Vrozená lumbální kýla u dítěte

Souhrn

Souhrn

Úvod: Lumbální kýla v dětském věku je extrémně vzácná diagnóza a vyžaduje specifický diagnostický a léčebný přístup. Kazuistika prezentuje první popsaný případ v České republice.

Popis případu: Dvacetidvouměsíční chlapec byl vyšetřen na chirurgické ambulanci pro měkkou, volně reponibilní rezistenci v pravé bederní oblasti, která byla dle matky přítomna od narození. Ultrazvukové vyšetření prokázalo defekt v oblasti odpovídající trigonum lumbale superius (Grynfeltti seu Lesshafti) velikosti 17 × 11 mm s herniací střevní kličky. Chlapec podstoupil RTG skeletu a ultrazvuk břicha k vyloučení přidružených vad a následně byl indikován k otevřené hernioplastice. Vzhledem k velikosti defektu byla zvolena primární plastika bez použití síťky. Pooperační průběh byl bez komplikací a při plánovaných kontrolách byl pacient bez známek recidivy kýly a bez vývojové asymetrie.

Závěr: Lumbální kýla u dětí je vrozená a často se objevuje v souvislosti s dalšími přidruženými malformacemi, které je nutné vyloučit. Typ operace závisí na velikosti defektu a cílem je zajistit plastiku bez napětí.

Klíčová slova:

vrozená lumbální kýla – přidružené vady – operační technika – plastika síťkou

Úvod

Lumbální kýla je definována jako protruze intraperitoneál­ního nebo extraperitoneálního obsahu jedním ze dvou defektů zadní břišní stěny známých jako trigonum lumbale superius (Grynfeltti seu Lesshafti) a trigonum lumbale inferius (seu Petiti) (obr. 1) [1]. U dospělých pacientů je dobře známá a opakovaně v literatuře popsaná, ale v dětském věku je extrémně vzácná.

Existenci lumbální kýly poprvé představil Barbette v roce 1672, ale první klinický případ byl popsán Garangeotem v roce 1731. Byli to však Petit a Grynfeltt, kteří v letech 1783 a 1866 definovali a vymezili anatomické ohraničení obou trojúhelníků [2,3].

Lumbální kýla je převážně získaná (traumatická, infekční, v jizvě), ale v dětské populaci se setkáváme s vrozeným typem, který tvoří asi 20 % všech lumbálních kýl [4]. Vrozené kýly jsou obvykle diagnostikovány po narození nebo během kojeneckého věku a mohou být spojeny s jinými anatomickými malformacemi. Nejčastější asociace je s lumbokostovertebrálním syndromem, který zahrnuje hemivertebrae, absenci žeber, přední myelomeningokélu a svalovou hypoplazii břišní stěny. Mezi další možné přidružené malformace patří skolióza, ageneze ledvin, vrozená srdeční vada, anorektální malformace a vrozená brániční kýla.

Vzhledem k vzácnosti vrozené lumbální kýly u dětí nejsou dostupné doporučené diagnostické a terapeutické postupy a léčba je založena na extrapolaci jiných typů dětských kýl. Do roku 2021 bylo v zahraniční literatuře popsáno pouze 85 případů dětské lumbální kýly. Podle našich nejlepších znalostí je popisovaná kazuistika prvním dětským případem publikovaným v České republice, a navazujeme tak na první publikovanou kazuistiku u dospělého pacienta s lumbální kýlou v časopise Rozhledy v chirurgii v roce 2020 [5].

Popis případu

Dvouletý chlapec byl vyšetřen na dětské chirurgické ambulanci s anamnézou měkké, volně reponibilní rezistence v pravé lumbální oblasti (obr. 2). Podle matky bylo vyklenutí patrné od narození a pomalu velikostně progredovalo. Chlapec byl jinak zcela bez obtíží, bez bolestivých projevů, bez růstové asymetrie a jiných klinicky patrných přidružených vad.

Při klinickém vyšetření byla diagnostikována vrozená lumbální kýla s herniací střevní kličky kýlní brankou. Vstupně bylo provedeno ultrazvukové vyšetření lumbální oblasti, které prokázalo kýlní branku velikosti 17 × 11 mm v oblasti odpovídající trigonum lumbale superius (Grynfeltti seu Lesshafti) a při Valsalvově manévru bylo zaznamenáno intermitentní vyklenutí střevní kličky (obr. 3). K vyloučení přidružených malformací byl proveden RTG snímek páteře a žeber a kompletní ultrazvukové vyšetření dutiny břišní. Kromě šesti bederních obratlů nebyla prokázána žádná jiná malformace skeletu a ultrazvuk břicha byl bez patologického nálezu.

