Prurigo pigmentosa – popis případu

Autoři popisují případ 22leté ženy kavkazské rasy s pátou a šestou recidivou prurigo pigmentosa v souvislosti s redukcí hmotnosti o 20 kg, které obě odezněly během tří týdnů po jednorázové  intramuskulární aplikaci betametazonu. Klinickopatologická korelace obou atak je dokumentována. Současné poznatky o tomto onemocnění a o možnostech jeho léčby jsou uvedeny v přehledu. Jedná se o první popsaný případ v české literatuře.

Klíčová slova:

prurigo pigmentosa – kavkazská rasa – redukce hmotnosti – klinickopatologická korelace – betametazon 

ÚVOD

Prurigo pigmentosa je silně svědivá dermatóza charakteristického klinického obrazu, která byla pozorována především u žen asijského původu, zejména japonských. Mimo Japonsko bylo popsáno asi 10–15 % případů [3], z nichž pouze část nemocných byla jiného etnika. Vzhledem k tomu, že v naší literatuře jsme nenašli dosud popsaný výskyt tohoto onemocnění, uvádíme případ nemocné kavkazského původu, přestože diagnóza byla stanovena retrospektivně.

POPIS PŘÍPADU

Pacientkou byla 22letá studentka medicíny nevýznamné rodinné anamnézy, v minulosti léčená pro dermatitis seborrhoica kštice, poslední dva roky držela redukční dietu s hmotnostním úbytkem 20 kg, léky neužívala, před 2 roky byla léčena nesteroidními antirevmatiky a analgetiky pro vertebrogenní lumbosakrální syndrom s nálezem na magnetické rezonanci (herniace disku L4-L5 paramediálně vlevo, počínající artrózy intervertebrálního skloubení L4-L5).

Nemocná se dostavila pro svědivý exantém na trupu, který trval sedmý den. Jednalo se již o 6. recidivu exantému stejného vzhledu, lokalizace a průběhu v období 2,5 roku. Poslední ataku prodělala před 6 měsíci. Při objektivní vyšetření byly patrné urtikariální papuly, erytematózní a hnědavé makuly retikulárního uspořádání postihující přední stranu hrudníku intermamárně s přechodem na přilehlé epigastrium a bederní krajinu (obr. 1). Biopsie erytematózní papuly vykázala nevýraznou spongiózu, ojedinělou lymfocytární exocytózu, perivaskulární lymfocytární infiltráty s příměsí neutrofilů a eozinofilů se známkami fragmentace jader v horním až středním koriu (obr. 2). Základní laboratorní vyšetření bylo v normě. Léčba lokálními kortikoidy a tacrolimem byla bez výrazného účinku, po intramuskulární aplikaci depotního kortikosteroidu (betamethasoni dipropionas 6,43 mg/ml odpovídající betamethasonum 5,0 mg a betamethasoni natrii phosphas 2,63 mg/ml odpovídající betamethasonum 2,0 mg) se projevy odhojily hnědou retikulární hyperpigmentací (viz obr. 2) během 2 týdnů.

Při hodnocení klinické dokumentace (obr. 3) a bio­psie (obr. 4) provedené při předchozí atace z projevu na zádech histologie vykazovala epidermis ortokeratózu s výraznou spongiózou až tvorbou intraepidermálních puchýřů s přítomností četných neutrofilů až ve shlucích, mononukleárů, ojedinělých erytrocytů a nekrotických keratinocytů. V horním až středním koriu byly přítomné perivaskulární lymfocytární infiltráty s účastí eozinofilů, neutrofilů a výraznými erytrocytárními extravazáty subepidermálně. Houbové struktury metodou PAS neprokázány. Nález byl hodnocen jako superficiální perivaskulární a spongiotická dermatitida. Přímá imunofluorescence byla necharakteristická s nálezem četných cytoidních tělísek ve frakci IgM a C3 subepidermálně v místě zastiženého puchýře a ve frakci fibrinogenu, cárovitou imunofluorescenci v horním koriu. Klinická fotodokumentace vykázala obdobný nález jako při poslední atace. Podle sdělení nemocné byly předchozí ataky různě rozsáhlé, mizely za jeden až několik týdnů, byly provázeny silným svěděním rušícím spánek, lokální léčba kortikoidy a tacrolimem byla bez efektu, poslední námi pozorované recidivy odezněly v souvislosti s aplikací depotního kortikosteroidu. Vazbu na roční období, vliv potravin a léčiv nepozorovala. Projevy zhoršovalo pocení při fyzické námaze, pobyt v teple a stresové situace. V prvním roce onemocnění pro diskopatii užívala různá nesteroidní antirevmatika a analgetika, poslední rok je však již bez léčby. Dva roky po poslední recidivě je pacientka bez projevů a má stálou tělesnou hmotnost.

DISKUSE

Prurigo pigmentosa (PP) je silně svědivá recidivující dermatitida postihující mladé asijské ženy, která byla poprvé popsána v roce 1971 v Japonsku [12]. Onemocnění postihuje převážně dospívající a osoby kolem 20 let věku. Etiologie onemocnění není známá. Faktory uváděné jako zhoršující onemocnění je ketóza, diabetes mellitus, anorexia nervosa, striktní redukční dieta, iritace mechanická a pocením, emoční stres (z nichž poslední čtyři pozorovala i naše pacientka), kontaktní alergie na paraminosloučeniny, chrom, trichlorfenol, nikl [1, 9, 11]. Vzhledem k výskytu u monozygotických dvojčat je zvažována genetická predispozice [6]. Sdružení s jinými onemocněními je popisováno u jednotlivých případů a jedná se nejspíše o koincidenci (atopie, gravidita, Stillova choroba dospělých aj.) [13].

Klinicky se onemocnění projevuje symetrickými výse­vy silně svědivých erytematózních makul, makulopapul až papulovezikul. V dalším průběhu se mohou tvořit krusty, dochází k deskvamaci a projevy spontánně přechází, zpravidla během několika týdnů, v retikulární hnědavou hyperpigmentaci, která přetrvává řádově měsíce. Typickou lokalizací je přední strana hrudníku, epigastrium, krk, horní partie zad, lumbosakrální krajina, vzácněji paže [13]. Vzácně jsou popsány případy pustulózní, bulózní, unilaterální postižení [5, 14]. Vzhledem k postupnému výsevu jsou přítomny projevy v různé fázi vývoje. Výsevy jsou více pozorovány na jaře a v létě [10].

Histopatologický nález je charakteristický pro jednotlivé vývojové fáze projevů (tab. 1). V počátku je přítomný superificiální perivaskulární infiltrát převážně z neutrofilů, které později pronikají do papil koria. V dalším průběhu neutrofily rychle prostupují epidermis, někdy vytváří až mikroabscesy, se vznikem spongiózy, nekrózy a edému keratinocytů. V koriu jsou neutrofily v infiltrátu postupně nahrazovány lymfocyty a eozinofily, místy s úseky lichenoidních zánětlivých změn. Epidermis je později mírně akantotická s melanofágy subepidermálně. Správná diagnóza proto vyžaduje klinickopatologickou korelaci s ohledem na dynamiku vývoje klinických lézí a histopatologických změn [2, 3].

Některé práce uvádějí přítomnost bakteriální kolonizace vlasových folikulů či folikulitidy u 78 % případů a považují PP jako zánětlivou reakci na bakteriální folikulitidu, které jsme pozorovali i v obou našich biopsiích (obr. 5) [8].

Histopatologická diferenciální diagnóza je velmi široká zahrnující různé neutrofilní dermatózy, dermatitis herpetiformis, lineární IgA dermatózu, erythema multiforme, ekzémy a jiné dermatitidy spongiotické a dermoepidermálního rozhraní (tzv. „interface“). Klinická diferenciální diagnóza zahrnuje papilomatosis reticularis et confluens, kontaktní dermatitidu, makulózní amyloidózu, urtikárii, pozánětlivou hyperpigmentaci, erythema ab igne aj.

Léčbu PP představuje zejména celkově podávaný doxycyklin, minocyklin případně dapson, který je někdy podáván i v kombinaci s minocyklinem [10]. Minocyklin (u nás je možné použití pouze v rámci pravidel aplikace neregistrovaného přípravku) je považován za výhodnější pro svůj rychlejší účinek a menšímu výskytu vedlejších účinků než doxycyklin a dapson. Podávání minocyklinu vykazuje výborný účinek zpravidla během 7–14 dnů [15]. Léčba však nezabrání recidivám. Kortikosteroidy jsou méně účinné či neúčinné, antihistaminika jsou bez efektu [10]. Byly popsány případy úspěšně léčené isotretinoinem [4] a příznivý léčebný účinek peelingu Jessnerovým roztokem a diodovým laserem emitujícím záření vlnové délky 830 nm [7].

U většiny nemocných dochází ke spontánnímu ústupu projevů s následnými recidivami po měsíce až roky.

Klinická i histologická dokumentace popsaného případu, podle našeho názoru, odpovídá diagnóze prurigo pigmentosa. U našeho případu došlo k odeznění projevů v souvislosti s aplikací depotního kortikosteroidu, což připouští možný léčebný vliv tohoto léku nebo může souviset i se spontánním ústupem recidivujícího onemocnění. Vzhledem k dostupné účinné léčbě a jistě většímu výskytu tohoto onemocnění i v České republice (našli jsme další případy v našem archivu) uvádíme tento případ do obecného povědomí naší odborné veřejnosti.

Do redakce došlo dne 5. 3. 2018.

Adresa pro korespondenci:

prof. MUDr. Jiří Štork, CSc.

Dermatovenerologická klinika 1. LF UK a VFN

U Nemocnice 499/2

128 00 Praha 2

e-mail: jiri.stork@vfn.cz