Léčba spánkové apnoe malých dětí dvojúrovňovým přetlakem v dýchacích cestách

Overview

Spánková apnoe vzniká převážně v důsledku obstrukce horních cest dýchacích (HCD), méně často je spojená s poruchou centrálního řízení respirace. Na vzniku obstrukční spánkové apnoe (OSA) u dětí se podílí především hypertrofie adenoidní vegetace a tonzil v kombinaci s lehkými odchylkami struktury a funkce HCD. Riziko rozvoje OSA představují všechna onemocnění, která vedou k anatomickým a funkčním změnám HCD (kraniofaciální malformace, achondroplazie, gastroezofageální reflux, Downův syndrom, dětská mozková obrna, nervosvalová onemocnění). Léčbou první volby OSA v dětském věku je adenotonzilektomie. Léčba trvalým pozitivním (CPAP) nebo dvojúrovňovým (BiPAP) přetlakem v dýchacích cestách je u dětí vyhrazena pro stavy, u nichž adenotonzilektomie není indikována nebo nevede k vymizení OSA, a pro centrální apnoe. Uvádíme kazuistiky 3 dětských pacientů ve věku od 1,5 do 5 let úspěšně léčených metodou BiPAP. Zdůrazňujeme nutnost včasné diagnostiky a léčby spánkové apnoe u rizikových pacientů a dobrou komplianci léčby BiPAP v batolecím a předškolním věku.

Klíčová slova:
obstrukční spánková apnoe – centrální spánková apnoe – dětský věk – trvalý pozitivní přetlak v dýchacích cestách – dvojúrovňový přetlak v dýchacích cestách

Úvod

Spánková apnoe vzniká převážně v důsledku obstrukce horních cest dýchacích (HCD), méně často je spojena s poruchou centrálního řízení respirace. Obstrukční spánková apnoe (OSA) se vyskytuje u 2-3 % dětí s maximem mezi 3.-8. rokem života. Nejčastější příčinou je hypertrofie adenoidní vegetace a tonzil. Předpokládá se, že na vzniku OSA se rovněž podílí lehké odchylky struktury a inervace HCD, částečně podmíněné geneticky [1]. Výrazné riziko pro rozvoj OSA představují všechna onemocnění spojená s anatomickými nebo funkčními změnami v oblasti HCD, zejména kraniofaciální malformace, genetické syndromy, dětská mozková obrna, nervosvalová onemocnění, obezita, gastroezofageální reflux. OSA vede k chronické intermitentní hypoxii a fragmentaci spánku. Důsledkem jsou poruchy kognitivních funkcí, chování a nálady, neprospívání, porucha růstu a kardiovaskulární komplikace [2]. Je pravděpodobné, že při delším trvání OSA v dětském věku mohou i po léčbě přetrvávat změny kognitivních a kardiovaskulárních funkcí (dysfunkce pravé komory srdeční, zvýšení diastolického tlaku) [3,4]. Léčbou první volby OSA dětského věku je odstranění adenoidní vegetace a tonzil. U malé části pacientů (převážně s jiným základním onemocněním), u nichž adenotonzilektomie není indikována nebo je neúspěšná, se používá léčba trvalým pozitivním přetlakem v dýchacích cestách (CPAP) či v komplikovanějších případech léčba dvojúrovňovým přetlakem (BiPAP). CPAP a BiPAP se používá také k léčbě centrální apnoe, která se objevuje vzácně, především při strukturálních kmenových lézích.

Kazuistiky

1. kazuistika: 1,5letý chlapec s dětskou mozkovou obrnou, sekundární epilepsií a gastroezofageálním refluxem

1,5letý chlapec s výraznými prenatálními a perinatálními rizikovými faktory měl v rámci základního onemocnění opožděný psychomotorický vývoj, v objektivním nálezu byla levostranná centrální hemiparéza. Od 4 měsíců věku se vyskytovaly četné epileptické záchvaty fokální se sekundární generalizací, změny antiepileptické medikace nevedly k dosažení kompenzace (trojkombinace primidon, topiramat, fenytoin). V EEG byly patrny epileptiformní výboje nad pravým zadním kvadrantem s maximem temporálně. MRI mozku zobrazila postmalatickou pseudocystu komunikující s pravou postranní komorou. Ve 14 měsících se po opakovaných respiračních infektech objevilo během spánku výrazné chrápání, stridor, zástavy dechu s následným zatahováním, lapáním po dechu, kašlem a nauzeou. Během dne byl chlapec unavený, špatně polykal, přestal přibývat na hmotnosti. Před vyšetřením na našem pracovišti byla pro noční dechové potíže provedena řada vyšetření. Noční EEG videomonitorace nesvědčila pro epileptický původ noční dyspnoe. ORL vyšetření nezjistilo významnou hypertrofii adenoidní vegetace ani tonzil, chirurgický výkon nebyl indikován, nález při laryngotracheobronchoskopii byl normální. Bylo provedeno kardiologické, alergologické a imunologické vyšetření (s nálezem hypogamaglobulinemie IgA). EMG vyšetření nesvědčilo pro nervosvalové onemocnění. Jícnová pH-metrie prokázala gastroezofageální reflux (GER), který byl léčen omeprazolem a domperidonem bez efektu na noční potíže. Stejně tak byla bez efektu terapie inhalačními kortikoidy, perorálními bronchodilatancii a antihistaminiky. Po 4 měsících trvání potíží byla na našem pracovišti provedena noční polysomnografie (PSG) s nálezem těžké spánkové apnoe smíšeného typu, s převahou obstrukčních apnoí. Pravděpodobný byl podíl GER na vzniku nočních dechových potížích vzhledem k zachycené epizodě hypopnoe s probuzením, kašlem, následnou dyspnoí, s výrazným poklesem saturace hemoglobinu kyslíkem na 82 % a s bradykardií.Výskyt epileptiformních grafoelementů během spánku (SW komplexy nad pravou hemisférou s tendencí ke generalizaci, ložisko temporálně vpravo v REM spánku) nesouvisel s respiračními událostmi. Pacient měl drobné odchylky kraniofaciálního skeletu, obecně spojené s rizikem rozvoje OSA- deviaci nosního septa, vysoké úzké tvrdé patro (obr. 1). Kontrolní ORL vyšetření zvažovalo adenotomii, tonzilektomie opět nebyla doporučena. Ortodontické vyšetření bylo bez odchylek. Vzhledem ke kombinované etiologii nočních dechových potíží (obstrukční i centrální apnoe, velmi pravděpodobný podíl GER), základnímu onemocnění a zvýšenému operačnímu riziku ORL výkonu (věk pod 3 roky, těžká spánková apnoe) jsme adenotonzilektomii neindikovali. Pro špatnou toleranci CPAP byla zahájena terapie BiPAP s tlaky 5/3 (obr. 2). Tuto léčbu pacient snášel velmi dobře, pouze přechodně se objevily v obličeji otlaky, které si vyžádaly změnu masky. Noční dechové potíže vymizely, došlo ke zlepšení celkového stavu- klesla nemocnost, ustoupily potíže s polykáním, pokročil výrazněji psychomotorický vývoj. Vymizel rovněž GER. Kompenzovalo se také epileptické onemocnění, současně však proběhla změna antiepileptické terapie. Po 6 měsících léčby BiPAP byla provedena PSG s nálezem přetrvávajícího syndromu obstrukční spánkové apnoe. Doporučili jsme proto provedení adenotonzilektomie, která vzhledem k rizikovým faktorům proběhla s pooperačním monitorováním vitálních funkcí. Kontrolní PSG prokázala úpravu ventilačních parametrů ve spánku a pacient byl ponechán bez terapie.

2. kazuistika: 3,5letá dívka s kraniofaciální abnormitou, psychomotorickou retardací a generalizovanou epilepsií

3,5letá dívka s kraniofaciální abnormitou, těžkou psychomotorickou retardací a generalizovanou hypotonií byla opakovaně podrobně vyšetřována neurologicky a geneticky, ale základní diagnózu se nepodařilo přesně stanovit (na základě MRI nálezu byla zvažována septooptická dysplazie, genetickým vyšetřením byla zjištěna aberace chromozomu 1). V objektivním nálezu byla psychomotorická retardace na úrovni II. trimenonu, centrální hypotonický syndrom, brachycefalie, hypoplazie střední obličejové části, asymetrie frontální oblasti (obr. 3). Neprospívání a obtížné polykání, které se během kojeneckého věku zhoršovalo, bylo v 1,5 roce řešeno perkutánní gastrostomií. Dívka měla časté respirační infekty a otitidy, proto byla v 1,5 roce provedena adenotomie. Podle anamnézy se poruchy nočního dýchání vyskytovaly již v batolecím věku, podrobnější vyšetření se však neuskutečnilo. Ve 3,5 letech byla hospitalizována pro opakované generalizované epileptické záchvaty, byla zahájena terapie primidonem. Během hospitalizace se rozvinul respirační infekt s poruchou dýchání ve spánku provázenou poklesy saturace hemoglobinu kyslíkem na 87 %, s nutností oxygenoterapie. PSG prokázala OSA těžkého stupně, s převažujícími hypopnoemi a s významnými desaturacemi (až k 60 %), obr. 4. Je pravděpodobné, že v důsledku akutního infektu došlo k akcentaci chronické ventilační poruchy ve spánku při kraniofaciální dysmorfii a hypotonickém syndromu. Na našem pracovišti byla po provedení PSG zahájena léčba BiPAP s dobrým efektem a tolerancí při tlacích 6/3. Jako další léčebný postup jsme doporučili po konzultaci s ORL tonzilektomii (i při střední velikosti tonzil) a změnu antiepileptické terapie z primidonu na valproát. Dívka zůstala v péči odesílajícího dětského lékaře a na kontrolní vyšetření po tonzilektomii se nedostavila.

3. kazuistika: 5letá dívka s těžkým gastroezofageálním refluxem a generalizovanou epilepsií

5letá dívka měla negativní rodinnou, prenatální a perinatální anamnézu a normální psychomotorický vývoj. V kojeneckém věku byl zjištěn významný GER a brachyezofagus. V 9 měsících a 1,5 roce byla opakovaně provedena fundoplikace, přetrvávala paraezofageální hiátová hernie, trvale byla léčena omeprazolem. Dále byla vyšetřována pro chronickou zácpu nejasné etiologie (morbus Hirschprung nebyl neprokázán), dlouhodobě užívala laxancia. Od 3,5 let věku se objevily opakované generalizované epileptické záchvaty. Terapie valproátem nevedla ke kompenzaci, záchvaty měla až 10krát měsíčně, včetně mitigovaných nočních záchvatů. Od 5 let se bez zřejmé provokující příčiny začaly vyskytovat noční zástavy dechu s promodráním a obtížnou probuditelností, s nutností intervence matky – při protrahovaném stavu bezdeší i s nutností resuscitace. Stavy byly při používání apnoe alarmu registrovány asi 1krát za 14 dní. K vyloučení epileptické etiologie byla provedena noční EEG videomonitorace bez nálezu epileptiformních grafoelementů. Při vyšetření na dětské chirurgické klinice byly zjištěny noční poklesy saturace hemoglobinu kyslíkem na 81 %. S normálními nálezy bylo provedeno biochemické vyšetření, hladiny hormonů štítné žlázy, krevní obraz, Astrup, spirometrie, imunologické, kardiologické, ORL vyšetření, CT a MRI mozku a metabolický screening. Při PSG byly patrny centrální apnoické pauzy v REM spánku provázené významnými desaturacemi (pod 80 %), obr. 5. V době apnoe nebyly v EEG patrny žádné epileptiformní grafoelementy. 24 hodinová pH-metrie prokázala těžký GER během dne a ve 2. polovině noci. Byla zahájena terapie BiPAP, která při tlacích 7/4 vedla k eliminaci apnoí a kterou dívka tolerovala velmi dobře. Tato léčba byla používána rok. Snížila se také frekvence výskytu epileptických záchvatů, ovšem při současné úpravě antiepileptické terapie. Vzhledem k těžkému GER byla v 6 letech provedena další fundoplikace, dívka přestala přístroj používat a asi 3 měsíce byla bez potíží, pak se zástavy dechu opět objevily. Kontrolní PSG i po operaci prokazovala spánkovou apnoi centrálního typu s vazbou na REM spánek a s poklesy saturace hemoglobinu kyslíkem na 90 %, proto v terapii BiPAP pacientka pokračuje. Příčinu apnoe se nepodařilo objasnit. Pro vazbu na REM spánek byly zvažovány také apnoické pauzy při oslabení bránice, ale EMG bránice bylo normální, a ani při operaci nebyla bránice hodnocena jako hypoplastická.

Diskuse

Uvádíme kazuistiky pacientů se základními onemocněními, která jsou spojena s rizikem rozvoje poruchy dýchání ve spánku. Častější výskyt OSA u dětské mozkové obrny je podmíněn poruchou svalového napětí a koordinace faryngeálních svalů. Na vzniku obstrukce HCD se u těchto pacientů může podílet také makroglosie, glosoptóza, adenotonzilární hypertrofie, omezená možnost měnit polohu během spánku a strukturální odchylky obličejového skeletu. Kraniofaciální malformace vedou ke vzniku OSA v důsledku anatomických a někdy také tonusových odchylek HCD. Chrápání a příznaky OSA zůstávají u těchto dětí velmi často opomíjeny a neléčeny [6]. Častým příznakem OSA u malých dětí je únava při jídle, neprospívání, zpoždění růstu a psychomotorického vývoje. U obou onemocnění může neléčená OSA přispívat k opoždění psychomotorického vývoje a ke kognitivním poruchám. Vzhledem k významným zdravotním následkům OSA doporučuje Americká pediatrická asociace u všech pacientů s rizikovým základním onemocněním vyšetření na specializovaném pracovišti s možností provedení PSG [7].

U 2 pacientů (kazuistika 1 a 3) jsme předpokládali podíl GER na vzniku apnoe. Porucha dýchání ve spánku může být jedinou manifestací GER. Až 40 % dětských pacientů s GER má respirační problémy zejména během spánku, kdy se reflux zhoršuje vlivem polohy vleže a pomalejší clearance žaludeční šťávy. Porucha dýchání ve spánku se může projevovat jako stridor, kašel, dušnost, obstrukční, vzácně i centrální apnoe [8]. Ke vzniku OSA vede reflexní laryngospazmus a edém mukózy faryngu. Vztah mezi poruchami dýchání ve spánku a GER je však vzájemný. OSA jsou provázeny zvýšením negativního intratorakálního tlaku, otevřením dolního jícnového svěrače a refluxem žaludeční šťávy. Léčba OSA v těchto případech vede k eliminaci GER [9]. Spolehlivou diagnózu sekundární OSA vlivem GER umožňuje jedině současná monitorace PSG a jícnové pH-metrie, která nebyla v době vyšetření na našem pracovišti dostupná.

U pacientky s centrální spánkovou apnoí (kazuistika 3) se příčinu nepodařilo objasnit. Nebyla prokázána strukturální kmenová léze ani souvislost s epileptickými záchvaty. Centrální apnoe se objevují také při syndromu centrální kongenitální hypoventilace, který je vrozenou poruchou centrálního řízení respirace. Výrazná porucha dýchání ve spánku začíná však již v novorozeneckém nebo časném kojeneckého věku a má maximum typicky v hlubokém spánku. Vzhledem k věku pacientky v době manifestace prvních příznaků a výrazné vazbě na REM spánek není tato diagnóza pravděpodobná. Vzácně se vyskytující idiopatická centrální apnoe má vazbu především na povrchní spánek. Apnoe s převahou v REM spánku jsou popisovány u GER [10]. Pro tuto etiologii však nesvědčí přetrvávání apnoe i po eliminaci GER.

Všichni 3 pacienti byly léčeni pro epilepsii, ve 2 případech nekompenzovanou. U pacientů s epilepsií je popisován častější výskyt poruch dýchání ve spánku [11,12,13]. K provokaci záchvatů vede fragmentace spánku a hypoxie spojená s apnoí. Některé práce prokazují, že spánková apnoe se může podílet na nedostatečné kompenzaci epilepsie a její léčba vede k snížení frekvence a intenzity záchvatů [13,14,15]. Vymizení záchvatů u 1. pacienta a snížení jejich frekvence u 3. pacientky po zahájení léčby BiPAP lze z tohoto hlediska obtížně hodnotit, protože současně proběhla úprava antiepileptické terapie. Ke vzniku OSA mohou přispívat antiepileptika, která svým sedativním efektem zvyšují práh probuzení a snižují svalový tonus HCD. Fenytoin zhoršuje adenotonzilární hypertrofii.

Základní léčbou OSA v dětském věku je adenotonzilektomie. Většina pracovišť upřednostňuje před parciálními výkony současné provedení adenotomie a oboustranné tonzilektomie. Doporučuje se rovněž odstranění tonzil, které nejsou jednoznačně hypertrofické. Také u pacientů s jiným základním onemocněním vede adenotonzilektomie k ústupu nebo zlepšení OSA. U pacientů s kraniofaciálními malformacemi, hypotonií, mladších než 3 roky, s těžkou OSA, neprospíváním či kardiálním postižením je vyšší riziko pooperačních komplikací (zejména respirační insuficience) [16].

Léčba CPAP se u dětí používá v případech, v nichž není adenotonzilektomie indikována (při malé velikosti tonzil, při výrazných rizicích operace, při jiném základním onemocnění) nebo je neúspěšná. U kraniofaciálních malformací léčba CPAP dovoluje odložení chirurgického výkonu do doby ukončení vývoje kraniofaciálního skeletu. U rizikových pacientů se CPAP používá také krátkodobě ke zmírnění tíže OSA před adenotonzilektomií či k prevenci respiračních potíží po výkonu [17,18]. Terapie CPAP vede k vymizení příznaků spojených s OSA včetně růstové retardace a kardiovaskulárních komplikací. Při současném výskytu OSA a GER dochází při této terapii k ústupu refluxu [9]. Je prokázáno, že CPAP je i u malých dětí bezpečnou, účinnou a dobře tolerovanou léčbou OSA i centrální apnoe, a to i při dlouhodobém používání [17,19, 20]. Nutná je titrace optimálního tlaku, při němž dojde k vymizení apnoí, prováděná za polysomnografické kontroly. V následné péči jsou třeba pravidelné kontroly výše tlaku a velikosti masky vzhledem k růstu obličejového skeletu. Komplikace léčby jsou obvykle nevelké (otlaky způsobená maskou, nazální kongesce, konjunktivitida, sinusitida a distenze žaludku). Úspěšnost CPAP v léčbě dětského OSA je popisována u 86-90 % pacientů. Kompliance závisí především na motivaci a spolupráci rodičů [17,21].

Alternativní, méně často používanou léčbou je BiPAP s měnlivým tlakem při inspiraci a exspiraci. Používá se při centrální apnoe, při léčbě OSA u nervosvalových onemocnění a při špatné toleranci CPAP [22]. Naše zkušenosti potvrzují dobrý terapeutický efekt a komplianci BiPAP v léčbě obstrukční i centrální apnoe u malých dětí, a to i při dlouhodobém používání.

Závěr

Zdravotní důsledky neléčené OSA na kognitivní a kardiovaskulární funkce vedou k nutnosti včasné diagnostiky a léčby poruchy dýchání ve spánku u všech dětí, zejména pak se základním onemocněním spojeným s rizikem výskytu OSA (kraniofaciální malformace, dětská mozková obrna, nervosvalová onemocnění, achondroplazie, gastroezofageální reflux a Downův syndrom). Příznaky OSA jsou u těchto onemocnění často přehlíženy, ačkoliv jejich léčba může výrazně ovlivnit kvalitu života nemocných. Při současném výskytu epilepsie a spánkové apnoe napomáhá léčba apnoe kompenzaci epileptického onemocnění. CPAP a BiPAP je bezpečným, efektivním a dobře tolerovaným způsobem terapie centrální apnoe a OSA i u malých dětí v případech, v nichž adenotonzilektomie není indikována nebo je neúspěšná, především při jiném základním onemocnění.

Přijato k recenzi: 31. 10. 2006

Přijato do tisku: 7. 2. 2007

Iva Příhodová

Neurologická klinika 1. LF UK a VFN

Kateřinská 30, 128 00 Praha 2

e-mail iprih@lf1.cuni.cz