Pacient byl indikován k chirurgické léčbě otevřeným přístupem a vzhledem k malé velikosti kýlní branky byla plánována primární plastika bez použití síťky. Před výkonem byla lokalizace lumbální kýly označena pomocí ultrazvuku, což umožnilo přesnou identifikaci defektu, menší rozsah incize a operačního přístupu. V klidné celkové anestezii byla vedena incize v kožní řase nad předem označenou oblastí pod ultrazvukovou kontrolou. Po mobilizaci podkoží byl vypreparován m. latissimus dorsi a v něm palpačně vyhmatán defekt zadní břišní stěny. Nad defektem byla tupě rozhrnuta svalová vlákna m. latissimus dorsi a identifikováno místo oslabení odpovídající trigonum lumbale superius (obr. 4). Tupou preparací byly izolovány okraje trigonum lumbale superius, peritoneální vak nebyl otevřen, ale pouze odpreparován a zanořen. Plastika defektu byla šita v jedné vrstvě Vicryl 3-0 stehem bez napětí a bez nutnosti použití síťky. Pooperační průběh byl nekomplikovaný a pacient byl propuštěn do ambulantní péče 3. pooperační den. Na plánované kontrole po 3, 6 a 12 měsících byl chlapec zcela bez potíží, operační rána zhojena primárně a lumbální oblast bez známek recidivy kýly (obr. 5).

Diskuze

Vrozená lumbální kýla se typicky prezentuje jako měkká, reponibilní rezistence v lumbální oblasti. Mezi topografické útvary lumbální krajiny predisponující vznik kýl řadíme dva trojúhelníky, trigonum lumbale superius a trigonum lumbale inferius.

Trigonum lumbale inferius (Petiti) se nachází nad hřebenem kosti kyčelní (crista illiaca). Jeho ohraničení tvoří m. latissimus dorsi z mediální strany, m. obliquus externus abdominis z laterální strany, dno tvoří m. obliquus internus abdominis a z kaudální strany je ohraničen hřebenem crista illiaca. Trigonum lumbale superius (Grynfeltti seu Lesshafti) se nachází hlouběji a kraniálněji a je místem výstupu nervu iliohypogastricus a nervu et vasa subcostalia. Anatomické ohraničení představuje kraniálně m. serratus posterior inferior, mediálně m. iliocostalis lumborum, laterálně m. obliquus internus abdominis. Dno tvoří aponeuróza m. transversus abdominis a strop m. latissimus dorsi (obr. 1) [1]. V případě, kdy jeho kraniolaterální ohraničení zahrnuje i dvanácté žebro, označuje se jako tetragonum Krausei [4].

Lumbální kýla se vyskytuje převážně unilaterálně, ale raritně může postihovat obě strany. Trigonum lumbale superius je jednoznačně predominantím místem výskytu [5] a byl také lokalitou kýly u našeho pacienta. Pacienti jsou převážně bez příznaků, ale v závislosti na herniovaném orgánu mohou trpět příznaky gastrointestinálními nebo sledujeme urologické komplikace ve smyslu hydronefrózy. V přehledovém článku publikovaném autory Tasis et al. byly obsahem kýlního vaku nejčastěji tenké střevo a tlusté střevo (76 a 44 %), zatímco herniace solidních orgánů byla zřídkavá (slezina 16 %, ledvina 14 %) [6].

Vrozená lumbální kýla se často vyskytuje v souvislosti s lumbokostovertebrálním syndromem a ve studii autorů Rattan et al. byl tento syndrom diagnostikován u všech pacientů [7]. Mezi další přidružené anomálie uváděné v literatuře patří absence ledviny, eventrace bránice nebo brániční kýla, malrotace střeva, anorektální malformace, srdeční vady, defekty neurální trubice a některé ortopedické vady, jako je pes equinovarus a artrogrypóza [8].

