Indrák K et al. Hematologie.

Praha: Triton 2006. 278 str. ISBN 80−7254−868−9.

V nakladatelství Triton vyšla monografie Hematologie prof. MUDr. Karla Indráka, DrSc., a kolektivu spoluautorů jako 7. díl postgraduálního vnitřního lékařství (editoři Š. Alušík a M. Lejsková). Hlavní autor vyzval ke spolupráci celkem 16 pracovníků, kteří svým odborným zaměřením plně pokrývají oblast, která jim byla svěřena ke zpracování. Vznikla tak publikace, která na bázi současných poznatků zasvěceně informuje o dnes velmi prudce se vyvíjejícím oboru, který hematologie představuje. Autoři byli limitováni
zadáním, že publikace by neměla překročit rozsah únosný pro lékaře připravujícího se na atestaci z vnitřního lékařství a měla by zároveň sloužit internistům a praktickým lékařům, kteří si chtějí doplnit, případně rozšířit, své znalosti z hematologie. Hlavnímu autorovi zde připadl zodpovědný úkol, aby při sledování tohoto záměru ponechal autorům i žádoucí vůli v jejich tvůrčí aktivitě. Vlastní publikace má 230 stran a je rozvržena včetně úvodu a závěrečné části s tabulkami normálních hodnot celkem do 13 kapitol.

Zatímco na klinických, hematologických a hematoonkologických pracovištích je dnes pozornost zaměřena především na maligní onemocnění hematopoézy a na problematiku s tím související, věnuje se publikace v dostatečné míře i stavům, které jsou v běžné praxi daleko častější. K těm patří především anémie, jímž je věnováno téměř 50 stran. Po úvodní stati věnované regulaci erytropoézy, morfologické a etiopatogenetické klasifikaci anémií a obecným subjektivním a objektivním projevům anemického syndromu, jsou v další části probrány jednotlivé jednotky. Velmi podrobně je probrána anémie chronických nemocí, která je nejčastější anémií na nemocničních odděleních. Čtenář zde ocení přehledné tabulky uvádějící diferenciální laboratorní diagnostiku proti
sideropenické anémii, za kterou bývá často zaměňována. U sideropenické anémie, která postihuje podle SZO 1/3 obyvatelstva naší planety, je uveden kromě feritinu další důležitý marker sideropenie, jímž je sérová hladina solubilního receptoru transferinu (S-sTfR), kterou lze využít v diferenciální diagnostice sideropenické anémie a anémie z nedostatku vitaminu B12 a kyseliny listové. Dostatečná pozornost je věnována hemolytickým anémiím (HA), a to jak vrozeným (membránovým, enzymopenickým a enzymopatickým) a jediné získané – paroxyzmální noční hemoglobinurii, tak i extrakorpuskulárním, kde jsou v rámci imunitních HA probrány i základní typy imunitních polékových HA.

Z extrakorpuskulárních neimunitních HA je z klinického hlediska důležité upozornění na mikroangiopatické hemolytické anémie při fragmentaci erytrocytů v rámci trombotické trombocytopenické purpury, hemolyticko-uremického syndromu, HELLP syndromu u diseminované intravaskulární koagulace, při některých maligních procesech a cévních abnormalitách. Dodat by snad šlo fragmentaci erytrocytů u vadných arteficiálních srdečních chlopní. Vhodná je zmínka o talasemiích, které se ve formě β-talasemie minor a homozygotní formy α-talasemie (-,α/-,α) vyskytují i u nás a jsou někdy zaměňovány za sideropenickou anémii. Zmíněny jsou i stavy s přetížením organizmu železem, včetně dědičné hemochromatózy.

V kapitole věnované polycytemii je uvedena nepravá polycytemie (relativní polycytemie) a absolutní sekundární polycytemie a jejich příčiny. Jejich výčet bude cennou pomůckou při diferenciálně diagnostické rozvaze. Z primárních polycytemií je zmíněna vzácná primární familiární a kongenitální polycytemie (PFCP). Polycytemia vera je zařazena mezi jednotky chronického myeloproliferativního syndromu. Jsou uvedena její modifikovaná diagnostická kritéria a je zmíněna nově identifikovaná získaná mutace JAK2 (V617F), představující specifický diagnostický znak. V samostatné kapitole jsou probrány aplastické anémie a vrozená onemocnění krvetvorby srovnaná v přehledné tabulce s uvedením příčiny, hlavních klinických a laboratorních nálezů, léčby a rizika vzniku maligního
onemocnění, dále kvalitativní poruchy granulocytů, B- a T-lymfocytů, izolované i kombinované. Do této kapitoly jsou zařazeny choroby se střádáním tuků (dříve tezaurizmózy), které se mimo jiné projevují zvětšením sleziny, takže logicky je sem přiřazena i funkce sleziny a hypersplenizmus. Poruchám hemostázy, koagulace a tromboembolickým stavům, se kterými se internista velmi často setkává, je věnováno 38 stran. Po úvodu do mechanizmu koagulace jsou uvedeny laboratorní testy používané v diagnostice
poruch hemostázy a koagulace. Následně jsou probrány krvácivé stavy ze sníženého počtu a poruchy funkce destiček, vrozené a získané poruchy plazmatických koagulačních činitelů a z poruchy cévní stěny. Kapitolu zakončuje pojednání o vrozených a získaných trombofilních stavech. Za přínosné pokládám uvedení souboru vyšetření doporučených při zjištění trombocytopenie. Zasvěcené probrání hesel trombotické trombocytopenické purpury, hemolyticko-uremického syndromu a HELLP syndromu a heparinem indukované trombocytopenie uvítá každý internista. Koncizně zpracované heslo trombocytopatií je doplněno přehledem v tabulce 22, ve které jsou uvedeny hlavní příčiny porušené funkce destiček (poruchy adheze, aktivace, sekrece a agregace).
Ve stati věnované poruše plazmatických koagulačních činitelů je cenná tabulka uvádějící laboratorní diferenciální diagnostiku jednotlivých typů von Willebrandovy choroby a klinicky velmi závažná stať věnovaná diseminované intravaskulární koagulaci. U nedostatku vitaminu K je upozorněno i na intoxikaci krysími jedy (superkumariny), ke které dochází buď náhodně, ale daleko častěji z forenzních důvodů a při nichž vyžaduje terapie opakované vysoké dávky vitaminu K1. Klinicky důležitá je kapitola věnovaná trombofilním stavům. Jsou probrány vrozené i získané příčiny, skríningová vyšetření, k nimž patří vyšetření inhibitorů koagulace (APC rezistence, aktivita antitrombinu, proteinů C a S, vyšetření lupus antikoagulans, antikardiolipinových protilátek, homocysteinu a některých dalších aktivit), a to i s využitím molekulárně genetických metod.

