Alobárna holoprozencefália – kazuistika dvoch prípadov

Czech version English version

: V. Bartoš ¹; P. Slávik ²; J. Kršiaková ³; M. Fedor ⁴; R. Szépeová ⁵; P. Žúbor ⁶
: Ústav patologickej anatómie Jesseniovej lekárskej fakulty a Martinskej fakultnej nemocnice, Martin vedúci prof. MUDr. L. Plank, CSc., prodekan ^1,2; Oddelenie genetiky Martinskej fakultnej nemocnice, Martin vedúca doc. MUDr. N. Mišovicová, CSc. ³; Klinika detí a dorastu Jesseniovej lekárskej fakulty a Martinskej fakultnej nemocnice, Martin vedúci prof. MUDr. P. Bánovčin, CSc. ^4,5; Gynekologicko-pôrodnícka klinika Jesseniovej lekárskej fakulty a Martinskej fakultnej nemocnice, Martin vedúci prof. MUDr. J. Danko, CSc. ⁶
: Čes-slov Pediat 2006; 61 (7-8): 428-433.
: Case Report

Holoprozencefália je vrodená anomália centrálneho nervového systému charakteristická neprítomným alebo len čiastočným rozdelením embryonálneho predného mozgu – prozencefala na dve samostatné bočné mozgové hemisféry. Toto ochorenie vzniká vo včasnom štádiu embryogenézy a vo väčšine prípadov býva asociované so špecifickými kraniofaciálnymi malformáciami. Na základe dominujúcich morfologických znakov kategorizujeme holoprozencefáliu na 3 „klasické“ typy – alobárnu, semilobárnu a lobárnu formu a jeden samostatný podtyp MIV (middle interhemispheric fusion variant).

Autori článku prezentujú kazuistiku dvoch detí s alobárnym typom holoprozencefálie. Popisujú ich klinický priebeh, vyšetrenia, komplikácie ochorenia a nakoniec autoptické a nekroptické nálezy. V diskusii podávajú základné informácie o klasifikácii, etiopatogenéze, klinických a morfologických črtách tejto malformácie.

Kľúčové slová:
alobárna, semilobárna, lobárna holoprozencefália, vrodené malformácie CNS

Labels

Neonatology Paediatrics General practitioner for children and adolescents

Ten Years of Experience with Drug Therapy of Familial Hypercholesterolemia in Children and Adolescents

The Therapy of the Deep Cartilage Defects in the Knee Joint by the Transplantation of Cultivated Autologous Chondrocytes in Children and Adolescents

Late Diagnostics and Therapy of Pyloric Membrane

Indication and Principles of Molecular-Genetic Investigation

Present Knowledge about Bird Influenza and Importance for Human Population

Cardiopulmonary Resuscitation – Novel Recommended Procedures

Article was published in

Czech-Slovak Pediatrics

2006 Issue 7-8