Cysty krčních mízovodů

Cysty krčních mízovodů se vyskytují velmi vzácně, přesto však zaujímají významné místo v diferenciální diagnóze supraklavikulárních rezistencí. Jejich etiologie není přesně známa. V naprosté většině případů bývá postižen ductus thoracicus, cysty ductus lymphaticus dexter jsou raritní. Klinicky se projevují asymptomatickým vyklenutím v nadklíčkové krajině. Jejich diagnostika vychází ze zobrazovacích metod, avšak CT i MRI nález postrádá jakýkoliv specifický rys. Komunikace mezi mízovodem a cystou může být v některých případech prokázána lymfangiografií. Velmi přínosná je laboratorní analýza obsahu těchto cyst, prokazující převahu T lymfocytů a vysokou hladinu triglyceridů. Diferenciálně diagnosticky velmi problematické je odlišení cyst krčních mízovodů od tzv. unilokulárních lymfatických cyst, které mají zcela totožný histomorfologický obraz, avšak postrádají komunikaci s krčním mízovodem. Názory na terapii cyst krčních mízovodů nejsou jednotné. Pro zcela benigní povahu cyst a možnost spontánní regrese je někdy volena wait and see strategie. Jako úspěšná se prokázala sklerotizace pomocí etanolu. Většina autorů však preferuje jejich chirurgickou exstirpaci. Při výkonu je vždy nutno myslet na komunikující lymfatické cévy a tyto pečlivě podvázat, aby se předešlo následným pooperačním komplikacím jako je chylorea či chylotorax. Tento přehledový článek podrobněji rozebírá uvedenou problematiku.

Klíčová slova:

ductus thoracicus, ductuc cervicalis dexter, cysta, diferenciální diagnóza

ÚVOD

Cystické krční útvary zahrnují celou řadu etiopatogeneticky, a tedy i klinicky různě závažných afekcí. Vedle kolikvovaných, zánětem či nádorem postižených lymfatických uzlin, jde o laryngokély, cévní aneurysmata, hemangiomy, lymfangiomy, epidermoidy, dermoidy, teratoidy, cystické schwannomy, ev. i jiné primární nádory a pseudotumory. Z pravých cyst jsou nejpočetnější cysty branchiogenní a tyreoglosální. Cysty tymové, a především neuroenterické, se vyskytují ojediněle. Mezi vzácné patří i v nadklíčku se nacházející cysty krčních mízovodů. Od prvního kazuistického sdělení v r. 1964 bylo do r. 2015 popsáno jen 40 případů cyst, vycházejících z ductus thoracicus (32). Pro raritní výskyt nebývají tyto útvary vždy součástí diferenciální diagnózy zduření ve fossa supraclavicularis. V české ORL literatuře jsme o nich za posledních 10 let nenašli žádnou zmínku. V přehledové práci se proto podrobněji zabýváme klinickou problematikou, patomorfologií a etiopatogenetickými aspekty cyst, které vycházejí z ductus thoracicus (DT) a ductus lymphaticus dexter (DLD).