V kapitole hematoonkologie je na 62 stranách probrán myelodysplastický syndrom, akutní leukemie, chronické myeloproliferativní stavy, chronické lymfoproliferace (lymfatická leukemie, vlasatobuněčná leukemie, nehodgkinské lymfomy), Hodgkinův lymfom a monoklonální gamapatie. Kapitola by svou vysokou odborností uspokojila i specialistu hematologa. Nelze však každou jednotku nebo skupinu, jako např. nehodgkinské lymfomy, probírat zvlášť. Obecně je dodržena zásada, že je vždy podána definice, etiologie, patogeneze, klasifikace podle Světové zdravotnické organizace, prognostické faktory, diagnostika se základními i specializovanými vyšetřeními, jako jsou cytogenetická vyšetření a u lymfoproliferativních stavů akutních i chronických uvedení imunofenotypu. Podrobně je probrána terapie včetně použití transplantace krvetvorných buněk a monoklonálních protilátek u stavů, kde tato terapie přichází v úvahu. U nehodgkinských lymfomů jsou uvedeny stavy spojené se zvýšeným rizikem vzniku těchto malignit, moderní diagnostická a stážovací vyšetření, k nimž patří vedle CT, MRI (k průkazu postižení CNS a dalších vhodných lokalit) a pozitivní emisní tomografie (PET a CT-PET). Velmi podrobně a zasvěceně jsou probrány monoklonální gamapatie, jejich klasifikace včetně zvláštních forem jakými jsou nesekreční mnohočetný myelom, osteosklerotický MM, plazmocelulární leukemie, solitární kostní plazmocytom a plazmocytom extramedulární, diferenciální diagnostika monoklonální gamapatie nejasného významu, dřímající a rozvinuté formy MM a současné terapeutické přístupy. Z dalších monoklonálních gamapatií jsou uvedeny Waldenströmova makroglobulinemie, kryoglobulinemie, nemoc těžkých řetězců HCD (haevy chain disease)-γ, HCD-α a HCD-μ (nedopatřením uvedeno opět γ) a amyloidóza.

Samostatné kapitoly jsou věnovány účelné hemoterapii, diferenciální diagnostice vybraných hematologických syndromů, u anémií s návrhem diagnostických postupů, u polycytemií s doporučením vyšetřovacích metod. U části věnované diferenciální diagnostice
eozinofilií a hypereozinofilnímu syndromu je upozorněno na lymfocytární variantu se zvýšenou hladinou IL-5 a na klonální eozinofilie, které jsou podle klasifikace WHO zařazovány pod záhlaví chronické eozinofilie a při průkazu fúzního genu FIP1L1-PDGFRA
reagují příznivě na terapii imatinibem. V této části je také probrána diferenciální diagnostika splenomegalie a lymfadenopatie. Z dalších samostatných kapitol si zaslouží pozornost kapitola o autologní a alogenní transplantaci krvetvorných buněk s přehlednou
tabulkou indikací a s uvedením klinických stadií akutní GvHD a klinicko-patologickou klasifikací chronické GvHD. Čtenář si jistě se zájmem přečte kapitolu o nových směrech a výhledech na léčbu maligních onemocnění krvetvorby. Vítaným doplňkem je přehled normálních hematologických hodnot. Zdařilé barevné fotografie a mikrofotografie monografii uzavírají. V seznamu literatury jsou uvedeny všechny podstatné literární práce, téměř výhradně monografické až do roku 2006 včetně. Bohatě je zastoupena literatura domácí. Četné tabulky a schémata vhodně ilustrují a doplňují text a jsou předností této publikace. Nedopatření jsou zcela ojedinělá.

Závěrem možno říci, že jde o velmi kvalitní publikaci, která nejen splní, ale přesáhne určení být učebnicí pro lékaře před atestací z vnitřního lékařství, ale jistě se stane monografií, ze které budou čerpat poučení i mladí lékaři na hematologických nebo hematoonkologických odděleních. Skutečnost, že až na tři výjimky jsou všichni lékaři z olomouckých pracovišť, svědčí zároveň o vysoké úrovni hematologie na tamních pracovištích.

prof. MUDr. Ladislav Chrobák, CSc

www.fnhk.cz

e-mail: ladislavchrobak@seznam.cz

Doručeno do redakce: 5. 2. 2007