Meckelův divertikl jako příčina krvácení do gastrointestinálního traktu u adolescentního pacienta

ÚVOD

Meckelův divertikl je jednou z nejčastějších vrozených malformací gastrointestinálního traktu s incidencí 2−4 % populace. Vzniká mezi 5. až 7. týdnem gestace neúplnou obliterací ductus omphaloentericus a je lokalizován na antimezenteriální straně ilea ve vzdálenosti 45–60 cm orálně od Bauhinské chlopně. Jedná se o pravý divertikl se všemi třemi vrstvami střevní stěny. Divertikly mohou obsahovat heterotopickou sliznici žaludku, pankreatu či kolon, a to až v 80 %. Bohaté cévní zásobení pochází u většiny MD z aa. ileales, některé MD mohou být zásobeny perzistující arteria omphalomesenterica, konečnou větví arteria mesenterica superior.

Jako první popsal přítomnost divertiklu na tenkém střevě německý chirurg Wilhelm Fabricus Hildanus již v roce 1598. Své jméno divertikl dostal až po německém anatomovi Johannu Meckelovi, který v roce 1809 popsal jeho anatomickou a embryologickou podstatu [1]. Přítomnost ektopické gastrické sliznice byla popsána v roce 1904 Salzerem a krátce nato v roce 1907 Deetz popsal asociaci přítomnosti MD s ulcerací přilehlého ilea [2−4].

Meckelův divertikl je ve většině případů asymptomatický, pouze ve 4 % se projeví, a to krvácením do gastrointestinálního traktu (40−60 %), střevní obstrukcí (25 %) nebo zánětem (10−20 %). Krvácením se nejčastěji projevuje u dětí do dvou let věku. U starších pacientů se projeví spíše zánětlivými komplikacemi, přičemž riziko rozvoje symptomů postupně klesá s věkem [1,5]. Za rizikové faktory pro manifestaci je považován věk pod 50 let, mužské pohlaví, délka MD nad 2 cm a přítomnost ektopické sliznice [6].

KAZUISTIKA

17letý pacient ukrajinské národnosti (válečný uprchlík), dosud bez rizikové rodinné i osobní anamnézy, byl 10. 1. 2023 v 02:30 přijat cestou urgentního příjmu na jednotku intenzivní a resuscitační péče Kliniky dětské chirurgie a traumatologie Fakultní Thomayerovy nemocnice (KDCHT FTN) pro dva dny trvající bolesti břicha, zvracení, odchod průjmovité stolice s natrávenou krví, následované prekolapsovým stavem bez ztráty vědomí.

Pacient byl astenického habitu (body mass index 16,67; pod 3. percentilem), při vstupním vyšetření byl bez alterace vědomí, kardiopulmonálně kompenzován (krevní tlak 100/58 mm Hg, pulz 91/min.), afebrilní, klinický nález na břiše klidný – břicho bylo volně prohmatné, palpačně nebolestivé, bez známek peritoneálního dráždění, při per rectum vyšetření na rukavici stolice charakteru enteroragie.

Vstupní ultrasonografické vyšetření (USG) břicha neprokázalo strukturální patologii či volnou tekutinu v dutině břišní, na nativním rentgenovém (RTG) snímku břicha nebyly známky pneumoperitonea, střevní kličky byly bez hladin a distenze, pouze s pneumatózou kolon se smíšeným střevním obsahem. Laboratorně dominovala normocytární hypochromní anémie (hemoglobin 80 g/l), ostatní parametry byly v mezích normy.

Po příjmu na oddělení byla u pacienta zahájena infuzní terapie a podána jedna transfuze erytrocytární masy.

V rámci naší diagnostické rozvahy příčin krvácení do GIT v adolescentním věku jsme jako první (i vzhledem k rizikové sociální anamnéze pacienta – válečný uprchlík) zvažovali krvácející stresový vřed, jako další možnou příčinu krvácející polyp tlustého střeva. Meckelův divertikl nám vzhledem k věku pacienta přišel jako příčina krvácení méně pravděpodobný.

