Polymyozitida a dermatomyozitida.Projekt Národníhoregistru revmatických chorob

Overview

Úvod.
Polymyozitida a dermatomyozitida (DM)patří mezi idiopatické zánětlivé myopatie.Epide-miologické údaje o těchto chorobách u nás nejsou k dispozici.Cíl.Srovnání klinických a laborator-ních příznaků mezi nemocnými s PM a DM.Metody.V rámci vytváření registru nemocných bylyv období od června 2000 do října 2001 shromážděny klinické údaje pacientů a provedeny laboratornítesty vztahující se k patogenetickým pochodům u těchto nemocí.Výsledky .Celkem bylo shromáždě-no 67 případů idiopatických zánětlivých myopatií.Nejčastější byla DM ve 32 (47,8 %)případech,následovaly PM,dětská PM/DM,myozitida s malignitou a myozitida v rámci překryvného syndromuv 17,10,6 a 2 případech (24,5 %,14,9 %,8,9 %,a 3,0 %).Srovnání nemocných,kteří byli hodnocenijako DM (48 případů,72 %)se skupinou PM (19 případů,28 %)ukázalo,že PM probíhá o něcozávažněji.Významně častěji byla popisována slabost distálních svalů,Raynaudův fenomén,palpi-tace a hraničně i přítomnost trismu žvýkacích svalů.Globální hodnocení aktivity a poškození na5stupňové Likertově škále bylo podle pacienta i lékaře významně závažnější v případech PM vesrovnání s DM.Lékaři používali oproti pacientům častěji nejvyšší stupně škály.Antinukleárníprotilátky byly pozitivní v 50,8 %případů při nepřímé imunofluorescenci na Hep-2 buňkách a vevíce než 77 %případů při hodnocení s použitím imunoblotingu,protisměrné imunoelektroforézya metody ELISA.Nejčastěji detekovanými protilátkami byly anti-Jo-1 (19,4 %),anti-Mi-2 (8,1 %)a anti-Ro-52 (22,6 %).Ostatní pro myozitidy specifické protilátky (anti-PL-7,anti-PM-Scl,anti-SRP)byly zastoupeny řídce.Ve 29 %případů pozitivit na imunoblotingu nebylo možné specifickouprotilátku identifikovat a ve 29 %neidentických pacientů byla pozitivní neznámá protilátka roze-znávající antigen o molekulové hmotnosti 45 kD.Závěr.Dermatomyozitida je častější než polymyo-zitida,některé údaje zde ukazují na její menší závažnost.Při použití kombinace metod má více než75 %pacientů s idiopatickými záněty svalů pozitivní autoprotilátky v séru,nicméně jen určitou částlze přesně specifikovat.

Klíčová slova:
polymyozitida,dermatomyozitida,antinukleární protilátky