Přístupy k perkutánní nefrolitotomii u pacientů s renálním angiomyolipomem

Souhrn

Perkutánní nefrolitotomie (PCNL) u pacientů s angiomyolipomem představuje skutečný chirurgický oříšek. V tomto klinickém scénáři hrozí vyšší riziko krvácení, zejména v případě, že je přístup veden skrze samotný tumor. Ve třech prezentovaných případech, kdy byli pacienti s angiomyolipomem léčeni pomocí PCNL, nedošlo k výskytu pooperačních ani peroperačních komplikací (včetně krvácení) a výkony nevyžadovaly krevní transfuzi.

Klíčová slova:
angiomyolipom (AML), nefrostomie, perkutánní nefrolitotomie (PCNL), angioembolizace

Úvod

Renální angiomyolipom (AML) je benigní, dobře ohraničené a neopouzdřené renální neoplazma. Jak sám název napovídá, angiomyolipom je tvořen abnormálními krevními cévami (angio-), buňkami hladké svaloviny (-myo-) a vyzrálou tukovou tkání (-lipo-). V případě, že je AML větší než 4 cm, hrozí riziko spontánního krvácení [1]. Léčba volby spočívá v selektivní arteriální embolizaci. Ačkoli AML často souvisí s tuberózní sklerózou, nebyla zaznamenána žádná spojitost s nefrolitiázou, a k dispozici je tedy minimum informací o řešení velkých renálních konkrementů u pacientů s AML [2,3].

Perkutánní nefrolitotomie (PCNL) je zavedená, minimálně invazivní metoda léčby velkých intrarenálních konkrementů nebo konkrementů lokalizovaných v ledvinné pánvičce [4]. Přístup do sběrného systému se provádí perkutánně pod dynamickou skiaskopickou kontrolou. Sběrný systém je následně dilatován pro zavedení nefroskopu. Jednou z hlavních a potenciál­ně život ohrožujících komplikací, k nimž může v těchto klinických situacích docházet, je krvácení, mnohdy vyžadující krevní transfuzi nebo dokonce angioembolizaci. U pacientů s AML může být riziko krvácení ještě vyšší. Náročný úkol čeká na operatéra v případě, že je nutné nefrostomický přístup vést skrze AML nebo v jeho blízkosti. Vzhledem k výjimečnosti této situace nelze v současné literatuře nalézt žádná na výsledcích založená doporučení pro operační postup v tomto klinickém scénáři. V našem článku popisujeme případy tří pacientů, u nichž se současně vyskytl AML a nefrolitiáza. Všichni podstoupili léčbu pomocí PCNL (jeden z případů byl již v literatuře popsán).

První případ

Dvacetiletý muž s tuberózní sklerózou a AML (vyžadující v minulosti selektivní angioembolizaci) byl přijat s ledvinnou kolikou. CT vyšetření prokázalo přítomnost velkého, bilaterálního AML a odlitkového konkrementu na levé straně. Po konzultaci s intervenčním radiologem bylo rozhodnuto o provedení PCNL s přístupem do ledviny s CT navigací a odložení angioembolizace na pozdější dobu. Po zavedení nefrostomie byl pacient převezen na operační sál a po zavedení Foleyho katetru močovou trubicí byl intubován a umístěn do polohy na břiše. Před vyjmutím nefrostomie byl do sběrného systému zaveden extrémně pevný drátěný vodič. Po dilataci traktu pomocí balonku na 30 Fr a umístění pracovního portu byla provedena nefroskopie. Konkrementy byly dezintegrovány pomocí ultrazvukové litotrypse. Po odstranění všech kamenů z přístupového místa bylo zřejmé, že bude nezbytné vytvoření další přístupové cesty. Druhý přístupový kanál byl vytvořen za biplanární skiaskopické kontroly pomocí 18G jehly se špičkou ve tvaru kosočtverce (diamond tip), kterým byl následně zaveden vodič se špičkou ve tvaru písmene J. Přístupová cesta byla opět dilatována pomocí balonku na 30 Fr a po umístění pracovního portu byla odstraněna zbývající litiáza. Dále byla provedena biopsie a patologický nález odpovídal AML. Ačkoli byl přístup veden skrze jednu z lézí, nedošlo per- ani pooperačně k žádnému krvácení. Na konci výkonu byla pacientovi pro zajištění drenáže zavedena hemostatická nefrostomie (Microvasive). CT vyšetření neprokázalo první den po operaci žádné známky krvácení a nefrostogram provedený dva dny po operaci neodhalil žádnou obstrukci ani extravazaci kontrastní látky. Dva dny po výkonu byla odstraněna nefrostomie a pacient byl následující den propuštěn domů.

