Onemocnění vnitřního ucha

Funkcí sluchové části vnitřního ucha je přeměna mechanické energie na elektrickou. Klíčovou složkou tohoto procesu jsou vláskové buňky, jejichž poškození vede nezřídka k trvalému zhoršení sluchu. K poškození může dojít z vlivů zevních i vnitřních a léčba se soustřeďuje často již jen na zmírňování následků. V některých případech může být percepční porucha sluchu též příznakem vážnějšího onemocnění. V takovém případě může tento symptom napomoci včasné diagnostice.

Klíčová slova:

Tinnitus – vlásková buňka – náhlá percepční nedoslýchavost – presbyakuze

ÚVOD

Vnitřní ucho zahrnuje jak složku sluchovou, tak složku rovnovážnou. Dále se budeme věnovat poruchám vnitřního ucha, které ovlivňují sluchovou funkci, jakkoliv nezřídka bývá přítomná kombinovaná audio-vestibulární symptomatologie.

Řešení poruchy sluchu patří do rukou otorinolaryngologa, ale velmi často je tento symptom způsoben onemocněními mimoušními, a tudíž se s ním může setkat řada dalších odborností (neurolog, traumatolog, internista ad.).

Dominantním problémem onemocnění vnitřního ucha je jeho častá nezvratnost. Léčba tak v mnoha případech není kauzální, ale zaměřuje se spíše na rehabilitaci sluchové poruchy. V současnosti již probíhají pokusy s transplantací kmenových buněk do kochley a genovou manipulací a tento trend by mohl do budoucna zcela změnit náš přístup ke sluchově postiženým pacientům.

FUNKCE VNITŘNÍHO UCHA

Vnitřní ucho přijímá impuls v podobě mikropohybu membrány oválného okénka a tlaková vlna mechanického vlnění se šíří perilymfou směrem k vrcholu kochley a zpět. Dochází k vychýlení bazilární membrány a aktivaci vláskových buněk Cortiho orgánu. Vnitřní ucho obsahuje přibližně 15 000 zevních vláskových buněk, uspořádaných do 3 řad. Zevní vláskové buňky obsahují vysoké zastoupení kontraktilního proteinu prestinu. Jeho kontrakce vede k aktivnímu smršťování buněk, a tím k zesílení signálů, které k zevním vláskovým buňkám přicházejí. Naopak vnitřní vláskové buňky tvoří pouze jednu řadu o přibližně 3500 buňkách a jsou zodpovědné za vlastní změnu (transdukci) mechanického signálu na elektrický (1, 2).

Principem elektro-mechanické transdukce je synchronizovaný pohyb kinocilie a stereocilií. Pohyb bazilární membrány vede ke změně polohy vláskových buněk vůči tektoriální membráně a k zapojení speciálních proteinů tvořících svazek na vrcholku stereocilií – tip links, jež jsou složeny zejména z cadherinu 23 (CDH23) a procadherinu 15 (PCDH15). Napnutí svazků proteinů na vrcholu stereocilií napojených na iontové kanály vede k jejich současnému otevření, což umožňuje průnik iontů kalcia a draslíku z endolymfy do cytoplazmy buňky. Rozdíl v koncentraci iontů v endolymfě a cytoplazmě tvoří největší elektrický potenciál v lidském těle (až 150 mV). Změnou iontové koncentrace dochází k vzniku akčního potenciálu a aktivaci neuronové kaskády sluchové dráhy (3).

Nervová zakončení v Cortiho orgánu jsou tzv. tonotopicky uspořádána, tj. jsou drážděna vždy zvuky o určité konkrétní frekvenci. V oblasti bazálního závitu hlemýždě jsou tak detekovány tóny vysoké a v oblasti apexu kochley tóny hluboké (1, 3) .

DIAGNOSTIKA PORUCH VNITŘNÍHO UCHA

Klinické vyšetření (otomikroskopie a základní otoneurologické vyšetření) a audiologická diagnostika jsou základním vstupním vyšetřením při poruše sluchu. V obsáhlé diferenciální diagnostice jednotlivých příčin se pak uplatní zobrazovací metody – výpočetní tomografie (úrazy, záněty, vrozené vady) a magnetická rezonance (nádory, vrozené vady). Při podezření na systémová onemocnění pak přicházejí na řadu specifické testy, v případě vrozených vad genetické vyšetření.

