Hymenální atrezie – vzácná kongenitální anomálie s rizikem pozdního stanovení diagnózy

Download PDF English version

Authors: N. Chubanovová ¹; R. Chmel Jr. ^1,2; Kelčík R. ¹; Nováková J. ¹; M. Nováčková ¹
Authors‘ workplace: Gynekologicko-porodnická klinika 2. LF UK a FN Motol, Praha ¹; LF UK v Plzni ²
Published in: Ceska Gynekol 2022; 87(2): 118-123
Category: Review Article
doi: https://doi.org/10.48095/cccg2022118

Overview

Cíl studie: Komplexní analýza příčin, klinického obrazu, procesu diagnostiky, diferenciální diagnostiky a terapie hymenální atrezie. Metodika: Literární rešerše s využitím databází Web of Science, Google Scholar a PubMed podle klíčových slov a analýza článků publikovaných v impaktovaných a recenzovaných časopisech. Výsledky: Hymenální atrezie je vrozená vada pohlavních orgánů ženy, která se projevuje kompletní obstrukcí poševního vchodu uzavřeným hymenem. Měla by být diagnostikována již v novorozeneckém období, klinicky se však manifestuje až v období pohlavního dospívání, kdy se následkem retence menstruační krve (kryptomenorea) projevuje cyklickými bolestmi v podbřišku v měsíčních intervalech. Terapie spočívá v optimálně načasovaném chirurgickém vytvoření komunikace v panenské bláně (hymenotomie, hymenektomie) umožňující volnou evakuaci menstruačního obsahu. Cílem této jednoduché léčby je okamžitá subjektivní úleva od bolesti a trvalé řešení této vrozené anomálie. Závěr: Znalost všech typů kongenitálních vývojových vad ženského genitálu je základní podmínkou včasné a efektivní diagnostiky u dívek s bolestí břicha v období adolescence. Dívka, která dosud nemenstruovala a má cyklické bolesti podbřišku a tumor za sponou stydkou, by měla být vyšetřena specialistou v oboru gynekologie dětí a dospívajících, který potvrdí hymenální atrezii podle namodralého uzavřeného hymenu a navrhne rychlou a efektivní terapii.

Klíčová slova:

hymenální atrezie – hematokolpos – hymen – hymenektomie – hymenotomie

Úvod

Hymenální atrezie patří k izolovaným vrozeným vývojovým vadám ženského genitálního traktu, jež se klinicky projevuje kompletní obstrukcí poševního vchodu uzavřenou panenskou blánou. Incidence této anomálie se odhaduje v poměru 1: 2 000 narozených dívek [1]. Neperforovaný a nezřídka kožovitě pevný hymen tvoří překážku odtoku vaginálního sekretu a menstruační krve.

Cílená prenatální diagnostika hymenálních atrezií se neprovádí. Pochva plodu s neperforovaným hymenem se může působením mateřských estrogenů vyplnit tekutinou nebo hlenem, což lze prenatálně ověřit ultrazvukovým vyšetřením s nálezem hydrokolpos, resp. mucokolpos, přičemž ty se často již prenatálně resorbují. Klinicky se atrezie hymenu projevuje obvykle až u dívek v období adolescence, které dosud nemenstruovaly a mají symptomy související s retencí menstruační krve [2]. Distenze pochvy nahromaděnou menstruační krví (hematokolpos) způsobuje zpravidla cyklické bolesti v podbřišku v měsíčních intervalech, ale v některých případech i retenci moči, dysurie, vyšší frekvenci močení a také obstipaci, která může být u některých děvčat podmíněná útlumem defekačního reflexu (dyschezií). Pozdní detekce hymenální atrezie v adolescenci může vést ke komplikacím souvisejícím s retencí menstruační krve (hematometra, hematosalpinx, hemoperitoneum, tuboovariální absces, peritonitida, endometrióza) [3].

Anatomie a embryologický vývoj hymenu

Hymen představuje membránu lokalizovanou na spojnici mezi pochvou a vulvou, která částečně překrývá poševní vchod. Uterovaginální kanál vzniká spojením obou Müllerových vývodů mezi 8. a 10. týdnem embryonálního vývoje. Pochva se vytváří z uterovaginálního kanálu a sinovaginálního bulbu a její vývoj je definitivně ukončen v průběhu 5. měsíce gravidity. Vznik hymenu popisují dvě teorie. První má za to, že se panenská blána vytváří jak ze spojení kaudálních částí obou Müllerových vývodů, které tvoří proximální dvě třetiny pochvy, tak i z buněk urogenitálního sinu, z něhož se formuje distální třetina embryonální pochvy. Druhá teorie se opírá o tvrzení, že hymen pochází pouze z buněk urogenitálního sinu [4].

Fetální pochvu tvoří nejdříve pevná a kompaktní trubice. Později se její vnitřní část rozpadá a vytváří dutý trubicovitý orgán. V distální části pochvy perzistuje kompaktní membrána, která se může v prvních dnech postnatálního života parciálně rozpadnout a vytvořit lem poševního vchodu nebo blánu s jedním či několika menšími otvory, které částečně překrývají vchod do pochvy [5]. Hymen se otevírá následkem degenerativních změn epiteliálních buněk v jeho centru [6]. Hymenální atrezie vzniká pravděpodobně následkem poruchy v procesu degenerace těchto buněk [7]. Velikost otvoru v něm se v průběhu růstu organizmu liší, v dětském věku má průměrně 6 mm [5].

Hymen má v klidovém období tvar anulárního jemně blanitého prstence s různě velkým otvorem uprostřed. Pod vlivem estrogenů se sliznice hymenu ztlušťuje, skládá se v řasy a vzniká hymen fimbriatus. Hymen semilunaris má tvar půlměsíčité chlopně, která obvykle zcela zakrývá vchod do pochvy a někdy i zevní ústí uretry. Mezi méně frekventované typy patří septovaný hymen se dvěma otvory oddělenými slizniční řasou a kribriformní hymen s několika menšími perforačními otvory připomínajícími síto [8].

Klinický obraz hymenální atrezie

Hymenální atrezie může být diagnostikována již prenatálně, ale vždy by měla být odhalena v časném novorozeneckém období [9]. U novorozenců může vést atrezie panenské blány k vytvoření mucokolpos, dilataci pochvy vyplněné hlenem a případně i k naplnění a dilataci dělohy hlenovitou tekutinou proximálně od místa kongenitální obstrukce. Incidence mucometrokolpos dosahuje u donošených novorozenců 1: 16 000 [10]. Hymenální atrezie by měla být odhalena krátce po porodu, ale jsou publikovány i alarmující případy pozdní diagnostiky a terapie s klinicky významnými tumory v břišní dutině, které by měly být odhaleny intrauterinně nebo brzy postnatálně. Jednou z takových kazuistik je i případ plodu ženského pohlaví, u kterého byl ve 37. gestačním týdnu zjištěn cystický tumor v malé pánvi a bilaterální hydronefróza. Diagnóza hymenální atrezie se však definitivně potvrdila až 21. den po porodu a drenáž cystického útvaru pod ultrazvukovou kontrolou byla provedena až v 56. dni života. Ultrazvukové vyšetření provedené 2 týdny po tomto zákroku prokázalo jen minimum hlenovitého obsahu v pochvě, normální nález na děloze a lehkou reziduální hydronefrózu vlevo [11].

Klinické příznaky hymenální atrezie se nejčastěji vyskytují u dívek, které věkem a sekundárními pohlavními znaky spadají do pokročilé puberty bez menarche. Nejčastějšími klinickými potížemi těchto dívek jsou bolesti břicha v měsíčních intervalech, které se cyklicky opakují a mají narůstající intenzitu na podkladě kryptomenorey. Některé dospívající dívky přicházejí k vyšetření s akutně vzniklou silnou bolestí v podbřišku a s hmatným tumorem v malé pánvi [12]. Menstruační krev se v případě hymenální atrezie hromadí nejprve v pochvě (hematokolpos), ale později i v děloze (hematometrokolpos) a vejcovodech (hematosalpinx). Pokud se diagnostický proces ubírá nesprávným směrem, vzniká hemoperitoneum [13].

