Perforace žaludku patnáctileté dívky, způsobená objemným trichobezoárem–Rapunzelin syndrom

Overview

Kazuistika 15leté dívky, která byla přijata pro akutní peritonitidu s RTG známkami perforace GIT. Peroperačně byl pak překvapením nález objemného trichobezoáru s perforací žaludku a difuzní peritonitidou. V literatuře je tento nález označován jako raritní Rapunzelin syndrom.

Klíčová slova:
trichotillomania –trichophagia – Rapunzelin syndrom – diagnostika

ÚVOD

Přítomnost trichobezoárů či cizích těles v GIT je typická spíše pro psychiatrické pacienty. Zejména u literárně označovaných tzv. „polykačů“ zpravidla diagnostika a léčba nečiní obtíže. U trichotillomanie však nemusí být anamnéza a klinické vyšetření mnohdy zpočátku přínosné a velikost bezoáru tak bez adekvátní léčby může nabýt značné velikosti a způsobit komplikace typu obturace, či vzácněji, jako v naší kazuistice, perforaci žaludku s rozvojem NPB.

KAZUISTIKA

Dívka, 15 let, zcela zdráva, byla přijata primárně na dětské oddělení pro bolesti břicha. Anamnesticky udává bolesti 3. den, z počátku v epigastriu a kolem pupku později s přesunem do pravého podbříšku, tedy spíše tzv. apendiakální. Klinický nález na břiše ovšem svědčí pro difuzní peritonitidu, sonografista popisuje volnou tekutinu v břišní dutině difuzně a na RTG popsáno masivní pneumoperitoneum oboustranně. V laboratoři elevace zánětlivých markerů, Leuko 15 tis., CRP 45, jinak bez patologie. Indikována k akutní chirurgické revizi, kdy primárně zvažujeme možnost perforační apendicitidy s difuzní peritonitidou, volíme tedy diagnostickou laparoskopii, která však lokalitu podbříšků popisuje jako klidnou, jasně pak zdroj peritonidy nalezen v oblasti žaludku, kde na přední stěně perforační otvor, difuzně pak v břiše hnisavá peritonitis. Vzhledem k rozsahu nálezu a nejasné rezistenci v žaludku konverze na laparotomii, z krátké HSL provedena revize žaludku z gastrotomie s nálezem objemného, zapáchajícího trichobezoáru (Obr. 1) o rozměrech 19x10 cm, který svými vlasovými výběžky zasahoval do duodena. Provedena extrakce, sutura gastrotomie ve dvou vrstvách, laváž dutiny břišní a drenáž. V pooperačním průběhu na dětské JIP, standardně kombinace ATB, časná realimentace, rehabilitace. Za hospitalizace proveden pohovor s psychiatrem, který potvrzuje diagnózu Trichotillomanie a Trichophagie u „psychicky labilní dívky, která jedla vlasy ve spojení se stresem, který hůře zvládá, po rozumové stránce však zcela vyspělá“. Problematika vysvětlena rodičům, v celkově dobrém stavu propuštěna 10. den do ambulantní péče. S odstupem 3 měsíců pak provedená gastroskopie popisuje zhojenou jizvu přední stěny žaludku a dvanácterníku, bez známek jakýchkoliv cizích těles. Pacientka dále dočasně sledována dětským psychiatrem.

DISKUSE

Přítomnost bezoárů v gastrointestinálním traktu jistě není ničím novým, historicky lze zprávy vystopovat až do 12. století B.C. Ve staré medicíně byly bezoáry užívány jako protijed, odtud také název z arabského slova „bedzehr“, či k léčbě epilepsie, melancholie či jako omlazovací prostředek [1, 2, 3, 6, 9]. Nutno dodat, že byly získávány ze žaludků domácích koz a ovcí. První novodobý záznam pochází z roku 1779 – Boudamet v pitevním protokolu uvádí jako příčinu úmrtí pacienta perforaci žaludku objemným trichobezoárem. První chirurgická léčba pak provedena v roce 1883 – Schonborn, a roku 1889 popsána psychiatrická diagnóza Trichotillomanie – Hallopeau – jako patologické vytrhávaní vlasů či chlupů a Trichophagia – jako patologické polykání vlasů [1, 2]. Bezoáry jsou tvořeny spolykanými, nestravitelnými látkami organického původu. Nejčastější trichobezoáry jsou pak tvořeny vlasy, chlupy či textilními vlákny. Vznikají v žaludku opakovaným vrstvením a promícháváním se zbytky potravy, na řezu tak tvoří jakési letokruhy. Působením kyselého žaludečního obsahu na bílkovinné složky vzniká charakteristický černý nádech bezoáru, působením na tukovou složku, obsaženou ve zbytcích potravy, pak vzniká charakteristický až putridní zápach [8]. Povrch bývá lesklý, velikost je adekvátní délce základního onemocnění.