Diagnóza lumbální kýly je obvykle jednoduchá, protože je snadno rozpoznatelná při klinickém vyšetření. V dětské populaci je však klíčovou součástí diagnostické rozvahy identifikace nebo vyloučení přidružených anomálií. Ultrazvuk je první metodou volby vzhledem k jeho jednoduché proveditelnosti a široké dostupnosti. V rukou zkušeného radiologa obvykle také postačuje i při detekci přidružených vad v dutině břišní. Společně s RTG vyšetřením k vyloučení skeletálních anomálií představují tyto dva diagnostické nástroje klíčovou roli v diagnostickém procesu. CT vyšetření se nedoporučuje, protože přináší velmi málo přídatných informací a představuje vysokou radiační zátěž. Při pochybnostech nebo anatomických nejasnostech je doporučovanou alternativou MR vyšetření, které však v této věkové skupině vyžaduje celkovou anestezii. V diferenciální diagnostice je nutné myslet na hematom, absces a tumor [9]. V našem případě bylo k diagnostice nutné pouze ultrazvukové a rentge­nové vyšetření a kromě nadpočetného bederního obratle pacient netrpěl žádnou přidruženou anomálií.

Chirurgická léčba je pro pacienta jedinou léčební možností, a i když i v kýlní problematice se laparoskopický přístup stává stále populárnějším, dle literatury bylo až 93 % pacientů operováno otevřeným způsobem, pravděpodobně z důvodu raritní povahy onemocnění [6]. Laparoskopický přístup se jeví jako vhodná alternativa u izolovaných defektů malých rozměrů. U pacientů s přidruženými anomáliemi se však jedná o komplexnější vadu, kde muskuloskeletální systém pacienta je obvykle alterován a otevřený přístup nabízí přesnější identifikaci a mobilizaci jednotlivých anatomických vrstev.

U dětí je preferovanou operační technikou primární plastika bez napětí a bez použití syntetického materiálu. Použití síťky u dětské populace přináší možné budoucí komplikace ve smyslu chronické infekce, bolesti a lokální poruchy růstu [10]. V případě recidivující kýly nebo kýly větší než 10 cm se však plastika síťkou naopak doporučuje. Dle dostupné literatury se autoři obecně shodují, že kýly menší než 5 cm jsou vhodné pro primární plastiku, nicméně konsenzus ohledně managementu kýl velikosti mezi 5 a 10 cm neexistuje. V přehledovém článku autorů Tasis et al. byla síťka použita u 28,3 % pacientů a průměrná velikost kýly byla 6,9 ± 2,8 cm [6]. U prezentovaného případu byla velikost kýly pod 5 cm a umožnila primární plastiku bez napětí. Alternativou k plastice pomocí síťky by podle Mority et al. mohla být plastika použitím volného štěpu fascie lata, která roste s pacientem a snižuje riziko poruchy růstu [11]. Z vlastních zkušeností u menších kýl také doporučujeme označení místa defektu ještě před samotným operačním výkonem a zejména uspáním pacienta, ideálně pomocí ultrazvuku, což umožní přesnou lokalizaci kýly, vede k menší incizi a lepšímu kosmetickému výsledku.

Načasování operace je důležité, protože kýly mají tendenci se zvětšovat a mohou vést k asymetrickému růstu dítěte. Akutní komplikace ve smyslu uskřinutí jsou vzácné a dle dostupné literatury se uskřinutí střevní kličky objevilo pouze u 2 z 85 dětí [6]. Důvodem nízké incidence inkarcerace je pravděpodobně snížený svalový tonus u tohoto typu vrozené kýly a relativně široká kýlní branka [7].

Dlouhodobé sledování pacientů je zaměřeno zejména na záchyt recidivy kýly, která je vzácná a dle publikované literatury častější u laparoskopicky operovaných dětí [9]. Dále sledujeme případné růstové asymetrie, které je nutné odhalit časně, a to zejména u dětí po plastice s použitím síť­ky. Prezentovaný pacient je nyní rok po operaci, bez známek recidivy, s výborným kosmetickým výsledkem a bez vývojové asymetrie.

Závěr

Vrozená lumbální kýla se v pediatrické populaci objevuje raritně. I přes svoji ojedinělou incidenci je klinicky snadno rozpoznatelná. Důležitou součástí diagnostického procesu je vyloučení přidružených anomálií. Typ operace závisí na velikosti defektu, s cílem zajistit plastiku bez napětí. U dětské populace je nutno brát ohled na rostoucí organismus, a vyhnout se tak potenciálním růstovým asymetriím.

Konflikt zájmů

Autoři článku prohlašují, že nejsou v souvislosti se vznikem tohoto článku ve střetu zájmů a že tento článek nebyl publikován v žádném jiném časopise, s výjimkou kongresových abstrakt a doporučených postupů.