Pacientka s fibrosarkomem srdce. Kazuistika

Souhrn

Autoři ve svém sdělení popisují případ pacientky s fibrosarkomem levé síně, která byla v loňském roce léčena v Kardiocentru České Budějovice. Jsou popsány symptomy, klinický obraz i průběh tohoto onemocnění u konkrétní pacientky. Dále jsou v textu zmíněny souhrnné informace týkající se sarkomů srdce, stručně jsou popsány metody diagnostické i léčebné.

Klíčová slova:
sarkomy srdce – fibrosarkom – echokardiografie – chemoterapie – autotransplantace

_ÚVOD

První dochovaná zmínka o srdečním nádoru pochází z roku 1559, její autor byl Kolumbus z Padovy. Jako první stanovil klinickou diagnózu primárního srdečního sarkomu Barnes v roce 1934. O čtyři roky později pak Beck prvně resekoval intraperikardiální teratom.

Primární srdeční nádory jsou vzácné, jejich incidence se uvádí v rozmezí od 0,0017 % až po 0,35 %. Benigních je 72 % nádorů, maligních pak 28 %.

_KAZUISTIKA

Pacientka, 61 let, hospitalizována na Interním oddělení okresní nemocnice pro 3 týdny trvající námahovou dušnost podle NYHA II. stupně s kašlem a subjektivně vnímanou paroxysmální tachykardií s tepovou frekvencí až 140/min. Tamtéž byl při echokardiografickém vyšetření nalezen rozsáhlý útvar v horní laterální části levé síně a podél její bočné stěny, částečně prorůstající do perikardu. Pacientka neudávala ztrátu hmotnosti či nechutenství, teploty byly max. do 37 °C. Z rodinné anamnézy: otec zemřel na infarkt myokardu ve 47 letech, matka v 73 letech na karcinom střev a sestra v 69 letech na karcinom prsu. Z osobní anamnézy: hypotyreóza na substituci, stp. operaci tříselné kýly vlevo, stp. poúrazové trombóze PDK v r. 2000. Kuřačka cca 3 cigaret denně.

Krevní obraz a biochemie bez odchylek, nádorové markery (CEA, CA 125, CA 15-3, CA 19-9, TPS, Alfa-1-fetoprotein, CA 72-4) negativní. Vyšetření prsů a ultrazvuk břicha bez patologického nálezu. Při TEE nalezen nehomogenní tumorózní útvar o délce cca 75 mm a šířce cca 45 mm, který zřejmě vycházel z ouška levé síně, částečně chyběla kontinuita stěny síně a tumor vyhřezával směrem do perikardiální dutiny. Zevnitř byla síň vyplněna méně než z poloviny, tumor se zde šířil směrem do ústí levostranných plicních žil, které již částečně stenotizoval. Tumor měl těsný vztah k mitrální chlopni, na chlopni byla patrna stopová regurgitace. Síňové septum bylo intaktní. Koronární sinus a RCX a. coronaria sin. s tumorem dosti těsně sousedily, ale tumor do nich nevrůstal. Při angiografickém vyšetření byla patrna patologická revaskularizace útvaru v levé síni, ostatní nález byl v normě. Pro recidivující výpotky byly prováděny opakované punkce perikardiální i pleurální dutiny, výpotek odeslán na cytologické vyšetření, kde byly vzorky vyšetřovány i imunohistologicky s nálezem výrazné pozitivity na cytokeratiny. Na základě tohoto vyšetření bylo stanoveno podezření na novotvar epitelového původu (karcinom).

CT i MRI vyšetření (viz obrázek 1) potvrdilo lokalizaci nádoru a vyloučilo metastatické postižení jiných orgánů. Bylo svoláno onkologické konzilium doporučující jako prioritní operační zákrok, který měl kromě odstranění symptomů dosáhnout i biopsie s následnou histologickou verifikací a typizací tumoru a tím možnosti cílenější následné onkologické terapie.