Na základě této rozvahy bylo u pacienta 10. 1. 2023 v dopoledních hodinách provedeno endoskopické vyšetření horní části GIT (esophago-gastro-duodenoskopie), které bylo s normálním nálezem až do oblasti D3 duodena. Následně byla u pacienta započata příprava ke koloskopickému vyšetření podáním jedné dávky Picoprepu (kontaktní laxativum – pikosíran sodný). Týž den v 17:30 odešlo cca 400 ml stolice s natrávenou krví a následným prekolapsovým stavem pacienta. V 18:00 se přidaly kolikovité bolesti břicha, nauzea a tachykardie. V 18:50 došlo k rozvoji masivní enteroragie s odchodem cca 1200 ml krevních koagul s rychlým rozvojem hemoragického šoku s poruchou vědomí, tachykardií (pulz 160/min.) a hypotenzí (krevní tlak 34/24 mmHg). V 19:05 byl pacient převeden do resuscitačního zajištění s nutností endotracheální intubace a s masivním hrazením krevními deriváty k obnově efektivního cirkulujícího oběhu (podáno 9 transfuzních jednotek erytrocytární masy a 6 transfuzních jednotek mražené krevní plazmy). V rámci rescue terapie podány 4 mg hemostyptika Novoseven (aktivovaný koagulační faktor VII), dále hrazen fibrinogen a antitrombin III.

Vzhledem k promptní reakci na zavedenou terapii a nepřítomnosti známek pokračujícího aktivního krvácení bylo od zvažované urgentní chirurgické revize upuštěno a kolem půlnoci došlo k plné stabilizaci stavu pacienta s normalizací krevního tlaku na 120/50 mmHg bez nutnosti katecholaminové podpory a obnově diurézy na 1−2 ml/kg/hod. Pacient byl bez známek pokračujícího aktivního krvácení do gastrointestinálního traktu, kontrolní USG i nativní RTG snímek břicha opět neprokázaly žádnou patologii.

Obr. 1: Peroperační nález MD při operační revizi s využitím Alexis retraktoru
Fig. 1: Intraoperative finding of MD during surgical revision using an Alexis retractor

Tato skutečnost nám umožnila pokračovat v diagnostickém postupu a 11. 1. 2023 v ranních hodinách pacient podstoupil koloskopické vyšetření v celkové anestezii, které potvrdilo krvácení do GIT se zdrojem lokalizovaným orálněji od vyšetřené části terminálního ilea.

Pro vysoce suspektní krvácející MD byla u pacienta indikována laparoskopická revize s nálezem dilatovaného terminálního ilea naplněného krví, ve vzdálenosti cca 50−60 cm od Bauhinské chlopně, široce přisedlého MD s tuhým apexem. Orálně od MD bylo ileum kolabované s prázdným lumen. Byla provedena laparoskopicky asistovaná resekce MD s přilehlou částí ilea s anastomózou ilea end-to-end s využitím Alexis retraktoru (Obr. 1). Pooperační období proběhlo bez komplikací, pacient byl dimitován 9. pooperační den a 23. 1. 2023 při ambulantní kontrole byl zcela bez obtíží. Histologické vyšetření prokázalo ektopickou žaludeční sliznici korporálního typu s drobným slizničním defektem se známkami krvácení.

Retrospektivní studie

Na základě této kazuistiky jsme provedli retrospektivní studii sledující pacienty hospitalizované na KDCHT FTN s hlavní či vedlejší diagnózou MD za období 1. 1. 2012–9. 3. 2023. Sledovanými parametry byly věk pacienta, klinické projevy a peroperační a histologický nález.

Celkem bylo s touto diagnózou na našem pracovišti hospitalizováno 31 dětí (6 dívek). V 11 případech (35,5 %) se jednalo o náhodný peroperační nález s mediánem věku 11,74 roku (min. 0,1; max. 16,9). Zánětlivě změněný MD jsme zaznamenali u 11 pacientů (35,5 %), medián věku v této skupině činil 12,2 roku (min. 6,1; max. 14,1). U 5 pacientů (16,1 %) se projevil krvácivými komplikacemi, medián věku zde byl 2,6 roku (min. 1,2; max. 17,8). U dvou pacientů (6,5 %) byl MD příčinou invaginace s mediánem věku 3,8 roku (min. 3,1; max. 4,5), u dalších dvou (6,5 %) se vyvinul ileózní stav, medián věku zde činil 9,7 roku (min. 2,3; max. 17,2) (Graf 1).

Ve skupině pacientů s krvácivými projevy MD se ve všech 5 případech jednalo o chlapce. Medián věku v této skupině činil 2,6 roku (min. 1,2; max. 17,8), ovšem věková distribuce pacientů byla nerovnoměrná (Graf 2).

V histologickém vyšetření v této skupině převažoval nález ektopického okrsku žaludeční sliznice, a to ve 4 vzorcích (80 %). Sliznice pouze tenkého střeva byla zaznamenána v 1 případě (20 %).