Až 20 % dívek s hymenální atrezií může mít známky retence moči, kvůli hematometrou proximálně dislokovanému hrdlu močového měchýře a utlačení uretry. Korejští autoři zaznamenali ve své recentní analýze 236 dívek s atrezií hymenu i další urologické obtíže jako dysurie (9,7 %), urgence (5,1 %) a známky renálního selhávání (2,1 %). Některé dívky měly i jiné nespecifické nálezy a symptomy, např. tumor v podbřišku (9,7 %), bolesti zad (8,9 %), bolesti hlavy (1,2 %), dýchací obtíže (0,8 %), epileptické záchvaty (0,4 %) a synkopy (0,4 %) [12]. Při několikaměsíční kryptomenoree může nastat i spontánní ruptura distendovaného hymenu s odtokem velkého množství hnědočerně změněné zahuštěné menstruační krve, zpravidla bez kolapsového stavu či klinických a laboratorních známek anemie [14].

Diagnostika hymenální atrezie

Pro včasnou diagnostiku hymenální atrezie je nutné správně posoudit vzhled poševního introitu. V novorozeneckém období může být prvním signálem atrezie absence hlenu v poševním vchodu. Panenská blána novorozenců je pod vlivem mateřských estrogenů zesílená, zřasená a pružná, což může v kontextu s nevelkými labii komplikovat diagnostiku atrezie hymenu [15]. Průchodnost panenské blány lze ověřit sondáží pochvy pomocí tenké sondy či štětičky používané k odběru kultivace [16]. V případě suspekce na hydrokolpos se uzavřený hymen vyklenuje z poševního introitu, přičemž má typické nažloutlé zbarvení [12].

Diagnóza hymenální atrezie je založena na klinických obtížích a vzhledu zevního genitálu. Klinické podezření na tuto anomálii se potvrzuje ultrazvukovým vyšetřením a rektální palpací. Oblast perinea se dobře vyšetřuje v litotomické poloze pacientky nebo v poloze na zádech („frog-leg“ pozice). Po digitálním rozevření stydkých pysků lze spolehlivě prohlédnout poševní introitus, přičemž v adolescenci se hymenální atrezie s hematokolpos projevuje namodralým vyklenutím poševního vchodu [16]. Abdomino-rektální palpací lze vyhmatat hematokolpos jako bolestivý tumor za sponou stydkou obvykle tužší konzistence (v závislosti na stupni dilatace pochvy krví), který začíná hned za análním sfinkterem [17]. Transabdominálním, resp. transperineálním ultrazvukovým vyšetřením se nalezne v místě pochvy avaskulární oválný tumor, obvykle s hypoechogenním obsahem. Močový měchýř může být dilatovanou pochvou komprimován a vytlačen kraniálně a ventrálně. Pomocí transintroitálního ultrazvukového vyšetření lze sice vyloučit např. distální vaginální atrezii a zároveň změřit tloušťku hymenu před jeho discizí, ale v případě typického promodrávání dlouhodobě retinovaného menstruačního obsahu nad uzavřeným hymenem (obr. 1) postrádá toto vyšetření významu [18]. Vyšetření magnetickou rezonancí může napomoci stanovení správné diagnózy v případě diagnostických pochybností a nejasného klinického nálezu, ale využívá se zejména k vyloučení parciální i kompletní vaginální atrezie, cervikální atrezie a transverzálního vaginálního septa [19].

Hymenální atrezie s hematokolpos
(archiv autora).<br>
Fig. 1. Hymenal atresia with hematocolpos
(author’s archive). — Image 1. Hymenální atrezie s hematokolpos (archiv autora).
Fig. 1. Hymenal atresia with hematocolpos (author’s archive).

Diferenciální diagnostika

Hlavním cílem gynekologického vyšetření je odlišení hymenální atrezie od dalších obstrukčních vrozených vývojových vad ženského genitálu (např. synechie labií, urogenitální sinus, transverzální vaginální septum, distální atrezie pochvy), ale nemělo by se zapomínat ani na agenezi pochvy (a dělohy) při syndromu Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.

