Difuzně vážený obraz a možnost predikce vývoje mozkové žilní trombózy na magnetické rezonanci – dvě kazuistiky
Authors:
A. Burgetová 1; Z. Seidl 1,2; J. Lisý 3; P. Dušek 4; M. Mašek 1; M. Vaněčková 1
Authors‘ workplace:
Radiodiagnostická klinika 1. LF UK a VFN v Praze
1; Vyšší zdravotnická škola, Praha
2; Klinika zobrazovacích metod 2. LF UK a FN v Motole, Praha
3; Neurologická klinika 1. LF UK a VFN v Praze
4
Published in:
Cesk Slov Neurol N 2011; 74/107(3): 339-343
Category:
Case Report
Overview
Prezentujeme dva případy diagnostikované mozkové žilní trombózy s rozsáhlým nálezem podporujícím ischemii při konvenčním MR vyšetření. Na MR angiografii byla zobrazena trombóza hlubokých žilních struktur a mozkových splavů. Nálezy se lišily v modalitě DWI (diffusion weighted imaging) a v ADC (apparent diffusion coefficient) mapách. V prvním případě byl v postižených strukturách v DWI signál zvýšený a v ADC mapách střední až snížený, což indikovalo cytotoxický edém a ischemickou lézi. Ve druhém případě byl v DWI signál střední až nízký, v ADC mapách zvýšený, což indikovalo vazogenní edém. Těžký klinický nález u obou pacientek vyžadoval hospitalizaci a antikoagulační terapii. U první pacientky ještě za šest měsíců od začátku příznaků přetrvávaly známky organického psychosyndromu, bolesti hlavy a vertigo. Na MR přetrvávalo reziduum ischemické prokrvácené léze v levém thalamu. U druhé pacientky došlo během 14 dní k úplné remisi MR obrazu a normalizaci klinického stavu. DWI a ADC mapy nejen přispívají k diagnóze CVT, ale i umožňují určitou predikci klinického vývoje.
Klíčová slova:
mozková žilní trombóza – magnetická rezonance – difuzně vážené obrazy – posterior reversible encephalopathy syndrome
Úvod
Incidence mozkové žilní trombózy (cerebral venous thrombosis, CVT) se pohybuje mezi třemi až čtyřmi případy na milion obyvatel a rok, častěji jsou postiženy ženy, které v dospělé populaci tvoří až 75 % případů [1]. Rizikovými faktory jsou vrozené nebo získané protrombotické podmínky včetně těhotenství a šestinedělí, rovněž užívání perorální hormonální antikoncepce je spojeno se zvýšeným rizikem CVT. Klinický obraz CVT zahrnuje bolesti hlavy, nauzeu, zvracení, epileptické záchvaty, edém papil, ložiskové neurologické příznaky, často hemiparézu. K diagnostice CVT významně přispívají zobrazovací metody, zvláště výpočetní tomografie (CT) a magnetická rezonance (MR). Nativní CT má limitovanou senzitivitu, může ukázat známky venózního infarktu, postkontrastně je typický tzv. empty delta sign. Konvenční MR obrazy ukazují absenci flow void fenoménu v postižené žíle či splavu a jinak nespecifické tkáňové změny, zvýšení signálu v T2 a snížení v T1 váženém obraze [2]. Angiografické vyšetření pomocí výpočetní tomografie (CTA) nebo magnetické rezonance (MRA) obvykle potvrdí klinické podezření na CVT. Nové techniky MR, jako jsou difuzně vážené obrazy (DWI), nejen přispívají k diagnostice, ale i umožňují hlubší pohled do patofyziologických mechanizmů a dovolují predikci vývoje klinického nálezu. Pokud je CVT diagnostikována správně a včas, má více než 80 % pacientů po adekvátní terapii relativně dobrou prognózu [1].
Kazuistika 1
Šestnáctiletá pacientka byla přijata pro 14 dní trvající bolesti hlavy. Cefalea byla výrazná, difuzní, stálá, budící ze spaní, postupně progredující. Den před přijetím se objevilo opakované zvracení bez nauzey. V den vyšetření byla pacientka bradypsychická, občas reagovala inadekvátně. V objektivním nálezu byla pozorována dysartrie, retrográdní amnézie, frustní hemiparéza vpravo a intermitentní třes horních končetin. V anamnéze bylo užívání antikoncepce. V laboratorních nálezech: INR 1,0; APTT 27,2; TT 14,2; D-dimer 340; APC R 1,3. Byla prokázána Leidenská mutace v heterozygotní konstituci a mutace MTHFR C677T.