I přes limitaci studie malým počtem případů se v našem souboru vyskytli 2 pacienti (6,5 %) adolescentního věku s krvácením do GIT z MD, přičemž u jednoho z nich se jednalo o závažný život ohrožující stav. Ve druhém případě byl pacient vyšetřován na jiném pracovišti pro dušnost a průjmovité stolice bez makroskopicky patrné příměsi krve. Laboratorně byla prokázána hypochromní mikrocytární anémie a fekální hemoglobin, diagnóza MD byla potvrzena na pozitronové emisní tomografii (PET CT) a k nám byl odeslán k definitivnímu ošetření.

DISKUZE

V naší studii jsme pozorovali 31 pacientů s nálezem MD. Ve 20 případech (64,5 %) byl MD diagnostikován primárně, ve zbylých 11 (35,5 %) se jednalo o vedlejší peroperační nález.

Incidence MD se v populaci pohybuje mezi 2−4 %, přičemž existuje 4% celoživotní pravděpodobnost jeho manifestace. Nejpravděpodobněji se projeví před 2. rokem života, kolem 40. roku života je riziko symptomatického projevu cca 1 % a v 70 letech věku prakticky nulové [7].

Krvácení do gastrointestinálního traktu je jako symptom MD pozorováno nejčastěji u dětí do 2 let věku. V našem malém souboru pacientů jsme kromě této nízké věkové kategorie zaznamenali krvácení i ve 2 případech (6,5 %) u adolescentních pacientů, avšak se zcela odlišnou symptomatologií. U prvního pacienta se jednalo o masivní krvácení do GIT s následným hemoragickým šokem vyžadujícím resuscitační péči, u druhého vedly průjmovité stolice bez makroskopicky patrné příměsi krve k hypochromní mikrocytární anémii.

Vzhledem k tomu, že v dospělé populaci je nález MD vzácný a jeho diagnostika je často náhodná, většina dostupných publikací sleduje malé skupiny pacientů či jednotlivé kazuistiky.

Graf 1: Klinické projevy MD u pacientů hospitalizovaných na KDCHT FTN za období leden 2012 – březen 2023 Graph 1: Clinical signs of MD in patients admitted to KDCHT FTN between January 2012 and March 2023

Graf 2: Věková distribuce pacientů s krvácivými projevy MD
Graph 2: Age distribution of patients with bleeding signs of MD

Lequet, et al. ve své práci popsali různé okolnosti diagnostiky, indikace a modality chirurgické léčby MD analýzou 34 článků publikovaných v anglickém či francouzském jazyce mezi lety 1976 a 2016. Ve své práci uvádějí, že krvácení jako symptom se u dospělé populace vyskytuje od 8 do 63 % případů symptomatických MD [7].

Park, et al. v roce 2005 publikovali zkušenosti s 1476 pacienty s peroperačním nálezem MD ošetřených na Mayo klinice mezi lety 1950 až 2002. Z celkového počtu pacientů bylo symptomatických 238 (16 %), z čehož bylo 180 (76 %) dospělého věku a v 58 (24 %) případech se jednalo o děti. Ve skupině dospělých pacientů (n=180) jako nejčastější symptom pozorovali krvácení (69 pacientů; 38 %), zatímco v dětské populaci pacientů (n=58) byla vedoucím symptomem obstrukce (23 pacientů; 40 %), krvácení zaznamenali u 18 pacientů (31 %). Pediatrická populace zde byla definována jako pacienti mladší 11 let, a pokud by byla použita klasická definice pediatrické populace jako jedinců mladších 18 let, byl by tento rozdíl vyrovnán a v obou skupinách by bylo převažujícím symptomem krvácení [6].

Stone, et al. v roce 2004 zveřejnili práci popisující jejich desetiletou zkušenost u dospělé populace pacientů. Za období let 1992 až 2002 bylo v Charleston Medical Center odstraněno celkem 47 MD u pacientů starších 18 let, přičemž symptomatický MD byl pouze u 12 z nich (25,5 %) a krvácení zaznamenali pouze u 1 pacienta [2].

Vzhledem k tomu, že ve většině případů má MD asymptomatický průběh, je nejčastěji identifikován jako náhodný peroperační nález a jeho předoperační diagnóza zůstává, i přes zlepšení diagnostických metod, stále velkou výzvou.

