Polymastia v neobvyklej lokalizácii počas gravidity

Souhrn

Polymastia je pomerne dobre opísaná a nie celkom neobvyklá vývojová anomália v embryogenéze prsníka. Vyskytuje sa v oblasti mliečnej lišty, najčastejšie v axile, ale môže sa nachádzať aj mimo túto oblasť. Ku klinickej manifestácii polymastie dochádza pôsobením pohlavných hormónov, hlavne počas puberty, gravidity a laktácie. Akcesorné (aberantné) prsníky môžu podliehať rovnakým patologickým procesom, či už benígnym alebo malígnym, ako normálne lokalizované prsia. V našej kazuistike prezentujeme prípad tehotnej pacientky s polymastiou jednak v axile bilaterálne, kde boli navyše v aberantných prníkoch popísané podľa UZ benignity, ďalej v oblasti konečníka a veľkého pyska ohanbia.

Kľúčové slová:
polymastia − aberantný prsník – gravidita − gigantomastia

ÚVOD

Polymastia je termín označujúci prítomnosť nadpočetných prsníkov. Incidencia je relatívne bežná, u žien okolo 2−6 %, u mužov 1−3 %. Rozdielna incidencia je aj u rôznych rás. V kaukazskej rase okolo 0,6 %, zatiaľ čo u japonských žien až v 5 %. Vyskytuje sa sporadicky, ale je možný hereditárny prenos autosomálne dominantne s variabilnou penetráciou [1].

Akcesórne prsníky sa nachádzajú cca v 67 % v thorakoabdominálnej oblasti mliečnej lišty. [1] Okrem toho však boli opísane neobvyklé lokalizácie výskytu aberantných prsníkov („mammae erraticae“) v oblasti zadku, chrbta, krku, trupu, ramena, slabiny, stehna, konečníka, vulvy, dutiny brušnej či dokonca srdca. [2,3,4,5]

Kazuistika

V proktologickej ambulancii bola v 3/2015 vyšetrená 32 ročná žena, secundigravida v 19. týždni tehotenstva kvôli rezistenciám v oblasti konečníka, ktoré jej subjektívne spôsobovali diskomfort pri sedení a defekácii. Pri objektívnom vyšetrení bol popísaný nález duplexnej prominujúcej rezistencie napravo a naľavo od konečníka veľkosti 3x2,5cm a 4x3 cm. Obdobná rezistencia veľkosti 3x2,5 cm bola prítomná v oblasti veľkého pysku ohanbia vľavo a ďalšie veľkosti 3x4cm v oboch podpazušiach. (Obr. 1,2,3)

Jednalo sa o pacientku s nevýznamnou rodinnou anamnézou, v osobnej anamnéze s hypotyreózou na substitučnej terapii, Raynaudovým syndrómom a myasteniou gravis. Pacientka bola heterozygot Leidenskej mutácie a v minulosti prekonala jednorázový epiparoxyzmus. V gynekologickej anamnéze bolo zistené menarché v 14. rokoch a 1 spontánny pôrod. V minulosti užívala hormonálnu antikoncepciu.

Veľmi zaujímavé bolo ďalšie predchorobie pacientky. Podľa dostupnej dokumentácie pacientka podstúpila v 2/2005 redukčnú mamoplastiku a modeláciu prsníkov sec. Ramires pre morbídnu gigantomastiu. V tom čase bola vyšetrená na endokrinologickej ambulancii bez nálezu podstatnej patológie. U pacientky sa v 2/2010 objavila recidíva morbídnej makromastie. Vtedy realizované UZ vyšetrenie prsníkov potvrdilo obojstranne nález mnohopočetných cyst a hypoechogénnych ložísk charakteru fibroadenómov celkovo veľkosti 76x32 mm. Pacientka podstúpila opäť redukčnú mamoplastiku sec. McKissock. Histologicky boli potvrdené mnohopočetné fibroadenómy. V 2/2012 sa u pacientky opätovne objavila recidivujúca gigantomastia pri primogravidite (podprsenka č. 10, BMI 24). Vzhľadom k výrazným ťažkostiam bola pacientka indikovaná k obojstrannej simplexnej mastektómii. V tom čase bola vykonaná aj excízia drobnej rezistencie perianálne, pričom sa histologicky potvrdil nález ektopickej mammy. V 4/2012 prebehol spontánny nekomplikovaný pôrod. Po pôrode pacientka medikovala Dostinex, ako blokáciu laktácie. V 8/2013 podstúpila pacientka rekonštrukciu prsníkov implantátmi a následne modeláciu neoareol.