Anatomické poznámky

Krční mízovody vykazují značně individuální anatomickou variabilitu, což je dáno jejich složitým embryonálním vývojem (42). Z hlubokých krčních uzlin je lymfa sváděna malými kolektory do truncus jugularis dx. et sin. a odtud vpravo do krátkého ductus cervicalis dexter, vlevo pak do ductus thoracicus, v některých případech přímo do velkých krčních žil. DT sbírá mízu asi ze tří čtvrtin těla (z obou dolních končetin, pánve a břicha, ze stěn a orgánů levé poloviny hrudníku, z levé horní končetiny a poloviny hlavy a krku). Vystupuje z cisterna chyli jako samostatný kmen a pokračuje kraniálně podél pravé strany páteře do hrudníku, kde asi v úrovni Th4-Th6 přechází na stranu levou. V některých případech se dělí do dvou nebo i více větví, jež se následně opět spojí. Bilaterálně bývá DT přítomen asi v 1,5 %. Vzácně probíhá výlučně vpravo, kde ústí do v. jugularis interna l. dx. (10, 31). Kinnaert (18) zkoumal anatomii cervikální části DT v souboru 49 pacientů s chronickým ledvinovým terminálním selháním, u nichž byl v prevenci multiorgánových komplikací proveden její podvaz. U dvou z nich (tj. 4,1 %) nebyla tato anatomická struktura na levé straně v oblasti jugulosubklaviálního žilního úhlu nalezena. Revizí relevantní literatury uvedený autor zjistil, že v těchto případech ústí do stejnostranné v. brachiocephalica, nebo vzácně do v. jugularis interna l. dx.. Terminální úsek DT obvykle zasahuje svojí klenbou asi 3–5 cm nad klavikulu. Vzácně její úroveň nepřekračuje a pak ústí na zadní ploše některé z velkých žil mediastina. Jeho stěna je tenká a stejně jako ductus lymphaticus dexter obsahuje ve srovnání s hrudním úsekem mízovodu méně svaloviny (6). Průměr DT zde dosahuje největších hodnot, překračujících až 1 cm (30). Asi ve 20 % dostává cervikální část torakálního duktu přímou drenáž ze supraklavikulárních uzlin (30).

Ductus lymphaticus dexter, sbírající lymfu ze zbylé části těla, ústí do stejnostranného jugulosubklaviálního úhlu šikmo shora. Podobně jako DT přijímá terminálně truncus subclavius, bronchomediastinalis a tr. jugularis. lymphaticus dexter je však krátký (většinou do 1 cm), takže vyústění těchto jeho přítoků, které mohou mít i přímé napojení na v. subclavia, se nacházejí velmi blízko sebe.

Ductus thoracicus se většinou napojuje na jednu žílu, méně často na soutok jugulosubklaviální úhel tvořících velkých žil. V izolované formě se nachází u 80 % populace. Vzácněji se před vyústěním dělí na několik znovu se sjednocujících nebo samostatně jdoucích větví. Síla samostatného duktu se pohybuje od 2 do 5 mm, u vícečetných větví od 0,5 do 3 mm. Cervikální lymfatické kmeny většinou ústí do terminální části DT, méně často přímo do jugulosubklaviálního úhlu (21, 43).

Klinický obraz

Cystické dilatace postihují téměř výlučně DT, a to především jeho abdominální, méně často mediastinální, a jen vzácně cervikální úsek (41). V posledním případě je nacházíme v levé nadklíčkové jámě, pod kývačem v jugulosubklaviálním úhlu, laterálně od a. carotis communis. S výjimkou dětí se vyskytují v každém věku, bez převahy jednoho z pohlaví (13). Na rozdíl od mediastinální lokalizace, která v asi 50 % případů způsobuje polykací či dýchací diskomfort, zůstávají většinou asymptomatické (24). Jen vzácně jsou příčinou tlakových obtíží, jako raritu popsal Gupta (11) chrapot z útlaku n. laryngeus recurrens.

Etiopatogeneze

Etiopatogeneze cyst mízovodů není přesně známa. Mohou se vyvíjet spontánně, většina je však získaných (20). Jako příčina cystické dilatace těchto cév je uváděna kongenitální hypoplazie, nebo získaná alterace jejich stěny, způsobená zánětem, infekcí, aterosklerózou (40), nejčastěji však traumatem. K němu dochází asi u 2 % blokových disekcí (37), při tyroidektomii, kanylaci v. subclavia či v. jugularis interna, zavádění pacemakeru, jindy jde o tupé poranění při whiplash injury či masáži krku (3, 31). Cystické rozšíření DT vzniká i po obstrukci jeho lumina v preterminálním či chlopenním úseku (1, 11, 22, 23, 24, 29), bránící odtoku chylu. Příčinou uzávěru této cévy může být i přítomnost nádorových buněk či parazitů (17). Sakamoto (34) popsal v okolí cysty DT proliferaci lymfatických cév. Domnívá se proto, že vznikla kongenitálním zúžením proximální části duktu. Uzávěr mediastinálního segmentu mízovodu se při vzniku cysty jeho cervikální části zřejmě neuplatňuje, neboť chylus odtéká četnými malými kolaterálními míznicemi do v. azygos a interkostálních žil (33). Kofaktorem cystické dilatace terminálního úseku DT je zřejmě i slabost jeho stěny, daná – ve srovnání s jeho mediastinálním oddílem – menším množstvím svalových i elastických vláken, jakož i některých složek extracelulární matrix (16, 35).