Konvenční MR zobrazila patologické léze prakticky v celém thalamu na levé straně a v přední části thalamu na straně pravé mající v T2 váženém obraze a FLAIR zvýšený signál, diskrétně snížený v T1 váženém obraze. V FFE T2 váženém obraze byl patrný v části levého thalamu snížený signál. V DWI byl signál v postižených strukturách převážně zvýšený, v ADC mapách byl signál snížený v levém thalamu a střední až lehce snížený v pravém thalamu. Nález svědčil pro ischemické léze s restrikcí difuze v obou thalamech, vlevo s hemoragickou složkou. Na MRA ve venózní fázi byla prokázána trombóza ve strukturách hlubokého žilního systému, v sinus rectus a v sinus transversus a sigmoideus na levé straně (obr. 1). Byla zahájena antikoagulační terapie.
Další kontroly ukazovaly postupné zlepšování klinického stavu, nicméně i za šest měsíců od začátku příznaků trvaly známky organického psychosyndromu (deprese, zhoršení fyzické i psychické výkonnosti), nemocná udávala bolesti hlavy a intermitentní vertigo.
Kontrolní MR vyšetření za šest měsíců ukazovalo reziduální nález, v levém thalamu přetrvával zvýšený signál v T2 a snížený v T1 váženém obraze s jemným hypersignálním lemem. Drobná reziduální léze byla v pravém thalamu. Patologický signál v postižených oblastech byl rovněž v DWI a ADC mapách (obr. 2). Došlo k rekanalizaci hlubokého žilního systému a splavů, reziduální trombóza byla v sinus rectus při confluens a nevelká rezidua byla v sinus transversus a sigmoideus vlevo.
Kazuistika 2
Sedmatřicetiletá pacientka byla přijata s dva dny trvajícími bolestmi hlavy, ráno v den přijetí udávala vertigo, diplopii, nebyla schopna samostatné chůze. Během vyšetření byla nemocná somnolentní, v objektivním nálezu jsme pozorovali protruzi levého bulbu, parézu VI. nervu vlevo, lehkou centrální parézu levé horní končetiny a pravé dolní končetiny. Bez antikoncepce v anamnéze. V laboratorním nálezu při příjmu: INR 1,0; APTT 73,5; TT 53,0; D-dimer 723; genetické determinované poruchy koagulace nepotvrzeny.
Konvenční MR zobrazila léze v bazálních gangliích, thalamech a v periventrikulární bílé hmotě oboustranně zvýšeného signálu v T2 váženém obraze a FLAIR, diskrétně sníženého v T1 váženém obraze. V DWI byl signál v postižených strukturách střední až nízký, v ADC mapách byl signál zvýšený. MRA ve venózní fázi prokázala trombózu vena Galeni a mozkových splavů (sinus sagitalis superior, sinus rectus, confluens sinuum, sinus transversus bilatelárně a sinus sigmoideus vpravo) (obr. 3). Byla zahájena antikoagulační terapie. Během 14 dní při kontrolním MR vyšetření došlo k „normalizaci“ nálezu (obr. 4), rovněž klinický stav se upravil, pacientka byla bez obtíží, objektivní nález bez ložiskové symptomatologie, pacientka byla propuštěna do domácího ošetření.
Diskuze
Diagnostika CVT zůstává stále v řadě případů obtížná a vyžaduje využití senzitivních a specifických diagnostických metod. MR s využitím MRA ve venózní fázi se ukazuje jako optimální diagnostická modalita. Korelátem komplikací CVT v mozkové tkáni v MR obraze jsou nespecifické změny, v T1 váženém obraze snížená intenzita signálu v postižené oblasti, po aplikaci kontrastní látky někdy pozorujeme nehomogenní enhancement. V T2 váženém obraze je v postižených strukturách zvýšený signál, nezřídka bývá přítomna hemoragická složka [2].