U pacientky bolo v 3/2015 vykonané aktuálne UZ vyšetrenie prsníkov so záverom: st.p. mastektómii bilaterálne a náhrade implantátmi, vľavo v hornom vonkajšom kvadrante drobný v.s. fibroadenóm veľkosti 11x4mm. V axilách, v hmatných rezistenciách bilaterálne, boli popísané hypoechogenné ložiská veľkosti 15x6 mm vpravo a 16x7 mm vľavo, charakteru v.s. adenózy.

Pacientka bola elektívne indikovaná k exstirpácii rezistencií v oblasti konečníka a veľkého pysku ohanbia v krátkodobej celkovej anestézii. Vzhľadom ku gravidite a malým subjektívnym ťažkostiam vyplývajúcim z prítomnosti nadpočetných prsníkov v oblasti podpazuší, boli tieto ponechané ku konzervatívnej terapii a eventuálnej chirurgickej liečbe po ukončení gravidity. Operačný výkon prebehol za profylaktického podania antibiotík (Amoksiklav 1,2 g inj. i.v.) (Obr.4).

Pacientka bola v dobrom klinickom stave s lokálne primárne sa hojacimi ranami na 4. pooperačný deň prepustená domov. Ambulantne vykonaná extrakcia stehov primárne zhojených rán na 8. pooperačný deň (Obr. 5). Histologické vyšetrenie potvrdilo nález ektopickej mammy, ako v roku 2012 (Obr. 6, 7). V 8/2015 prebehol u pacientky nekomplikovaný pôrod cisárskym rezom, okrem iného i z dôvodu výskytu novej aberantnej mammy v oblasti konečníka, ktorú pacientka už chirurgicky riešiť nechcela. Po pôrode pacientka na odporúčanie gynekológa medikovala Dostinex, pri čom došlo k takmer úplnej regresii všetkých residuálných nadpočetných prsníkov v oblasti podpazuší aj konečníka. U pacientky bolo po pôrode realizované endokrinologické vyšetrenie s nálezom elevácie prolaktinu 1050 µg/l (normálne hodnoty 105−647), s odporúčaním pokračovania v liečbe Dostinexom.

Diskusia

Akcesorné prsníky vznikajú v primordiálnom prsnom tkanive v tzv. mliečnej lište alebo v Hughovej línii. V 4. až 5. týždni normálného embryonálného vývoja sa vyvíjajú základy budúcich prsníkov, ako zóny zahustenia mliečnej lišty. V 7. až 8. týždni normálne mliečna lišta až na budúci základ prsníkov zaniká. Perzistencia rudimentov mliečnej lišty z fetálného obdobia je zodpovedná za výskyt polymastie [1]. Prípad našej pacientky svedčí pre akcesórne prsné žľazy vzniknuté v oblasti residuálnej mliečnej lišty, aktivovanej hormonálnymi vplyvmi počas gravidity. Dodnes sa používa klasifikácia polymastie podľa Kajavu z roku 1915 (Tab. 1), ktorá rozdeľuje túto anomáliu do 8 tried, podľa celkového zloženia nadpočetných prsníkov [6].

V našom prípade sa podľa klasifikácie jedná o 4. triedu polymastie, či už v podpazuší, alebo perianálne.

Časť ektopických prsníkov môže v diferenciálnej diagnostike pripomínať lipóm, hidradenitídu, folikulárne cysty, vaskulárne malformácie, malignity alebo lymfadenopathiu. [7] Diagnostika v prípade našej pacientky bola pomerne jednoduchá, vzhľadom k predchádzajúcej anamnéze výskytu prsnej žľazy v oblasti konečníku. Nález polymastie v oblasti podpazušia diagnostické problémy nepredstavoval.

