Cysta choledochu ako komplikácia gravidity

Souhrn

Autori formou kazuistiky popisujú zriedkavú komplikáciu gravidity. Jednalo sa o sonograficky diagnostikovaný cystický útvar v dutine brušnej. Pre zhoršovanie stavu pacientky indikovaný cisársky rez. Po vybratí plodu bol peroperačne zistený cystický útvar subhepatálne a v pravom mezogastriu komprimujúci žalúdok, colon transversum a kľučky tenkého čreva. Privolaný chirurg pri revízii brušnej dutiny a lokálneho nálezu zistil, že ide o cystu choledochu. Následne bola táto resekovaná a našitá hepatikojejunoanastomóza.

Kľúčové slová:
gravidita – cysta choledochu – hepatikojejunoanastomóza

ÚVOD

Cysta choledochu je raritné vrodené ochorenie. Incidencia ochorenia popisovaná v literatúre je rôzna, 1 prípad na 50 000–200 000, 1 prípad na 2 000 000 v Európe, väčšia incidencia sa popisuje v Ázii [1, 2]. Výskyt je častejší u žien v pomere 4:1 a približne 67 % prípadov sa klinicky prezentuje do 10 roku veku pacienta [3]. Cysta choledochu v gravidite predstavuje závažný diagnostický a terapeutický problém pretože nielen raritný výskyt, ale aj klinický obraz komplikuje priebeh gravidity. 

KAZUISTIKA

Pacientka v 34. týždni tehotenstva preložená na gynekologicko pôrodnícku kliniku FN Nitra z mimorajonného pracoviska pre zvýrazňujúce sa bolesti brucha, opakované zvracanie, hematemézu. Priebeh tehotnosti: v prvom trimestri (8. týždeň gravidity) krvácala, bola hospitalizovaná, po 3 dňoch hospitalizácie stav stabilizovaný, prepustená domov. Absolvovala 11 pravidelných prehliadok u svojho gynekológa – vyšetrenia v norme.

Od 32. týždňa začala pociťovať  tlak v epigastriu, bolesť pod pravým rebrovým oblúkom a v chrbte. Mala nauzeu, opakovane zvracala zelený obsah. Rajónnym gynekológom pre bolesti odoslaná na gynekologicko-pôrodnícke oddelenie v spádovej nemocnici, kde bola sledovaná 4 dni. Vykonané USG dutiny brušnej s nálezom cholecystolithiázy a gastrofibroskopické vyšetrenie – podozrenie na vredové ochorenie žalúdka. Pre zhoršujúci sa klinický stav preložená na gynekologicko-pôrodnícku kliniku FN Nitra a neskôr na JIS chirurgickej kliniky za účelom sledovania dynamiky klinického stavu a vykonanie kontrolného gastrofibroskopického vyšetrenia pre overenie údaju krvácania nejasnej etiológie. Kontrolné gastrofibroskopické vyšetrenie vredovú chorobu nepotvrdilo, ale je prítomná hypersekrécia, hypertrofická gastropatia a malý duodenogastrický reflux.

Zopakované USG brušnej dutiny s nálezom cystoid veľkosti 190x145x160 mm uložený na rozhraní epi- a mezogastria vpravo, hladko kontúrovaný spôsobujúci odtlačenie okolitých orgánov, mezenterická cysta? pankreatická pseudocyta? Obraz neimponuje ako hydrops žlčníka, extrahepatálne žlčové cesty rozšírené na 11 mm, menej rozšírené intrahepatálne žlčové cesty, cholecysta nediferencovateľná.

MR abdomenu, 18. 11. 2006 záver: cystoidný útvar na rozhraní epi- a mezogastria viac lateralizovaný vpravo, hladko kontúrovaný, rozmerov 190x145x160 mm. V okolí spôsobuje tlakové a dislokačné zmeny: pravá oblička dislokovaná mediokaudálne s rotáciou a s dilatáciou dutého systému. Tlak na extrahepatálne žlčové cesty s dilatáciou do 11 mm menej rozšírené intrahepatálne žlčové cesty. V dif. dg. mezenteriálna cysta?, MR obraz neimponuje ako hydrops žlčníka a pankreasu. MR vyšetrenie limitované artefaktmi z pohybov plodu.

Urologické vyšetrenie: pozitívny tapotement vpravo. Sonografické vyšetrenie: pravá oblička so stredne dilatovaným dutým systémom, bez evidentnej litiázy – verifikovaná hydronefróza pravej obličky, zavedený double pig tail a drenáž.