PRINCIPY POŠKOZENÍ VNITŘNÍHO UCHA

Etiologie poruch vnitřního ucha zahrnuje všechny činitele, které různými způsoby zasahují do jeho výše popsané funkce. Čistě mechanicky může dojít k poranění blanitého hlemýždě při frakturách spánkové kosti. Komoce labyrintu, je-li doprovázena zakrvácením do hlemýždě, může vest k rozvoji aseptického zánětu s ototoxickým účinkem na vláskové buňky. Stejně tak hrozí iatrogenní trauma při ušních operacích (např. třmínkové operace).

Ototoxicita v širším slova smyslu znamená škodlivý vliv na funkci vláskových buněk zevními vlivy – chemická/farmakologická, autoimunitní, infekční/zánětlivá, vysoká expozice hluku. V užším slova smyslu je většinou míněna toxicita chemických činitelů a léků. Mezi nejznámější ototoxické léky patří aminoglykosidová antibiotika, kličková diuretika, některá chemoterapeutika a salicyláty. Při přímém průniku do vnitřního ucha například perforací bubínku mohou takto působit i některá dezinfekční agens (např. chlorhexidin), ale důkazy nejsou jednoznačné (4) . Antidota jsou sice popsána pro jednotlivé skupiny léků, jakmile však dojde k poškození sluchu, je stav nevratný navzdory jejich podání.

Pro aminoglykosidy existuje geneticky podmíněná zvýšená citlivost na podkladě mutace mitochondriálních genů (5) .

K tvorbě protilátek proti vláskovým buňkám vnitřního ucha dochází u řady autoimunitních chorob. Může nastat poškození samotné vláskové buňky (např. ANCA asociovaná vaskulitida – Wegenerova granulomatóza). Symptomy se v tomto případě zpravidla nevyskytují izolovaně a lze pozorovat projevy v uchu zevním, středním i vnitřním. Terapie těchto onemocnění je systémová a vyžaduje multioborový přístup (6) .

Viry a bakteriální toxiny (např. při zánětu středního ucha) mohou též působit destruktivně na vláskové buňky. Antiinfekční a protizánětlivé léky jsou podávány většinou empiricky (protiherpetické léky, širokospektrá ATB) a základním cílem je zastavit nevratné poškozování vláskových buněk. Bakteriální labyrintitida je v prvotních stadiích zapříčiněna bakteriálními toxiny (serózní labyrintitida). Později může dojít k proniknutí samotných bakterií do labyrintu a poté hovoříme o labyrintitidě hnisavé (purulentní). Virová labyrintitida se vyskytuje jen v serózní formě a je u ní menší riziko trvalého poškození sluchu než u bakteriální (7, 8)

Principem poškození sluchu při dlouhodobém vystavení nadměrnému hluku je uvolnění apoptotické kaskády vláskových buněk. Na podkladě dlouhodobě zvýšeného průniku zejména kalciových iontů do buňky dochází k ovlivnění apoptózu regulujících mechanismů a postupnému ubývání vláskových buněk. V akutní fázi poruchy sluchu lze zahájit léčbu antiedematózní a protizánětlivou (glukokortikoidy). Jako záchranná léčba je často využívaná hyperbarická oxygenoterapie (9) .

Nakonec je třeba zmínit řada geneticky podmíněných chorob postihujících strukturu nebo metabolismus vláskových buněk a majících za následek jejich dysfunkci. Geneticky podmíněné poruchy mohou být přítomné ihned po narození nebo se mohou projevit progresivní sluchovou poruchou v pozdějším věku (viz dále).

NÁHLÁ PERCEPČNÍ NEDOSLÝCHAVOST

Náhlá percepční nedoslýchavost (SSNHL – sudden sensorineural hearing loss) patří mezi jeden z nejčastějších důvodů akutní návštěvy lékaře ORL, s incidencí 160–400/100 000 obyvatel/rok (11, 12) . Je definována jako pokles prahů o ≥ 30 dB na třech po sobě následujících frekvencích s trváním symptomů méně než 72 hodin (13) . Časové hledisko nicméně není bráno jako striktní kritérium. Může, a nemusí být doprovázeno šelestem – tinnitem.

Etiologicky se jedná o idiopatickou poruchu sluchu, bez existující kauzální léčby. Podezřívané patofyziologické mechanismy (virová, vaskulární, autoimunitní etiologie) nebyly nikdy zcela spolehlivě prokázány (11) .