Ektopické prsníky môžu podliehať rovnakým patologickým procesom, ako normálne prsníky. Sú popísané prípady cystických zmien, benígnych tumorov (fibroadenómov), ako aj karcinómov [7,8,9,10,11,12]. Najčastejší výskyt karcinómov v ektopickom prsníku sa udáva v oblasti axil a následne vulvy. Prezentuje sa v pokročilom štádiu vzhľadom k oneskorenej diagnóze, ale nepotvrdili sa teórie o častejšom výskyte v ektopickej mamme [13].

Nadpočetné prsníky môžu byť asymptomatické, ale môžu predstavovať kozmetický problém, diskomfort vyplývajúci zo zvýšenej citlivosti počas menštruácie, či gravidity, sekrécie mlieka, obmedzenia pohybu ramena a podobne.

Polythelia je podľa literatúry najčastejšia forma polymastie a je často asociovaná s nefrourologickými anomáliami, preto by pacienti s týmto nálezom mali byť riadne vyšetrení so zameraním na vylúčenie renálnej patológie [14].

Možné liečebné prístupy v prípade akcesórnych prsníkov predstavuje buď extirpácia, liposukcia, alebo kombinácia obidvoch metód. V prípade výskytu karcinómu v ektopickej mamme sa odporúča široká chirurgická excízia s následnou štandardnou onkologickou liečbou.

Gigantomastia (hypertrofia prsníkov, makromastia) je vzácna porucha spojivového tkaniva prsníkov, charakterizovaná ako zväčšenie prsníka presahujúce približne 3 % celkovej hmotnosti tela [15]. Príčina gigantomastie je neznáma, ale popisuje sa možný hormonálný exces, abnormálna reakcia tkaniva prsníka na hormóny počas puberty (juvenilná gigantomastia) a gravidity (gestačná makromastia) alebo dôsledok podávania liekov (D-penicillamin). Gigantomastia môže spôsobovať muskuloskeletárny diskomfort, patologické natiahnutie kože s následnou ulceráciou, krvácaním a infekciou [16].

Koincidencia polymastie a gigantomastie počas gravidity, čo je prípad našej pacientky počas jej prvého tehotenstva, je veľmi raritná, ale v literatúre opísaná [17,18].

Liečebné možnosti gigantomastie sú jednak medikamentózne pomocou bromocriptinu (agonista dopaminového receptoru), alebo chirurgické, či už redukčná mamoplastika alebo simplexná mastektómia [19].

Záver

Vývojové vady prsníkov okrem fyzického diskomfortu môžu pre svojich nositeľov predstavovať výrazný psychický problém. Presná diagnóza, poradenstvo a liečba sú nevyhnutné k zmierneniu fyzických, ale aj psychických ťažkostí. Polymastia vyskytujúca sa v oblasti mliečnej lišty je pomerne dobre zdokumentovaná klinická jednotka. Diagnostika väčšinou nie je problematická. Nález polymastie v atypickej lokalite však môže byť niekedy zdrojom diagnostických rozpakov, preto sú nevyhnutné ďalšie vyšetrenia, či už UZ, MMG, NMR a histologizácia. Vzácnou patologickou kombináciou je výskyt polymastie s gigantomastiou počas gravidity. Liečba polymastie spočíva v chirurgickej extirpácii, liposukcii alebo v kombinácii týchto metód.

Zoznam skratiek:

BMI − body mass index

I.V. − intravenózne

st.p. − stav po

sec. − secundum (podľa)

UZ − ultrazvuk

Konflikt záujmov

Autori článku vyhlasujú, že nie sú v súvislosti so vznikom tohto článku v konflikte záujmov a že tento článok nebol publikovaný v žiadnom inom časopise.

MUDr. Anna Humeňanská

Cholevova 5

700 30 Ostrava

e-mail: anna_humenanska@hotmail.com