Distální vaginální (retrohymenální) atrezie (ageneze) je charakterizována absencí dolního segmentu pochvy a náhradou chybějící části pochvy fibrózní tkání. Sliznice uzavřeného vaginálního introitu je u této anomálie růžově zbarvená a na rozdíl od hymenální atrezie se nikdy nevyklenuje. Hematometrokolpos se klinicky projevuje jako tuhý, resp. polotuhý oválný tumor za sponou stydkou, který bývá dobře hmatný zejména u štíhlých dívek. Transrektální palpací lze vyhmatat distální pól hematokolpos a změřit jeho vzdálenost od perinea. Léčebnou metodu představuje kolpostomie, přičemž její technika závisí na individuální délce nevyvinutého úseku pochvy [20].

Transverzální vaginální septum s parciálním hematokolpos je charakterizováno retencí menstruační krve v proximální části pochvy nad septem. Hematokolpos zpravidla nedosahuje až k poševnímu introitu a panenské bláně, a proto se nevyklenuje. Léčebně se provádí cirkulární chirurgická excize septa s cirkulární suturou defektu poševní stěny [21]. Incidence transverzálního vaginálního septa je ve srovnání s hymenální atrezií významně nižší a dosahuje jen 1: 30 000 žen [22].

Cervikální nebo cervikovaginální atrezie se vyskytuje izolovaně nebo v kombinaci s kompletní či parciální vaginální atrezií [16]. Klinicky se manifestuje jako hematometra a léčí se chirurgicky podle individuálního nálezu při respektování preferencí pacientky, resp. jejích rodičů. V minulosti se většinou prováděla hysterektomie, ale v současnosti se specialisté pokouší o méně radikální postupy: laparotomicky nebo laparoskopicky se provede hysterotomie a transperineálně se v urorektálním prostoru vytvoří neovagina a komunikace pro neocervix [23]. Incidence cervikální atrezie je velmi nízká a pohybuje se mezi 1: 80 000 a 1: 100 000 žen.

Mezi raritní příčiny hematokolpos patří hymenální, periuretrální nebo vaginální cysty či uretrokéla [24]. Pod obrazem obstrukce za hymenálním prstencem se klinicky projevuje i syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser s agenezí dělohy a horních dvou třetin pochvy u žen s karyotypem 46,XX. Na rozdíl od hymenální atrezie je tato vrozená vada kompletně asymptomatická a detekuje se zpravidla až v období adolescence u dívek s primární amenoreou a/nebo nemožností koitální sexuální aktivity. Pohlavní život se u těchto žen restauruje vytvořením neovaginy (dilatací či chirurgicky) a možnost vlastní reprodukce se v současnosti testuje v experimentálních studiích efektivity a bezpečnosti transplantace dělohy v kombinaci s metodami asistované reprodukce [25,26].

Terapie hymenální atrezie

Ideální načasování chirurgické léčby atrezie hymenu nastává po nástupu pohlavního dospívání, kdy se panenská blána mění vlivem estrogenů. Před chirurgickým řešením je vždy vhodný důkladný pohovor s pacientkou a jejími rodiči zahrnující popis zvolené operační techniky, vč. poučení o výhodách a rizicích souvisejících se zákrokem a zdůraznění zásad pooperačního režimu [16].

Nejpoužívanějšími chirurgickými tech- nikami jsou hymenektomie, cirkulární hymenotomie a vertikální incize [15]. Prostá incize a drenáž hymenu se u dívek s hematokolpos nepoužívá, protože je spojena s vyšším rizikem jeho opětovného uzávěru, ascendentní infekcí a rozvojem sepse [27].

Chirurgický zákrok začíná zavedením permanentního močového katétru, který umožní lokalizovat uretru a zabránit její traumatizaci [27]. Riziko poranění močové trubice lze eliminovat i bezpečnou technikou operace s ohledem na okolí zevního ústí močové trubice. Používá se incize uzavřeného hymenu ve tvaru U nebo X (tzv. křížový řez), a to pomocí elektrokauteru nebo ostře skalpelem. Po incizi neperforovaného hymenu se může nadbytečná sliznice odstranit (hymenektomie) a hymenální okraje se marsupializují pomocí tenkých vstřebatelných vláken [28]. Někteří autoři provádí centrální incizi hymenální membrány skalpelem v délce pouhých 0,5 cm a takto vytvořenou komunikací se do pochvy zavádí na 2 týdny Foleyův katétr o průměru 16 CH, jehož balonek naplněný vodou fixuje konec katétru uvnitř pochvy a umožňuje drenáž obsahu hematokolpos. Tato metoda léčby hymenální atrezie však sama o sobě představuje riziko vzniku hlubokého pánevního zánětu, a proto se v praxi používá výjimečně [29].

