Norwoodova operace u syndromu hypoplastického levého srdce:návrh protokolu a prvé klinické zkušenosti

Syndrom hypoplastického levého srdce (HLHS) je v časném přirozeném vývoji letální vrozená srdeční vadacharakterizovaná malou levou komorou a stenózou nebo atrézií aortální i mitrální chlopně, která byla donedávnapovažována za inoperabilní. Mimořádné zlepšení výsledků novorozenecké kardioc hirurgie v posledních letech,zdokonalení Norwoodovy rekonstrukční operace i perioperační péče však výrazně zlepšilo prognózu těchtopacientů. Operační výsledky jsou ale závislé na přítomnosti rizikových faktorů. Proto k operaci nejsou indikováninovorozenci s ascendentní aortou užší než 2,5 mm, významnou trikuspidální regurgitací, dysfunkcí pravé komory,se závažnými přidruženými vadami a chromosomálními odchylkami, závažným získaným postižením, s hmotnostípod 2,5 kg, pacienti starší než 6 týdnů a novorozenci, jejichž rodiče nevyjádří s operací informovaný souhlas. Z 8operovaných novorozenců s touto vadou zemřeli v časném pooperačním období dva (25 %) pacienti. Naše časnézkušenosti s chirurgickou léčbou HLHS jsou povzbudivé.

Klíčová slova:
vrozená srdeční vada, syndrom hypoplastického levého srdce, kardiochirurgie, Norwoodova