Do základního vyšetřovacího algoritmu patří kompletní ORL vyšetření včetně otomikroskopie a tónové audiometrie. V pohotovostní službě se lze orientačně řídit ladičkovými zkouškami a doporučit audiometrické vyšetření v nejbližším možném termínu. V případě idiopatické SSNHL není doporučeno provádět rutinní laboratorní vyšetření a CT mozku. Naopak je vhodné v průběhu sledování uvážit vyšetření sluchových kmenových potenciálů (BERA) k vyloučení retrokochleární léze. Význam MRI je v případě SSNHL diskutován, jelikož záchyt vestibulárního schwannomu u SSNHL je < 3 % (14, 15) . Na druhou stranu Aarnisalo et al. zjistili, že 34 % pacientů se SSNHL vykazovalo nějakou intrakraniální patologii, z toho polovina v pravděpodobném vztahu k poruše sluchu (16) .

Jedinou doporučenou terapií je v současnosti systémová kortikoterapie (intravenózní či perorální podání se neliší z hlediska efektivity). Schéma léčby používané na pracovišti autora je uvedeno v tab. 1. Lokální kortikoterapie (intratympanická aplikace kortikosteroidu) zůstává vyhrazena jakožto záchranná léčba po selhání primární systémové léčby nebo jako alternativa, kdy je systémová léčba kontraindikovaná či nevhodná (gravidita, cukrovka, psychiatrické onemocnění apod.). Hyperbarická oxygenoterapie (HBO) navzdory mnohým slibným výsledkům v literatuře není opřená o validní studie, a není proto zahrnuta v mezinárodních doporučeních (12, 17) . Nicméně na pracovišti autorů je HBO doporučena v případě selhání kortikoterapie, je-li splněna podmínka zahájení HBO do 3 měsíců od začátku obtíží. Stručně a výstižně lze nalézt doporučení ohledně léčby SSNHL v databázi Cochrane, která je dle vyvíjejících se poznatků stále aktualizována.

Z experimentálních léků se jeví jako nejslibnější antioxidanty, nicméně jejich použití je stále omezeno na klinické studie (18) , z nichž některé probíhají i na pracovišti autorů.

ASYMETRICKÁ PERCEPČNÍ NEDOSLÝCHAVOST

Jednostranná percepční nedoslýchavost (AHL – asymmetric hearing loss) je co do šíře diferenciální diagnózy velmi pestrým postižením. Výše zmíněná SSNHL, která nezareagovala na poskytnutou léčbu, je typickým příkladem této skupiny onemocnění. Bude-li striktně dodržováno kritérium SSNHL jako idiopatického postižení, pak sem patří i všechna postižení způsobená infekčními agens, ototoxickými léky, úrazem a omezením cévního zásobení. Vedle toho je ještě třeba zmínit pestrou paletu neurologických, systémových, vývojových a otologických příčin (19, 20) .

Vyšetření pomocí BERA je dlouhodobě základním postupem v diagnostice asymetrické percepční vady. Cílem je detekovat retrokochleární postižení (postižení sluchového nervu a sluchové dráhy) a indikovat tak provedení magnetické rezonance. Nejčastějším retrokochleárním morfologickým nálezem u AHL je vestibulární schwannom (obr. 3), stále se ovšem jedná jen asi o 3 % pacientů. Dalších 12 % však bude mít nějakou další intrakraniální patologii, která může, a nemusí mít souvislost se samotnou poruchou sluchu (21) .

Ve snaze najít další senzitivní audiologické kritérium, které by podpořilo provedení MRI, byly definovány dvě základní charakteristiky – interaurální diference ≥ 10 dB na dvou frekvencích nebo interaurální diference ≥ 15 dB na 3 kHz. Druhé kritérium se jeví jako senzitivnější pro záchyt vestibulárního schwannomu (14) . Stále však zůstává v platnosti doporučení AAO-HNS (American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery) z roku 2012, jež ponechává jako dostačující metodu volby vyšetření BERA a pravidelné sledování pacienta, je-li BERA negativní ve smyslu retrokochleární léze. Zároveň nicméně připouští, že v případě včasného odhalení vestibulárního schwannomu pomocí MRI má pacient vyšší šanci na lepší funkční výsledky (22) .

Léčba, je-li vůbec možná, se přirozeně liší podle etiologie poruchy. Veškerá péče o pacienta se povětšinou soustředí na udržení stávající kvality sluchu a eventuálně její vylepšení sluchadlovou augmentací či chirurgickou rehabilitací nedoslýchavosti.