Někteří autoři provádí vertikální incizi hymenu, čímž se pokouší zachovat jeho integritu. Tato metoda je vhodná pro dívky, které upřednostňují zachování celistvosti panenské blány z náboženských, rodinných nebo kulturních důvodů [2]. Jednou z možných nežádoucích konsekvencí tohoto postupu je vytvoření rigidního hymenálního prstence, který může později způsobit dyspareunie, resp. vést k útlaku distální uretry a k retenci moči [3].

Výsledky recentní metaanalýzy léčby hymenální atrezie ukázaly, že 83,5 % dívek s touto kongenitální anomálií bylo léčeno chirurgickými metodami, přičemž 36,4 % z nich podstoupilo hymenektomii a 35,2 % hymenotomii bez signifikantního rozdílu v dlouhodobé efektivitě těchto zákroků [12]. Komplikace chirurgické léčby hymenální atrezie jsou vzácné. Patří mezi ně zejména opětovné uzavření poševního vchodu (restenóza hymenu), adenóza poševní sliznice, pooperační vaginální adheze a poranění uretry a močového měchýře při operaci. Vyšší riziko restenózy je spojeno s hymenektomií [30].

Diskuze

Hymenální atrezie je vzácná vrozená vada ženského genitálního traktu, která kvůli nízké incidenci a často atypické klinické prezentaci evokuje řadu diferenciálně diagnostických otázek. Na našem pracovišti bylo od ledna 2010 do ledna 2022 provedeno celkem 27 operací pro hymenální atrezii (hymenotomie). Soubor zahrnoval 25 dívek ve věku 11–15 (průměr 13,2) let, které byly operovány pro známky retence menstruační krve a dvě děvčátka podstoupila hymenotomii v novorozeneckém věku pro mucokolpos. Celkem 22 z 25 dospívajících dívek mělo před chirurgickým zákrokem hematokolpos a tři hematometrokolpos. V ročním follow-up byla zaznamenána jedna restenóza hymenu s nutností opakované operační intervence.

Mezi hlavní klinické problémy dívek s hymenální atrezií patří kryptomenorea a cyklické bolesti břicha. Pozdní stanovení správné diagnózy může v některých případech vést k nevratným a zdraví ohrožujícím následkům, např. k neplodnosti, endometrióze a renální insuficienci. Širší povědomí gynekologů a pediatrů o této nozologické jednotce může významně napomoci rychlejšímu stanovení příčiny akutní bolesti v podbřišku u dospívajících dívek, které dosud nemenstruovaly. Včasná identifikace zdroje abdominální bolesti (zejména pomocí odběru jasně cílené osobní anamnézy a ultrazvukového vyšetření) snižuje mimo jiné i rizika související s nežádoucími účinky některých nadbytečných diagnostických metod (např. radiační zátěž při vyšetření břicha pomocí rentgenových zobrazovacích metod) a terapeutických intervencí (např. laparoskopie provedená kvůli diagnostickým rozpakům) v případech, kdy pediatr, chirurg či gynekolog na hymenální atrezii vůbec nepomyslí. Na tuto vrozenou anomálii je třeba myslet i u dívek v období adolescence vyšetřovaných pro akutní retenci moče nebo při podezření na appendicitidu [31,32].

O prevalenci a dědičnosti hymenální atrezie víme jen málo. Dosud byly hlášeny pouze jednotlivé případy familiárního výskytu této anomálie, přičemž způsob dědičnosti nebyl prokázán [33]. Chirurgická intervence se před nástupem puberty provádí pouze u symptomatických pacientek. Po detekci hymenální atrezie se hymenotomie odkládá do doby nástupu estrogenní aktivity. Neperforovaný hymen se totiž může v pubertě spontánně otevřít.

Hymenální atrezie se sice klinicky projevuje zejména v adolescenci, ale jsou publikovány i kazuistiky konsekvencí této anomálie v novorozeneckém a kojeneckém období, kdy hydrokolpos/hydrometrokolpos způsobí nejdříve bolest břicha, při pokračujícím růstu může mechanicky utlačit i dolní močové cesty a uretery a způsobit jednostrannou či bilaterální hydronefrózu [34,35]. Hydronefróza sice v novorozeneckém období vzniká nejčastěji v souvislosti s chlopní zadní uretry a kongenitální obstrukcí ureteru, ale při pátrání po její příčině se nesmí zapomínat ani na hymenální atrezii.

Hymenotomie provedená v novorozeneckém období může vést k pooperačním komplikacím souvisejícím s restenózou a opětovným uzávěrem panenské blány. Někteří autoři proto doporučují preventivní cirkulární suturu anulárně discidovaného hymenu jednotlivými vstřebatelnými stehy s pečlivým sledováním operovaných dívek kvůli riziku recidivy obstrukce hymenu, jež může vést ke gynekologickému pánevnímu zánětu a k reprodukčním konsekvencím [36]. Hymenotomie má být provedena vždy v dostatečném rozsahu (neměly by se provádět punkce či malé incize hymenu) a primární zákrok by měl být definitivním řešením, protože opakovaná incize hymenu bývá spojena s vyšším rizikem ascendentní infekce [37].

Závěr

Ve většině oblastí týkajících se vrozených obstrukčních anomálií ženského reprodukčního traktu, vč. hymenální atrezie, jsou k dispozici odborné údaje na omezeném počtu pacientek; nicméně závěry reprezentativních retrospektivních i prospektivních studií s nevelkým počtem sledovaných subjektů jsou velmi užitečné a představují důležité vodítko pro klinickou praxi. Obecně platná doporučení k diagnostice a léčbě hymenální atrezie jsou sice nezřídka založena na nekonzistentních vědeckých důkazech, ale jsou podpořena širším odborným konsenzem. Léčba hymenální atrezie, obdobně jako i operace dalších obstrukčních vad ženského genitálu, se nesmí podceňovat a měla by být prováděna lékaři se zkušeností a speciálními odbornými znalostmi v oblasti gynekologie dětí a dospívajících. Neznalost této raritní nozologické jednotky je podmíněna zejména její relativně nízkou incidencí, nespecifickými klinickými symptomy a nezřídka nesprávnou diagnostikou, vč. nevyšetření oblasti poševního vchodu. To může rezultovat ve zbytečné diagnostické a terapeutické omyly s trvalými zdravotními následky. Pokud se u dospívající dívky objeví cyklické bolesti v podbřišku nebo akutní retence moči, měl by lékař pomyslet na kongenitální atrezii hymenu (přestože by tato vrozená vada měla být detekována neonatologem hned po porodu a dívka sama i její rodiče by o ní měli vědět) a provést důkladné břišní a gynekologické vyšetření s aspekcí zevního genitálu a oblasti poševního vchodu. Dobře načasovaná chirurgická léčba je totiž jednoduchá a efektivní.

ORCID autorů

N. Chubanovová 0000-0001-9278-7805

R. Chmel Jr 0000-0003-1841-3930

M. Nováčková 0000-0003-2531-4009

Doručeno/Submitted: 16. 1. 2022

Přijato/Accepted: 20. 1. 2022

MUDr. Nikoleta Chubanovová

Gynekologicko-porodnická klinika

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84

150 06 Praha 5

nikoleta.chubanovova@fnmotol.cz

Sources

1. Lardenoije C, Aardenburg R, Mertens H. Imperforate hymen: a cause of abdominal pain in female adolescents. BMJ Case Rep 2009; 2009: bcr08.2008.0722. doi: 10.1136/bcr.08.2008.0722.

2. Basaran M, Usal D, Aydemir C. Hymen sparing surgery for imperforate hymen: case reports and review of literature. J Pediatr Adolesc Gynecol 2009; 22 (4): e61–e64. doi: 10.1016/j.jpag.2008.03.009.

3. Veiga VF, Ribeiro B, Afonso H et al. Pelvic pain in young girls: not only dysmenorrhoea! BMJ Case Rep 2018; 2018: bcr2018226041. doi: 10.1136/bcr-2018-226041.

