE – transventrikulární endoskopický přístup 

Práce byla podpořena grantem a MO 1012 a PRVOUK 27.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise.

kpt. MUDr. Martin Májovský

V Zahrádkách 2

130 00 Praha 3

e-mail: martin.majovsky@uvn.cz