Na nativním RTG snímku můžeme diagnostikovat spíše komplikace, jako je pneumoperitoneum při zánětlivé perforaci MD. Při vyšetření výpočetní tomografií (CT) je diferenciace nekomplikovaného MD oproti kličkám tenkého střeva obtížná. Vhodnějším vyšetřením zaměřeným na patologii tenkého střeva je CT enterografie, ovšem zejména u pediatrické populace musíme brát v úvahu vyšší radiační zátěž CT vyšetření. USG má obecně nízkou výtěžnost, avšak v dětské populaci je stále hojně využívanou metodou vzhledem ke své neinvazivitě, bezpečnosti a dostupnosti.

Yanxiu, et al. během let 2006 a 2017 ultrasonograficky vyšetřili celkem 833 dětí s hlavním příznakem krve ve stolici za účelem zjištění, zda se jedná o krvácející MD. Z jejich údajů vyplývá, že USG je nejvhodnější a nejúčinnější diagnostickou metodou: vzhledem k přítomnosti ektopické tkáně (nejčastěji žaludeční sliznice) má MD obvykle silnou stěnu (diagnostickým kritériem zde byla stěna silnější než 3 mm), a proto je snadno odlišitelný od normálního tenkého střeva. Statistickou analýzou byla zjištěna senzitivita 93,6 % a specifita 98,1 % [8]. V našem klinickém souboru nemůžeme tuto zkušenost potvrdit, USG nálezy jsou zde velmi nespecifické.

V případě krvácejícího MD je vhodnou diagnostickou metodou CT angiografie s 85% senzitivitou a 92% specifitou či radionuklidové vyšetření pomocí 99mTc (technecistanu), které je založené na detekci ektopické žaludeční sliznice v MD. U dětí senzitivita tohoto vyšetření dosahuje 80−90 % a specifita 95 %, u dospělých je vyšetření méně výtěžné (senzitivita 62,5 %, specifita 9 %). Dochází zde jak k falešně pozitivním, tak i falešně negativním výsledkům, které můžeme snížit premedikací pomocí pentagastrinu (urychluje vychytávání technecistanu) či antagonistů H2-receptorů (snižují uvolňování technecistanu žaludeční sliznicí) [9]. Z našeho pohledu i tato vyšetření představují vyšší radiační zátěž, proto je standardně na našem pracovišti neprovádíme.

Mezi novější diagnostické metody patří kapslová endoskopie a dvoubalonková enteroskopie. Pro detekci hemoragických lézí na tenkém střevě jsou obě metody srovnatelné [9].

Kapslová endoskopie je obecně kontraindikována u dětí mladších 10 let, nicméně Antao, et al. touto metodou vyšetřili 37 dětí s průměrným věkem 11 let (16 měsíců − 16 let). Čtyři pacienti nebyli schopni kapsli spolknout, a tak jim musela být do duodena zavedena endoskopicky. Další technickou obtíží může být stagnace kapsle v žaludku, její uvíznutí v tenkém střevě či přímo v MD, anebo naopak rychlejší pasáž tenkým střevem, kdy nemusí dojít k zachycení ústí do MD.

Dle dosavadních studií je iniciální použití dvoubalonkové enteroskopie nákladově nejefektivnější metodou při krvácení do tenkého střeva. Konomatsu, et al. [10] tuto metodu použili jak k diagnostice, tak i k léčbě krvácejícího MD. V pediatrické populaci jsou zkušenosti omezené, nicméně dosavadní studie prokázaly, že je spolehlivou a bezpečnou metodou. Leung ve své studii doporučuje retrográdní dvoubalonkovou enteroskopii u dětí s hmotností nad 14 kg [11].

Magnetická rezonance (MR) nemá v diagnostice MD dosud významnější roli, ačkoli MR enterografie umožňuje i posouzení střevní funkce, navíc není zatížena radiační zátěží jako CT enterografie. U malých dětí je ovšem nutná celková anestezie.

Nejspolehlivější a stále preferovanou diagnostickou metodou zůstává v nejasných případech laparoskopická revize, která může být zároveň terapeutická, je-li následována chirurgickou resekcí MD. Pro svou invazivitu však není vhodnou metodou první volby.

ZÁVĚR

I přes limitaci studie malým počtem případů se v našem souboru vyskytli 2 pacienti (6,5 %) adolescentního věku s krvácením do GIT z MD, přičemž u jednoho z nich se jednalo o závažný život ohrožující stav. Diagnostika krvácejícího MD může být obtížná a doposud není jasně stanovený vyšetřovací algoritmus. U hemodynamicky stabilních adolescentních pacientů s enteroragií doporučujeme zdroj krvácení verifikovat endoskopicky a v případě negativního nálezu pak indikovat diagnostickou laparoskopii s eventuálním definitivním ošetřením MD.