4. Ramareddy RS, Kumar A, Alladi A. Imperforate hymen: varied presentation, new associations, and management. J Indian Assoc Pediatr Surg 2017; 22 (4): 207–210. doi: 10.4103/0971-9261.214451.

5. Berenson AB, Chacko MR, Wiemann CM et al. Use of hymenal measurements in the diagnosis of previous penetration. Pediatrics 2002; 109 (2): 228–235. doi: 10.1542/peds.109.2.228.

6. The American Fertility Society classifications of adnexal adhesions, distal tubal occlusion, tubal occlusion secondary to tubal ligation, tubal pregnancies, müllerian anomalies and intrauterine adhesions. Fertil Steril 1988; 49 (6): 944–955. doi: 10.1016/s0015-0282 (16) 59942-7.

7. Shaw LM, Jones WA, Brereton RJ. Imperforate hymen and vaginal atresia and their associated anomalies. J R Soc Med 1983; 76 (7): 560–566.

8. Ruggeri G, Gargano T, Antonellini C et al. Vaginal malformations: a proposed classification based on embryological, anatomical and clinical criteria and their surgical management (an analysis of 167 cases). Pediatr Surg Int 2012; 28 (8): 797–803. doi: 10.1007/s00383-012-3121-7.

9. Bhargava P, Dighe M. Prenatal US diagnosis of congenital imperforate hymen. Pediatr Radiol 2009; 39 (9): 1014. doi: 10.1007/s00 247-009-1222-9.

10. Vitale V, Cigliano B, Vallone G. Imperforate hymen causing congenital hydrometrocolpos. J Ultrasound 2013; 16 (1): 37–39. doi: 10.1007/s40477-013-0009-x.

11. Shaked O, Tepper R, Klein Z et al. Hydrometrocolpos – diagnostic and therapeutic dilemmas. J Pediatr Adolesc Gynecol 2008; 21 (6): 317–321. doi: 10.1016/j.jpag.2007.12.011.

12. Lee KH, Hong JS, Jung HJ et al. Imperforate hymen: a comprehensive systematic review. J Clin Med 2019; 8 (1): 56. doi: 10.3390/jcm 8010056.

13. Anselm OO, Ezegwui UH. Imperforate hymen presenting as acute urinary retention in a 14-year-old nigerian girl. J Surg Tech Case Rep 2010; 2 (2): 84–86. doi: 10.4103/2006-8808.73623.

14. Kurdoglu Z, Kurdoglu M, Kucukaydin Z. Spontaneous rupture of the imperforate hymen in an adolescent girl with hematocolpometra. ISRN Obstet Gynecol 2011; 2011: 520304. doi: 10.5402/2011/520304.

15. Strickland J. Pediatric and adolescent gynecology. In: Holcomb GW, Murphy JP (eds). Ashcraft’s pediatric surgery. 5th ed. Philadelphia: Saunders Elsevier 2010: 1019–1022.

16. Diagnosis and management of hymenal variants: ACOG committee opinion, Number 780. Obstet Gynecol 2019; 133 (6): e372–e376. doi: 10.1097/AOG.0000000000003283.

17. Dietrich JE, Millar DM, Quint EH. Obstructive reproductive tract anomalies. J Pediatr Adolesc Gynecol 2014; 27 (6): 396–402. doi: 10.1016/j.jpag.2014.09.001.

18. Bekaert T, Ramboer K. Hematometrocolpos due to an imperforate hymen. J Belg Soc Radiol 2018; 102 (1): 2. doi: 10.5334/jbr-btr.1413.

19. Management of acute obstructive uterovaginal anomalies: ACOG committee opinion, Number 779. Obstet Gynecol 2019; 133 (6): e363–e371. doi: 10.1097/AOG.0000000000003 281.

20. Gágyor D, Pilka R, Ondrová D et al. Distální vaginální ageneze. Ceska Gynekol 2019; 84 (4): 283–288.

21. Hořejší J. Congenital developmental defects of derivates of müllerian ducts. Endocr Dev 2012; 22: 251–270. doi: 10.1159/000331689.