Další příčinou vzniku cyst DT může být špatná funkce jeho chlopně, způsobující reflux žilní krve (12). Kinnaert (18) jej nalezl u poloviny pacientů s renální insuficiencí, a to nezávisle na anatomickém uspořádání této cévy. Incidence refluxu u zdravé populace však není známa. Zadvinskis (42) poukazuje i na možný dysembryonální původ cyst DT z krátkých, perzistujících zbytků jeho primordií, jež s ním ztratily spojení.

Výše uvedené alterace struktury stěny a funkce terminální části DT mohou zřejmě způsobit i její ampulární rozšíření, které bylo prokázáno asi v 10 % na živých pacientech Kinnaertem (18), a ve větším procentu na kadaverech (2). Posledně uvedená studie však uvádí, že mohlo jít o artefakty, způsobené post mortem provedeným nástřikem hrudního mízovodu. Podle Zadvinskise představuje tato ampula reziduum embryonálního juguloaxilárního lymfatického vaku (42). Její šířka činí obvykle 4-5 mm, šířka nad 7 mm je považována za patologickou. Při přechodu do žilního ústí se dilatovaná terminální část duktu zužuje (17). Nelze vyloučit, že v ní dochází k turbulencím proudu lymfy, jež dále potencují rozpínání ampulární stěny.

Cysty krčních mízovodů vycházejí prakticky vždy z DT, postižení pravostranného krčního mízovodu je raritní. Dosud bylo popsáno pouze Grahamem (9) a Podbielskim (31), kteří předpokládají, že cysta vznikla následkem jeho tupého traumatu při hyperextenzi krku, k níž došlo 4 týdny před její klinickou manifestací. V obou případech byly cysty léčeny pouze punkcí a diagnóza se opírala o laboratorní analýzu jejich obsahu a zobrazovací metody. V Hamiltonově sestavě (12) supraklavikulárních lymfatických krčních útvarů bylo 5 lokalizováno vpravo, u žádného však nebyla prokázána jejich komunikace s DLD. Šlo tedy pravděpodobně o unilokulární krční cysty (viz níže), jejichž jeden případ na této straně popsal dříve Myers (29).

Zcela raritní výskyt cystických malformací DLD je vysvětlován několika faktory: Tato céva, kterou protéká jen malý objem (cca 25 %) celkového množství lymfy, je ve srovnání s terminálním úsekem DT výrazně kratší, takže k jejímu poranění dochází daleko vzácněji. DLD má i bohatou kolaterální drenáž, která je považována za významný preventivní faktor jeho blokády (30). Další možnou příčinu je možno hledat v rozdílných tlakových poměrech v obou mízovodech. Intraluminální tlak v DT kolísá v důsledku jeho peristaltiky a tlakových změn v dutině břišní a hrudní (18, 41). Takto způsobené nárůsty tlaku mohou vést k jeho dilataci (13). Výlučně v krční oblasti se nacházející DLD uvedenému fyzikálnímu fenoménu nepodléhá.