Druhý případ

Šedesátipětiletý muž s nadváhou (BMI 27,5 kg/m²) s anamnézou hypertenze, diabetu, hepatitidy C a hypothyroidizmu byl přijat s hematurií a bolestí v pravém boku. CT vyšetření břicha a pánve (bez použití kontrastní látky) prokázalo přítomnost 1cm konkrementu v ledvinné pánvičce, který působil obstrukci bifidního sběrného systému, s ipsilaterálním 9,5 × 9,4 × 15,5cm AML v hilu ledviny vytlačujícím ledvinnou pánvičku anteriorním směrem (obr. 1A,B). Pro okamžitou úlevu obstrukce byl zaveden 6 Fr × 26 cm double-J ureterální stent. Po konzultaci intervenčního radiologa bylo rozhodnuto o provedení PCNL před angioembolizací AML, pakliže bude možné získat přístup do sběrného systému bez zasažení AML. Pacient podstoupil cystoskopii s použitím rigidního cystoskopu a pravý ureterální stent byl vyměněn za 6Fr ureterální katetr s otevřeným koncem. Do močového měchýře byl zaveden 16Fr Foleyho katetr. Retrográdní pyelogram potvrdil nález CT vyšetření – dislokace ledvinné pánvičky v důsledku AML. Po uložení pacienta do polohy na břiše byl jediným vpichem nad 12. žebrem získán přístup do zadního kalíšku středního kalichu sběrného systému na pravé straně. Přístupový kanál byl následně dilatován pomocí Amplatz dilatátorů na 30 Fr. Po umístění 30Fr přístupové pochvy byl do sběrného systému zaveden rigidní nefroskop. Tři konkrementy byly identifikovány ve střední části sběrného systému a následně vyjmuty pomocí grasperu. Ureterální katetr i pochva byly odstraněny a byla zavedena 24Fr nefrostomie. Peroperační nefrostogram neprokázal žádné známky perforace sběrného systému. Odhadovaná krevní ztráta v tomto případě činila 50 ml bez nutnosti krevní transfuze a nebyly zaznamenány žádné okamžité komplikace. Pacientovi se po výkonu dařilo velmi dobře: první den po operaci byl odstraněn Foleyho katetr a tři dny po operaci byla po předchozím uzavření odstraněna i nefrostomie. Ve stejný den byl pacient propuštěn z nemocnice. Závěrečný rozbor litiázy prokázal následující parametry: hmotnost konkrementu 0,84 g, složení: 70 % kalcium oxalát monohydrát, 20 % kalcium oxalát dihydrát a 10 % kalcium fosfát.

Za tři měsíce pacient podstoupil nekomplikovanou selektivní angioembolizaci tří cév zásobujících AML pravé ledviny s použitím částic Embozene a mikrospirál. V místě předchozí PCNL byla viditelná malá arteriovenózní píštěl, která byla během výkonu také embolizována. Pacient byl hospitalizován přes noc a vzhledem k absenci jakýchkoli postembolizačních symptomů byl během 24 hod propuštěn. Pacient byl pravidelně monitorován. CT vyšetření s použitím kontrastní látky tři roky po výkonu neprokázalo žádné známky nefrolitiázy ani hydronefrózy. Pravostranný AML má v současné době rozměry 7,2 × 6,7 × 12,9 cm (dříve 9,5 × 9,4 × 15,5 cm), v lézi byl zaznamenán embolizační materiál (obr. 1C,D).

Třetí případ

Sedmdesátičtyřletá žena s anamnézou diabetu mellitus a hypertenze byla přijata s občasnou bolestí v pravém boku. CT vyšetření prokázalo mnohočetné konkrementy v pravé ledvinné pánvičce o velikosti 1–2 cm způsobující obstrukci a 7mm konkrement ve středním kalichu. CT vyšetření dále odhalilo AML v pravé ledvině o velikosti 7,5 × 6,0 × 5,5 cm v rozsahu většiny posterolaterálního povrchu ledviny sahajícího od horního, přes střední až po dolní pól (obr. 2). V blízkosti horního pólu byla viditelná velká céva zásobující AML. Po konzultaci intervenčního radiologa bylo rozhodnuto o provedení PCNL s následnou angioembolizací AML. Vzhledem ke komplikované anatomii dané polohou AML byla pacientce perkutánní nefrostomie zavedena před operací pod CT kontrolou místo peroperačně pod skiaskopickou kontrolou. Nefrostomie byla zavedena do infundibula kalichu dolního pólu spolu s 8Fr nefroureterálním katetrem. Jehla byla zavedena pomocí CT společně se softwarem pro navádění jehly. CT scan s použitím C ramene potvrdil, že je nefrostomie uložena mediálně od angiomyolipomu. Per- ani pooperačně nedošlo k žádnému krvácení ani žádným jiným ­komplikacím.