Laboratórne vyšetrenia pri prijatí pacientky: Vyšetrenia v sére: Glukóza: 4.8; Urea: 5; Kreatinín: 80; Bilirubin celkový: 34; Bilirubin konj.: 15; AST: 1,15; ALT: 1,98; CRP: 73,58; Moč chemicky: pH: 7; Bielkovina: 1; Glukóza: negat.; Ketolátky: 7,5; Krv: negat.; Bilirubin:+; Urobilinogen:+; Krvný obraz: Leukocyty [WBC]: 16,5; Erytrocyty [RBC]: 3,91; Hemoglobín [HGB]: 120; Hematokrit [HCT]: 0,356; Trombocyty [PLT]: 324; Lymfocyty [Lym%]: 10,5;

Po kontrolnom gynekologickom vyšetrení 20. 11. 2006 pre zhoršujúci sa klinický stav matky, intenzívnejšie bolesti brucha indikovaný pôrod cisárskym rezom, v 34. týždni tehotenstva. Vybavené zdravé dieťa: Apgar skóre 10, hmotnosť: 2055 g, dĺžka: 46 cm. Po sutúre hysterotómie, privolaný chirurg vykonáva revíziu brušnej dutiny.

Operačný nález: pri revízii nachádza cystu subhepatálne 20x17x15 cm, vyplňujúcu celé mezogastrium s tlakom na žalúdok, colon transversum a retroperitoneum vpravo. Vzhľadom na významný kompresívny intraabdominálny syndróm hlavne na žlčové cesty a pravú obličku sa chirurg rozhodol pre exstirpáciu cysty. Nedarí sa jednoznačne identifikovať odkiaľ cysta vychádza. Cholecysta, je dislokovaná natiahnutá na cystu, ductus cysticus ústi do cysty v strednej časti. Po opakovanom overení vykonaná cholecystectomia – prítomná choleli-tiaza. Pre obtiažnu preparáciu cysty subhepatálne k junkcii dd. hepatici a najmä z oblasti retroperitonea je táto otvorená a odsatý obsah asi 300–400 ml hustej až kašovitej tmavozelenej žlče s vločkami. Po odsatí cysty sa zisťuje, že sa jedná o cystu choledochu siahajúcu od junkcie dd. hepatici po duodenum. Vykonaná resekcia cysty, hrúbka púzdra steny do 0,5 mm. Do dutiny po odstránení cysty prolabuje kýpeť ductus hepaticus communis dlhý asi 1cm. Distálne ústie choledochu ligované len pri preparácii. Prakticky chýba celý hepatocholedochus. RTG cholangiografickym kontrastom znázornené intrahepatálné žlčové cesty. Zrealizovaná hepatikojejunoanastomóza podľa Rouxa. Subhepatálne drén pod anastomózu.

Pooperačný priebeh je od tretieho dňa komplikovaný bolesťami brucha hlavne v pravom mezogastriu, nauzeou, rozvojom peritoneálného dráždenia, zvýšenou produkciou žlčového obsahu cez drén. SONO vyšetrenie brušnej dutiny detekuje prítomnosť tekutiny v brušnej dutine subhepatálne. Na základe zhoršenia klinického stavu a brušného nálezu predpokladá sa vznik biliarnej peritonitídy, je indikovaná operačná revízia.

Pri revízii zistená cirkumsriptná biliárna peritonída, asi 350–400 ml žlče. Po jej odsatí overujeme že hepatikojejunoanastomóza je suficientná. Pri ďalšej revízii identifikovaný presakujúci aberantný žlčovod v oblasti nad confluens dd. hepatici. Ligatúra žlčovodu.

Ďalší pooperačný priebeh bez komplikácií. Po 2 týždňoch od prvej operácie preložená na gynekologicko-pôrodnícku kliniku, 23 dní od primárnej operácie matka s dieťaťom prepustené domov. Laboratórne vyšetrenia v norme.

Histologický nález cystického útvaru s obrazom fibrotického tkaniva so zápalovými zmenami. V časti nachádzame vrstevnatý dlaždicový epitel ako produkt matúrnej dlaždicovej metaplázie. Z pohľadu formálnej patogenézy nejde o pravú cystu, ale o fuziformnú resp. vakovitú výduť steny, najskôr kongenitálnej povahy. 

DISKUSIA

Autori prezentujú zriedkavý prípad gravidnej ženy, u ktorej počas monitorovania gravidity až do 34. týždňa nebol poznaný tumorózny útvar subhepatálne a v pravom mezogastriu s útlakom orgánov dutiny brušnej. Cystický tumor bol diagnostikovaný až pri stupňujúcich sa klinických ťažkostiach – nauzea, zvracanie, bolesti brucha, USG a MR vyšetrením.

Etiológia tohto ochorenia nie je doteraz jasná. Patogenéza je pravdepodobne multifaktoriálna. U väčšiny pacientov sa často s nálezom cysty choledochu vyskytuje aj anomálna junkcia žlčníka a pankreasu s refluxom pankreatických enzýmov do choledochu [4]. Ďalšími možnými príčinami sú: defekt v epitelizácii, porucha rekanalizácie alebo kongenitálne oslabenie steny. Výsledkom je tvorba cysty [5].

