Ortnerův syndrom v mezioborové spolupráci

Overview

Ortnerův nebo též kardiovokální syndrom je vzácná příčina chrapotu způsobená kompresí levého zvratného nervu v důsledku patologie kardiovaskulárních struktur v mediastinu. První popis pochází od Norberta Ortnera z roku 1897, kdy syndrom spojil s mitrální stenózou. Typicky se projevuje parézou levého rekurentního laryngeálního nervu, který je mechanicky stlačen v oblasti aortálního oblouku.

Kazuistika popisuje případ 81letého nekuřáka, který byl vyšetřen pro 2 měsíce trvající chrapot. Laryngoskopické vyšetření odhalilo obrnu levé hlasivky, CT krku a mediastina s kontrastní látkou prokázalo ektázii ascendentní aorty a aneurysma oblouku aorty. Pacient byl konzultován kardiochirurgem i intervenčním radiologem, ale vzhledem k věku a náhodnému nálezu nebyla doporučena chirurgická či endovaskulární léčba. Nemocný byl propuštěn domů, kde později zemřel v kruhu rodiny.

Prognóza těchto pacientů závisí na rychlé diagnóze a léčbě. Včasná intervence může zlepšit nebo obnovit hlasové funkce. Neméně důležitým faktorem je pro optimální péči o pacienty i pravidelné sledování a mezioborová spolupráce.

Klíčová slova:

Ortnerův syndrom, paréza hlasivky, aneurysma, oblouk aorty

Úvod

Otorinolaryngolog se ve své klinické praxi denně setkává s poruchami hlasu. Ačkoliv je chrapot zcela běžným klinickým symptomem a jeho etiologie je ve většině případů nezávažná, protrahovaný či náhle vzniklý chrapot může být příznakem i závažných onemocnění, která vyžadují důkladnou diagnostiku. Vzhledem k anatomickým vztahům zvratných nervů (nervii laryngei recurrentes) k okolním strukturám je nutné v rámci diferenciální diagnostiky poruchy hybnosti hlasivek vyloučit i postižení v celém jejich průběhu včetně mediastina. Otorinolaryngolog tak často musí spolupracovat s radiologem, gastroenterologem, hematologem, pneumologem či hrudním chirurgem. Spolupráce s kardiochirurgem je mimo vylučování fokálních ORL infektů před implantací cévní a chlopňové protetiky málo častá, ale může nastat třeba v tomto případě.

Ortnerův syndrom, také známý jako kardiovokální syndrom, je vzácná příčina chrapotu, která způsobenou kompresí levého zvratného nervu v důsledku patologie kardiovaskulárních struktur v mediastinu. Poprvé byl popsán Norbertem Ortnerem v roce 1897 v souvislosti s mitrální stenózou (1). Od té doby byla jeho etiologie rozšířena na různé kardiovaskulární nemoci.

Popis případu

81letý pacient, vitálně imponující nekuřák, byl vyšetřen v terénní ORL ambulanci pro 2 měsíce trvající chrapot. Subjektivně mimo hlasové potíže – slabší, chraplavý hlas – neudával dušnost ani žádné specifické problémy, po fyzické stránce se cítil dobře. Pacient byl vyšetřen flexibilní rinolaryngoskopií, při které mu byla diagnostikována obrna levé hlasivky (obr. 1). Ta byla v paramediálním postavení, zcela nehybná při fonaci. Pravá hlasivka byla hybná, nedotahovala přes střední čáru, rima glottidis šířky cca 1–2 mm. Hrtan i jeho sublokality byly morfologicky bez známek nádorového postižení. Otorinolaryngologický nález byl tedy mimo obrnu levé hlasivky normální, adekvátní věku.

V pacientově anamnéze byl zajímavý údaj, že přibližně před 5 lety měl dissekující aneurysma břišní aorty a vzhledem ke špatnému počasí nemohl být transportován letecky do kardiovaskulárního centra. Byl naštěstí úspěšně urgentně operován v malé okresní nemocnici, kde mu byl zaveden aortobiilický bypass, pacient přežil a neměl dále žádné potíže.

Pacientovi bylo doporučeno CT vyšetření krku a mediastina s kontrastní látkou, které prokázalo ektázii ascendentní aorty (ascendentní hrudní aorta měla rozměry 45 × 47,5 mm, ascendentní hrudní aorta před odstupem truncus brachiocephalicus měřila 45 × 46 mm) a aneurysma oblouku aorty s nástěnným trombem velikosti 66 mm (obr. 2–5). Odstupy tepen z oblouku aorty byly normální, bez stenóz. Descendentní hrudní aorta byla bez aneurysmatu. Břišní aorta supra- a juxtarenálně byla bez aneurysmatu. Stav po aortobiilickém bypassu byl průchodný.

Pacient byl doporučen na kardiochirurgické pracoviště, kde byl seznámen s možnostmi případného řešení a komplikacemi. Vzhledem k věku pacienta a skutečnosti, že se jednalo o náhodný nález, nebyla chirurgická léčba indikována. Ektatická ascendentní hrudní aorta a aneurysma oblouku aorty dle intervenčního radiologa nebyly vhodné k endovaskulární léčbě. Bylo doporučeno sledování a kontrolní CT za 1 rok. Pacient byl poučen o možnostech léčby a sám preferoval konzervativní postup. Byl seznámen se špatnou prognózou a propuštěn domů. Stihl se ještě rozloučit s přáteli a rodinou a v klidu zemřel v okruhu svých blízkých.

Diskuse

Ortnerův syndrom, nazývaný také kardiovokální syndrom, byl poprvé popsán v roce 1897 rakouským internistou Norbertem Ortnerem (viz níže). Je charakterizován parézou levého rekurentního (zvratného) laryngeálního nervu, často způsobenou kompresí v důsledku kardiovaskulárních onemocnění, jako je mitrální stenóza, aneurysma hrudní aorty nebo plicní hypertenze (1–8).

Rakouský internista, jehož jméno je spojováno se 2 kardiovaskulárními syndromy. Narodil se v Linci a byl žákem profesora Edmunda von Neussera v nemocnici Rudolfstiftung ve Vídni. Později se stal profesorem na univerzitách v Innsbrucku a ve Vídni, kde působil jako přednosta II. lékařské univerzitní kliniky. V roce 1916 asistoval při balzamování těla císaře Františka Josefa I. patologovi prof. Alexandru Koliskovi a dr. Josephu Kerzlovi (císařovu osobnímu lékaři). Záhy poté byl povýšen do šlechtického stavu s titulem von Rodenstätt, ale se zánikem Rakousko-Uherska možnost užívat titul skončila. Zemřel v Salcburku a je pohřben na hřbitově Friedhof Rodaun ve Vídni (24–28).

Ortner popsal 2 klinické syndromy – kromě zde popsaného ještě Ortnerův syndrom II, který je více známý jako abdominální angina (bolesti břicha vázané na příjem potravy při stenóze truncus coeliacus nebo arteria mesenterica superior).

(Foto: Rakouská národní knihovna)

Patofyziologicky vzniká Ortnerův syndrom mechanickým stlačením levého rekurentního laryngeálního nervu, který má delší a složitější průběh ve srovnání s pravým rekurentním laryngeálním nervem. Levý nerv prochází pod aortálním obloukem a je blízký velkým mediastinálním cévám, průdušnici, jícnu a plicnímu apexu, což zvyšuje jeho zranitelnost vůči kompresi (1–10).

Zvratné nervy jsou větve bloudivého nervu (nervus vagus, 10. hlavový nerv). Zatímco pravý rekurentní laryngeální nerv se obtáčí kolem pravé podklíčkové tepny, levý rekurentní laryngeální nerv sestupuje před aortálním obloukem a laterálně od něj, prochází pod ligamentum arteriosum a stoupá v tracheoezofageálním žlábku. Tento komplexní průběh činí nerv zranitelným vůči kompresi zvětšujícími se intrathorakálními strukturami, jako jsou dilatace levé síně, plicní hypertenze nebo aneurysmata aorty (1–12).

Chrapot způsobený parézou rekurentního laryngeálního nervu může mít různou etiologii. Kromě kardiovaskulárních příčin zahrnuje diferenciální diagnostika novotvary, především zhoubné (hrtan, plíce, jícen, štítná žláza), zánětlivé léze, traumata nebo idiopatické příčiny (5). Přítomnost chrapotu vyžaduje komplexní vyšetření, včetně laryngoskopie a kontrastního CT vyšetření krku a hrudníku, které je klíčovým diagnostickým nástrojem a pomáhá vyloučit jiné příčiny chrapotu a potvrdit přítomnost aneurysmatu nebo jiných kardiovaskulárních patologií. Další důležitou metodou je echokardiografie, která umožňuje hodnocení strukturální integrity srdce a velkých cév (13, 14).

