May-Hegglinova anomálie v těhotenství.2 kazuistiky

Typ studie:
Kazuistika.Název a sídlo pracoviště: Gynekologicko-porodnická klinika, 2. LF UK Univerzity Karlovy a FNv Motole, Ústav hematologie a krevní transfuze, Gynekologicko-porodnická klinika, 1. LF UniverzityKarlovy a VFN v Praze.Metodika: Autoři prezentují 2 případy těhotenství žen s May Hegglinovou anomálií. Tato vzácnáhereditární trombocytopenie je charakterizovaná v krevním obraze přítomností megalotrombocytůa typickými bazofilními inkluzemi (Dahleho inkluze) v cytoplazmě granulocytů. Klinicky se projevujekrvácivými projevy [13]. Těhotenství v obou případech probíhalo vcelku bez komplikací,hodnoty krevních destiček se pohybovaly mezi 22 - 34x109/l resp. 17 - 27x109/l. Odezva na podáváníkortikoidů byla minimální. V obou případech bylo těhotenství ukončeno per sectionem caesareamv celkové anestezii. Indikací v prvním případě bylo, po konzultaci s pediatry a hematologem, základníonemocnění. V druhém případě bylo primárně rozhodnuto o vaginálním porodu. Pro příznakyrozvíjející se preeklampsie, bylo přistoupeno k indukci porodu, která nebyla úspěšná, a proto bylporod ukončen rovněž per sectionem. Obě narozené děti byly v pořádku bez klinických i laboratorníchznámek onemocnění. V druhém případě byl novorozenec hraniční trofiky. Operační výkon bylzajištěn náplavy trombocytů v obou případech a proběhl bez komplikací. Krevní ztráty činily 400resp. 700 ml bez nutnosti krevní transfuze. Pooperační průběh byl rovněž bez komplikací. Obě ženys dětmi propuštěny domů 6. pooperační den.Závěr: V současné době je publikováno méně než 20 prací autorů popisující těhotenství s toutoporuchou. Krvácivé projevy jsou vzácné, těhotenství probíhají nerušeně. Někteří autoři poukazujína možnou hypotrofizaci plodu [4]. Riziko krvácivých projevů u plodu je podle všech dostupnýchúdajů rovněž malé a nevyžaduje prenatální invazivní diagnostiku pomocí kordocentézy [7, 8].Způsob porodu se řídí porodnickými indikacemi, vaginální porod nepředstavuje pro plod zvýšenériziko [2, 3, 5, 6, 10]. Léčba při klinické symptomatologii kortikoidy nebo imunoglobuliny je velmimálo účinná, uplatní se trombocytární náplavy [1, 3, 12]. V případě nutnosti anestezie preferujemecelkovou před epidurální nebo spinální, které s sebou nesou vyšší riziko lokálního krvácení [10, 14].

Klíčová slova: