Raritný prípad obrovského mucinózneho cystadenómu vaječníka zapríčiňujúceho akútnu renálnu insuficienciu a kompartment syndróm

Download PDF English version

Authors: V. Bartoš ¹; M. Krištofík ²
Authors‘ workplace: Martinské bio ptické centrum, s. r. o., Martin, Slovenská republika ¹; Gynekologicko-pôrodnícke oddelenie, Nemocnica s poliklinikou, Považská Bystrica, Slovenská republika ²
Published in: Klin Onkol 2023; 36(1): 65-70
Category: Case Report
doi: https://doi.org/10.48095/ccko202365

Overview

Východisko: Mucinózny cystadenóm vaječníka je častý gynekologický nádor, ktorý zvyčajne nemá vážnejší prognostický dopad. Ak však nie je včas odhalený a odstránený, môže dorásť do veľkých rozmerov a spôsobiť závažné zdravotné komplikácie. Prípad: Šesťdesiatpäťročná žena bola privezená do nemocnice rýchlou zdravotnou službou pre celkovú slabosť, výrazne zväčšené brucho imponujúce ako ascites, sťažené dýchanie a opuchy predkolení s inflamovanými defektami. V laboratórnom obraze dominovali známky akútnej renálnej insuficiencie. Zobrazovacie vyšetrenia odhalili obrovskú solídno-cystickú tumoróznu masu vyplňujúcu celú abdominopelvickú dutinu, ktorá zapríčiňovala kompartment syndróm dolných končatín. Po odľahčujúcej punkcii a drenáži cysty s evakuáciou 6 l tekutiny bola realizovaná laparotómia. Celú brušnú dutinu vyplňoval objemný cystický tumor pochádzajúci z ľavého vaječníka. Počas operácie sa z neho odsalo 17 l tekutiny a po zmenšení objemu bola vykonaná adnexektómia. Bioptický resekát pozostával z nepravidelne tvarovaného, arteficiálne potrhaného multicystického nádoru najväčších rozmerov cca 60 cm. Histologicky išlo o benígny mucinózny cystadenóm. Po odstránení tumoru sa stav pacientky zlepšil a laboratórne parametre sa upravili. Záver: V našej kazuistike sme opísali raritný prípad obrovského mucinózneho cystadenomómu ovária, ktorý viedol až k život ohrozujúcemu stavu pacientky. Snažili sme sa v nej poukázať, že aj „bežný“ benígny nádor môže viesť ku klinicky malígnym následkom a jeho manažment si vyžaduje multidisciplinárny prístup.

Klíčová slova:

mucinózny cystadenóm – vaječník – obrovská veľkosť – život ohrozujúci stav

Úvod

Epitelové nádory vaječníkov tvoria približne 60 % všetkých ovariálnych tumorov [1]. Ich incidencia sa zvyšuje vekom a vrchol dosahuje v 6–7. dekáde života [1]. Histologicky sa rozdeľujú na serózne, mucinózne, seromucinózne, endometrioidné, svetlobunkové tumory a Brennerov tumor [2]. Z uvedených sú najčastejšie serózny a mucinózny typ [1]. Mucinózne epitelové nádory predstavujú asi 10–15 % všetkých ovariálnych neoplázií [3]. Podľa biologického správania sa klasifikujú na benígne, hraničné (borderline) a malígne [2,3]. Väčšinu z nich (asi 80 %) tvoria benígne formy, ktoré zahrňujú mucinózny cystadenóm a zriedkavejší mucinózny adenofibróm [2,3]. Mucinózne cystadenómy sa môžu vyskytovať v rôznom období života, ale najčastejšie postihujú ženy vo veku 20–40 rokov [3]. Makroskopicky majú vzhľad multilokulárnej cystickej tumoróznej masy [2,3]. V prevažnej väčšine prípadov (95 %) sú unilaterálne [2]. Histologicky pozostávajú z mnohopočetných cýst lemovaných jednoduchým hlienotvorným epitelom, ktorý má vzhľad gastrointestinálneho epitelu a môže obsahovať pohárikové, neuroendokrinné alebo Panetove bunky [2,3]. Mucinózne cystadenómy sú spočiatku asymptomatické a často diagnostikané náhodne v rámci rutínneho gynekologického vyšetrenia [2,3]. Ich priemerná veľkosť v čase diagnostiky je 10 cm [2,3]. Ak nie sú včas odhalené a chirurgicky odstránené, môžu dorásť do veľkých rozmerov a spôsobiť aj závažné zdravotné komplikácie. V prezentovanom príspevku opisujeme prípad obrovského mucinózneho cystadenómu vaječníka u staršej ženy, s ktorým sme sa stretli v našej praxi.

Opis prípadu

Šesťdesiatpäťročná pacientka bola privezená rýchlou zdravotnou službou do nemocnice na jednotku intenzívnej starostlivosti pre celkovú slabosť, výrazne zväčšené brucho, sťažené dýchanie a bolestivé opuchy dolných končatín. Pri prijatí uviedla, že tieto ťažkosti má dlhodobo, ale nenavštívila lekára, pretože sa musí starať o chorého muža. Fyzikálne vyšetrenie preukázalo výrazne zväčšené, palpačne nebolestivé brucho s napnutou stenou, rozšírenou cievnou kresbou a caput Medusae, ktoré imponovalo ako masívny ascites. Ďalej boli prítomné edémy predkolení so secernujúcimi inflamovanými defektami. V laboratórnom obraze dominovali známky renálnej insuficiencie s vysokými hodnotami močoviny (35,71 mmol/l) a kreatinínu (201,0 µmol/l) v sére, hyponatriémia (131 mmol/l), hyperkaliémia (6,18 mmol), ťažký pokles glomerulárnej filtrácie (Pt eGF 0,36 ml/s), acidóza (pH 7,34), nízka saturácia kyslíkom (SpO₂ 84,4 %, pO₂ 7,2 kPa) a vysoké hodnoty CRP (109,0 mg/l). Vzhľadom na obehovú instabilitu bola zahájená medikamentózna vazopresorická podpora. Zobrazovacie vyšetrenia (USG, CT) brucha odhalili obrovskú komplexnú tumoróznu masu vyplňujúcu celú abdominopelvickú dutinu (obr. 1,2). Tumor mal solídno-cystickú štruktúru so zahusteným obsahom, početnými septami a nástennými proliferáciami. Origo tumoru sa predpokladalo v malej panve. Pečeň bola vytlačená vysoko ku bránici. Renálny kalichovo-panvičkový systém bol obojstranne dilatovaný. Ostatné abdominálne orgány sa nedali objektívne hodnotiť. RTG hrudníka zobrazilo výraznú eleváciu bránice s ľavostranným fluidothoraxom. Tumorózna masa zapríčiňovala kompartment syndróm dolných končatín. Pacientka bola preložená na gynekologicko-pôrodnícke oddelenie. Podrobnejšou anamnézou sa zistilo, že gynekológa nenavštívila viac ako 10 rokov. V minulosti 2× spontánne rodila, abortus ani umelé prerušenie tehotenstva neprekonala. Pred vyše rokom mala diagnostikovaný cystoidný tumor v malej panve, ktorý ale ostal bez ďalšej diagnostiky a liečby. Recentné USG panvy potvrdilo, že celú panvovú dutinu vyplňoval anechogénny solídno-cystický septovaný tumor, pravdepodobne ovariálneho pôvodu. Uterus mal primeranú veľkosť aj tvar. Vzhľadom na celkový nález bol indikovaný urgentný operačný zákrok. Najprv sa vykonala odľahčujúca punkcia a drenáž cystickej lézie s frakcionovanou evakuáciou 6 litrov tekutiny. Neskôr bola v celkovej anestézii vykonaná stredná laprotómia. Po otvorení prednej brušnej steny vyplňoval celú abdominálnu dutinu objemný cystický útvar pochádzajúci z ľavého vaječníka. Cysta plošne adherovala k parietálnemu peritoneu. Počas manuálnej adheziolýzy praskla a odsalo sa z nej 17 l hnedastej tekutiny. Po zmenšení objemu tumoru bola vykonaná ľavostranná adnexektómia. Uterus a pravé adnexá mali primeraný vzhľad, ale pre plošné krvácanie z pravého mezosalpingu sa vykonala aj pravostranná adnexektómia. Operácia prebehla bez komplikácií a bioptický materiál bol po fixácii vo formalíne zaslaný na histopatologické vyšetrenie. Makroskopicky išlo o resekát veľkého, nepravidelne tvarovaného a arteficiálne potrhaného multicystického nádoru najväčších rozmerov cca 60 cm a váhy 3,5 kg (obr. 3). Na rezoch pozostával z mnohopočetných splývajúcich cýst vyplnených hlienom a starým hemoragickým obsahom (obr. 4). Histologicky išlo o benígny mucinózny cystadenóm (obr. 5) s nešpecifickými regresívnymi zmenami, ložiskami dekomponovaného krvného obsahu a depozitmi hemosiderínu. Nádorový cylindrický epitel (imunohistochemicky CK7+, CK20-, SATB2-, cytoplazma pozitívna pri farbení PAS (periodická kyselina a Schiffovo reagens) a alciánovou modrou) (obr. 6, 7) bol bez atypií s nízkou proliferačnou aktivitou (Ki-67 index < 5 %) a bez známok malignity.

**Image 1. CT snímka, koronárna projekcia.**

**Image 2. CT snímka, axiálna projekcia.**

**Image 3. Resekát tumoru (po fixácii vo formalíne).**

**Image 4. Resekát tumoru po rozstrihnutí (po fixácii vo formalíne).**

Luminálna výstelka tumoru tvorená jednovrstvovým hlienotvorným epitelom
(farbenie hematoxylín & eozín, zväčšenie 20×). — **Image 5. Luminálna výstelka tumoru tvorená jednovrstvovým hlienotvorným epitelom (farbenie hematoxylín & eozín, zväčšenie 20×).**

Detail na nádorový epitel bez atypií (farbenie hematoxylín & eozín, zväčšenie
40×). — **Image 6. Detail na nádorový epitel bez atypií (farbenie hematoxylín & eozín, zväčšenie 40×).**

Hlien v cytoplazme nádorových buniek vizualizovaný farbením metodikou PAS
(periodická kyselina a Schiffovo reagens) (zväčšenie 20×). — **Image 7. Hlien v cytoplazme nádorových buniek vizualizovaný farbením metodikou PAS (periodická kyselina a Schiffovo reagens) (zväčšenie 20×).**

Pooperačný priebeh pacientky bol primeraný a postupne došlo k úprave laboratórnych parametrov k fyziologickým hodnotám. Kontrolné USG vyšetrenie brucha potvrdilo anatomickú pozíciu viscerálnych orgánov a malé množstvo voľnej tekutinovej kolekcie, miestami s plávajúcimi echogénnymi pruhovitými štruktúrami. Pre inflamované defekty predkolení bolo realizované dermatologické konzílium s aplikovanou lokálnou liečbou. Počas hospitalizácie sa zdravotný stav pacientky zlepšoval, brucho bolo voľne priehmatné, nebolestivé, fyziologické funkcie mala v norme. Na 12. deň bola prepustená do ambulantnej starostlivosti.

Diskusia

Mucinózny cystadenóm vaječníka je v gynekologickej praxi častý a prognosticky priaznivý benígny nádor, ktorý väčšinou nemá závažnejšie dôsledky. Lézie sú spočiatku asymptomatické a často sa diagnostikujú incidentálne v rámci zobrazovacích vyšetrení brušnej či panvovej dutiny [2,3]. Pri dosiahnutí väčších rozmerov sa začnú prejavovať nešpecifickými príznakmi ako sú bolesť brucha a abdominálny dyskomfort súvisiaci s útlakovým syndrómom [2]. Výnimočne môžu spôsobiť závažné až život ohrozujúce stavy. Najčastejšími komplikáciami veľkých mucinóznych epitelových ovariálnych tumorov je torzia, hemorágia a ruptúra s extrúziou hlienu do brušnej dutiny, ktorá môže zapríčiniť vznik peritoneálneho pseudomyxómu [4–6]. V našej kazuistike sme prezentovali prípad pacientky s obrovským mucinóznym cystadenómom vaječníka, ktorý mechanickým útlakom spôsobil akútnu renálnu insuficienciu, metabolický dysbalans a kompartment syndróm. Odhadovaná hmotnosť tumoru (po sčítaní objemu odsatej tekutiny a hmotnosti bioptického resekátu) bola > 25 kg. Mucinózny ovariálny cystadenóm takýchto rozmerov je raritný nález. V literatúre sme našli iba niekoľko prípadov, ktoré presahovali hmotnosť 20 kg [6–12]. Za úplne rekordné možno považovať tri tumory presahujúce až 100 kg [13–15]. Z nich historicky najstarší a doposiaľ najväčší prípad pochádza z roku 1905 [13], ktorý predstavuje 43ročnú ženu s mucinóznym cystadenómom vážiacim 148,6 kg. V roku 1994 opísal O‘Hanlan 35ročnú pacientku s mucinóznym cystadenómom dosahujúcim hmotnosť 134,7 kg [14]. Histologicky obsahoval aj benígny teratóm. Autori zo Saudskej Arábie [15] nedávno opísali 53ročnú postmenopauzálnu ženu s mucinóznym cystadenómom merajúcim 73 × 51 × 42 cm a vážiacim 108 kg. Z klinického hľadiska je vhodné spomenúť, že veľký rozmer unilaterálne rastúceho cystického tumoru vaječníka napovedá o mucinóznom epitelovom type a skôr favorizuje benígny pôvod. Základné diferenciálno-diagnostické rozdiely medzi seróznymi a mucinóznymi epitelovými nádormi ovárií, ktoré sú nápomocné pred samotným bioptickým vyšetrením tkaniva, sú uvedené v tab. 1 [1]. V rámci histopatologickej diferenciálnej diagnostiky je dôležité odlíšiť benígny mucinózny cystadenóm, mucinózny borderline tumor/atypický mucinózny proliferatívny tumor a mucinózny karcinóm [2]. Tieto jednotky totiž predstavujú kontinuálne spektrum nádorovej transformácie mucinóznych epitelových ovariálnych tumorov a mucinózny karcinóm často obsahuje všetky uvedené komponenty [2,16]. Hoci ich histopatologické kritériá sú pomerne jasne definované [2], pri excidovaní tumorov obrovských rozmerov sa nemusí zachytiť prípadná malígna zložka. Okrem toho približne 10 % mucinóznych cystadenómov vaječníka koliduje s dermoidnou cystou alebo Brennerovým tumorom [2,3]. Preto je pri takýchto veľkých léziách dôležité extenzívne spracovanie tkaniva v početných bločkoch za účelom odhalenia prípadnej malígnej nádorovej transformácie či inej asociovanej nádorovej lézie. V rámci diferenciálnej diagnostiky je taktiež dôležité odlíšiť primárny mucinózny epitelový nádor vaječníka od sekundárneho metastatického postihnutia mucinóznym karcinómom iného pôvodu, najčastejšie žalúdka a hrubého čreva [1,2]. To sa nezaobíde bez imunohistochemickej analýzy nádorového tkaniva a korelácie patologického nálezu s klinickou anamnézou, ale nápomocným znakom je, že metastázy v ováriách sú zvyčajne bilaterálne a menších rozmerov [2,3].