Patomorfologie

Cysty DT jsou většinou unilokulární (40). Při mikroskopickém vyšetření jejich stěny nacházíme cévní strukturu, pozůstávající typicky ze tří vrstev. Vnitřní je tvořena endoteliálními, D2-40 pozitivními buňkami, které však mohou fokálně či ve větším rozsahu chybět v důsledku intracystických alterací (32). V některých případech (5, 28) jsou cysty DT lemovány nízkými epiteloidními buňkami. Ty mohou být D2-40 negativní, o jejich endoteliálním původu však svědčí pozitivní reakce na antigen CD31 a CD34 (1, 27). Ve střední vrstvě, jejíž tloušťka může kolísat (Sakamoto) (34), nacházíme podélně i příčně uspořádané buňky hladkého svalu (obr. 1), dále kolagenní vlákna a řídká vlákna elastická (1, 24). Na povrchu některých cyst se nachází tuková vrstva (40). Častá je přítomnost někdy i výrazného chronického zánětlivého infiltrátu (3, 5, 7, 31).

Diagnostika

Předoperační diagnóza cyst krčních mízovodů je důležitá pro volbu terapie, neboť v jejím spektru se nacházejí i nechirurgické postupy, které nejsou metodou volby u cyst jiného původu. Je založena na palpačním nálezu měkké formace v nadklíčku, doplněném o zobrazovací metody. Z nich nejmenší význam má US, která potvrdí cystický charakter útvaru. CT, a především MRI, prokazují navíc možné intratorakální šíření, vztah k velkým krčním cévám a ostatním důležitým anatomickým strukturám této krajiny (11, 14). Jen vzácně se prokáže souvislost s DT (9, 32). Hamilton (12) definuje cysty krčních mízovodů na CT, resp. MRI, jako typicky unilokulární, nesytící se, dobře ohraničené útvary v zadním krčním trigonu, s homogenním obsahem, vykazujícím denzitu, resp. intenzitu mozkomíšního moku. T1 signál však může být akcentován vyšším obsahem proteinů. V asi 75 % není na CT patrná jejich stěna. Ta může být vzácně bohatě vaskularizována a sytí se pak kontrastní látkou (obr. 2).

Stanovení diagnózy cyst krčních mízovodů se opírá o průkaz vzájemné komunikace obou relevantních struktur. CT i MRI postrádají v tomto směru patřičnou spolehlivost (12). Někteří autoři provádějí proto lymfangiografii či lymfoscintigrafii (10, 24, 39, 40). I tyto metody však mohou dávat falešně negativní výsledky (14, 19, 34). Maruyama se domnívá, že příčinou může být plnění cyst DT parietálními lymfatickými cévami (25). Rozhodující roli tak nezřídka sehrává až peroperační verifikace anatomického spojení cysty s mízovodem. I to však může být neprůkazné u cyst vzniklých v důsledku kongenitální slabosti stěny či obstrukce jeho lumen (5, 7, 8, 27).

Diferenciální diagnóza

Diferenciální diagnóza cyst DT zahrnuje v supraklavikulární lokalizaci nacházející se a ultrazvukem, CT a MRI obrazem zásadně se nelišící afekce. V úvahu přicházejí především cystické lymfangiomy (hygromy). Tyto kongenitálně založené malformace jsou převážně multicystické, postihují prakticky jen děti, přičemž v 80 % případů se manifestují do 2 let života. Rostou infiltrativně a nerespektují fasciální roviny. Jejich vznik je vysvětlován abnormálním růstem primitivního krčního lymfatického vaku, který ztratil spojení s venózním systémem (42).

Velmi problematické až nemožné je odlišení cyst DT od histomorfologicky identických, výlučně v dospělém věku se manifestujících lymfatických unilokulárních cyst. Ty stejně jako cystické hygromy postrádají napojení na krční mízovody. Jejich původ zůstává nejasný. Myers je považuje za následek traumaticky, degenerativně či zánětlivě podmíněné dilatace lymfatických cév ve fossa supraclavicularis (29). Je tak otázkou, zda některé ze supraklavikulárních útvarů, deklarovaných jako cysty DT, u nichž nebyla prokázána ani peroperačně jejich vazba s mízovodem, nejsou vlastně těmito unilokulárními cystami.

Nesnadné je dále odlišení cyst lymfatických duktů od tymových a tzv. izolovaných enterických cyst. První z nich se vyskytují v první dekádě života převážně na levé straně krku. Nacházíme je mezi v. jugularis interna a a. carotis communis, v 50 % zasahují do mediastina. Izolované enterické cysty, představující endodermální derivát dorzální části předního střeva, se vyskytují téměř vždy v zadním mediastinu, v krční lokalizaci jsou raritní.

Do diferenciální diagnózy supraklavikulárních duktálních cyst patří i zcela výjimečně se vyskytující jugulární lymfatický sakus, který představuje perzistenci jeho embryonálního spojení s v. jugularis interna. Manifestuje se svým zvětšením a dilatací této žíly při Valsalvově manévru. Široká komunikace s v. jugularis interna je prokazatelná při lymfangiografii a angiografii (38).

Z hlediska diferenciální diagnostiky cyst DT je důležitá jejich aspirační punkce. Získaný materiál má typicky chylózní vzhled s tukovými kapénkami. Jejich množství však v závislosti na složení přijaté potravy a denní době kolísá. Makroskopický charakter obsahu cysty se tak může více blížit prosté lymfě. V laboratorním nálezu je patognomonická vysoká hladina triglyceridů a hojná účast převážně T lymfocytů.

Všechny výše uvedené supraklavikulární afekce jsou na základě fyzikálního vyšetření a nálezu na US, CT i MRI prakticky neodlišitelné, většinou tak rozhoduje až jejich histologické vyšetření. Předoperační stanovení diagnózy cyst krčních mízovodů má ovšem velký praktický význam, neboť v prevenci pooperační chylorey je nutný podvaz těchto velkých cév, resp. jejich větví. Možnosti průkazu komunikace těchto útvarů s DT, ductus lymphaticus dexter, resp. s jejich větvemi zobrazovacími metodami jsou omezeny. Cílené pátrání po velkých lymfatických cévách v okolí všech cystických útvarů ve fossa supraclavicularis je tak nejlepší prevencí této závažné komplikace v chirurgické léčbě cyst krčních mízovodů (obr. 3).

Terapie

Názory na terapii cyst krčních mízovodů nejsou jednotné. Pro jejich zcela benigní povahu a raritní možnost spontánní regrese je někdy uplatňována wait and scan taktika. Většina autorů však zastává stanovisko terapeutické. Nejméně invazivním výkonem je drenáž cysty katetrem, která při jeho krátkodobém ponechání má úspěšnost jen 20 %, při dlouhodobé aplikaci (1-5 týdnů) tato stoupá k 80 % (39). Dool (3) a Miwa (26) referovali o úspěšné sklerotizaci cysty DT etanolem, resp. u nás neregistrovaným lyzátem nízce virulentního pyogenního streptokoka (OK-432). Kakhdodayan (15) použil k témuž účelu ledovou kyselinou octovou. Lecanu doporučuje chirurgickou exstirpaci jako prevenci možné traumatické či spontánní ruptury (22). Samotný výkon nebývá obvykle obtížný. Cysty sice adherují k okolním tkáním, daří se je však hladce oddělit, a jsou tak dobře řešitelné i mininvazivními, videoasistovanými přístupy (11). Není proto překvapivé, že Ducic (5) v rozsáhlejší literární rešerši nenašel zmínky o jejich pooperačních recidivách. Hlavním úskalím operace je tak identifikace a podvaz do cyst vstupujících lymfatických cév. Chirurgické odstranění cyst DT musí být zvažováno v těch raritních případech, kdy přítomný lymfedém ukazuje na poruchu drenáže mízy, neboť podvaz lymfatických cév by mohl způsobit jeho nárůst. V takových případech je možno provést jejich anastomózu s v. jugularis interna (4).

Práce byla podpořena institucionální podporou MZ ČR – RVO (FNOL 00098892) a interním grantem Univerzity Palackého v Olomouci IGA LF 2017-004.

Adresa ke korespondenci:

MUDr. Zuzana Pokorná

Fakultní klinika ORL LF UP a FN

I. P. Pavlova 6

779 00  Olomouc

e-mail: pokorna.zuuz@seznam.cz