Technika MR-DWI umožňuje odkrýt patofyziologické mechanizmy změn, protože poměrně spolehlivě rozliší cytotoxický a vazogenní edém [3]. Původně DWI našly širší využití v časné diagnostice akutních cévních mozkových příhod, kde během několika prvních minut až hodin, zobrazují cytotoxický edém v důsledku arteriální okluze [4]. S cytotoxickým edémem (zvýšený signál v modalitě DWI a snížený v ADC mapách) jsou spojeny mozkové infarkty a perzistující abnormality (nekrózy) v T2 vážených obrazech, event. FLAIR na kontrolních vyšetřeních, což potvrzuje ireverzibilitu takových lézí („jádro infarktu“). Na druhé straně vazogenní edém (střední až nízký signál v DWI a zvýšený signál v ADC mapách) může být reverzibilní a na kontrolních snímcích dochází často k úplné remisi změn patrných při MR vyšetření [5].
Naše hypotéza je, že na základě diferenciace cytotoxického a vazogenního edému pomocí MR-DWI lze posoudit závažnost poškození mozkové tkáně a přispět tak i k prognóze klinického vývoje CVT. Limitací v předpovědi rozsahu mozkových změn v DWI a ADC může být přítomnost hematomu v postižených strukturách. Rozpadové produkty hemoglobinu deoxyhemoglobin a zejména methemoglobin jsou paramagnetické, zatěžují DWI susceptibilními artefakty a znemožňují adekvátní výpočet hodnot ADC. Hemoragickou složku však prokážeme již v konvenčním MR zobrazení, především v silně T2 vážených obrazech.
V literatuře se objevuje několik prací, které prezentují využití DWI u CVT [6–9]. Patofyziologické mechanizmy jsou u venózní trombózy odlišné od arteriálních uzávěrů. Při žilní trombóze dochází k poruše žilního odtoku, snížení průtoku krve nebo obstrukci kapilárního oběhu a zvýšení objemu krve v mozku, což vede ke zvýšení nitrolebního tlaku. V případě venózní okluze bývá významnější komponentou vazogenní edém (většinou reverzibilní) než edém cytotoxický, který je spojován se změnami ireverzibilními, tedy spíše s nepříznivou prognózou. Studie na zvířatech s uměle navozenou CVT s využitím MR ukázala, že cytotoxický edém hraje určitou roli v časných stadiích žilní trombózy (v prvních 30 min), potom může přejít do edému vazogenního [8]. Předpokládáme, že existují dvě možnosti. První skupina nemocných, u kterých se cytotoxický edém „transformuje“ ve vazogenní a ty mají prakticky normální difuzně vážený obraz a dobrou prognózu. Druhá skupina, kde cytotoxický edém zřejmě přetrvává, mají patologický nález v difuzně vážených obrazech. ADC mapy se musí vždy posuzovat s DWI. V případě tkáňových změn u CVT jde pravděpodobně o komplexní patofyziologický proces, kde mohou být přítomny současně oba typy edému a k nekróze dochází pouze v případech, kdy je překročen ireverzibilní práh. Lövblad et al popsali dva případy hluboké žilní trombózy, u nichž se centrálně v mozkové tkáni objevila koexistence vazogenního a cytotoxického edému se zvýšeným signálem v DWI a sníženým v ADC mapách, v jehož místě se rozvinulo ložisko infarktu [6,7]. Další autoři publikovali případ mozkové žilní trombózy podobný našemu s lokálním zvýšením ADC hodnot, což odpovídalo vazogennímu edému. Zde došlo k úplné normalizaci MR nálezu a remisi klinických příznaků [9].
Máme hypotézu, že tento obraz vazogenního edému je možné zařadit do kategorie PRES (posterior reversible encephalopathy syndrome). Předpokládá se, že patofyziologickým mechanizmem v případě PRES je porucha mozkové cévní autoregulace. V jejím důsledku dochází k endoteliální dysfunkci, zvýšené permeabilitě hematoencefalické bariéry, vazogennímu edému a mikrohemoragiím. U CVT vzniká narušení hematoencefalické bariéry zvýšením žilního tlaku s následným únikem tekutiny do extracelulárního prostoru. I když vyvolávající příčiny jsou různé, konečný patofyziologický mechanizmus je obdobný, to je porucha hematoencefalické bariéry, společná je rovněž kompletní reverzibilita nálezu. PRES byl poprvé popsán u hypertenzních krizí (hypertenzní encefalopatie), dnes je však spojován již s řadou dalších patologických stavů, s eklampsií, s neurotoxicitou některých imunosupresiv, event. chemoterapeutik (interferon alfa, cyklosporin, takrolizmus) a s uremickou encefalopatií, která je důsledkem selhání ledvin (akutní glomerulonefritida, lupusová nefropatie), s autoimunitními chorobami [5,10]. Původně byl PRES popisován v obraze MR jako víceméně symetrický edém parietookcipitálně, dnes však víme, že může postihovat i jiné oblasti mozku [10].