**Table 1. Diferenciálno-diagnostické rozdiely medzi seróznymi a mucinóznymi epitelovými nádormi vaječníka. Prevzaté z [1].**

Záver

Mucinózny cystadenóm vaječníka je častý gynekologický nádor, ktorý môže niekedy dosiahnuť veľké rozmery a spôsobiť závažné zdravotné komplikácie. V našom príspevku sme opísali raritný prípad obrovského mucinózneho cystadenomómu ovária, ktorý viedol až k život ohrozujúcemu stavu pacientky. Snažili sme sa v ňom poukázať, že aj „bežný“ benígny nádor môže viesť ku klinicky malígnym následkom a jeho manažment si vyžaduje multidisciplinárny prístup.

MUDr., PhDr. Vladimír Bartoš, PhD., MPH
Martinské bioptické centrum, s.r.o.
Prieložtek 1
036 01 Martin
Slovenská republika
e-mail: vladim.bartos@gmail.com
Obdržané/Submitted: 6. 5. 2022
Prijaté/Accepted: 15. 6. 2022

Sources

1. Jung SE, Lee JM, Rha SE et al. CT and MR imaging of ovarian tumors with emphasis on differential diagnosis. Radiographics 2002; 22 (6): 1305–1325. doi: 10.1148/rg. 226025033.

2. Kurman RJ, Carcangiu ML, Herrington S et al. WHO classification of tumours of female reproductive organs. IARC: Lyon 2014.

3. Marko J, Marko KI, Pachigolla SL et al. Mucinous neoplasms of the ovary: radiologic-pathologic correlation. Radiographics 2019; 39 (4): 982–997. doi: 10.1148/rg.2019180221.

4. Bartoška P, Antoš F, Vítek P et al. Pseudomyxoma peritonei. Klin Onkol 2019; 32 (5): 329–332. doi: 10.14735/amko2019329.

5. Ben Oun M, Janáč P, Redecha M et al. Pseudo-myxoma peritonei secondary to ovarian mucinous cyst-adenoma as a form of extra-appendicular origin, a case report and review of literature. Gynekol Prax 2021; 19 (4): 191–195.

6. Akhras LN, Akhras LN, Faroog S et al. A 27- kg giant ovarian mucinous cystadenoma in a 72-year-old postmenopausal patient: a case report. Am J Case Rep 2019; 20: 1601–1606. doi: 10.12659/AJCR.917 490.

7. Nwobodo EI. Giant mucinous cystadenoma: case report. Niger J Clin Pract 2010; 13 (2): 228–229.

8. Gwanzura C, Muyotcha AF, Magwali T et al. Giant mucinous cystadenoma: a case report. J Med Case Rep 2019; 13 (1): 181. doi: 10.1186/s13256-019-21 02-z.

9. Zanini P, Cavalca A, Benatti E et al. Benign giant ovarian cystadenoma. Description of a clinical case. Minerva Ginecol 1996; 48 (5): 215–219.

10. Posabella A, Galetti K, Engelberger S et al. A huge mucinous cystadenoma of ovarian: a rare case report and review of the literature. Rare Tumors 2014; 6 (2): 5225. doi: 10.4081/rt.2014.5225.

11. Madhu YC, Harish K, Gotam P. Complete resection of a giant ovarian tumour. Gynecol Oncol Case Rep 2013; 6: 4–6. doi: 10.1016/j.gynor.2013.05.001.

12. Jones DR, Vasilakis A, Pillai L et al. Giant, benign, mucinous cystadenoma of the ovary: case study and literature review. Am Surg 1992; 58 (7): 400–403.

13. Spohn AE. Multicystic ovarian tumor weighing 328 lb. Tex State J Med 1905–1906; 1: 273–274.

14. O‘Hanlan KA. Resection of a 303.2-pound ovarian tumor. Gynecol Oncol 1994; 54 (3): 365–371. doi: 10.1006/gyno.1994.1225.

15. Alobaid A, Elamir H, Abuzaid M et al. An extremely giant ovarian mucinous cystadenoma. Gulf J Oncolog 2019; 1 (29): 83–86.

16. Müllerová Z, Müller T, Křivánková K et al. Molekulární podstata kancerogeneze epiteliálních ovariálních karcinomů. Klin Onkol 2016; 29 (Suppl 4): 46–53. doi: 10.14735/amko20164S46.