22. Rahman H, Trehan N, Singh S et al. Transverse vaginal septum with secondary infertility: a rare case. J Minim Invasive Gynecol 2016; 23 (5): 673–674. doi: 10.1016/j.jmig.2016.02.011.

23. Pan HX, Luo GN, Qin CL. Laparoscopic uterovaginal anastomosis in patients with congenital cervicovaginal atresia: an institutional experience with 23 patients. Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol 2021; 260: 218–224. doi: 10.1016/ j.ejogrb.2021.03.034.

24. Zurawin RK, Dietrich JE, Heard MJ et al. Didelphic uterus and obstructed hemivagina with renal agenesis: case report and review of the literature. J Pediatr Adolesc Gynecol 2004; 17 (2): 137–141. doi: 10.1016/j.jpag.2004.01.016.

25. Chmel R Jr, Pastor Z, Mužík M et al. Syndrom Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser – ageneze dělohy a pochvy: aktuální znalosti a terapeutické možnosti. Ceska Gynekol 2019; 84 (5): 386–392.

26. Chmel R, Cekal M, Pastor Z et al. Assisted reproductive techniques and pregnancy results in women with Mayer-Rokitansky-Küster- -Hauser syndrome undergoing uterus transplantation: the Czech experience. J Pediatr Adolesc Gynecol 2020; 33 (4): 410–414. doi: 10.1016/j.jpag.2020.03.006.

27. Miller RJ, Breech LL. Surgical correction of vaginal anomalies. Clin Obstet Gynecol 2008; 51 (2): 223–236. doi: 10.1097/GRF.0b013e31816d2181.

28. Joki-Erkkilä MM, Heinonen PK. Presenting and long-term clinical implications and fecundity in females with obstructing vaginal malformations. J Pediatr Adolesc Gynecol 2003; 16 (5): 307–312. doi: 10.1016/s1083-3188 (03) 00 157-8.

29. Acar A, Balci O, Karatayli R et al. The treatment of 65 women with imperforate hymen by a central incision and application of Foley catheter. BJOG 2007; 114 (11): 1376–1379. doi: 10.1111/j.1471-0528.2007.01446.x.

30. Ossman AM, El-Masry YI, El-Namoury MM et al. Spontaneous reformation of imperforate hymen after repeated hymenectomy. J Pediatr Adolesc Gynecol 2016; 29 (5): e63–e65. doi: 10.1016/j.jpag.2016.02.001.

31. Rai O, Lama S, Wazir Pandita S. The importace of a thorough clinical examination in adolescent girl presenting with acute urinary retention. BMJ Case Rep 2021; 14 (2): e240378. doi: 10.1136/bcr-2020-240378.

32. Russell VR, Ibrahim M, Phillips G et al. Imperforate hymen mimicking acute appendicitis in an adolescent woman: a rare presentation. BMJ Case Rep 2021; 14 (3): e238547. doi: 10.1136/bcr-2020-238547.

33. Watrowski R, Jäger C, Gerber M et al. Hymenal anomalies in twins – review of the literature and case report. Eur J Pediatr 2014; 173 (11): 1407–1412. doi: 10.1007/s00431-013-2123-3.

34. Peleg D, Shinwell ES. Newborn imperforate hymen resulting in hydronephrosis. J Pediatr 2019; 207: 258. doi: 10.1016/j.jpeds.2018.12. 051.

35. Zhang M, Luo Y, Wang S et al. A case report of hydronephrosis caused by imperforate hymen in an infant. Medicine (Baltimore) 2020; 99 (45): e23072. doi: 10.1097/MD.0000000000023072.

36. Grimstad F, Strickland J, Dowlut-McElroy T. Management and prevention of postoperative complications in a neonate with a symptomatic imperforate hymen. J Pediatr Adolesc Gynecol 2019; 32 (4): 429–431. doi: 10.1016/j.jpag.2019.04.003.

37. Wong JW, Siarezi S. The dangers of hymenotomy for imperforate hymen: a case of iatrogenic pelvic inflammatory disease with pyosalpinx. J Pediatr Adolesc Gynecol 2019; 32 (4): 432–435. doi: 10.1016/j.jpag.2019.04. 002.