Soudíme, že kromě diagnostiky mohou MR-DWI a ADC mapy u pacientů s CVT přispět k predikci klinického vývoje. Závěrem bychom chtěli tímto poznatkem podpořit, aby MR-DWI byly součástí běžného vyšetřovacího protokolu i pro svoji časovou nenáročnost a aby jejich interpretaci bylo věnována náležitá pozornost.
MUDr.
Andrea Burgetová, Ph.D.
Radiodiagnostická
klinika
1.
LF UK a VFN v Praze
Kateřinská
30
128
08 Praha 2
e-mail:
andrea.burgetova@vfn.cz
Přijato
k recenzi: 29. 6. 2010
Přijato
do tisku: 13. 9. 2010
Sources
1. Stam J. Thrombosis of the cerebral veins and sinuses. N Engl J Med 2005; 352(17): 1791–1798.
2. Yuh WT, Simonson TM, Wang AM, Koci TM, Tali ET, Fisher DJ et al. Venous sinus occlusive disease: MR findings. AJNR Am J Neuroradiol 1994; 15(2): 309–316.
3. Schaefer PW, Buonanno FS, Gonzales RG, Schwamm RH. Diffusion,weighted imaging discriminates between cytotoxic and vasogenic oedema in patient in eclampsia. Stroke 1997; 28(5): 1082–1085.
4. Warach S, Gaa J, Siewert B, Wielopolski P, Edelman RR. Acute human stroke studies by whole brain echo planar diffusion, weighted magnetic resonance imaging. Ann Neurol 1995; 37(2): 231–241.
5. Kinoshita T, Moritani T, Shrier DA, Hiwatashi A, Wang HZ, Numaguchi Y. Diffusion-weighted MR imaging of posterion reversible leukoencephalpathy syndrome. A pictorial essay. J Clinical Imaging 2003; 27(5): 307–315.
6. Lövblad KO, Bassetti C, Schneider J, Ozdoba C, Remonda L, Schroth G. Diffusion-weighted MRI suggests of the coexistence of cytotoxic and vasogenic oedema in e case of deep cerebral venous thrombosis. Neuroradiol 2000; 42(10): 728–731.
7. Lövblad KO, Bassetti C, Schneider J, Guzman R, El-Koussy M, Remonda L et al. Diffusion-weighted MR in cerebral venous thrombosis. Cerebrovas Dis 2001; 11(3): 169–176.
8. Röther J, Waggie K, van Bruggen N, de Crespigny A, Moseley ME. Experimental cerebral venous thrombosis: evalution using magnetic resonance imaging. J Cerebral Blood Flow Metab 1996; 16(6): 1353–1361.
9. Keller E, Flacke S, Urbach H, Schild HH. Diffusion- and perfusion-weighted magnetic resonance imaging in deep cerebral venous thrombosis. Stroke 1999; 30(5): 1144–1146.
10. Fugate JE, Claassen DO, Cloft HJ, Kallmes DF Kozak OS, Rabinstein AA. Posterior reversible encephalopathy syndrome: associated clinical and radiologic findings. Mayo Clin Proc 2010; 58(5): 427–432.
Labels
Paediatric neurology Neurosurgery NeurologyArticle was published in
Czech and Slovak Neurology and Neurosurgery
![Issue 3](https://www.prolekare.cz/media/cache/resolve/journal_issue/media/image_pdf/998fcd7389cf627417bb59a0c72e9708.jpeg)
2011 Issue 3
Most read in this issue
- Léčba adenomů hypofýzy
- Limbická encefalitida – dvě kazuistiky
- Pacient ve vegetativním stavu a jeho rehabilitace
- Lehké mozkové poranění – intrakraniální komplikace a indikační kritéria pro CT vyšetření