PRESBYAKUZE

„Stařecké ucho“ (ARHL – age-related hearing loss) je výsledkem kombinace přirozených degenerativních procesů na buněčné úrovni spolu s celoživotním působením hluku a ototoxických činitelů (dieta, návykové látky, léky...). Je charakterizována symetrickou vysokofrevenční percepční nedoslýchavostí. Budeme-li o takto postižených lidech hovořit jako o pacientech, pak lze konstatovat, že dominantním projevem je zhoršení diskriminace řeči ve srovnání s tónovou audiometrií – tzv. fonemická regrese („Já slyším, ale nerozumím“). To je dáno především degenerací i ve vyšších etážích sluchové dráhy (23, 24) .

Jakkoli je této problematice v poslední době věnováno stále více pozornosti, terapeutické možnosti zůstávají omezené. Obecně se lze zaměřit na prevenci – omezení sluchové zátěže. Suplementy působící proti oxidativnímu stresu přinášejí spíše rozporuplné výsledky (25) . Obecným principem péče o člověka s presbyakuzií je včasná sluchová rehabilitace (naslouchadla; pozor: vyvarovat se nabídkám z teleshoppingů a v poslední době i častým podvodným inzerátům slibujícím zázračnou ozdravnou kůru zlepšující sluch!). V poslední době je především na západ od ČR na vzestupu i program kochleárních implantací u pacientů starších 70 i 80 let (26, 27) .

TINNITUS

Chronickým šelestem je postiženo asi 1 % populace. Naopak krátkodobou epizodou šelestu je někdy v životě postiženo až 80 % lidí (28, 29) . Management chronického tinnitu je skutečnou výzvou pro ošetřující lékaře a nezřídka působí frustraci pacientovi, ale i lékaři samotnému.

Dříve používané termíny objektivní a subjektivní tinnitus jsou dnes v anglosaské literatuře nahrazovány pojmy somatosounds (zvuky těla; dříve objektivní tinnitus) a vlastní tinnitus jakožto označení všech subjektivně vnímaných zvuků (28) . Definice obou skupin pak již zůstává zachována. V tomto textu se budeme držet původního názvosloví.

Objektivní tinnitus je zapříčiněn pestrou paletou patologických i fyziologických stavů, jež mohou vyvolávat zvukový vjem. Tento zvuk je za určitých okolností vždy možno detekovat zevními analyzátory a tím se odlišuje od šelestu subjektivního, který je vnímán jen pacientem a o jehož povaze je možno se přesvědčit pouze nepřímo (maskování). Typickými příklady stavů vyvolávajících zvukový vjem jsou tumory středouší (tympanické paragangliomy), palatální myoklonus, vibrace vláskových buněk (otoakustické emise vnímané samotným pacientem) ad. (30) .

Subjektivní tinnitus je fantomový sluchový vjem, během něhož neprobíhá žádná vibrační aktivita uvnitř kochley a který je zcela realistický (31) . Často jeho začátek nasedá na poruchu sluchu jakékoli etiologie (32) . Dochází ke zvýšení spontánní neuronové aktivity, která vede k neadekvátní aktivaci limbického systému a sympatické části autonomního nervového systému. To může u skupiny vnímavých jedinců ovlivnit četné psychosociální funkce (spánek, pozornost, sociální interakce, úzkost, trávení atd.). Je-li dále tento stav umocňován negativní zpětnou vazbou (přisuzování zvýšeného významu tinnitu, neúspěch léčby, nešetrné informování pacienta ze strany lékaře apod.), dochází ke stupňování reakcí spočívajících v aktivizaci nervového systému – „připravenost k boji“ (sympatikus). Tato negativní smyčka je příčinou chronifikace tinnitu (centralizace) a představuje zásadní svízel v jeho terapii (33) .

Léčba tinnitu je v každém ohledu velmi problematická. Iniciální intervencí by mělo být zvládnutí akutní poruchy sluchu. Nedojde-li ke zlepšení sluchu nebo přetrvává-li tinnitus i v případě normálního sluchu, je jeho farmakologické ovlivnění sporné a předpokládá se, že dosud neexistuje léčba mající lepší efekt než placebo (úspěšnost 40 %) (33) . U náhle vzniklého obtěžujícího tinnitu se zachovaným normálním sluchem je možné vyzkoušet krátkodobou systémovou kortikoterapii, ve stejném schématu jako pro SSNHL (viz výše).