V dalším průběhu docházelo k postupné progresi dušnosti. Po zvážení všech rizik a podrobné konzultaci stavu s pacientkou bylo přistoupeno ke kardiochirurgickému výkonu. Při operaci nalezen objemný, křehký tumor bez ohraničení, vyrůstající z celé bočné a zadní stěny levé síně, tumor prorůstal ouškem a byl patrný i růst do levé komory. Resekovaná část tumorózní tkáně z levé síně byla odeslána na perioperační histologické vyšetření, kde zjištěn nádor mezenchymální tkáně bez dalšího dourčení. Snaha o rekonstrukci levé síně po parciální resekci tumorózních hmot se nedařila, stehy se prořezávaly přes křehkou nádorovou tkáň. Stav se jevil jako neřešitelný a vzhledem k základnímu onemocnění bylo rozhodnuto operaci ukončit, pacientka zmírá na operačním stole.

Při pitvě jiné ložisko nádoru nenalezeno. Histologicky byl nález dourčen jako fibrosarkom.

_DISKUSE

Primární nádory srdce jsou relativně vzácné, jejich incidence se v autoptických studiích uvádí v rozmezí od 0,0017 % až po 0,35 %. Z tohoto množství je 28 % nádorů maligního charakteru. Téměř 90 % primárních maligních nádorů tvoří sarkomy. Mezi nejčastější patří angiosarkom, leiomyosarkom a rabdomyosarkom, mezi méně časté pak fibrosakrom či osteosarkom. Zbylých 10 % primárních maligních nádorů tvoří lymfomy, maligní histiocytomy a zcela řídce se vyskytující mezoteliom [1].

Sarkomy jsou často delší dobu bez klinických projevů. Při vzniku symptomů mohou často imitovat jiné onemocnění. Mezi nejčastější projevy sarkomů srdce patří:

1. dušnost, synkopy, bolesti na hrudi, teploty, úbytek hmotnosti, nechutenství,
2. obstrukce krevního proudu s případným dopadem na funkce jednotlivých chlopní a vznik srdečního selhání,
3. lokální invaze nádoru způsobující arytmie nebo perikardiální výpotek s možnou srdeční tamponádou,
4. embolické příhody (nádorové tkáně nebo na ni nasedající tromby) jak do systémového (mozkové, srdeční, sítnicové), tak v případě pravostranných nádorů do plicního řečiště (až se vznikem plicní hypertenze či akutního pravostranného selhání).

Při detekci nádoru se metodou volby stala dvourozměrná echokardiografie, která poskytuje informace o velikosti, lokalizaci, pohyblivosti nádoru a jeho vztahu k okolním srdečním i mimosrdečním strukturám.

Transezofageální vyšetření pak umožňuje přesnější stanovení velikosti, uložení, tvaru, pohyblivosti či homogenity nádorové tkáně, zvláště pokud se nádor nalézá v levé síní. Pod echokardiografickou kontrolou se pak provádějí punkce perikardiálního výpotku, transvenózní či transtorakální biopsie s následným cytologickým vyšetřením. CT vyšetření, eventuálně pro lepší zobrazení měkkých tkání MRI pak doplňují zobrazovací vyšetření informacemi o myokardiální infiltraci, kompresi srdečních dutin, extrakardiální lokalizaci nádoru a do určité míry mohou pomoci při odlišení benigních od maligních novotvarů a při určování stupně resekability nádoru. Pro malignitu hovoří široce přisedlé útvary, absence stopky nádoru, intramurální lokalizace, agresivní růst do a. pulmonalis či růst přesahující mezisíňové septum a nebo epikardiální lokalizace. Možný je i výskyt destrukce chlopně při invazivním růstu nádoru. Právě tuto vlastnost může mít fibrosarkom či leiomyosarkom.

Angiografické vyšetření zobrazující krevní zásobení nádoru a případné rozšíření nádoru na koronární řečiště není při kombinaci echokardiografického a CT/MRI vyšetření nezbytné. Navíc do jisté míry zvyšuje riziko embolizace nádorových hmot do systémového řečiště.