Pacientka byla převezena na operační sál, kde byla provedena pravostranná PCNL. Po uvedení pacientky do anestezie byl do močového měchýře zaveden 16Fr Foleyho katetr a pacientka byla přemístěna do polohy na břiše. Skrze nefrostomii byl pod skiaskopickou kontrolou do vývodného systému a močového měchýře zaveden extra pevný vodič a nefrostomie byla následně odstraněna. Kanál byl pomocí balonku NephroMax dilatován na 30 Fr. Přístupovou pochvou byl zaveden rigidní nefroskop. Všechny ledvinné konkrementy byly identifikovány a dezitengrovány pomocí ultrazvukové litotrypse a odstraněny pomocí grasperu. Pomocí zrakové kontroly a skiaskopie bylo potvrzeno odstranění veškeré litiázy. Antegrádní nefrostogram neprokázal žádnou extravazaci ani defekt v náplni, zachována zůstala adekvátní drenáž do močového měchýře. Dále byla pacientce zavedena 12Fr Cope loop nefrostomie. Odhadovaná krevní ztráta činila 50 ml a nebyl zaznamenán žádný výskyt okamžitých komplikací. Per- ani pooperačně nebyla nutná žádná transfuze. Pacientce se po výkonu dařilo velmi dobře: první den po operaci byl odstraněn Foleyho katetr a tři dny po operaci byla po jejím uzavření odstraněna i nefrostomie. Ve stejný den byla pacientka propuštěna z nemocnice. Závěrečný rozbor litiázy prokázal následující parametry: hmotnost konkrementu 1,162 g, složení 50 % kalcium fosfát, 40 % kalcium oxalát monohydrát a 10 % kalcium oxalát dihydrát.

Za dva měsíce po PCNL pacientka podstoupila úspěšnou embolizaci pravostranné AML s použitím částic Embozene a čtyř mikrospirál bez jakýchkoli komplikací. Pooperační angiografie prokázala dostatečnou devaskularizaci tumoru. Od vyšetření krátce po operaci nebyla pacientka dále monitorována.

Diskuze

Kombinace velkých intrarenálních konkrementů a AML představuje vzácnou, ale technicky obtížnou situaci jak pro urologa, tak pro intervenčního radiologa. Řešení AML má následující možnosti: pozorování, operační léčbu nebo embolizaci. Při léčbě litiázy lze využít ureteroskopii, PCNL a v závislosti na lokalizaci léze i ESWL. V případě velké intrarenální litiázy ureteroskopie obvykle neumožní odstranit všechny konkrementy a léčba obvykle bude vyžadovat několik opakování. ESWL je zase spojena s rizikem nekontrolovatelného krvácení z vaskulární léze. Jako vhodná modalita se v tomto klinickém scénáři zdá být PCNL, ačkoli přístup může být technicky náročný [4].

Byly popsány dva případy PCNL přímo skrze AML bez významného krvácení [5,6]. Kropp et al popsali léčbu 55leté pacientky s tuberózní sklerózou, bilaterálním AML a částečně odlitkovým konkrementem na pravé straně. Přístup byl vytvořen horním kalichem přímo skrze AML, litiáza byla fragmentována pomocí ultrazvukového litotryptoru. Po výkonu byla na místě ponechána balonková nefrostomie podle Kaye. Šest dnů po výkonu byl pacientce odstraněn zbývající 0,5cm fragment, hladina hemoglobinu zůstala stabilní během hospitalizace, při opakovaném výkonu nebylo zaznamenáno žádné krvácení, pacientka byla propuštěna osmý/druhý den po výkonu. Autoři dospěli k závěru, že přístup do ledviny lze uskutečnit i skrze AML a že balonková tamponáda představuje účinnou strategii pro redukci rizika krvácení. Druhý případ byl léčen v našem centru (první případ v tomto přehledu). Eiley et al popsali případ mladého, obézního pacienta s tuberózní sklerózou a odlitkovým konkrementem v ledvině a AML. Přístup do ledviny byl vytvořen v blízkosti léze před operací pomocí 3D CT navigace bez jakýchkoli potíží. Pro kompletní odstranění litiázy však bylo nezbytné během operace vytvoření druhé přístupové cesty. Druhá přístupová cesta byla vytvořena pod biplanární skiaskopickou navigací skrze AML, nedošlo však k závažnému krvácení [6].

