Česká eponyma v patologii

Konání 24. Evropského kongresu patologie v Praze je příležitostí upozornit na česká jména, která se stala eponymy v patologické terminologii: Karel Rokitanský – R. hrbolek v dermoidní cystě; R. trombogenní teorie aterosklerózy; Mayerův – R. – Küsterův – Hauserův – Winckelův syndrom (vrozená malformace pochvy a dělohy); Václav Treitz – T. ligamentum duodeni; T. retroperitoneální kýla; T. uremická kolitida; Vilém Dušan Lambl – L. výrůstky srdečních chlopní; Lamblia (Giardia) intestinalis, a také základ urologické cytologie; Stanislav Provázek – Prowazek – Halberstädterova tělíska (trachom); Rickettsia Prowazeki (skvrnitý tyfus); Josef Vaněk – V. tumor (zánětlivý fibroidní polyp žaludku), a také průkaz etiologie pneumocystové pneumonie; Otto Jírovec – Pneumocystis Jiroveci; Blahoslav Bednář – B. tumor (pigmentovaný protuberující dermatofibrosarkom).

Klíčová slova:
Rokitanský – Treitz – Lambl – Provázek – Vaněk – Jírovec – Bednář – historie patologie

Konání 24. Evropského kongresu patologie v Praze je příležitostí upozornit na česká jména, která se stala eponymy v patologické terminologii. Z 19. století jsou to Rokitanský, Treitz a Lambl, z 20. století pak Provázek, Vaněk, Bednář a Jírovec.

KAREL ROKITANSKÝ

(1804 – 1878) (Obr. 1)

Jeden z nejslavnějších patologů 19. století se narodil v Hradci Králové, většinu života však prožil ve Vídni. Po studiu medicíny v Praze a ve Vídni nastoupil roku 1828 dráhu patologa. Za 47 let svého profesionálního působení provedl 60 tisíc patologických a 25 tisíc soudních pitev. Úzce spolupracoval s kliniky ve smyslu klinicko-patologické korelace, zejména s dalším Čechem ve Vídni – internistou Josefem Škodou. Rokitanský učinil dlouhou řadu významných objevů chorob, syndromů a teorií. Většina z nich se stala anonymní součástí lékařské vědy, jen malá část se uchovala jako eponyma.

Stefan H, Procházková O, Šteiner I: Karel Rokitanský.
LF UK Hradec Králové, 2005, 96 ss.

Rokitanského hrbolek (protuberance)

Ve zralém teratomu (dermoidní cystě) vaječníku je po vyprázdnění mazu s chlupy patrný uzlovitý výrůstek stěny prominující do lumina, v němž histologicky prokážeme typickou směs zralých tkání – Rokitanského hrbolek.

Rokitanského trombogenní teorie patogeneze aterosklerózy

Oproti Rokitanského představě, že sklerotický plát vzniká organizací trombu, se v současnosti uznává úloha trombu pouze při růstu plátu.

Syndrom Mayerův – Rokitanského – Küsterův – Hauserův – Winckelův

Aplazie nebo jen rudimentální vytvoření pochvy a dělohy s normálními ovárii a tubami. Syndrom se vyskytuje 1:4000 porodů. V současné klinické literatuře jde o nejčastěji citované Rokitanského eponymos.

Carl Rokitanski: Handbuch der pathologischen Anatomie I. – III., Wien, 1842–1846.

VÁCLAV TREITZ

(1819 – 1862) (Obr. 2)

Rodák z Hostomic pod Brdy promoval na pražské lékařské fakultě v roce 1846. Řádným profesorem patologické anatomie (tehdy „chorobopisné pitvy“) byl jmenován 1852. Zasloužil se o vybudování nového patologicko-anatomického ústavu na Karlově (dřívější 2. PAÚ 1. LF UK a VFN). Treitzova publikační aktivita je povýtce chudá – dvě práce uveřejněné v oficiálním časopisu lékařské fakulty a jedna monografie. Na druhé straně jde ale o maximální efektivnost – všechny tři vedly ke vzniku eponyma!

Dobiáš J, Marek J: Dr. Václav Treitz 1819-1972. Čas Lék Čes 1983; 122:405–407.

Treitzovo ligamentum

V čistě anatomické práci je popis závěsného aparátu duodenojejunální flexury – ligamentum suspensorium duodeni.

