Bronchogenní cysta jícnu

Oesophageal bronchogenic cyst

Bronchogenic duplication arises during embryogenesis from an abnormal budding of the ventral diverticulum of the foregut or the tracheobronchial tree. In this case report, we present a 50-year-old woman with an esophageal-intramural, bronchogenic cyst who showed symptoms of dysphagia progression. The final diagnosis of the cyst was unclear until definitive histology findings were obtained. After esophageal resection was performed, the postoperative course was uneventful.

Key words:
esophageal duplication – bronchogenic cyst

The authors declare they have no potential conflicts of interest concerning drugs, products, or services used in the study.

The Editorial Board declares that the manuscript met the ICMJE „uniform requirements“ for biomedical papers.

Submitted:
10. 2. 2016

Accepted:
15. 3. 2016

Autoři: J. Šafránek ¹; L. Zdrhová ²; O. Daum ³
Působiště autorů: Chirurgická klinika LF UK a FN Plzeň ¹; I. interní klinika LF UK a FN Plzeň ²; Šiklův ústav patologie, LF UK a FN Plzeň ³
Vyšlo v časopise: Gastroent Hepatol 2016; 70(4): 310-312
Kategorie: Klinická a experimentální gastroenterologie: kazuistika
doi: https://doi.org/10.14735/amgh2016csgh.info11

Souhrn

Bronchogenní duplikatura vznikne vzácně oddělením – pučením ventrální výchlipky zárodečného střeva či již bronchiálního stromu během embryogeneze. Prezentujeme kazuistiku 50leté ženy s intramurální bronchogenní cystou jícnu projevující se progresí dysfagie. Přesná diagnóza byla nejasná až do definitivního histologického závěru. Byla provedena resekce distálního jícnu, pooperační průběh byl bez komplikací.

Klíčová slova:
duplikatura jícnu – bronchogenní cysta

Úvod

Bronchogenní cysty se řadí mezi duplikatury zárodečného střeva vzniklé na konci prvního a během druhého měsíce gestace. Jsou to ohraničené, nekomunikující, vrozené anomálie. V závislosti na velikosti a lokalizaci se projeví již v raném dětství či až v dospělosti nebo vůbec. Mají tendenci k pomalému růstu, případné symptomy souvisí s naléháním cyst na okolní struktury. Histologicky jsou benigní povahy, vystlány respiračním epitelem. Bývají lokalizovány především podél trachey, průdušek, jícnu, vzácněji intrapulmonálně nebo dokonce i podbráničně [1].

Popis případu

Žena, 50 let, byla poprvé endoskopicky vyšetřena pro postupný rozvoj dyspepsie a dysfagie. Předchozí anamnéza byla bez pozoruhodností. Endoskopie odhalila v distálním úseku jícnu kulovité, hladce ohraničené vyklenutí, zřetelné i v retroflexi přístroje pohledem ze žaludku (obr. 1). Endosonografické (endoUSG) vyšetření prokázalo ložisko s vazkým, zahuštěným obsahem – odebraná histologie, resp. cytologie popisuje několik dyskohezivních shluků vřetenitých buněk a patolog stanovil závěr pravděpodobný gastrointestinálnímu stromálnímu tumoru (GIST). Podezření na GIST podpořilo i CT vyšetření, které zobrazilo 38 × 40 × 36 mm ohraničený solidní intramurální tumor břišního úseku jícnu homogenní struktury (obr. 2). Se závěrem pravděpodobný GIST byla nemocná odeslána na naše chirurgické pracoviště. Pro délku trvání a progresi potíží během posledních měsíců jsme počátkem roku 2014 již nemocnou rovnou indikovali k operačnímu řešení. Přístupem z horní střední laparotomie jsme potvrdili ohraničenou, elastickou rezistenci abdominálního jícnu, těsně podbráničně, zcela krytou svalovinou jícnu normálního vzhledu. Ani peroperačně jsme nebyli schopni rozhodnout s jistotou o povaze tumoru a raději jsme volili radikální výkon (obr. 3). Provedli jsme standardní resekci distálního úseku jícnu s náhradou tubulizovaným žaludkem z laparotomie a pravostranné torakotomie. Po výkonu byl průběh bez komplikací, hrudní drén jsme odstranili šestý den a nemocnou propustili devátý pooperační den. Definitivní histologický závěr byl překvapivý – intramurální bronchogenní cysta jícnu, bez maligních struktur. Zřetelně byl přítomný řasinkový cilindrický epitel respiračního traktu uvnitř cysty (obr. 4).