Diagnostika cýst choledochu je pomerne zložitá pre nešpecifické príznaky. Základným zobrazovacím vyšetrením je sonografia, počítačová tomografia a magnetická rezonancia [6]. Okrem neinvazívnych metód je možné v diagnostike cýst choledochu použiť invazívne metódy, perkutánnu transhepatickú cholangiografiu alebo endoskopickú retrográdnu cholangiopankreatografiu. Nagi a spol. hodnotia tieto metódy pozitívne hlavne v problematike anomálnych pankreatobiliárnych spojení, pri extrahepatálnych a intrahepatálnych striktúrach a konkrementoch [7]. U našej pacientky bola diagnóza limitovaná graviditou a akútným operačným výkonom.

Novorodenci a deti sú najčastejšie postihnutou skupinou pacientov. Klinicky sa cysta prejaví ako bolesti brucha, cholangoitída, ikterus, hmatná rezistencia. Histologicky sa zistí hepatocelulárne poškodenie pečene [8].

Problematika cýst u dospelých pacientov je náročná pretože sa postupne prezentuje rôznymi komplikáciami. Dospelí pacienti trpia často nešpecifickou bolesťou v pravom hornom kvadrante s rozvojom akútnej cholangoitídy, ikteru, pankreatitídy.

Časté sú komplikácie, ako hepatálny absces, cirhóza pečene, portálna hypertenzia, chronická pankreatitída a cholelitiáza. Najobávanejšou komplikáciou u pacientov s cystou choledochu je cholangiokarcinóm s incidenciou 2,5–28 % [9]. Riziko vzniku karcinómu je 20x väčšie ako u zdravej populácii [10]. Príčinou vzniku karcinómu je pravdepodobne chronický zápal, stáza žlče so zníženou produkciou protektívneho mucínu v žlčových cestách [11]. Wu a spol. zistili, že žlč u pacientov s cystou choledochu signifikantne zvyšuje mitogénnu aktivitu rakovinových buniek [12].

Najčastejšou formou je typ 1 – extrahepatálna cysta, tvorí približne 45 % zo všetkých cýst.. Vo viac ako polovici prípadov sa prejavuje do 15 rokov veku pacienta. Ojedinele sa typ 1 prejavuje aj vo vyššom veku.

V našom prípade sa jednalo o typ 1a, kedy prakticky celý hepatocholedochus bol zmenený v cystický útvar a vústenie ductus cysticus v strednej časti cysty.

Chirurgická liečba je možná dvoma spôsobmi:

1. drenáž cysty – cystoduodenostómia alebo cystojejunostómia,
2. exstirpácia cysty s rekonštrukčnou operáciou – hepaticoduodenostómia alebo hepaticojejunostómia – Roux-J.

Z hľadiska prevencie ascendentnej infekcie je výhodnejšia cystojejunostómia podľa Rouxa ako cystoduodenostómia. Pri drenážnych operáciách s ponechaním cysty alebo jej časti pretrváva riziko stagnácie žlče reziduálnej časti s možnosťou následných komplikácii – ascendentnej cholangoitídy, tvorby konkrementov a vzniku karcinómu [13].

Napriek relatívnej jednoduchosti drenážnej operácie je zvýšený výskyt uvedených komplikácií v porovnaní s rekonštrukčnou operáciou [14]. Prognóza u pacientov po totálnej exstirpácii cysty je veľmi dobrá. Todani preferuje drenážne operácie a poukazuje na komplikácie rekonštrukčných operácii v zmysle tenkočrevných adhézií a zvýšeného rizika pooperačnej ascendentnej cholangoitídy [8]. 

ZÁVER

Cystické ochorenia žlčových ciest svojou nízkou incidenciou patria medzi vzácne ochorenia. Sú v prevažnej miere kongenitalného pôvodu. Klinicky sa často prejavia v mladosti. Gravidita môže byť podmieňujúcim faktorom rozvoja klinického obrazu na podklade rastu cysty v dôsledku zvyšovania intraabdominálného tlaku. Autori prezentujú prípad pacientky v 34. týždni gravidity, u ktorej následne po vybratí plodu cisárskym rezom bol zistený cystický útvar v hornej časti brucha. Jednalo sa o cystu choledochu, ktorá bola totálne resekovaná založená hepatikojejunoanastomóza podľa Rouxa. Pri diagnostikovaní a liečbe cystických útvarov v brušnej dutine u gravidných žien je potrebný multidisciplinárny menežment. 

Doc. MUDr. E. Bakoš, CSc.

Chirurgická klinika FN

Špitálska 6

949 01  Nitra

Slovenská republika

e-mail: emil.bakos@post.sk