U jednoho pacienta zavedl intervenční radiolog nefrostomii pod CT navigací před výkonem, díky čemuž nebylo nutné vytvoření dalšího kanálu. U druhého pacienta bylo navzdory předoperačnímu zavedení nefrostomie (CT) nutné vytvořit druhý přístupový kanál peroperačně pod biplanární skiaskopickou navigací a ve třetím případě byla přístupová cesta vytvořena za biplanární skiaskopické kontroly během výkonu. Všechny přístupy dosahovaly dobrých výsledků: nebyl zaznamenán žádný případ krvácení, nebyla nutná krevní transfuze, litiáza byla kompletně odstraněna a všechny léze byly úspěšně léčeny pomocí angioembolizace. Po vytvoření přístupové cesty zůstává nejdůležitější otázkou, jaký je nejlepší způsob její dilatace – pomocí balonkového dilatátoru nebo Amplatz dilatátoru? Někteří autoři se domnívají, že balonková dilatace může být méně traumatická díky minimalizaci střižných sil dilatace [7,8]. V našem prvním případě však byl kanál pro nefrostomii dilatován pomocí Amplatz dilatátorů na 30 Fr, aniž by došlo k závažnému krvácení, což svědčí o tom, že u pacientů s AML nemusí být žádný rozdíl v riziku krvácení bez ohledu na užití balonku nebo Amplatz dilatátorů.

Po úspěšné PCNL se jako logické řešení nabízí zavedení velké nefrostomie, která zajistí maximální drenáž ledviny po výkonu a tamponádu v případě, že přístupová cesta vedla skrze lézi. Ve dvou výše uvedených případech jsme užili 24Fr nefrostomii u jednoho pacienta a 12Fr cope loop u druhé pacientky, bez významného rozdílu v riziku krvácení. U pacienta vyžadujícího vytvoření sekundárního kanálu per­operačně skrze AML jsme zavedli nefro­stomii s balonkem umožňující dilataci až na 45 Fr.

Přestože jsou AML velmi dobře ohraničené tumory, nejsou ohraničeny kapsulou a při velikosti > 4 cm mají tendenci spontánně krvácet [1]. Preferovanou léčbou AML je selektivní arteriální angioembolizace [9]. V současné době není známo, zda je vhodnější výkon provádět před nebo po PCNL. Ve všech třech případech jsme zvažovali provedení angioembolizace AML před PCNL, vzhledem k obavám z rizika infekce jsme však zvolili opačné pořadí. V případě indikace angioembolizace po PCNL lze navíc léčit jakékoli případné AV píštěle nebo pseudoaneuryzma současně s AML (jak jsme prokázali u našeho prvního pacienta).

Hlavní limitací naší studie je velikost souboru. Přesto však zahrnuje více než dvojnásobek dosud publikovaných ­případů. Vzhledem k vzácné kombinaci AML a velkých ipsilaterálních renálních konkrementů není možné nashromáždit větší počet pacientů ani na multicentrické úrovni. Naše kazuistika však může posloužit jako návod pro další potenciální případy.

Závěr

Kombinace velkých intrarenálních konkrementů a AML je velmi ojedinělá a představuje terapeutický oříšek. Naše malá studie prokázala bezpečnost a účinnost léčby pomocí PCNL s následnou angioembolizací v tomto klinickém scénáři. Přístupovou cestu lze vytvořit pod CT navigací, což umožní vyhnout se lézi. V případě nutnosti však lze přístupovou cestu vytvořit bezpečně i skrze lézi. Kanál pro nefrostomii lze dilatovat pomocí balonku nebo opakovanou dilatací. Je však nezbytné, aby výkony vyžadující pro kompletní odstranění litiázy vytvoření více kanálů prováděl zkušený operatér.

prof. Zeph Okeke, MD

The Arthur Smith Institute for Urology

Hofstra North Shore-LIJ School of Medicine

450 Lakeville Rd, Suite M-41

New Hyde Park, NY 11040

zokeke@nshs.edu