Gastroskopický nález v retroflexi přístroje, tumor označen šipkou.
Fig. 1. Gastroscopy finding in retroflection view, the tumour is marked with an arrow. — **Obr. 1. Gastroskopický nález v retroflexi přístroje, tumor označen šipkou. Fig. 1. Gastroscopy finding in retroflection view, the tumour is marked with an arrow.**

CT zobrazení tumoru, označeno šipkou.
Fig. 2. CT imaging of a tumour, marked with an arrow. — **Obr. 2. CT zobrazení tumoru, označeno šipkou. Fig. 2. CT imaging of a tumour, marked with an arrow.**

Operační nález, tumor abdominálního jícnu, označeno šipkou.
Fig. 3. Perioperative view of a distal oesophageal tumour, marked with an arrow. — **Obr. 3. Operační nález, tumor abdominálního jícnu, označeno šipkou. Fig. 3. Perioperative view of a distal oesophageal tumour, marked with an arrow.**

Histologický nález, uvnitř cysty cylindrický řasinkový epitel respiračního typu.
Fig. 4. Histology findings, inside the cyst there is columnar ciliated epithelium of the respiratory type. — Obr. 4. Histologický nález, uvnitř cysty cylindrický řasinkový epitel respiračního typu. Fig. 4. Histology findings, inside the cyst there is columnar ciliated epithelium of the respiratory type.

Diskuze

Bronchogenní cysta i ostatní duplikatury vzniknou oddělením ze zárodečného střeva chybným pučením v období 3.–6. týdne gestace [2]. Histologicky se duplikatury zárodečného střeva rozdělují na tři typy – bronchogenní, ezofageální a neuroenterické. Bronchogenní cysty bývají nejčastěji volně v hrudní dutině, ezofageální a neuroenterické naopak v kontaktu či okolí jícnu, resp. páteřního kanálu [3]. Nejčastějším úsekem výskytu duplikatur v gastrointestinálním traktu (GIT) je oblast ilea, dalším pak jícen [4]. Poprvé byla duplikatura jícnu popsána dokonce již roku 1711 (Blasius) [2]. Duplikatury jícnu mohou být tubulární, častěji kulovité, většinou na pravé straně, což je dáno směrem rotace zárodečného střeva během embryogeneze. Většina (80 %) duplikatur jícnu nekomunikuje s lumen, cysty jsou zcela oddělené a častěji se vyskytují v distální části jícnu [4]. Bronchogenní cysta přímo ve stěně jícnu tak patří mezi vzácnou kombinaci duplikatur. Podmínkou diagnózy je histologický průkaz přítomnosti epitelu respiračního traktu uvnitř cysty. Chrupavčitá tkáň navíc byla prokázána asi v 30 % cyst [1]. Lokalizace bronchogenní cysty bývá hlavně podél tracheobronchiálního stromu, mediastinálně, intrapulmonálně nebo paraezofageálně a jako v našem případě dokonce i podbráničně [5].

Duplikatorní cysty jsou v dospělosti spíše náhodným nálezem. Asi 70 % cyst se klinicky projeví již v dětském věku [6]. U dospělých může mezi symptomy patřit hrudní bolest, dušnost, recidivující infekce. Vzácně symptomatologie vyplývá z infekční komplikace obsahu cysty nebo komprese okolních struktur. To bývá typické pro ezofageální cysty, kdy tlak vyvolává dysfagie. Duplikatorní cysty mohou být provázeny i dalšími malformacemi [7]. Pro zobrazení patologického nálezu v mediastinu je CT přesnou a dostačující metodou zejména v posouzení, zda patologický útvar komunikuje s tracheobronchiálním stromem. K posouzení vztahu cysty a jícnu již CT tak přesnou metodou nebývá [8]. Léčba cyst je jedině chirurgická. Jsou pro ni tři hlavní důvody: definitivní potvrzení předpokládané diagnózy, prevence růstu a vyloučení možnosti maligní transformace cysty [1,2,4,9,10].