Über einen neuen Muskel am Duodenum des Menschen, über elastische Sehnen und einige andere anatomische Verhältnisse. Prager Vierteljahrschrift für praktische Heilkunde, 1853; 37:113–144.

Treitzova hernie (retroperitoneální)

Monografie o retroperitoneálních kýlách přinesla Treitzovi světový věhlas.

Hernia retroperitonealis – Ein Beitrag zur Geschichte inneren Hernien. Praha, 1857, 150 ss.

Treitzova kolitida (uremická)

V práci jsou shrnuty pitevní nálezy od 220 zemřelých na chronické selhání ledvin a výsledky vlastních pokusů na psech, kde prokázal, že při urémii se vylučuje močovina do zažívacího traktu a rozkládá se zde na uhličitan amonný, který je vlastní příčinou zánětlivých změn střeva – chemická uremická kolitida.

Über urämische Darmaffektionen. Prager Vierteljahrschrift für praktische Heilkunde 1859;64:143–198.

VILÉM DUŠAN LAMBL

(1824 – 1895) (Obr. 3)

Narodil se v Letinách na Plzeňsku. Po promoci na lékařské fakultě v Praze v roce 1851 zde nastoupil jako asistent na katedru patologické anatomie. Kromě pedagogické a vědecké činnosti se angažoval i společensky – byl např. spolupracovníkem Purkyňovy Živy a Havlíčkových Národních novin. Aktivně se účastnil revolučního dění roku 1848. Pro své vlastenecké panslovanské aktivity musel roku 1861 z Prahy odejít; do roku 1870 působil v Charkově v Rusku a poté, až do své smrti, ve Varšavě jako profesor vnitřních chorob.

Z více než 100 Lamblových prací jsou prioritní dvě – o výrůstcích na srdečních chlopních a o střevním bičíkovci.

Kilian J: 110. výročí úmrtí lékaře a vlastence Viléma Dušana Lambla (1824–1895). Čas Lék čes, 2005; 144: 897–898.

Lamblovy výrůstky (exkrescence) srdečních chlopní

Lambl popsal jemné nitkovité či štětečkovité výrůstky na cípech aortální chlopně v blízkosti nodulus Arantii, patrné většinou až po ponoření chlopně do vody, kdy se volně vznášejí. Nález nebyl vázán na žádné známé onemocnění endokardu, byl však patrný vztah k věku; maximum výskytu bylo po 50. – 60. roce. Práce je doplněna Lamblovou vlastní kresbou mikroskopie výrůstku (obr. 4).

Dnes jsou Lamblovy výrůstky považovány za stařeckou změnu bez klinického významu. Jsou časté, a nejen na aortální, ale i na mitrální chlopni. Stejnou histologickou strukturu jako popsané výrůstky má i vzácný nádor srdečních chlopní – papilární fibroelastom; anglická literatura má pro něj synonymum „Giant Lamblęs excrescence“.

Papilläre Excrescenzes an der Seminulunar – Klappe der Aorta. Wiener medizinische Wochenschrift 1856; 6:244–247.

Lamblia intestinalis

Koncem 50. let Lambl působil jako prosektor v pražské dětské nemocnici. Zde učinil svůj objev střevního parazita – bičíkovce, kterého nazval Cercomonas intestinalis, později známého jako Lamblia (Giardia) intestinalis.

Podle současných znalostí parazit obývá horní tenké střevo, kde žije na povrchu sliznice. Působí chronickou enteritidu, která se klinicky projevuje malabsorpčním syndromem.

Mikroskopische Untersuchung der Darm – Excrete. Prager Vierteljahrschrift für praktische Heilkunde 1859; 61:1–58.

Lambl je však i světově uznávaným zakladatelem urologické cytologie. V roce 1856 publikoval práci, v níž mikroskopickým vyšetřením buněk močového sedimentu diagnostikoval karcinom močového měchýře.

Lambl VD: Über Harnblasenkrebs. Ein Beitrag zur mikroskopischen Diagnostik am Krankenbette. Prager Vierteljahrschrift für praktische Heilkunde 1856; 49:1–32

Marek J: Vilém Dušan Lambl (1824–1895). Příspěvek k dějinám urologické cytologie. Čas Lék čes 1985; 124: 1019–1021.

