Polycystóza jater

Úvod do problematiky:
Polycystické postižení jater se vyskytuje jako součást autozomálně dominantního polycystického postižení ledvin (ADPKD) s incidencí 1 na 400 až 1 na 1000 případů, nebo v podobě méně častějšího autozomálně dominantního polycystického postižení jater (ADPLD) s incidencí nižší než 0,01 %. Polycystická jaterní postižení jsou většinou asymptomatická, hepatomegalie však může vést k omezujícím potížím plynoucích z bolestí břicha, brzké sytosti, nauzey, dušnosti, ascitu, biliární obstrukce nebo otoků dolní poloviny těla. Komplikace zahrnují ruptury cyst a infekce cyst. Závažné symptomy nebo komplikace postihují kolem 20 % nemocných s polycystickou přestavbou jater. U těchto symptomatických nemocných má chirurgická léčba své nezastupitelné místo. Nejčastější jsou laparoskopické fenestrace, kombinované neanatomické jaterní resekce doplněné fenestrací a pro selhávající játra transplantace jater. Onemocnění je léčeno v hepatobiliárních chirurgických centrech.

Vlastní soubor, klasifikace a výsledky:
Autoři prezentují soubor tří pacientů (dvě ženy a jeden muž). Soubor představuje všechny typy polycystického postižení jater. Potíže nemocných vyplývaly z útlaku okolních orgánů – žaludku a žlučových cest. Terapeutické postupy zahrnovaly jak fenestraci s parciální resekcí laparoskopicky, tak resekční výkony s fenestrací otevřeně.

Klasifikace polycystického postižení jater využívá rozdělení do tří typů podle stupně a charakteru postižení jaterního parenchymu na základě CT zobrazení – podle Gigota. Klasifikace je založena na počtu a velikosti cyst a množství zachovaného jaterního parenchymu.

U všech tří nemocných výkony v krátkodobém hodnocení (8–10 měsíců od operace) přinesly zřetelnou úlevu. Tlakové potíže odezněly, opakované cholangitidy u nemocného s obstrukcí žlučových cest řešených duodenobiliárním stentem byly řešeny uvolněním žlučovodů resekcí cysticky změněného pravého jaterního laloku a plastikový stent mohl být odstraněn. Další průběh onemocnění bude ambulantně monitorován.

Závěr:
Léčba nemocných s polycystickým postižením jater vyžaduje individualizaci přístupu podle stupně a charakteru postižení. Terapie je vedena za účelem odstranění symptomů a předejití komplikací. V případě selhání jater u nemocných po chirurgické intervenci je nutné indikovat jaterní transplantaci.

Klíčová slova:
polycystóza jater – resekce – transplantace

_{ÚVOD A VÝCHODISKA}

Mnohočetné cystické postižení jater se vyskytuje v podobě autozomálně dominantního polycystického postižení ledvin (ADPKD) s polycystickou přestavbou jater s incidencí 1 na 400 až 1 na 1000 případů, nebo v podobě méně častějšího autozomálně dominantního polycystického postižení jater (ADPLD) s incidencí nižší než 0,01 %. V dospělosti jsou cystická postižení jater často spojena s mnohočetnými cystami slinivky, ledvin, pankreatu nebo ovarií. V dětském věku se mohou objevovat autozomálně recesivně podmíněné polycystické změny jater spojené s kongenitální jaterní fibrózou. Kolem desetiny nemocných s polycystózou jater má intrakraniální aneuryzmata, a zároveň se u těchto nemocných zvyšuje riziko vzniku chlopňových vad [1].

Jedná se veskrze o benigní onemocnění a ačkoliv jsou polycystická jaterní postižení většinou asymptomatická, masivní hepatomegalie může vést k omezujícím potížím plynoucích z bolestí břicha, brzké sytosti, trvalé nauzey, dušnosti, ascitu, biliární obstrukce nebo otoků dolní poloviny těla, které si vyžádají řešení [2, 3] (Obr. 1). Komplikace zahrnují ruptury cyst a infekce cyst, krvácení, obstrukční ikterus a cholangitidu. Závažné symptomy nebo komplikace postihují kolem 20 % nemocných s polycystickou přestavbou jater. U těchto symptomatických nemocných má chirurgická léčba své místo. Onemocnění je léčeno v hepatobiliárních chirurgických centrech a publikované soubory zahrnují několikaleté sestavy čítající 3–39 pacientů řešených laparoskopickou či otevřenou fenestrací, 2–31 pacienta řešených jaterní resekcí s fenestrací a 1–36 pacientů vyžadujících transplantaci jater [3, 4, 5].

_{VLASTNÍ SESTAVA NEMOCNÝCH A KLASIFIKACE}

Autoři prezentují soubor tří pacientů (dvě ženy a jeden muž, 43–70 let), který představuje všechny typy polycystického postižení jater. Potíže nemocných vycházely z útlaku okolních orgánů – žaludku a žlučových cest.

Klasifikace polycystického postižení jater využívá rozdělení do tří typů podle stupně a charakteru postižení jaterního parenchymu na základě CT zobrazení podle Gigota [5]. Typ I (Obr. 2) – do 10 velkých cyst se zachováním rozsáhlého jaterního parenchymu. Typ II (Obr. 3) – difuzní postižení jaterního parenchymu středně velkými cystami se zachovalou velkou oblastí necystického jaterního parenchymu. Typ III (Obr. 4) – masivní postižení jaterního parenchymu malými a středně velkými cystami a jen málo okrsků zachovalého necystického jaterního parenchymu.

Terapeutický postup přizpůsobený stupni postižení a subjektivním potížím zahrnoval: dlouhodobě neefektivní transparietální punkce, v druhé době pak resekci jaterního parenchymu postiženého objemnými cystami působícími útlak okolních orgánů kombinovanou s marsupializací (fenestrací).

Nemocná s typem I onemocnění trpěla několik měsíců tlakem v epigastriu zejména po jídle a brzkým pocitem sytosti. Tyto potíže a postupné zvětšování velikosti cysty sledované ambulantně vedly k úbytku na váze a proto byla indikována k chirurgickému řešení. Laparoskopická resekce cysty společně s částí parenchymu vyřešila potíže nemocné.

Nemocný s typem II (ADPLD – ledviny intaktní) trpěl symptomy způsobenými obstrukcí žlučových cest útlakem cysticky masivně změněného pravého jaterního laloku, jehož objemné cysty utlačovaly hepatoduodenální vaz s choledochem. Opakované cholangitidy si vyžádaly založení duodenobiliární drenáže. I tak bylo nutné stent měnit a opakovaly se ataky cholangitid. Obrovský pravý jaterní lalok, který byl prakticky cystami nahrazen, způsoboval útlakem obstrukci žlučových cest. Vzhledem k těmto potížím a riziku vzniku ascendentní infekce jater byl nemocný indikován k resekčnímu výkonu kombinovanému s marsupializací velkých cyst levého laloku. Peroperační biligrafie jater ukázala na únik k.l. bezprostředně po resekci z resekční plochy cysticky změněných ostrůvků jaterního parenchymu a podání barvičky pak k vyhledání otevřeného žlučovodu a jeho cílené ošetření zabraňující pooperačnímu biliárnímu leaku. Toto řešení nemocnému přineslo úlevu od cholangitid a odstranění stentu ze žlučových cest jej zbavilo i rizika další ascendentní infekce.

Nemocná s typem III (ADPKD – polycystóza ledvin a jater) byla sledována nefrologem pro polycystózu ledvin, se zachovanou funkcí jak ledvin tak jater, trpěla progredujícími bolesti v epigastriu s útlakem horního GITu – žaludku, s nemožností příjmu stravy, pocity brzké sytosti, úbytkem na váze a bolestmi v epigastriu. Byla indikována ke kombinovanému resekčnímu výkonu s marsupializací velkých cyst. Předoperačně byl stanoven objem funkčního jaterního parenchymu na cca 3 segmenty. Resekce cysticky změněného levého jaterního laloku (segment II a III) a marsupializace četných cyst v ponechaném pravém laloku vedly k uvolnění útlaku žaludku a zlepšení pasáže.

U všech tří nemocných výkony v krátkodobém hodnocení (10–12 měsíců) přinesly zřetelnou úlevu. Tlakové potíže odezněly, opakované cholangitidy u jednoho nemocného byly řešeny uvolněním žlučovodů resekcí cysticky změněného pravého jaterního laloku a plastikový stent mohl být odstraněn. Předoperační normální jaterní funkce u všech nemocných se po pooperačním přechodném zvýšení (AST, ALT) promptně upravily do normálních hodnot. Další průběh onemocnění bude nadále sledován a rozsah jaterního parenchymu lze monitorovat pomocí CT volumometrie v časovém odstupu od operace.

_ZÁVĚR

Léčba nemocných s polycystickým jaterním postižením vyžaduje individualizaci přístupu podle stupně a charakteru postižení a stanovení míry rizika těchto nemocných podle závažnosti obtíží. Terapie je vedena za účelem odstranění symptomů a předejití komplikací. V případě selhání jater u nemocných po chirurgické intervenci je nutné indikovat jaterní transplantaci.

MUDr. M. Loveček, Ph.D.

Bacherova 1237/7

779 00 Olomouc

e-mail: mlovecek@seznam.cz