Chirurgický přínos k diagnostice i léčbě nádoru má poměrně široký rozsah. Vždy je nutná mediální sternotomie, bikavální kanylace s použitím mimotělního oběhu a podání kardioplegie. Další postup spočívá podle lokálního nálezu v biopsii nádorové tkáně, paliativním debulkingu či přímo v kompletní resekci nádoru, kdy je nutné odstranit všechnu nádorovou tkáň s částí makroskopicky zdravé tkáně. Je popsáno několik postupů, s žádným však nejsou dostatečné zkušenosti. Navíc jsou všechny doprovázeny vysokou mortalitou [2]. Hlavním problémem se zdá být náročnost resekce při obtížné chirurgické dosažitelnosti nádoru a následná anatomická rekonstrukce resekovaných oblastí srdce. Zároveň je vždy nutné úplné odstranění nádorové tkáně, v opačných případech dochází k relapsu onemocnění. Odpověď na tuto problematiku se pokusila podat autotransplantace. Jedná se o metodu, při které se srdce explantuje, mimo operační ránu se kompletně resekuje nádorová tkáň, rekonstruují se srdeční oddíly a srdce se následně retransplantuje. I tato metoda však není pro svoji technickou náročnost i náročnost na dobrý předoperační stav pacientů rozšířená.

Klasická transplantace srdce je značně diskutabilní, vzhledem k nutnosti podávání imunosupresiv, které mohou potencovat další růst nádoru při metastatickém postižení jiných orgánů (kromě plic jsou nejčastější lokalizace metastáz kostní aparát, mozek, pleura, játra, ledviny, nadledviny). Vysoké procento úmrtí na metastatické postižení těchto orgánů je popsáno i u pacientů, u kterých před transplantací nebyly metastázy zachyceny [3, 4].

Adjuvantní chemoterapie, samotná nebo v kombinaci s radioterapií může v určitém procentu napomoci ke zmenšení nádorové masy. Při nedostatku randomizovaných klinických studií je však diskutabilní pozitivní efekt na výskyt lokálního relapsu onemocnění či vzniku metastáz a tím i pozitivní efekt na délku přežívání. Systémová chemoterapie je indikována u pacientů s pokročilým nádorem, při relapsu onemocnění po totální resekci nádoru, nebo po resekci, při které se nepodařilo odstranit veškerou nádorovou masu. Je známo několik chemoterapeutických kombinací s rozdílnými výsledky, jako např. CYVADIC (cyclofosfamide, vinkristin, adriomycin, imidazol karboxamid) [5].

Velmi důležitou roli hraje psychologický aspekt terapie. I u značně diskutabilní indikace při nálezu rozsáhlého tumoru, kdy nelze provést radikální resekci je nutné zvážit hledisko psychologické. Nemocný může být často v takových případech na operaci fixován a bere ji jako svou poslední možnost léčby. V takových případech je nutné indikaci k operaci posuzovat přísně individuálně a nález podrobně probrat s pacientem.

Průměrné přežívání pacientů je u většiny sarkomů 9–11 měsíců. Medián přežívání se pak udává 24 měsíců po kompletní chirurgické resekci oproti 10 měsícům po inkompletní nebo žádné resekci. Delší přežívání pak určuje přítomnost levostranného nádoru, absence nekróz v nádorových tkáních, absence metastáz a nízká mitotická aktivita buněk nádoru [6].

U primárních maligních nádorů srdce je důležité především časné stanovení diagnózy. Léčebný přínos chemoterapie i radioterapie je zatím nejistý, protože stále chybí rozsáhlejší multicentrické studie poskytující přesnou odpověď na otázky týkající se konkrétních postupů u jednotlivých typů sarkomů. Zatím lze pouze konstatovat, že jediným terapeutickým postupem, který pozitivně ovlivňuje délku přežívání, je kompletní chirurgická resekce.

MUDr. V. Kurfirst

Karla Čapka 799

373 41 Hluboká nad Vltavou

e-mail: vojtech.kurfirst@post.cz