STANISLAV PROVÁZEK

(1875 – 1915) (Obr. 5)

Narozen v Jindřichově Hradci. Po studiích v Praze a ve Vídni se věnoval parazitologii a mikrobiologii. V letech 1906–1910 se zúčastnil vědeckých expedic na Balkán, do Indonézie, do Brazílie a na tichomořské ostrovy. Soustředil se na oční chorobu trachom. V roce 1907 byl jmenován vedoucím zoologického oddělení Ústavu lodních a tropických nemocí v Hamburku. Po vypuknutí 1. světové války a epidemickém šíření skvrnitého tyfu (skvrnivky) studoval příčiny a původce choroby v táboře ruských zajatců v Chotěbuzi. Zde se ale nakazil a chorobě podlehl. Je pohřben na lesním hřbitově v jihočeské Kamenici nad Lipou.

Skvrnitý tyfus a Stanislav Prowazek (1875–1915). Medica revue 2000; 1:58 (autor neuveden).

Prowazek – Halberstädterova tělíska

V roce 1907 na Jávě Provázek spolu s L. Halberstädterem pozoroval ve spojivce nemocných trachomem granula, která určil jako původce této choroby. Až později se prokázalo, že jde o kolonie organismu známého dnes jako Chlamydia trachomatis.

Rickettsia Prowazeki

Americký mikrobiolog a patolog Howard T. Ricketts (nar. 1871) pátral v letech 1909–1910 po původci skvrnivky v USA (horečka Skalistých hor) a v Mexiku (Mexická horečka). V krvi nemocných našel zvláštní organismy, menší než bakterie a větší než viry. V Mexiku se infikoval a v roce 1910 nemoci podlehl. Provázek studoval skvrnitý tyfus již před válkou v Srbsku a v Turecku (1913). Zjistil, že přenašečem je veš šatní. S útrapami 1. světové války nabylo onemocnění epidemických rozměrů i v Německu. Jak již bylo řečeno, Provázek se nakazil při práci s nemocnými a chorobě podlehl.

Na počest obou badatelů, kteří objev mikroorganismu zaplatili životem byl původce skvrnitého tyfu nazván Rickettsia Prowazeki.

Einführung in die Physiologie Einzelligen.

Beitr Klin Infektionskr, 1914.

JOSEF VANĚK

(1915 – 1990) (Obr. 6)

Narodil se v jihočeské vesnici Zlukov u Veselí nad Lužnicí. Po promoci na UK v roce 1945 nastoupil na patologii k prof. Šiklovi a v roce 1951 se stal přednostou patologie v Plzni. Ještě z Prahy publikoval práci o submukózním granulomu žaludku s eozinofilií, později pojmenovaném Vaňkův tumor.

Asi nejznámější se však Vaňkovo jméno stalo v souvislosti s pneumocystovou pneumonií, i když zde jeho eponymos nevzniklo.

Linhartová A: Osobnost prof. MUDr. Josefa Vaňka, DrSc. (1915–1990). Prakt Lék 1998; 78: 594.

Vaňkův tumor

Asistent Vaněk přednesl v listopadu 1945 na schůzi Gastroenterologické společnosti v Praze sestavu tří biopsií pacientů s polypovitým výrůstkem sliznice antra žaludku, který měl histologicky charakter submukózního granulomu s infiltrací eozinofily. Tuto přednášku pak jako předběžné sdělení publikoval česky v roce 1947 a o další tři případy rozšířený soubor v roce 1949 v USA. V témže roce pak v Časopise lékařů českých podal podrobnější rozbor již celkem sedmi případů.

Léze byla později nazývána „granuloma eosinophilicum ventriculi“, „inflammatory fibroid polyp“, „inflammatory pseudotumor“ a také „Vaňkův tumor“. Imunohistochemicky jsou buňky reaktivní na vimentin a CD34. Zánětlivý fibroidní polyp byl považován za reaktivní proces, nověji se však uvažuje o jeho nádorovém původu.

Vaněk J: Submukosní granulom žaludku s eosinofilií. Gastro-enterologia Bohema 1947; 1:31–36.

Vaněk J: Gastric submucosal granuloma with eosinophilic infiltration. Am J Pathol 1949; 25:397–411.