Léčba Ortnerova syndromu se zaměřuje na řešení základní příčiny komprese rekurentního laryngeálního nervu. Chirurgická intervence, jako je endovaskulární stentgrafting nebo otevřená náhrada aorty, je indikována v případě symptomatických aneurysmat nebo vysokého rizika ruptury (15). U pacientů s vysokým chirurgickým rizikem nabízí endovaskulární techniky méně invazivní alternativu (15, 16). Moderní endovaskulární techniky, jako jsou fenestrované aortální grafty a hybridní operace, poskytují nové možnosti pro pacienty s vysokým rizikem chirurgického zákroku (17, 18). Hybridní operace kombinují otevřenou chirurgii a endovaskulární přístup, což umožňuje léčbu komplikovaných aneurysmat oblouku aorty s menším rizikem (17–19). Madhurajová et al. popsali úspěšné použití hybridní techniky při léčbě Ortnerova syndromu, což vedlo k významnému zlepšení klinických příznaků (20).

Prognóza pacientů s Ortnerovým syndromem závisí na základní příčině komprese a rychlosti intervence. Včasná diagnóza a léčba mohou vést k úplnému nebo částečnému zotavení hlasových funkcí. V některých případech může chrapot přetrvávat, což může vyžadovat další léčbu, jako je medializace paralyzované hlasivky (21).

Pacienti s Ortnerovým syndromem by měli být pravidelně sledováni, aby byl monitorován stav aneurysmatu a vyhodnocena účinnost léčby. Kontrolní CT vyšetření hrudníku nebo echokardiografie mohou být použity k hodnocení velikosti aneurysmatu a rizika ruptury (22). Pravidelné sledování je klíčové pro včasnou identifikaci případných komplikací a pro plánování dalších terapeutických intervencí (22, 23).

Závěr

Ortnerův syndrom je vzácné, ale klinicky závažné onemocnění, jehož přítomnost by měla být zvažována u pacientů s nevysvětlitelným chrapotem, zejména u těch s kardiovaskulárními rizikovými faktory. Včasná diagnóza a léčba základního kardiovaskulárního onemocnění mohou významně zlepšit prognózu a kvalitu života pacientů. Chirurgické intervence, jako je endovaskulární oprava aneurysmat hrudní aorty, mohou účinně ulevit kompresi zvratného nervu a vést ke zlepšení nebo vymizení příznaků.

Význam mezioborové spolupráce, zejména mezi tak odlišnými obory, jako jsou kardiochirurgie a otorinolaryngologie, je v tomto kontextu zásadní. Spolupráce mezi těmito specialisty umožňuje komplexní přístup k diagnostice a léčbě, což vede k lepším výsledkům pro pacienty. Otorinolaryngologové mohou identifikovat a diagnostikovat parézu hlasivek, zatímco kardiochirurgové mohou nabídnout řešení kardiovaskulárních příčin tohoto stavu. Tato synergická spolupráce je klíčová pro zajištění, že pacienti dostanou nejvhodnější a nejefektivnější péči.

Je důležité si uvědomit, že budování kontaktů a přátelství již během studií na lékařské fakultě může být v budoucí péči o pacienty velmi přínosné. Tyto profesionální vztahy mohou usnadnit spolupráci mezi obory a zajistit, že pacienti obdrží co nejlepší možnou péči v nejrychlejší době.

Poznámka

Autoři jsou spolužáci, znají se od prvního dne studia všeobecného lékařství, strávili spolu celá studia, a ačkoliv po promoci se jejich profesní cesty rozešly, přátelství přetrvalo a nadále spolupracují pro zdraví a blaho lidu.

Poděkování

Děkujeme paní MUDr. Kateřině Kikalové, Ph.D., z Ústavu normální anatomie LF UP v Olomouci za poskytnutí anatomických preparátů a MUC. Dagmar Márií Kalivodové za pořízení fotografie anatomického preparátu.

Čestné prohlášení

Autoři práce prohlašují, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku nejsou ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Ivan Kalivoda, MBA