Jaká je vaše diagnóza?
Odpověď: Cystická hydatidóza jater.

Při histologickém vyšetření nekroptických vzorků byl patrný zevní obal cysty, tvořený hyalinizovaným vazivem s chronickou lymfocytární celulizací v okolí s ložiskovou příměsí eozinofilů. Stěna dceřiných cyst sestávala z lamelárně uspořádaného PAS pozitivního acelulárního materiálu. V některých vzorcích byly zachyceny drobné kulovité protoskolexy, při proostření s patrnými háčky.

DIAGNÓZA

Cystická hydatidóza jater.

DISKUZE

Hydatidóza je infekční onemocnění, vyvolané larvami parazita ze skupiny Echinococcus. Nejčastějším původcem je Echinococcus granulosus, vyvolávající cystickou hydatidózu, na druhém místě E. multilocularis, který je příčinou hydatidózy alveolární (1,2).

Parazitární zoonózy nejsou v Evropě obecně rozšířeným problémem, zejména díky mírnému klimatickému pásmu a celkově vysokým socioekonomickým statutem kontinentu, ze kterého plyne i kvalitní medicínská a veterinární péče. Výjimku tvoří právě echinokokózy, které jsou endemitní zejména na jihu Evropy v oblastech jižního Španělska, Itálie a Sardinie, kde incidence dosahuje 4 - 8 případů/100 000 obyvatel. Celosvětově jsou nejpostiženější oblasti jižní Argentiny, Chile a severní Afriky (3,4). Definitivním hostitelem E. granulosus jsou psovité šelmy, nejčastěji lišky, vlci, šakalové a psi. V našich končinách a ve většině Evropy se jedná hlavně o domestikované psy (3). Echinokok dosahuje dospělosti ve střevech těchto definitivních hostitelů 4 - 5 týdnů po pozření. Vajíčka odcházejí stolicí a jsou pozřena člověkem nebo jiným mezihostitelem, kterým je v Evropě zejména ovce. Nacházeje se na vrcholu potravního řetězce, je tak člověk v tomto případě „slepým koncem“ vývojového cyklu parazita.

Po pozření larva penetruje epitel a lamina propria střeva, dostává se do portální cirkulace a osídluje cílové orgány, nejčastěji játra. Druhým nejčastěji postiženým orgánem jsou plíce, méně často pak peritoneum, slezina, ledviny, mozek, srdce či kosti. Téměř tři čtvrtiny nakažených rozvinou jednu či více hydatidových cyst. Typická cysta je sférická, o variabilním průměru, může dosahovat i velikosti přes 30 cm. Většina se nachází v pravém laloku jaterním. Histologicky bývá tvořena zevní fibrózní neboli laminární acelulární PAS pozitivní vrstvou a vnitřní buněčnou vrstvou germinální, ze které pučí četné invaginované protoskolexy, které mohou být vidět i prostým okem jako tzn. hydatidový písek. Jejich háčky lze přehledně zobrazit barvením Giemsou. Skolexy se postupně oddělují a plavou volně v tekutině cysty, která bývá většinou čirá a bezbarvá. Taková cysta se nazývá fertilní. Pokud skolexy neobsahuje, nazýváme ji cystou sterilní. Zevní vrstva může být ohraničená vazivovou tkání, často s příměsí eozinofilů, někdy jsou přítomny i obrovské mnohojaderné buňky. Regresivní změny, převážně v podobě kalcifikací, mohou být přítomny, a to zejména v odumřelých cystách. Okolní jaterní parenchym může jevit známky tlakové atrofie, steatózy či cholestázy (1,5,6).

Ačkoli k nákaze často dochází již v raném dětství, klinická prezentace je díky pomalému růstu cysty pozdní, většinou až v dospělosti. Většina symptomů vyplývá z tlaku cysty na okolní struktury nebo její ruptury. Objevují se tak tupé bolesti břicha, dyspepsie, méně často obstrukční ikterus, biliární kolika, v případě plicního postižení bolesti na hrudi, dyspnoe, kašel. Při ruptuře cysty febrilie, svědění kůže, ekzém, ale i anafylaktický šok. Při diseminaci po peritoneu nález může připomínat miliární tuberkulózu (1). Většina symptomatických cyst je větších než 50 mm (7). Celosvětově byly popsány pouze ojedinělé případy echinokokózy, manifestující se jako náhlá příhoda břišní (8-13). Konkrétně, ileózní stav publikoval Ozalp a kol., kdy se jednalo o hydatidovou cystu pravého jaterního laloku s diseminací po peritoneu, jednalo se však o ileus paralytický (14).

Jak vyplývá z popisu našeho případu, pacientka se prezentovala typickou lokalizací tohoto onemocnění, kdy byla játra postižena solitární hydatidovou cystou. Příznačný je i dlouhý časový interval od nákazy po manifestaci prvních klinických obtíží. Netypická však byla v našem případě klinická manifestace onemocnění. Výše uvedený zevrubný přehled publikované literatury na toto téma dokládá, že obraz mechanického ileu, který byl příčinou smrti naší pacientky, je komplikací raritní a náš případ se tímto odlišuje od běžného průběhu onemocnění.

Prezentací tohoto případu jsme tak chtěli připomenout, že echinokokóza je onemocněním pro naše končiny sice raritním, avšak přesto se vyskytujícím, a její průběh, jak vyplývá z naší kazuistiky, zdaleka nemusí být benigní. Symptomy náhlé příhody břišní nejsou pro cystickou hydatidózu charakteristické a popsány byly jen v ojedinělých zahraničních publikacích, nicméně echinokoková cysta by měla být součástí širší diferenciální diagnostiky náhlé příhody břišní, zejména v endemických oblastech nebo u pacientů s pozitivní epidemiologickou anamnézou.

Poděkování

Podpořeno MZ ČR – RVO, FN v Motole 00064203.

Adresa pro korespondenci:

MUDr. Ondřej Fabián

Ústav patologie a molekulární medicíny

2. LF UK a FN Motol

V Úvalu 84, 15006 Praha 5

tel.: 00420 224435645

e-mail: ondrej.fabian@fnmotol.cz