Vaněk J: Submukosní granulom žaludku s eosinofilní infiltrací. Čas Lék čes 1949; 88:1478–1481.

Historie pneumocystové pneumonie

V září 1951 publikoval Vaněk z pražského ústavu prof. Šikla v Časopise lékařů českých studii plic 16 kojenců, vesměs nedonošených či dystrofických, s atypickou lymfoplazmocelulární pneumonií. V alveolech nacházel pěnitý materiál barvící se růžově eozinem. Při velkém zvětšení byl tento materiál tvořen jakýmisi měchýřky, které obsahovaly malá tmavá tělíska vzhledu jadérek, v počtu většinou čtyři. Vaněk správně usoudil, že jde o mikroorganismy, nejspíše o parazity. Konzultoval tedy svůj nález s parazitologem Jírovcem, který organismus určil jako Pneumocystis Carinii, který byl dosud znám jen u zvířat, zejména krys. Vznikla tak nová chorobná jednotka – pneumocystová pneumonie.

Novou vlnu zájmu o toto onemocnění přinesl rok 1981, kdy v Los Angeles onemocnělo pneumocystovou pneumonií pět homosexuálních mužů. Byl to začátek éry nové pandemické nemoci – HIV/AIDS. Pneumocystová pneumonie je dnes jednou z častých oportunních infekcí u AIDS i u jiných imunodeficitů.

Vaněk J: Atypická („intersticiální“) pneumonie dětí, vyvolaná

Pneumocystis Carinii. Čas Lék čes 1951; 90:1121–1124.

Vaněk J, Jírovec O: Parasitäre Pneumonie. „Interstitiell“ Plasmazellenpneumonie der Frühgeborenen, verursacht durch Pneumocystis Carinii. Zentralblatt für Bakteriologie, Parasitenkunde,

Infektionskrankheiten und Hygiene. 1952; 158:120–127.

OTTO JÍROVEC

(1907 – 1972) (Obr. 7)

Pražský rodák, parazitolog a protozoolog, zakladatel české humánní parazitologie. Jak již bylo řečeno, Jírovec určil organismy nalezené v plicích Vaňkem jako Pneumocystis Carinii.

Rosický B: Akademik Otto Jírovec zemřel. Čas Lék čes 1972; 111:423–424.

Pneumocystis Jiroveci

Koncem 80. let analýza RNA prokázala, že Pneumocystis není parazit (prvok), ale houba – mykóza. Protože se ukázalo, že experimentálně nelze pneumocystu přenést, došlo v roce 1999 k taxonomickému rozlišení – druh Pneumocystis Carinii infikuje krysy, zatímco druh Pneumocystis Jiroveci infikuje člověka.

Sajadi MM, Fantry GT, Fantry LE: A Czech researcher and Pneumocystis. Clin Inf Dis 2004; 39:270–271.

BLAHOSLAV BEDNÁŘ

(1916 – 1998) (Obr. 8)

Narozen v Kloboukách u Brna. V letech 1955–1983 byl přednostou Hlavova ústavu patologie v Praze. Jde o jednu z největších osobností československé patologie 20. století.

Miřejovský P: Profesor B. Bednář (1916–1998). Čes-slov Patol 1999; 35:3–4.

Bednářův nádor

V roce 1957 Bednář publikoval v časopisu Cancer sestavu 9 případů zvláštního kožního pigmentovaného nádoru, který nazval pigmentovaný storiformní neurofibrom.

Dnes je Bednářův nádor (angl. Bednar tumor) většinou považován za pigmentovaný protuberující dermatofibrosarkom nízké malignity, nicméně přítomnost dendritických buněk s obsahem melaninu připouští i původ nádoru z periferních nervů, ostatně jak Bednář původně předpokládal.

Bednář B: Storiform neurofibromas of the skin, pigmented and nonpigmented. Cancer 1957; 10:368–376.

Co říci na závěr? Přejme si, aby se česká eponyma objevila i v patologii 21. století!

Adresa pro korespondenci:

Prof. MUDr. Ivo Šteiner, CSc.

Fingerlandův ústav patologie LF UK a FN

Sokolská 581

500 05 Hradec Králové

tel.: 495832481

e-mail: steiner@lfhk.cuni.cz