Bezoáry se dále mohou vyskytovat ve formě fytobezoárů, laktobezoárů, mykobezoárů či tzv. lékových forem, jejich výskyt je však vzácný.

Přítomnost trichobezoáru, který vyplňuje žaludek a svými výběžky zasahuje do duodena a nižších části GIT se označuje jako Rapunzelin syndrom [1–8]. V literatuře se objevuje od roku 1968, kdy jej poprvé popsal Vaughan a bývá označován jako syndrom raritní.

Tento syndrom je typický pro pacienty mladšího věku s jasnou převahou dívek, často se známou psychiatrickou diagnózou. V roce 2006 je publikována sestava 27 kazuistik, která obsahuje pouze jednoho chlapce [1]. Zajímavostí je, že pojídal vlasy své sestry.

Klinické projevy mohou být různé, nespecifické, adekvátní délce onemocnění a velikosti trichobezoáru. Jsou to tedy chronické či akutní bolesti břicha, nechutenství, zvracení, různé úrovně neprospívání či malnutrice, pokročilejší stadia pak mohou být provázena příznaky iritace žaludeční sliznice s  pozvolnou anemizací či hematemézou, při větších rozměrech jsou pak typické známky obstrukce GIT, vzácně perforace žaludku s rozvojem NPB.

Diagnostika se opírá zejména o důkladnou anamnézu, která je přínosná zejména při známém psychiatrickém onemocnění. V případě nepoznané trichotillomanie však mohou být příznaky NPB prvním důvodem k akutnímu ošetření lékařem. Při fyzikálním vyšetření může k diagnóze přispět zejména stav výživy, jasně hmatná rezistence v epigastriu a eventuálně ložiska allopecie. Sonografický obraz bývá netypický, nativní RTG břicha rovněž nemusí diagnózu jasně potvrdit, často bývá interpretován jako jídlem vyplněný žaludek se vzduchovou bublinou. Přínosnější může pak být RTG vyšetření s kontrastem, které jasně „obkreslí“ konturu bezoáru (Obr. 2). Zcela jasně pak diagnózu potvrdí CT břicha s kontrastem. Endoskopické vyšetření má pak význam jak diagnostický, tak především i kurabilní (Obr. 3).

Léčba při větším rozměru bezoáru a zejména u Rapunzelina syndromu je chirurgická [1–9]. V literatuře jsou sice uváděny kazuistiky, kdy je prováděna nejprve fragmentace a pak postupná endoskopická extrakce či aplikace enzymů, jako je papain, celullasa [1, 2, 9]. Ve většině případů je však provedena laparotomie či laparoskopie s gastrotomií a extrakcí bezoáru. Neméně důležitá je léčba následná, zahrnující psychoterapii a eventuálně medikaci adekvátní zakladnímu psychiatrickému onemocnění.

ZÁVĚR

Naše kazuistika je zajímavá zejména nepoznanou psychiatrickou odchylkou dívky, kdy ani vlastní rodiče nepopisují tendence ke stresovému chování či známky psychické lability dcery. Dále nepřítomnost ložisek alopecie, dobrý stav výživy a nepřítomnost nechutenství, umožnily postupné vytvoření velkého trichobezoáru, který svými rozměry odpovídal, i podle literatury, zhruba 1,5 roku trvání choroby, což se potvrdilo i při psychiatrickém rozboru pacientky. Peritoneální nález na břiše při příjmu nedovolil jasně diagnostikovat objemnou rezistenci v epigastriu a peroperační nález pak byl značným překvapením. Nicméně samotný chirurgický výkon proběhl standardně, pooperační průběh byl zcela klidný a gastroskopická kontrola neprokázala žádné známky pokračujícího onemocnění.

MUDr. Jiří Javora
Kopce 344/9
767 01 Kroměříž
e-mail: jiri.javora@seznam.cz