Je jasné, že cílem léčby v těchto pokročilých případech by měla být intervence na úrovni spojů sluchové dráhy a center limbického systému. Neexistuje jednoznačná odpověď, jakou 

cestu zvolit. Jako poměrně úspěšné se zdají být metody na bázi psychologie – kognitivně-behaviorální terapie a tinnitus retraining therapy. Jejich limity spočívají v časové náročnosti a v našich končinách i v absenci psychologů majících zkušenosti s touto problematikou (28) .

Hyperbarická oxygenoterapie se u akutního tinnitu setkává se stejným problémem jako u SSNHL. Slibné výsledky, ale chybějící validní data. Pro chronický tinnitus není HBO doporučena (34) .

Provádění MRI mozku u pacientů se subjektivním tinnitem je kontroverzní, u < 1 % pacientů s jednostranným tinnitem jakožto jediným příznakem bude diagnostikován vestibulární schwannom (14) .

GENETICKY PODMÍNĚNÉ SLUCHOVÉ PORUCHY

Díky soustavnému rozvoji molekulární biologie a genetické diagnostiky nestále dochází k objevování dalších mutací asociovaných s poruchou sluchu.

Obecně lze rozdělit geneticky podmíněné poruchy sluchu na autosomálně dominantní (AD), autosomálně recesivní (AR), pohlavně (X) a mitochondriálně vázané. Ve všech skupinách se pak ještě rozlišuje skupina syndromových a nesyndromových vad. V tab. 2 jsou uvedeny příklady mutací či syndromů pro jednotlivé skupiny. Pohlavně vázaná choroba přenášená chromosomem Y byla dosud popsána u jedné velké čínské rodiny (35).

Nejčastějšími jsou nesyndromová recesivně přenášená onemocnění, asociovaná především genem DFB1 kódujícím protein connexin 26 (36) .

Molekulárně genetické vyšetření umožňuje včasnou diagnostiku a poradenství v případě dalších plánovaných těhotenství a lze včas zachytit další, někdy závažné projevy syndromových onemocnění. Druhým důležitým faktorem je včasná identifikace sluchové poruchy z důvodu adekvátní sluchové rehabilitace.

K včasné diagnostice vrozených sluchových vad by mohl napomoci celoplošný screening sluchu u novorozenců, který je v České republice celoplošně zaváděn. Této problematice je věnován samostatný text.

ZÁVĚR

Pestrá paleta chorob a patologických stavů může mít za následek poruchu sluchu danou poškozením vnitřního ucha. Včasná diagnostika poruchy sluchu a identifikace její příčiny pak dává pacientovi šanci na úpravu stavu, v ideálním případě ad integrum. Nicméně i v případech, kdy již není šance na navrácení sluchu do původního stavu, umožňuje dnešní medicína kvalitní rehabilitaci sluchu prostřednictvím sluchadel nebo některou z forem sluchových implantátů – na principu kostního vedení, středoušní, kochleární nebo kmenový. Velký potenciál lze v současnosti hledat na poli genetiky sluchových vad a v rozvíjejících se metodách genového inženýrství.

Čestné prohlášení

Autoři práce prohlašují, že v souvislosti s tématem, vznikem a publikací tohoto článku nejsou ve střetu zájmů a vznik ani publikace článku nebyly podpořeny žádnou farmaceutickou firmou.

Poděkování

Tato práce vznikla za podpory GAČR 19-08241S; GAUK 392119; AZV č. NV19-06-00189.

Seznam použitých zkratek

• AAO-HNS American Academy of Otolaryngology-Head and Neck Surgery
• AHL jednostranná percepční nedoslýchavost
• ARHL věkově vázaná porucha sluchu
• AD autosomálně dominantní
• AR autosomálně recesivní
• BERA sluchové kmenové potenciály
• dB decibel
• DFB1 deep fibre bundle-1 (gen)
• HBO hyperbarická oxygenoterapie
• SSNHL náhlá percepční nedoslýchavost
• VVV vrozená vývojová vada

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Zdeněk Fík, Ph.D.

Klinika otorinolaryngologie a chirurgie hlavy a krku 1. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84, 150 06 Praha 5

Tel.: 224 43 43 01

e-mail: zdenek.fik@fnmotol.cz