Jaká je Vaše diagnóza? (1)
Odpověď

Stáhnout PDF

Autoři: Dubová Magdaléna ^1,2; Hadravská Šárka ^1,2; Putzová Martina ²; Daum Ondřej ^1,2
Působiště autorů: Šiklův ústav patologie LF UK a FN Plzeň ¹; Bioptická laboratoř s. r. o., Plzeň ²
Vyšlo v časopise: Čes.-slov. Patol., 53, 2017, No. 3, p. 139
Kategorie: Jaká je vaše diagnóza?

Parciální hydatidiformní mola s „maze-like“ vaskulární anomálií

Diagnóza parciální hydatidiformní moly (PHM) byla potvrzena molekulárně genetickým vyšetřením, které prokázalo heterozygotní karyotyp 69 XXY.

Tzv. „maze-like“ vaskulární anomálie nebo též extenzivní angiomatoidní cévní konfigurace je vzácný histologický nález striktně se vyskytující pouze u PHM. U jiných chorob trofoblastu či změn napodobujících svojí morfologií molární graviditu, jako například placentární mezenchymální dysplázie, hydropických potratů či změn u trizomií, nebyla tato anomálie dosud popsána. O atypických prostorech ve stromatu choriových klků připomínajících labyrint se zmiňuje již publikace o parciálních molách z roku 1978 (1). V této práci, stejně jako v některých pozdějších, byly tyto cévní anomálie považovány za reaktivní změny vyskytující se u druhotrimestrových gravidit a vznikající na základě dlouhého období retence (2). V současnosti, kdy byly obdobné změny popsány již u prvotrimestrových gravidit, se lze spíše přiklonit k teorii, která předpokládá vznik těchto struktur v důsledku vlastní chromozomální abnormality (3). Endotelie lemující vaskulární prostory vykazují pozitivitu v imunohistochemickém průkazu CD31, CD34 a faktoru VIII (2,3).

Obecně uznávaná histologická kritéria PHM (4) jako jsou hydropické změny choriových klků s přítomností cisteren, atypická proliferace trofoblastu (někdy s tvorbou „krajkovitých formací“), přítomnost malých nebo velkých trofoblastických inkluzí či „fjordovitých zářezů“ nemusejí být v některých případech PHM vyjádřeny, naopak se mohou vyskytovat i u nemolárních triploidických či trisomických gravidit (5,6). Fibróza stromatu s přítomností zvlněných pruhů kolagenu orientovaných podélně s dlouhou osou choriového klku je jedním z dalších popisovaných znaků PHM, avšak i tento obraz je, dokonce s vyšší prevalencí, prokazován právě u trizomií (6). Nález „maze-like“ vaskulárních formací ve stromatu choriových klků je však zřejmě jediným histologickým znakem, na jehož základě lze s jistotou stanovit diagnózu PHM (i bez přítomnosti jiných znaků) již z konvenčního barvení hematoxylinem a eozinem. I přesto je však v současné době úloha molekulární genetiky při vyšetřování (ne)molárních gravidit nenahraditelná.

PODĚKOVÁNÍ

Tento výstup vznikl v rámci projektu Specifického vysokoškolského výzkumu SVV-2017 – 260 391.

The work was supported by the Ministry of education, youth and sports grant SVV-2017 – 260 391.

Zdroje

1. Szulman AE, Surti U. The syndromes of hydatidiform mole. II. Morphologic evolution of the complete and partial mole. Am J Obstet Gynecol 1978; 132(1): 20-27.

2. Klausen S, Larsen LG. Partial moles with maze-like vascular anomaly. APMIS 1994; 102(8): 638-640.

3. Feist H, Caliebe A, Oates J, Sarioglu N, Hussein K. Partial hydatidiform mole with extensive angiomatoid vessel configuration in a first trimester miscarriage. Int J Gynecol Pathol 2015; 34(3): 253-256.

4. Genest DR. Partial hydatidiform mole: clinicopathological features, differential diagnosis, ploidy and molecular studies, and gold standards for diagnosis. Int J Gynecol Pathol 2001; 20(4): 315-322.

5. Redline RW, Hassold T, Zaragoza MV. Prevalence of the partial molar phenotype in triploidy of maternal and paternal origin. Hum Pathol 1998; 29(5): 505-511.

6. Wilson Y, Bharat C, Crook ML, et al. Histological comparison of partial hydatidiform mole and trisomy gestation specimens. Pathology 2016; 48(6): 550-554.