V našem případě byla diagnóza cysty stanovena až z definitivního histologického preparátu, předoperační diagnóza GIST dle provedených vyšetření (endoskopie, cytologie, CT) se nepotvrdila. Pro nejasnosti jsme z pozice chirurga raději volili radikální výkon a asi ne dostatečně zohlednili endoUSG závěr popisující spíše vazké než solidní ložisko. Při jisté předoperační diagnóze by dostatečným výkonem byla jen excize či enukleace cysty. V případě cytologie (kromě obecně nízké validity tohoto typu vyšetření v oblasti tubulárního trávicího traktu) lze předpokládat, že byly zachyceny hladkosvalové buňky stěny cysty, které jsou cytologicky prakticky neodlišitelné od buněk GIST. Výkon by bylo možné provést i miniinvazivě, laparoskopicky [11]. Při menším rozměru cysty by recentně do úvahy přicházel i POET (Peroral Endoscopic Technique) – endoskopická resekce ze stěny jícnu odvozená z metody POEM (Peroral Endoscopic Myotomy) [12]. Radikální způsob léčby (resekce) duplikatur jícnu a GIT obecně bývá zvolen především při nejasném operačním nálezu, velkém rozměru cysty či komplikacích miniinvazivního postupu [13]. V případě resekce distálního jícnu bývá vedlejším efektem kyselý reflux a rozvoj ezofagitidy. Ten s ročním odstupem v různé intenzitě vnímá i námi operovaná nemocná, ale je dobře kompenzován medikací (omeprazol).

Popsaný případ prezentujeme jako sebereflexi vlastního postupu a připomenutí vzácné nozologické jednotky, na kterou je třeba myslet.

Autoři deklarují, že v souvislosti s předmětem studie nemají žádné komerční zájmy.

Redakční rada potvrzuje, že rukopis práce splnil ICMJE kritéria pro publikace zasílané do biomedicínských časopisů.

Doručeno: 10. 2. 2016

Přijato: 15. 3. 2016

doc. MU Dr. Jarmil Šafránek, Ph.D.

Chirurgická klinika

LF UK a FN Plzeň

alej Svobody 80

304 60 Plzeň

safranek@fnplzen.cz

Zdroje

1. Ribet ME, Copin MC, Gosselin B. Bronchogenic cysts of the mediastinum. J Thorac Cardiovasc Surg 1995; 109(5): 1003– 1010.

2. Moulton M, Moir C, Matasumoto J et al. Esophageal duplication cyst: a rare cause of biphasic stridor and feeding difficulty. Int J Pediatr Otorhinolaryngol 2005; 69(8): 1129– 1133.

3. Wootton-Gorges S, Eckel G, Poulos ND et al. Duplication of the cervical esophagus: a case report and review of literature. Pediatr Radiol 2002; 32(7): 533– 535.

4. Sodhi K, Saxena A, Narasimha Rao KLet al. Esophageal duplication cyst an unusual cause of respiratory distress in infants. Pediatr Emerg Care 2005; 21(12): 854– 856.

5. Nair L, Ranawaka Y, Naidoo R. Intrapericardial bronchogenic duplication cyst. Interact CardioVasc Thorac Surg 2014; 19(2): 311– 312. doi: 10.1093/ icvts/ ivu106.

6. Zhang Z, Jin F, Wu H et al. Double esophageal duplication cysts, with ectopic gastric mucosa: a case report. J Cardiothorac Surg 2013; 8: 221. doi: 10.1186/1749-8090-8-221.

7. Yasufuku M, Hatakeyama T, Maeda Ket al. Bronchopulmonary foregut malformation: a large bronchogenic cyst communicating with an esophageal duplication cyst. J Pediatr Surg 2003; 38(2): 1– 3.

8. Kirmani B, Kirmani B, Sogliani F. Should asymptomatic bronchogenic cysts in adults be treated conservatively or with surgery? Interact Cardiovasc Thorac Surg2010; 11(5): 649– 659. doi: 10.1510/ icvts. 2010.233114.

9. Dai ZJ, Kang HF, Lin S et al. Esophageal cancer with esophageal duplication cyst. Ann Thorac Surg 2013; 96(1): 15– 16. doi: 10.1016/ j.athoracsur.2013.01.019.

10. Jacob R, Hawkes ND, Dallimore N et al. Case report: squamous carcinoma in an oesophageal foregut cyst. Br J Radiol 2003; 76(905): 343– 346.

11. Brzeziński D, Łochowski MP, Kozak J. Videothoracoscopy in the treatment of mediastinal cysts. Wideochir Inne Tech Maloinwazyjne 2014; 9(3): 393– 397. doi: 10.5114/ wiitm.2014.44292.

12. Bechara R, Onimaru M, Kushima M et al. Peroral endoscopic tumor resection for an esophageal bronchogenic cyst. Gastrointest Endosc 2016; 83(4): 827– 828. doi: 10.1016/ j.gie.2015.10.005.

13. Wang D, Du L, Wang QX et al. Esophagectomy for a rapidly progressing esophageal duplication cyst. Ann Thorac Surg 2015; 99(4): 79– 81. doi: 10.1016/ j.athoracsur.2015.01.047.