'KARDIOPATOLOGIE

… co je nového o fibromu srdce

Fibrom srdce je vzácný benigní nádor (je popsáno méně než 200 případů), vyskytující se převážně u kojenců a dětí. Je často asymptomatický, může však vést k oběhovému selhání, arytmiím, či náhlé smrti. Čínští autoři z Pekingu prezentují sestavu dvanácti chirurgicky odstraněných fibromů srdce (6 mužů a 6 žen). Sedm z nich bylo u kojenců a dětí (věk 6 měsíců - 6 roků) a pět u dospělých (věk 26–55 roků) (medián celé sestavy 5 roků). Vždy šlo o nádor solitární, neopouzdřený, pevně lnoucí k okolnímu myokardu. Lokalizace nádoru byla 8x ve stěně pravé komory, 2x ve stěně levé komory a 2x ve stěně pravé síně. Za průměrně 3 roky po operaci byli všichni pacienti naživu, bez známek nemoci.

Makroskopicky měly nádory okrouhlý či laločnatý tvar a velikost 1–17 cm (největší dosud popsaný), průměrně 5,6 cm. Měly tuhou konzistenci a na řezu bělavou barvu a solidní strukturu, bez nekróz a bez krvácení. Histologicky byly dětské nádory tvořeny monomorfními vřetenitými buňkami bez atypií, s kolagenním či myxoidním stromatem s větvícími se cévami, někdy i s lymfocyty. Mitotický počet byl 0–2/10 HPF. U dospělých byly nádory zralejší, méně buněčné, s více kolagenem ve stromatu, s méně cévami a někdy i s kalcifikacemi. V obou skupinách byla na periferii nádoru patrná jeho infiltrace do přilehlého myokardu. V imunohistochemii byla pozitivita fibroblastů ve všech případech na vimentin a v 92 % na SMA (negativní AE1/AE3, desmin, myoglobin, ALK, S-100, kalretinin, MC a STAT6). Endotel cév byl pozitivní na CD31 a CD34. Proliferační index byl velmi nízký (0–3 %). U případů s výraznější přítomností lymfocytů neprokázala ALK - FISH genovou přestavbu.

V diskusi autoři zdůrazňují, že fibrom srdce je skutečný nádor a ne hamartom, jak se dříve uvažovalo a také, ač je tradičně spojován s dětským věkem, se může vyskytnout i v dospělosti. U dětí je tvořen hlavně myofibroblasty, u dospělých zralými fibroblasty. V diferenciální diagnostice připadají v úvahu papilární fibroelastom, rabdomyom, myxom, neurofibrom, solitární fibrózní tumor, myxofibrosarkom a zánětlivé myofibroblastické tumory.

Zdroj:

Fei Teng et al. Cardiac fibroma: A clinicopathologic study of a series of 12 cases. Cardiovasc Pathol 2022; 56, 107381.