Světlobuněčný sarkom vulvy. Kazuistika

English version

Autoři: Kristýna Němejcová ¹ ; Pavel Dundr ¹; Ivana Krajsová ²
Působiště autorů: Department of Pathology, First Faculty of Medicine and General University Hospital, Charles University in Prague, Czech Republic ¹; Department of Dermatovenereology, First Faculty of Medicine and General University Hospital, Charles University in Prague, Czech Republic ²
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 52, 2016, No. 4, p. 215-217
Kategorie: Původní práce

Souhrn

Prezentujeme případ 67 leté ženy se světlobuněčným sarkomem vulvy. Nádor byl zčásti exofytický a dosáhl velikosti 20 x 15 cm. V době klinické prezentace byly prokázány metastázy v plicích a v ingvinálních a pánevních lymfatických uzlinách. Mikroskopicky byl nádor tvořený oválnými nebo vřetenitými buňkami s pouze mírným jaderným pleomorfismem. Mitózy byly zastiženy pouze řídce (nejvýše 2/10 HPF). Nádorové buňky měly světle eosinofilní či vodojasnou cytoplasmu a byly uspořádány ve splývající plochy. Nádor byl povrchově ulcerovaný, s rozsáhlými ložisky nekróz. Imunohistochemicky byl v nádorových buňkách pozitivní průkaz S-100 proteinu a fokálně průkaz Melanu A a HMB45. Fluorescenční in situ hybridizací jsme prokázali přestavbu genu EWSR1. Prezentujeme první případ primárního světlobuněčného sarkomu vulvy.

Klíčova slova:
světlobuněčný sarkom – gen EWSR1 – melanom měkkých částí – vulva

Zdroje

1. Enzinger FM. Clear-cell sarcoma of tendons and aponeuroses. An analysis of 21 cases. Cancer 1965; 18: 1163–1174.

2. Weiss SW, Goldblum JR, Folpe AL. Malignant tumors of the peripheral nerves. In: Weiss SW, Goldblum JR, eds. Enzinger and Weiss’s Soft Tissue Tumors (5th ed). Philadelphia, Pennsylvania: Elsevier Mosby; 2008: 903–944.

3. Ipach I, Mittag F, Kopp HG, Kunze B, Wolf P, Kluba T. Clear-cell sarcoma of the soft tissue – a rare diagnosis with a fatal outcome. Eur J Cancer Care 2012; 21: 412–420.

4. Sara AS, Evans HL, Benjamin RS. Malignant melanoma of soft parts (clear cell sarcoma). A study of 17 cases, with emphasis on prognostic factors. Cancer 1990; 65: 367–374.

5. Stockman DL, Miettinen M, Suster S et al. Malignant gastrointestinal neuroectodermal tumor: clinicopathologic, immunohistochemical, ultrastructural, and molecular analysis

of 16 cases with a reappraisal of clear cell sarcoma- like tumors of the gastrointestinal tract. Am J Surg Pathol 2012; 36: 857-868.

6. Bearman RM, Noe J, Kempson RL. Clear cell sarcoma with melanin pigment. Cancer 1975; 36: 977-984.

7. Bridge JA, Sreekantaiah C, Neff JR, Sandberg AA. Cytogenetic findings in clear cell sarcoma of tendons and aponeuroses. Malignant melanoma of soft parts. Cancer Genet Cytogenet 1991; 52: 101–106.

8. Sandberg AA, Bridge JA. Updates on the cytogenetics and molecular genetics of bone and soft tissue tumors: clear cell sarcoma (malignant melanoma of soft parts). Cancer Genet Cytogenet 2001; 130: 1–7.

9. Hisaoka M, Ishida T, Kuo TT et al. Clear cell sarcoma of soft tissue: a clinicopathologic, immunohistochemical, and molecular analysis of 33 cases. Am J Surg Pathol 2008; 32: 452–460.

10. Yang L, Chen Y, Cui T et al. Identification of biomarkers to distinguish clear cell sarcoma from malignant melanoma. Hum Pathol 2012; 43: 1463–1470.